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Dandy-Walker综合征1例报告

陈东亮;黄潕;杨光明

摘要: Dandy-Walker综合征是一种罕见的颅脑先天畸形,我院新近收住一例,报道如下.1病历摘要患儿,女,2岁,因"持续抽搐2小时"就诊我院.患儿系第一胎第一产足月顺产儿,新法接生,出生时无窒息史.出生后生长发育迟缓,9个月始会抬头,1岁半会独坐,2周岁才会扶站,不会行走、说话.1年前有类似抽搐病史1次,曾行脑电图检查未见异常.入院体检:T 36℃,P112次/分,R 32次/分,Wt 10 kg,头围54 cm,前囟平坦、约2 cm×2 cm,双眼向左上方斜视,双瞳孔圆形等大、对光反射灵敏,心、肺、腹检查均未见异常,角膜反射存在,四肢肌张力正常,肌力约4级,双侧膝腱反射亢进,颈软、无抵抗,巴氏征、克氏征、布氏征均阴性.入院后查血生化全套未见异常.头颅CT示小脑蚓部缺如,枕大池扩大并与第四脑室相通,第四脑室、第三脑室及双侧脑室对称性扩大,第三脑室上抬,胼胝体未见显示,右侧中央沟明显增宽、加深,中线结构居中.见图1、图2.诊断为DandyWalker综合征合并胼胝体缺如、脑裂畸形.患儿入院后给予安定3.5 mg静推、降颅压等处理后抽搐缓解,于第二天自动出院.

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