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多色流式细胞术测定CD55及CD59表型在阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断中的应用

宋朝晖;朱祖强;潘小良

摘要: 阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)是一种获得性红细胞异常性溶血性疾病,以睡眠时出现阵发性血红蛋白尿为主要特征.发作期尿潜血阳性,并有其他血管内溶血表现.尿含铁血黄素试验持续阳性,蔗糖溶血试验阳性,酸溶血Ham's试验阳性等.随着科学研究的进展,现在PNH已被确认是造血干细胞基因突变的克隆性疾病,其异常血细胞膜上糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol, GPI)生成障碍,导致PNH患者血细胞膜上GPI连接蛋白如分化群(cluster of differentiation, CD)55、CD59等的表达明显减低和缺乏,因而对正常血清中的补体特别敏感而发生溶血.因此,利用免疫荧光染色标记针对CD55、CD59的单克隆抗体,采用流式细胞术检测PNH患者血细胞CD55、CD59表达的数量,对PNH的诊断有重要意义.现将结果报告如下.

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