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膀胱肾源性腺瘤合并苗勒管发育畸形及孤立肾一例

胡杉;梁长虹;谢淑飞;刘于宝

摘要: 病例资料 患者,女,19岁。既往痛经史,体检发现膀胱肿瘤1个月入院。查体未见异常,实验室检查:血小板压积增高,平均红细胞含量及浓度均降低。性激素6项中除睾酮均增高。肿瘤标记物中 CA-125增高,尿检中白细胞增高。MR 增强检查:膀胱后壁三角区内见一菜花样向腔内、外突起肿块,边界欠清,大断面3.5 cm×2.5 cm×2.5 cm,病灶呈等 T1等 T2信号。增强肿块呈中度均匀强化。扫及子宫见双子宫体及双宫颈结构,未见相连。左侧宫颈内可见类圆形短 T1长 T2出血灶,与膀胱后壁肿瘤关系密切。左侧肾脏缺如。诊断为膀胱肿瘤、双子宫及独肾(图1~6)。行膀胱部分切除及左侧子宫切术、左侧卵巢囊肿剔除术。术中见膀胱肿瘤向膀胱外生长,大小约3.0 cm×3.0 cm×2.5 cm,质硬边界欠清,呈菜花样,距肿瘤边缘1 cm 切除。患者呈双子宫、双宫颈畸形,左侧子宫颈与膀胱肿瘤粘连明显,与阴道无明显相通。经患者家属同意后行经阴道妇检,确定阴道连接为右侧子宫,左侧子宫闭锁,宫颈内大量巧克力样物,左侧卵巢囊肿。行左侧子宫切除、左侧卵巢囊肿剔除。术后病理报告:膀胱肿块呈灰红色,大小6 cm ×5 cm×4 cm,表面息肉样隆起,大小5.8 cm×3 cm×2 cm,切面灰红,质中。左侧子宫组织,大小8 cm×5 cm×3 cm,内膜厚0.5 cm,宫体肌层切面灰白、质软。左侧卵巢囊肿呈灰红组织一块2.5 cm×1.6 cm×1 cm。膀胱肿块镜下所见:被覆尿路上皮组织呈息肉样增生,灶性被覆子宫内膜样腺上皮,大部分区域细胞异型性不明显,部分腺体囊性扩张,个别腺体内可见沙砾体形成;间质高度水肿伴平滑肌增生,排列紊乱,灶性可见陈旧性出血(图7~8)。左侧子宫镜下所见:子宫灶性肌层纤维排列紊乱,其间散在、多灶性子宫内膜腺体及间质细胞,子宫内膜呈增殖期改变。左侧卵巢囊壁灶性内衬子宫内膜样腺上皮,间质广泛陈旧性出血,周边卵巢间质可见不同阶段卵泡存在。免疫组化:CK7(+),ER (+),PR (+),PAX8(+),Ki67阳性率1%,CK20(-)。病理诊断:膀胱肾源性腺瘤合并子宫内膜异位症、子宫腺肌症及卵巢子宫内膜异位症。术后恢复顺利,痊愈出院。

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