Anterior Chamber Angles in Different Types of Mucopolysaccharidoses.

e

Abstract:

PURPOSE:To evaluate the anterior chamber angle status and estimate the intraocular pressure (IOP) in patients with mucopolysaccharidoses (MPSs) type I, II, IV, and VI. DESIGN:Prospective cross-sectional study. METHODS:This study enrolled 27 consecutive MPS patients (8 patients with MPS I, 4 patients with MPS II, 9 patients with MPS IV, and 6 patients with MPS VI) and 20 normal control subjects. Anterior chamber angle status was evaluated by swept-source optical coherence tomography and IOP was estimated by the new-generation tonometer Corvis ST. RESULTS:Twelve eyes (6 patients) of 15 eyes (8 patients) with MPS I had narrow angles or peripheral iridocorneal touches together with elevated IOP (80%). Six eyes (3 patients) of 8 eyes (4 patients) with MPS II had plateau iris configuration, but all 8 eyes had normal IOP. All 18 eyes (9 patients) with MPS IV had normal angle structures, but 8 eyes (4 patients) had elevated IOP (44.4%). Nine eyes (5 patients) of 11 eyes (6 patients) with MPS VI had shallow but not closed angles (81.8%). Among these 9 eyes, 5 eyes had elevated IOP, and 4 of these 5 eyes had IOP >30 mm Hg. The trabecular iris angles of MPS types I, II, and VI were smaller than those of MPS type IV and of the control subjects. The angle recess areas of MPS types I and VI were smaller than those of MPS type IV and of the control subjects. CONCLUSIONS:MPS type I patients are prone to have glaucoma with narrow or closed angles; MPS type II patients tend to have plateau iris; MPS type IV patients are vulnerable to open-angle glaucoma; MPS type VI patients have narrow angles not as close as those of MPS type I. MPS types I, IV, and VI had higher IOP estimates than the control subjects, but only MPS I and IV had higher corrected IOP estimates than the control subjects. The ordinary IOP estimates in MPS VI patients may be falsely high because of clouded corneas and increased corneal rigidity. Swept-source optical coherence tomography helps ophthalmologist investigate the angle structure and the pathophysiology of glaucoma caused by MPS.

不同类型粘多糖病的前房角。

c

摘要:

目的: 评价粘多糖病 (MPSs) ⅰ 、 ⅱ 、 ⅳ 、 ⅵ 型患者的房角状态,评价眼压。 设计: 前瞻性横断面研究。 方法: 本研究连续入选 MPS 患者 27 例 (MPS I 患者 8 例,MPS II 患者 4 例,MPS IV 患者 9 例,MPS VI 患者 6 例) 和 20 名正常对照受试者。通过扫描源光学相干断层扫描评估前房角状态,并通过新一代眼压计 Corvis ST 估计 IOP。 结果: 15 眼 (8 例) MPS I 患者中 12 眼 (6 例) 角度狭窄或周边虹膜角膜接触伴眼压升高 (80%)。MPS ⅱ 型 8 眼 (4 例) 6 眼 (3 例) 有高原虹膜构型,但 8 眼眼压均正常。所有 18 眼 (9 例患者) MPS IV 的角度结构正常,但 8 眼 (4 例患者) 眼压升高 (44.4%)。11 眼 (6 例) MPS VI 中有 9 眼 (5 例) 角浅但不闭合 (81.8%)。在这 9 只眼中,5 只眼眼压升高,其中 4 只眼眼压> 30毫米汞柱。Ⅰ 、 ⅱ 、 ⅵ 型 MPS 的小梁虹膜角小于 ⅳ 型 MPS 和对照组受试者。MPS ⅰ 型和 ⅵ 型的角隐窝面积小于 MPS ⅳ 型和对照组。 结论: MPS ⅰ 型患者易患狭窄或闭角型青光眼; MPS ⅱ 型患者易患高原虹膜; MPS ⅳ 型患者易患开角型青光眼; MPS ⅵ 型患者狭窄角度不如 MPS ⅰ 型患者接近。I 、 IV 和 VI 型 MPS 的 IOP 估计值高于对照受试者,但只有 MPS I 和 IV 的校正 IOP 估计值高于对照受试者。MPS VI 患者的普通 IOP 估计值可能由于角膜混浊和角膜硬度增加而假性升高。扫描源光学相干断层扫描有助于眼科医生调查 MPS 引起的青光眼的角度结构和病理生理。

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AMERICAN JOURNAL OF OPHTHALMOLOGY

研究方向:医学-眼科学
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出版周期: UNITED STATES
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AMERICAN JOURNAL OF OPHTHALMOLOGY 期刊简介

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The American Journal of Ophthalmology is a peer-reviewed, scientific publication directed to ophthalmologists and visual science specialists describing clinical investigations, clinical observations, and clinically relevant laboratory investigations related to ophthalmology.

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《美国眼科杂志》是一份经过同行评审的科学刊物,面向眼科医生和视觉科学专家,描述与眼科相关的临床调查、临床观察和临床相关实验室调查。

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