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Abstract:
:Reduced ferrochelatase activity in erythropoietic protoporphyria (EPP) causes the accumulation of protoporphyrin IX (PPIX) leading to acute cutaneous photosensitivity and liver injury. Many EPP patients also have a mild hypochromic, microcytic anemia and iron deficiency. Iron deficiency can lead to decreased PPIX accumulation in another erythropoietic porphyria, congenital erythropoietic porphyria (CEP). Expression of the iron regulatory peptide hepcidin is negatively regulated by the serine protease TMPRSS6. Hepcidin induction by siRNA-mediated inhibition of TMPRSS6 expression reduces iron availability and induces iron deficiency. To interrogate the therapeutic potential of iron deficiency to modify EPP, we treated an ethylnitrosourea-induced mouse model of EPP, Fech m1Pas , with a GalNAc-conjugated Tmprss6 siRNA and PPIX levels, anemia and iron parameters were monitored. The GalNAc-RNAi therapeutic reduces Tmprss6 expression and induces mild iron deficiency in Fech m1Pas animals. However, decreases in erythrocyte PPIX levels and liver PPIX accumulation were not seen. These results indicate short-term induction of iron deficiency, at least in a murine model of EPP, does not lead to decreased PPIX production.
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最新影响因子:13.265 | 期刊ISSN:0361-8609 | CiteScore:3.48 |
出版周期:Monthly | 是否OA:YES | 出版年份:1976 |
期刊官方网址:http://onlinelibrary.wiley.com/journal/10.1002/(ISSN)1096-8652
自引率:5.20% | 研究方向:医学-血液学 |
出版地区:UNITED STATES |
SCI期刊coverage:Science Citation Index Expanded(科学引文索引扩展)
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The American Journal of Hematology provides broad coverage of both human and animal hematologic topics. The journal publishes original contributions from investigators and clinicians in hematology and related areas such as immunology blood banking and cell biology. The journal includes original laboratory and clinical studies concise reviews brief reports images in hematology clinical studies in hemostasis and thrombosis letters and correspondence and occasional in-depth reviews of selected topics.
美国血液学杂志提供了广泛的覆盖面,无论是人类和动物血液的主题。该杂志发表了来自血液学和相关领域(如免疫学、血库和细胞生物学)的研究人员和临床医生的原创文章。该杂志包括原始的实验室和临床研究简要回顾简要报告图像在血液学临床研究中止血和血栓形成的书信和通信,偶尔深入审查选定的主题。
大类(学科) | 小类(学科) | 学科排名 |
医学 |
HEMATOLOGY (血液学) 2区 |
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174 | 162 | 12 |
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文献(2015-2017)
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大类(学科):Medicine
小类(学科):Hematology
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liting7111
研究方向:医学 血液学
审稿时间: 4个月内
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研究方向:血液 细胞免疫
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ISSN:0028-3940
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研究方向:医学-核医学
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研究方向:CLINICAL NEUROLOGY-RADIOLOGY, NUCLEAR MEDICINE & M
影响因子:4.6
ISSN:0150-9861
研究方向:医学-核医学
影响因子:1.764
ISSN:1591-0199
研究方向:CLINICAL NEUROLOGY-RADIOLOGY, NUCLEAR MEDICINE & M
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ISSN:0195-6108
研究方向:医学-核医学
影响因子:3.005
ISSN:0301-0449
研究方向:医学-核医学
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ISSN:1793-5458
研究方向:OPTICS-RADIOLOGY, NUCLEAR MEDICINE & MEDICAL IMAGI
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ISSN:1084-9785
研究方向:医学-核医学
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