Mixed phenotype acute leukemia (MPAL): biological profile, clinical characteristic and treatment outcomes: report of the population-based study.

e

Abstract:

OBJECTIVES:The aim of this population-based, retrospective study was to analyze biological and clinical features and treatment results in children diagnosed with MPAL in all Polish pediatric oncology centers between 2007 and 2018. METHODS:Among 2,893 children and adolescents diagnosed and treated for acute leukemia, 39 (1.35%) patients fulfilled the WHO criteria of MPAL. The T/myeloid phenotype was most prevalent. RESULTS:Cytogenetics findings were seen in 2 (5.1%), while chromosomal abnormalities were found in 14 (35.9%) patients. Thirty-two patients achieved CR-1, including 23 (92.0%) treated with ALL-directed chemotherapy and 9 (64.3%) treated with AML-type induction regimens. Within these patients, 4 (12.5%) died due to treatment-related complications and 11 (34.4%) relapsed. Nineteen (63.3%) patients underwent allo-HSCT in CR-1 and 14 (73.7%) of them have been in CR-1. In total, 17 (43.6%) patients remain in CR-1 for 1 - 12 years, including 14 (58.3%) with T/myeloid MPAL. The 5-year pOS and pEFS were 51.8% and 44.2%, respectively. The overall survival for ALL-directed therapy was significantly better than the one for AML-type chemotherapy (p=0.001). It was also better for patients who underwent HSCT in CR-1 (p=0.001). CONCLUSIONS:The prognosis of MPAL is unsatisfactory, but initial treatment with ALL-directed chemotherapy consolidated with allo-HSCT improves the outcomes in MPAL.

混合表型急性白血病 (MPAL): 生物学特征、临床特征和治疗结果: 基于人群的研究报告。

c

摘要:

目的: 这项基于人群的回顾性研究的目的是分析 2018 和 2007年波兰所有儿科肿瘤中心诊断为 MPAL 的儿童的生物学和临床特征以及治疗结果。 方法: 在 2,893 例诊断和治疗的儿童和青少年急性白血病患者中,39 例 (1.35%) 符合 WHO 的 MPAL 标准。T/髓样表型最普遍。 结果: 细胞遗传学发现 2 例 (5.1%),染色体异常 14 例 (35.9%)。32 例患者获得 CR-1,其中 23 例 (92.0%) 接受全定向化疗,9 例 (64.3%) 接受 AML 型诱导方案。在这些患者中,4 例 (12.5%) 死于治疗相关并发症,11 例 (34.4%) 复发。CR-1 接受 allo-HSCT 的患者 19 例 (63.3%),其中 14 例 (73.7%) CR-1。总共有 17 例 (43.6%) 患者 CR-1 1 - 12 年,包括 14 例 (58.3%) T/髓系 MPAL。5 年 pOS 和 pEFS 分别为 51.8% 和 44.2%。所有指导治疗的总生存期显著优于 AML 型化疗 (p = 0.001)。CR-1 接受 HSCT 的患者也较好 (p = 0.001)。 结论: MPAL 的预后不理想,但 allo-HSCT 合并的全定向化疗初始治疗可改善 MPAL 的预后。

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EUROPEAN JOURNAL OF HAEMATOLOGY

研究方向:医学-血液学
IF:2.22
IF值的bai意思是影响因子。是汤森路透(duThomson Reuters)出品的期刊引证报告zhi(Journal Citation Reports,JCR)中的一项数据。 影响因子dao目前的计算方法是:IF=C/(M+N)。以2017年IF的计算为例,M为该期刊2015年发表的文章数量,N为该期刊2016年发表的文章数量,C为该期刊2015和2016年两年发表的文章在2017年这一年被引用的
出版周期: DENMARK
中科院分区:Q4 来稿接收率:约 % 审稿周期:偏慢,4-8周
4.20%
YES
1987
0902-4441
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EUROPEAN JOURNAL OF HAEMATOLOGY 期刊简介

英文简介:

European Journal of Haematology is an international journal for communication of basic and clinical research in haematology. The journal welcomes manuscripts on molecular cellular and clinical research on diseases of the blood vascular and lymphatic tissue and on basic molecular and cellular research related to normal development and function of the blood vascular and lymphatic tissue. The journal furthermore welcomes reviews on clinical haematology and basic research case reports and clinical pictures.

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中文简介

《欧洲血液学杂志》是一本关于血液学基础和临床研究交流的国际性杂志。欢迎有关血管和淋巴组织疾病的分子细胞和临床研究手稿,以及有关血管和淋巴组织正常发育和功能的基本分子和细胞研究手稿。此外,该杂志还欢迎对临床血液学和基础研究病例报告和临床图片的评论。

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