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狼疮肠系膜血管炎的临床特征及治疗

陆翠;胡喜梅;张娟;戴岷;胡大伟

摘要: 目的:分析狼疮肠系膜血管炎(LMV)患者的临床资料,提高临床医生对 LMV 的认识。方法收集2010年6月-2013年9月上海仁济医院风湿科确诊的28例 LMV 患者,回顾性分析其临床表现、合并系统损害情况、实验室检查结果、治疗及预后。结果(1)主要临床表现:腹泻22例(78.6%),腹痛21例(75.0%),恶心和/或呕吐19例(67.9%),发热11例(39.3%)。(2)合并系统损害情况:单纯消化道受累4例(14.3%),合并1个及以上其他系统的损害24例(85.7%),其中血液系统受累16例(57.1%),14例行心脏超声检查患者中心包积液8例(57.1%),肾脏受累13例(46.4%),皮肤黏膜受累9例(32.1%),输尿管肾盂积水8例(28.6%),16例行腹部立卧位 X 线检查患者中假性肠梗阻(IPO)4例(25.0%),呼吸系统受累4例(14.3%)。(3)16例(57.1%)患者红细胞沉降率(ESR)升高。24例患者行血脂检查,其中66.7%(16/24)载脂蛋白 A(Apo - A)水平异常(14例 Apo- A 水平降低,2例 Apo - A 水平升高),37.5%(9/24)高密度脂蛋白(HDL)水平异常(8例 HDL 水平降低,1例HDL 水平升高)。补体 C3水平下降24例(85.7%),补体 C4水平下降14例(50.0%)。(4)4例合并 IPO 患者中3例抗 SSA 抗体阳性;8例合并输尿管肾盂积水患者中6例抗 SSA 抗体阳性;(5)23例患者行腹部 CT 检查,其中肠壁增厚水肿15例(65.2%);(6)均给予糖皮质激素治疗,其中26例(92.9%)患者给予中到大剂量激素治疗后有效,症状缓解,2例(7.1%)患者并发重症感染死亡。结论 LMV 临床表现以腹痛、腹泻、呕吐为主,常与其他系统损害并存,多处于疾病活动;大部分患者伴 ESR 增快、血脂异常、补体 C3及 C4下降;抗 SSA 抗体可能与 IPO 及输尿管肾盂积水有关;腹部增强 CT 检查有助于早期诊断;多数 LMV 患者对大剂量激素治疗的反应效果好。

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