早产儿血流动力学及心功能评估的研究进展

早产儿心功能不全是新生儿重症监护室中常见的急危重症，伴随着较高的病死率，可引起严重的近期和远期后遗症。因此了解早产儿血流动力学的主要特点，并准确应用相应的临床监测方法进行早期心功能的评估至关重要。该文将对早产儿血流动力学的主要问题及心功能评估方法作一综述。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症研究现状

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶( glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)是磷酸戊糖途径的主要调节酶,对维持细胞内能量代谢和氧化还原反应的平衡起着重要作用。 G6PD缺乏症是常见的遗传性红细胞酶缺陷病。目前尚无有效治疗方法,防治重点是尽早明确诊断,避免接触易导致发病的敏感性因素。目前应用于临床诊断的方法主要是G6PD酶活性的检测,该方法对女性杂合子检出率低。国内外研究表明, G6PD杂合子是新生儿高胆红素血症的危险因素。临床迫切需要可以同时检出G6PD缺乏症不同基因型的诊断方法。该文就G6PD缺乏症的研究现状作一综述。

阿德里装治疗法在脑性瘫痪中应用的研究进展

小儿脑性瘫痪的康复治疗是一个世界性难题，随着现代科技的高速发展，一些新的理念和技术成功应用于脑性瘫痪的康复治疗，其中阿德里装治疗法就是利用太空衣技术，结合密集训练建立的一种脑性瘫痪新疗法，目前在欧美国家临床得到了初步开展。该文重点综述阿德里装治疗法的原理、方法和疗效，为脑性瘫痪治疗提供一种新的康复方法。

儿童高血压靶器官损害及早期识别

高血压作为一个全球性的问题，同时困扰着发达国家和发展中国家。近年来儿童青少年高血压的发病率逐年增加。儿童高血压可造成心血管、肾脏、中枢神经和眼底等多个靶器官损害。在临床工作中，利用简单易行的识别方法，对相应器官损害可进行早期识别，从而阻止成年期高血压可能出现的严重后果。

GnIH/GPR147和Kisspeptin/GPR54与青春发育启动

小儿青春发育启动与下丘脑-垂体-性腺轴的发动有关,而下丘脑促性腺激素释放激素( gona-dotropin-releasing hormone,GnRH)神经元的激活是青春期启动的关键。青春期启动过程是一个复杂的过程,GnRH又受到许多相关神经肽调节的影响。近来研究发现促性腺激素抑制激素( gonadotropin-inhibitory hormone,GnIH)和 Kisspeptin 分别能够抑制和促进哺乳类动物的下丘脑 GnRH 的分泌,提示 GnIH 和Kisspeptin对生殖内分泌轴起着非常重要的调节作用。因此,GnIH/GPR147和Kisspeptin/GPR54两条通路可能与小儿青春发育启动密切相关。

百日咳流行病学研究进展

百日咳主要是由百日咳杆菌、副百日咳杆菌引起的一种传染性强的急性呼吸系统疾病，人群普遍易患，小婴儿病情重。尽管疫苗覆盖率较高，但是全球百日咳仍未完全根除。相反，过去20年，全球百日咳的发病率较之前升高，出现局部地区小流行，称百日咳再现，因此有必要对国内外百日咳发病现状做出评估，为更好地监测和控制百日咳提供依据。该文对百日咳的流行病学变化及其相关原因分析和免疫策略作一综述。

肺炎链球菌的感染与免疫研究进展

肺炎链球菌是儿童侵袭性细菌感染的主要病原菌，可以引起肺炎、脑膜炎和脓毒症等危及生命的疾病。作为上呼吸道常见定植菌，了解其感染过程中机体的免疫反应对于疾病的治疗至关重要。该文综述肺炎链球菌抗原结构、肺炎链球菌结合疫苗及主要毒力因子，并重点描述肺炎链球菌感染后机体的免疫反应，包括固有免疫、巨噬细胞、中性粒细胞和T细胞的作用。

以肝功能损害为主要表现的遗传代谢病

遗传代谢病常以肝大或肝功能不全为主要表现。溶酶体病及金属代谢异常疾病多伴有肝大或肝功能不全。婴儿胆汁淤积性肝病也是一大类以肝功能损害为主要表现的疾病。加深对这类疾病的认识，有助于早期诊断、早期干预、改善预后。

SF3 B1基因突变与恶性血液病的相关研究进展

剪切因子3B亚基1(subunit 1 of splicing factor 3b,SF3B1)基因编码的蛋白为剪切体中U2小核核糖核蛋白的核心成分,在RNA剪接过程中发挥重要作用。 SF3B1基因突变引起的异常剪接与多种恶性血液病有关,特别是与骨髓增生异常综合征、难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多伴显著血小板增多、慢性淋巴细胞白血病关系密切。在骨髓增生异常综合征中,SF3B1基因突变为其预后的良好因素,而且与环形铁粒幼细胞这一特殊形态学密切相关；但在慢性淋巴细胞白血病中,SF3B1基因突变是预后不良的因素。

激素耐药型肾病综合征与MYO1 E基因突变

MYO1E基因位于染色体15q21-22,编码非肌源性肌球蛋白I,即myosin 1e。 myosin 1e与基于肌动蛋白纤维的细胞骨架关系密切,对于维持肾小球足细胞的形态和运动功能以及肾小球滤过屏障的完整性具有重要作用。 MYO1E基因突变所致激素耐药型肾病综合征呈常染色体隐性遗传,儿童期发病,对激素耐药。但是,部分携带MYO1E基因突变的SRNS患儿对环孢霉素A有部分效应。 MYO1E基因突变分析有助于指导SRNS的治疗和判断预后。

他克莫司在儿童肾脏疾病中的临床应用及作用机制

儿童肾小球疾病的发病机制中免疫因素是主要致病因素之一。他克莫司作为继环孢菌素A之后临床应用的一种强而有效的免疫抑制剂，近年来在儿童肾脏疾病治疗中的地位与作用日渐被重视。他克莫司在针对难治性肾病综合征包括激素依赖型、激素耐药型和频繁复发型等肾小球疾病治疗中取得了良好的效果。该文从作用机制入手，综述他克莫司在肾病综合征、局灶节段性肾小球硬化、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、狼疮性肾炎等儿童肾脏疾病中的应用。

婴幼儿体描仪研究进展

近年随着婴幼儿体描仪设备和方法学相关推荐的发布，商业化婴幼儿体描仪逐渐应用于临床和科学研究。它是测量气道阻力和肺容量有价值的仪器，并能获得多种有价值的肺功能指标，对于评估婴幼儿肺的生长和发育、呼吸力学机制、协助疾病诊断及随访、药物疗效有重要意义。然而由于该设备的有效性及相关参考值的缺乏使其在临床和生理测量方面受到一定限制。该文主要描述婴幼儿体描仪，阐释常用的测量肺功能的指标，并探讨其潜在的临床价值及参考值的可用性。

脓毒症时内皮细胞高渗透性的分子机制

在脓毒症、创伤、缺血再灌注、急性呼吸窘迫综合征、血栓形成中，血管炎症反应可表现为内皮细胞高渗透性，在这个过程中重要的机制是炎症刺激，如组胺、凝血酶、血管内皮生长因子、中性粒细胞可导致细胞骨架收缩，内皮细胞间连接增宽，液体和蛋白的渗出增加。这种结构的变化起始于激动剂与受体的结合，启动了细胞内信号传导分子，通过激酶磷酸化过程等改变细胞间通透性。针对关键信号分子介导内皮骨架分解的研究，为改善炎症损伤时血管屏障功能提供了治疗的新方向。

Ⅱ型固有淋巴细胞在支气管哮喘中的研究现状

Ⅱ型固有淋巴细胞是固有淋巴细胞家族中近发现的一个新成员。这些细胞起源于骨髓淋巴祖细胞，受转录调节器和Gata3控制，产生IL-5、IL-9和IL-13是其成熟的标志。它们是蠕虫感染固有免疫应答的关键部分，且与支气管哮喘的发病机制有关。该文就Ⅱ型固有淋巴细胞在哮喘发病机制及在哮喘治疗中的研究现状作一综述。

振幅整合脑电图在足月新生儿缺氧缺血性脑病的应用

足月新生儿缺氧缺血性脑病因早期无特异性临床体征，早期诊断困难，如果该类患儿未能及时得到干预，将影响患儿远期预后及生存质量。振幅整合脑电图是一种简便有效的无创脑功能监测及评价方法，可为足月新生儿缺氧缺血性脑损伤早期诊断及预后评估提供确切依据。

过敏性紫癜患儿血清 IL-17与 MMP-9的变化及意义

目的：观察过敏性紫癜患儿血清白细胞介素-17（interleukin-17，IL-17）、基质金属蛋白酶-9（ matrix metalloproteinase-9，MMP-9）的水平变化及其相关性，进一步探讨两者在过敏性紫癜及紫癜性肾炎中的发病机制。方法采用ELISA法检测74例过敏性紫癜初期患儿和30例健康体检儿童血清IL-17与MMP-9的水平。结果（1）过敏性紫癜组患儿血清 IL-17[（86.59±35.50） fg/L ]高于健康对照组[（62.38±14.65） fg/L]（P＜0.01）。（2）过敏性紫癜患儿血清MMP-9[（201.82±105.87） pg/L]高于健康对照组[（89.27±27.99） pg/L]（P＜0.01）。（3）密切随访过敏性紫癜组患儿6个月。6个月时，根据是否有肾脏受累分为非紫癜肾组和紫癜肾组，紫癜肾组在病初血清IL-17[101.67±39.55] fg/L]高于非紫癜肾组[（81.38±32.79） fg/L]（P＜0.05）；紫癜肾组在病初血清MMP-9[（249.63±97.57） pg/L]高于非紫癜肾组[（185.30±104.39） pg/L]（P＜0.05）。（4）过敏性紫癜组血清IL-17与MMP-9无相关性（r ＝0.184，P＞0.05）。结论 IL-17与MMP-9均参与过敏性紫癜、紫癜性肾炎的发病过程。

连续性血液净化与新生儿急性肾损伤

新生儿急性肾损伤（ acute kidney injury，AKI）是新生儿危重症之一，在新生儿重症监护病房中的发生率高达23％，病死率25％～50％。新生儿AKI是指新生儿在低血容量、窒息、休克、缺氧、溶血、低体温等各种不利因素导致肾功能受到损害，出现少尿或无尿、电解质紊乱、酸碱平衡失调及血浆中肾排出的代谢产物（尿素、肌酐等）浓度增高。目前，新生儿AKI暂无有效的防治措施。近年来，随着血液净化技术进步，连续性血液净化（ continuous blood purification，CBP）应用范围已从儿童AKI已发展到新生儿AKI。由于新生儿血液动力学不稳定及血容量小等特点，CBP在新生儿AKI中应用仍然面临诸多问题。该文就新生儿AKI的高危因素、诊断标准、新生儿CBP治疗相关问题等进行综述。

儿科重症监护病房患儿博卡病毒感染的临床分析

目的：研究儿科重症监护病房中呼吸道感染患儿博卡病毒感染的临床特点。方法收集2010年6月至2011年12月因急性呼吸道感染入住本院儿科重症监护病房的患儿咽拭子标本450份。应用多重PCR技术对博卡病毒和呼吸道常见病毒进行检测，博卡病毒PCR阳性结果进行基因测序确定，并分析阳性病例的临床资料。结果450份咽拭子标本中，检出博卡病毒30例（检出率6.7％）。30例博卡病毒阳性标本中，16例为单独感染，占总阳性标本的53.3％；14例为混合感染，占总阳性标本的46.7％。根据小儿危重病例评分，16例单独感染患儿中13例为＞80分（非危重），2例为80～71分（危重），1例为＜70分（极危重）；14例混合感染患儿中12例为＞80分（非危重），2例为80～71分（危重）；单纯感染和混合感染所致疾病的危重程度差异无统计学意义（ P＞0.05）。结论博卡病毒能够引起儿童重症呼吸道感染，混合感染不会增加疾病的严重程度。

手足口病患儿血清细胞因子水平变化及免疫球蛋白治疗效果分析

目的：研究手足口病患儿的血清细胞因子水平的变化情况，并探讨免疫球蛋白治疗的临床意义。方法对我院2012年5月至2013年6月收治的262例手足口病患儿临床资料进行回顾性分析，将其分为普通组和重症病例组，总结HFMD患儿的临床特点，进行病原学检测，同时采用Luminex液相芯片方法检测2组患儿血清中的5种细胞因子，包括IL-2、IL-6、IL-10、TNF-α和IFN-γ，对于部分危重患儿给予免疫球蛋白治疗，并观察细胞因子水平变化。结果普通组109例，重症组153例。与普通组相比，重症组IL-2、IL-6、IL-10和TNF-α明显升高（18.02 ng/L vs 22.71 ng/L、28.42 ng/L vs 53.76 ng/L、17.92 vs 42.37 ng/L、102.29 vs 207.99 ng/L，P＜0.05），而IFN-γ在两组无统计学差异（325.51 vs 373.78 ng/L，P＞0.05）。对于符合危重病例标准的40例患者给予免疫球蛋白治疗后，检测发现IL-2、IL-6、IL-10、TNF-α和IFN-γ水平均明显下降（ P＜0.05）。结论手足口病重症病例存在细胞因子水平的异常变化，而静脉给予免疫球蛋白治疗可以降低细胞因子水平，可能有助于改善预后。

婴幼儿反复喘息与血清维生素 D水平相关性研究

目的：探讨婴幼儿反复喘息与血清25-羟维生素D水平之间的相关性，并探讨婴幼儿反复喘息的相关危险因素。方法收集2012年10月至2013年3月在我院哮喘门诊就诊的反复喘息婴幼儿（6～36个月）61例为研究对象；另随机选取同期保健门诊健康婴幼儿（6～36个月）97例为对照组。采用化学发光免疫法测定各组儿童血清25羟-维生素 D的水平，完成病史采集、查体和实验室检查。结果反复喘息组患儿血清25-羟维生素D平均水平（14.38±4.35）μg/L，低于对照组血清25-羟维生素D平均水平（24.07±11.05）μg/L（F＝33.39，P＜0.001）；反复喘息组血清25-羟维生素D≤20μg/L的发生率90％，而对照组11％，前者明显高于后者（ P＜0.001）；多因素回归分析显示特应性过敏体质、吸烟接触史和血清25-羟维生素D≤20μg/L是婴幼儿反复喘息的危险因素（ OR＝9.89，95％CI 3.15～23.11）。结论婴幼儿反复喘息与血清低水平的25-羟维生素D相关。

系统性红斑狼疮并发巨噬细胞活化综合征临床报道并文献复习

目的：提高对系统性红斑狼疮并发巨噬细胞活化综合征的认识。方法报道1例系统性红斑狼疮并发巨噬细胞活化综合征，并复习2002年以来文献报道的17例，总结其临床表现、实验室检查、治疗及转归。结果共18例患儿，临床特征主要包括发热（占94％），肝肿大（占39％），脾肿大（占50％），皮疹（占44％），淋巴结肿大（占39％），关节痛（占22％），肾损害（占67％），神经系统异常（占28％），心脏受累4例（占22％）。实验室检查示血细胞减少，其中全血细胞减少（占67％），血铁蛋白升高（占100％），肝功能异常（占83％），其中乳酸脱氢酶升高（占67％），抗核抗体升高（占83％），纤维蛋白原下降（占36％），C3水平降低（占63％），血甘油三酯升高（占60％），骨髓细胞学检查示噬血现象（占94％）。确诊患者都接受了大剂量皮质激素、免疫抑制剂和大剂量静脉注射免疫球蛋白治疗。18例中有1例死亡，1例放弃治疗，其余预后良好。结论系统性红斑狼疮并发巨噬细胞活化综合征是一种少见但有潜在致命性的疾病，临床主要特征是发热、肝脾肿大、血细胞减少。在临床工作中应提高认识，及时诊治。

窒息新生儿血糖变化与窒息程度的关系探讨

目的探讨新生儿窒息血糖监测的临床意义。方法收集2010年1月至2012年12月我院新生儿科收治的100例确诊为新生儿窒息的新生儿，根据Apgar评分分为轻度窒息组和重度窒息组，分别于生后3 h、24 h釆末梢血监测血糖，对比观察两组窒息患儿血糖变化。结果轻度窒息组64例，重度窒息组36例。生后3 h轻度窒息患儿血糖异常35例（54.69％），明显低于重度窒息患儿的33例（91.67％）；生后24 h轻度窒息患儿血糖异常7例（10.94％），也明显低于重度窒息患儿17例（47.22％）；轻度窒息组患儿3 h平均血糖（3.56±1.98）mmol/L，24 h平均血糖（3.57±1.52）mmol/L，重度窒息组患儿3 h平均血糖（6.93±1.57）mmol/L，24 h平均血糖（7.21±3.44）mmol/L，重度窒息明显高于轻度窒息组，差异均有统计学意义（ P＜0.05）。结论窒息程度越重，血糖异常发生率越高；轻度窒息新生儿血糖异常以低血糖为主，重度窒息以高血糖为主。对窒息患儿生后要定期监测血糖，特别是重度窒息患儿应把血糖的变化作为常规判断病情与对症治疗的重要辅助指标。

儿童造血干细胞移植相关毛细血管渗漏综合征3例分析并文献复习

目的探讨造血干细胞移植（ HSCT）相关毛细血管渗漏综合征（ CLS）的发病机制及临床表现、诊断标准、治疗原则、预后情况，以提高临床医生对此病的认识。方法分析3例儿童异基因造血干细胞移植（ allo-HSCT）相关CLS患者的诱因、发病情况、诊断、治疗、预后等情况。结果该研究中移植相关CLS发病率为6.38％，其发生多与预处理过程中大剂量化疗、全身放疗及某些药物的使用导致内皮细胞损伤有关。3例移植相关CLS均发生于移植预处理过程中，以体重增加、全身浮肿为初发表现，后出现严重水肿及低血压，甚至休克，均伴肝功能和胆红素异常、白蛋白快速下降。1例为顽固性低血压，1例血压升高，1例血压下降但纠正后很快维持平稳；2例存在肺水肿；2例存在脏器水肿（腹腔、心包）；1例进展为肾功能不全；3例均存在血液浓缩表现。在监测中心静脉压（ CVP）及体重变化、维持电解质平衡的基础上进行补液，以补充胶体液为主，维持各脏器血流灌注。经以上治疗后1例因顽固性低血压伴多脏器衰竭死亡，1例予适当减低预处理强度后好转，1例病情很快控制并较好耐受预处理，顺利完成造血干细胞移植全过程。结论 HSCT相关CLS发生的早期是可逆的，早诊断、早治疗是决定CLS疗效和预后的关键。

咳嗽变异型哮喘患儿与 Tc1／Tc2免疫平衡的关系

目的：从免疫平衡（ Tc1/Tc2）角度探索CD8＋T细胞在咳嗽变异型哮喘（ CVA）患儿发病机制的作用。方法收集CVA患儿及健康儿童各32例作为观察对象，采用流式细胞术检测两组外周血CD8＋CD28＋及CD8＋CD28-T细胞及其胞内细胞因子TNF-α及IFN-γ的频率。结果与健康组儿童比较，CVA患儿 CD8＋CD28-T 细胞频率明显降低，而 CD8＋CD28＋T 细胞频率及 CD8＋CD28＋/CD8＋CD28-T细胞比值明显升高（ P＜0.05）；CVA患儿IFN-γ明显降低而TNF-α明显升高（ P＜0.05）。结论 CD8＋CD28＋/CD8＋CD28-T细胞平衡及其细胞因子失调是儿童CVA的一个重要免疫学特征。

轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥20例临床分析

目的：探讨轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥（ benign infantile convulsion with mild gastroenteri-tis ，BICE）的临床特点和诊治经验。方法对2012年8月至2013年11月该院收住的符合BICE诊断标准的20例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 BICE患儿全身症状不重，脱水轻～中度或无，惊厥呈大发作形式，每次惊厥发作持续时间短，在一次病程中可发作多次，无神经系统阳性体征。绝大多数患儿伴有代谢性酸中毒，阴离子间隙位于正常范围的高限，个别有轻度电解质异常，轮状病毒检测阳性率并不高，血常规、脑脊液、CT/MRI、脑电图等无明显异常。 BICE患儿经补液处理后惊厥容易控制，预后好。结论 BICE发病的原因可能与呕吐腹泻、进食不佳导致内环境酸碱失衡（常见为代谢性酸中毒）有关。

发热、意识障碍及皮疹

第一次查房主治医师查房，入院后第2天。
　　住院医师汇报病史：患儿，男，6岁3个月，因“反复发热1个月，意识障碍6d”入院。反复发热，高体温39.6℃，伴头痛头晕，无抽搐，当地医院考虑“脑炎”转入市儿童医院，头颅CT提示脑积水， PPD皮试阴性，6天前转入传染病院并出现意识障碍，反应差，少语，并呈逐渐加重趋势，嗜睡。院外脑脊液有核细胞数420×106／L，淋巴细胞占65％，糖0.49 mmol／L，蛋白621 mg／L，氯化物122.6 mmol／L，脑脊液结核分枝杆菌qPCR阳性。故诊断结核性脑膜炎，每日予异烟肼0.15 g，利福平0.2 g，吡嗪酰胺0.5g口服，以及应用地塞米松，甘露醇对症抗炎治疗，患儿体温高峰有所下降。3d前患儿左侧肢体活动减少，意识障碍有所加重，故转入我院。患病期间，体重下降5 kg。无特殊个人史，否认结核患者接触史，无家族结核病史。

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