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以巨肝为主要表现的原发性系统性淀粉样变性1例报告

范春蕾;王征;李磊;董培玲;丁惠国

摘要: 1病例资料患者女性,41岁,因“间断牙龈出血2年,嗳气、腹胀1年半,双下肢水肿2个月”于2015年9月15日收入院.患者入院2年前间断出现牙龈出血,当地查血象未见明显异常,未重视.1年半前无明显诱因出现乏力,时有嗳气,轻度腹胀,纳差,进食量减少至正常食量的1/2,消瘦.至当地医院就诊,B超检查发现肝脾肿大,HBsAg阴性,肝功能检查提示转氨酶升高(具体不详),再至北京地坛医院就诊,肝功能ALT 27.4 U/L,AST 47.7 U/L,TBil 6.7 μmol/L,Alb 49 g/L,ALP 209.1 U/L,GGT 125.1 U/L,胆碱酯酶(CHE) 10 413 U/L,CH0 9.66 mmol/L,TG 3.46 mmol/L,诊断为“肝功能异常原因待查,高脂血症”,给予阿昔莫司、水飞蓟宾葡甲胺片及复方甘草酸苷胶囊降脂、保肝治疗1个月,患者腹胀等症状无明显改善,开始在当地找私人中医诊治,服用中药(具体不详)治疗3个月,患者症状无明显改善,又至301医院就诊,行B超检查(2015年1月6日)提示:(1)肝脏明显肿大;(2)肝静脉轻度外压性狭窄、下腔静脉重度外压性狭窄.但该院除外布加综合征,行CT等相关检查后,未明确肝肿大的原因,未用药.患者再度服用中草药汤药半年左右.入院2个月前患者无明显诱因出现双下肢重度可凹性水肿,尿量减少,中度腹胀,遂至石家庄红十字基金会中西医医院就诊,行B超检查提示有腹水,其余检查结果不详,给予利尿剂对症治疗,并先后在当地医院输人血白蛋白5瓶,患者下肢肿症状改善,至本院就诊,为进一步诊治收入院.

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