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造影诊断主动脉-左室通道畸形二例

吕飙;杜嘉会

摘要:   例1 男,14岁。出生后发现心脏杂音,胸背部痛伴胸闷、憋气10个月入院。体检:血压(BP) 165/30 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),胸骨左缘第3肋间 Ⅳ/6级收缩期杂音及舒张期杂音、肺动脉瓣第2音大于主动脉瓣第2音。心电图示双室肥厚、ST-T改变。升主动脉造影见:升主动脉明显增宽,主动脉右窦扩张,其窦嵴水平见一异常不规则管状腔隙自右窦前方向前下走行,并开口于左室流出道区域的室间隔侧,此通道的上下开口均呈喇叭状,其在主动脉瓣环水平管径略变细,呈“腰状”。伴有重度主动脉瓣返流;冠状动脉开口及走行正常(图1,2)。诊断为先天性心脏病,主动脉-左室通道畸形,并主动脉瓣重度关闭不全。手术所见:主动脉-左室通道开口位于右窦近主动脉根部,直径约2 cm×1 cm,其心室内开口位于左室主动脉右瓣根部下方,直径约1.5 cm×1.0 cm,伴升主动脉扩张,左室大;左右冠状动脉开口正常;主动脉瓣3个瓣叶对合不良,瓣环扩大。

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