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儿童复杂淋巴管畸形的硬化治疗

王立丹;黄穗;刘帆;马琦;陈瑜

摘要: 目的 探讨儿童复杂及难治型淋巴管畸形(LM)的介入治疗方法.方法 回顾性分析2013年1月至2016年1月78例复杂及难治型淋巴管畸形患儿的临床资料,包括颈部28例、颌面部19例、胸部及腋下8例、四肢7例、盆腔及腹膜后6例、上纵隔3例、舌下3例、阴囊及会阴部4例.所有患儿均于术前行超声或MRI等影像检查确诊.(1)经皮穿刺LM囊内硬化治疗,在DSA或彩超引导下用20 G穿刺针穿刺囊腔,并造影确定位置正确,尽可能抽尽其中的囊液后行硬化剂注射治疗.根据囊腔大小调整硬化剂用量,聚桂醇注射液按抽取囊液量的1/10~ 1/5用量,聚桂醇泡沫总量≤8 ml (20 mg),平阳霉素总量≤8 mg.(2)引流导管置入+囊内硬化治疗.在超声引导下经皮穿刺或经手术置入引流导管,引流病灶内液体,并保留导管持续引流,分次硬化治疗.(3)采用分期治疗1次/周,2次为一个疗程.每2个疗程间隔4周复查.硬化药物的选择:高张力病灶选择聚桂醇注射液或平阳霉素硬化剂;低张力病灶采用聚桂醇泡沫硬化剂治疗;微囊型病灶采用平阳霉素局部硬化治疗.结果 78例患儿共行硬化治疗208疗程,平均(3.0±0.8)疗程/例.其中9例采用聚桂醇泡沫硬化剂治疗,23例采用聚桂醇注射液治疗,39例采用平阳霉素治疗,聚桂醇注射液及平阳霉素联合疗法7例.对于颈部、颌面部,胸部及腋下的高张力病灶,采用聚桂醇原液治疗20例,平阳霉素治疗29例,联合疗法5例.6例盆腔及腹膜后及3例上纵隔的低张力LM采用引流导管置入及聚桂醇泡沫硬化治疗.3例舌下病灶者均为新生儿,选择聚桂醇原液治疗.四肢及阴囊、会阴部病灶以微囊型为主,平阳霉素治疗9例,联合疗法2例.治愈率97.4%(76/78),总有效率为100%(78/78).经影像检查显示囊腔基本闭合或仅有少量残余硬化病灶,临床检查显示体表包块基本消失.随访时间6个月~2年.无严重并发症及不良反应发生.结论 介入治疗对复杂型及难治型淋巴管畸形安全、微创、有效,不同部位、不同类型的淋巴管畸形应对其采取针对性的治疗方法,以期达到佳治疗效果.

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