中华儿科杂志
Chinese Journal of Pediatrics 중화아과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 2.31
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0578-1310
- 国内刊号： 11-2140/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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FTY720对肾大部切除大鼠肾小球硬化及细胞周期调节蛋白表达的影响
目的 观察FTY720对肾大部切除大鼠肾小球硬化的作用,探讨其作用机制.方法 采用肾大部切除制作肾小球硬化模型,分模型组和FTY720治疗组,设假手术组为正常对照组,每组8只.检测各组术前及术后第2、4、8、12周大鼠24 h尿蛋白,术前及术后8周、12周检测血尿素氮和肌酐以及残肾组织病理改变,并应用免疫组化方法检测Ⅳ型胶原(Col-Ⅳ)、纤维连接蛋白(FN)的表达水平及细胞周期调控蛋白p21、p27、细胞周期素E(cyclinE,CE)的表达.结果 模型组术后2周24 h尿蛋白升高至(8.07±1.61)mg/d,以后逐渐增高,12周达(28.6±12.21)mg/d,治疗组24 h尿蛋白量在术后4周为(9.90±1.49)mg/d,12周时为(11.35±2.09)mg/d,较模型组减低(P＜0.01).与假手术组相比,模型组8周血肌酐升高达(61.08±4.28)μmol/L,12周时为(130.20±23.90)μmol/L,升高更明显(P＜0.05);治疗组血肌酐则未见明显升高,12周时为(80.19±7.11)μmol/L,较模型组显著减低(P＜0.05);各组血尿素氮与肌酐变化相似.肾脏病理和免疫组化染色显示,FTY720能明显减轻大鼠硬化程度,抑制肾小球内细胞外基质Col-Ⅳ、FN的表达.细胞周期调控蛋白研究结果表明FTY720能升高肾小球p27表达,降低p21及CE表达.治疗组p21和CE表达明显低于模型组,但仍稍高于假手术组,p27明显高于模型组,与正常组无明显区别.结论 FTY720能显著降低肾大部切除大鼠的24 h尿蛋白量,防止肾小球硬化,其作用与调控细胞周期调节蛋白的表达,减少Col-Ⅳ、FN聚积有关.
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成都地区2001-2006年儿童感染性疾病常见病原菌变迁及耐药分析
目的 探讨成都地区小儿感染性疾病常见病原菌分布及耐药趋势变化规律.方法 对成都市儿童医院2001-2006年住院患儿所分离的2888株病原菌进行分析,试验方法严格按照美国国家临床试验室标准委员会(NCCLS)新标准进行.结果 (1)2001-2006年分离株中格兰阴性菌占优势(1845株,63.9%),排列在前8位的儿科常见病原菌依次为大肠埃希菌、嗜血杆菌属、肺炎链球菌、肺炎克雷伯菌、金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、铜绿假单胞菌和其他非发酵菌.(2)血培养常见病原菌158株,依次为表皮葡萄球菌、大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌、金黄色葡萄球菌、其他非发酵菌、肺炎链球菌和铜绿假单胞菌.(3)痰培养常见病原菌2018株,依次为大肠埃希菌、嗜血杆菌属、ⅱ肺炎链球菌、肺炎克雷伯菌、金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、铜绿假单胞菌、其他非发酵菌.(4)泌尿系统病原菌120株,以大肠埃希菌为主,其他依次为肺炎克雷伯菌、其他非发酵菌、铜绿假单胞菌、表皮葡萄球菌.(5)脓培养病原菌497株,依次为大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、嗜血杆菌属、其他非发酵菌、肺炎克雷伯菌、肺炎链球菌、铜绿假单胞菌.(6)各种体液(包括胸、腹腔液体和局部穿刺液等)病原菌85株,依次为肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌和其他非发酵菌.2001-2003年与2004-2006年相比,病原菌排序发生变化,病原菌总体耐药情况呈上升趋势.2001-2003年和2004-2006年耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)检出率分别为6.7%、17.2%;耐甲氧西林凝固酶阴性的葡萄球菌(MRCNS)菌株检出率分别为20%、70.2%;大肠埃希菌和肺炎克雷伯菌的超广谱β内酰胺酶(ESBLs+)菌株合计检出率分别为21.8%、43.8%;流感嗜血杆菌产β内酰胺酶率分别为19.4%、39.7%.结论 近3年成都地区儿科常见致病菌分布发生变化,病原菌总体耐药情况呈上升趋势.开展区域性耐药菌株监测以指导儿科临床合理用药十分必要.
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先天性肾上腺发育不良家系中DAX-1新突变的发现
目的 探讨1个先天性肾上腺发育不良家系的临床特征,检测患者及其家属中是否存在剂量敏感的性别反转-先天性肾上腺发育不良基因1(DAX-1)突变.方法 对1个家系的两例患者相关医学检查获取临床资料,并取得含患者在内的20名家系成员的外周血液标本;PCR扩增DAX-1的全部外显子,扩增产物经纯化后直接测序进行基因检测.结果 2例患者DAX-1第一外显子处均存在T785C半合子突变,家系中有5例女性为此突变的携带者.结论 在1个中国人先天性肾上腺发育不良家系中发现DAX-1新的点突变T785C.
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先天性肾上腺皮质增生症产前诊断一例
先证者女,第一胎第一产出生,早产1个月,出生体重3.5 kg,出生时即发现阴蒂肥大,无呕吐腹泻.外院检查17-羟孕酮367 nmol/L(正常值0.09～2.48 nmol/L),睾酮50.9×10-3ng/L(正常值3～10×10-3ng/L),ACTH 0.108 pg/L,孕酮0.0135 ng/L(正常值＜0.01 ng/L),染色体分析46,XX,CT显示有子宫,卵巢不明显.3岁时来我院就诊,诊断为先天性肾上腺皮质增生症.给予醋酸可的松治疗,定期监测17-羟孕酮、睾酮及其他相关指标以调整药量.5岁时在我院外科行阴蒂肥大整形术.6岁时其父母计划再次生育,要求进行产前诊断.
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血管性血友病Ⅲ型误诊为血友病A一例
患儿男,15岁,因右足踝肿痛及背部肌肉疼痛于2006年6月入院.患儿出生后3个月因自发性出血及创伤后流血不止,多次诊断为血友病A(因子Ⅷ水平1%).患儿反复出现关节腔出血;并在2岁时并发颅内出血,接受因子Ⅷ浓缩制剂替代治疗.13岁时曾因不明严重血便导致急性重度贫血,血红蛋白降至40 g/L.
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原发于肺部的间变性大细胞淋巴瘤一例
患儿女,13岁.因咳嗽3周、体表多发肿块2周于2006年11月入院.患儿入院3周前无明显诱因出现咳嗽,表现为阵发性干咳,早晨咳嗽较频繁.无咯血、咳痰,无发热、气急.入院2周前患儿左颈部出现核桃大小肿块,局部无红肿、压痛.入院1周前发现右侧胸壁出现两处肿块,约核桃大小.入院5 d前当地医院胸部CT提示"左肺下叶背段占位性病变伴纵隔淋巴结肿大,提示恶性病变可能性大".
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痰栓堵塞致儿童肺不张伴纵隔及广泛皮下气肿一例
患儿男,5岁.因"发热咳嗽3 d伴气急、呼吸困难2 h"急诊入住儿童监护病房,否认有进食呛咳史,半年前诊断为"肾病综合征",服用"泼尼松"治疗中.入院体检:体温38.3℃,心率142次/min,呼吸36次/min(1 mm Hg=0.133 kPa).
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儿童系统性红斑狼疮心脏瓣膜病变一例
患儿男,14岁.因"间断关节痛、面部红斑4年余、血肌酐升高4个月、少尿2个月"于2006年10月8日收入院.本例有系统性红斑狼疮(SLE)病史4年8个月.病后曾不规则应用泼尼松、硫唑嘌呤(依木兰)、环磷酰胺及麦考酚酸酯(骁悉),病情控制欠佳.各系统受累有:(1)起病4个月时超声心动图示"二尖瓣前后叶可疑赘生物,左房增大".
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同胞姐妹同患Dubin-Johnson综合征的临床与活检肝细胞超微结构观察
Dubin-Johnson综合征(DJS)临床上以慢性持续或间歇性黄疸为主要特征,为一少见的常染色体隐性遗传性疾病.电镜下肝细胞超微结构为一些肝病的诊断提供了重要依据[1],我院2007年收治了2例DJS的儿童,并进行了肝穿刺活检电镜观察,其临床特征与电镜检查结果如下.临床资料
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Survivin与肺动脉高压
肺动脉高压是慢性、严重的致命性疾病,可继发于心、肺、全身性疾患或原因不明,其特点是肺动脉压力和肺血管阻力增高,表现为进行性呼吸困难和运动受限,终因右心室功能衰竭而死亡[1].对肺动脉高压的研究已有100多年的历史,但其发病机制至今尚未完全明了,现有的治疗手段有限,疗效也不确切.
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小儿睡眠中发作性非(癎)性异常运动
据认为,1～5岁儿童中约25%～30%患有睡眠障碍,高峰年龄3～8岁间.由于多导或视频多导睡眠描记图(polysomnography,PSG或viedo polysomngraphy,VPSG)的应用,对各种睡眠障碍的本质有了更深入的认识.2005年发布的国际睡眠疾病分类第2版(ICSD-2)将睡眠疾患分为8类[1]:包括失眠、睡眠相关呼吸障碍、睡眠过度、睡眠节律紊乱、睡眠行为障碍、睡眠运动障碍、孤立的睡眠症状以及其他拟建议列入分类的睡眠障碍.
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肺动脉支架的应用现状及进展
目前,肺动脉狭窄的治疗方法有开胸手术、经皮球囊血管成形术、经皮支架植入术.30多年以来,支架植入治疗肺动脉狭窄发展迅速,很多情况下已经成为首选治疗方法.随着近年来可降解支架的出现,配合内外科镶嵌治疗概念的提出,经皮肺动脉支架植入更是显示出其广阔的临床应用前景.本文就经皮肺动脉支架的应用及发展进行综述.
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小儿肺炎合并脓毒症对病情评估和预后意义探讨
通过对我院2002年8月-2003年2月PICU的40例肺炎患儿的回顾性调查,结合血清肿瘤坏死因子(TNF-α)检测,探讨小儿肺炎合并脓毒症对肺炎轻重判断的意义及对预后的影响.对象和方法
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上海市婴幼儿语言发育常模研究
语言发育偏离妨碍交流和学习[1],也影响行为和心理的发育[2].鉴于婴幼儿期语言发育为迅速且儿童语言障碍发病率较高[3],语言发育异常的早期发现和干预对预后的改善有重要意义.本研究建立了上海市儿童0～35月龄语言发育常模,编制了《早期语言发育进程量表》,以弥补临床缺乏早期语言评估工具的不足.
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食管超声引导的经室壁介入关闭肌部室间隔缺损
大型肌部室间隔缺损(mVSD)的处理是心脏科的难题.外科手术会造成较大的心肌损伤,早期的手术死亡率可高达25%～30%.目前有报道通过心导管将封堵器从外周血管送至肌部缺损处进行封堵,从而免于开胸、切开心室所造成的危害[1-2].
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先天性心脏病患儿辅助性T细胞亚群TH1、TH2及红细胞免疫功能的研究
先天性心脏病(先心病)患儿,特别是左向右分流型致肺充血者易并发肺炎等呼吸道感染,过去认为主要是血流动力学和机械因素所致.近年来发现,先天性心脏病患儿存在免疫缺陷和免疫调节紊乱[1-2],特别是肺充血型先心病患儿更为明显,但其具体发病机理尚未完全阐明.T、B淋巴细胞作为机体免疫系统的组成部分参与其中.
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不断提高儿童晕厥的诊治水平
晕厥是儿童常见病.国外报道15%的青少年至少有1次晕厥经历[1],晕厥患儿占所有急诊患儿的1%～3%[2].目前,我国儿童晕厥的发病率堂无报道,但在临床工作中青少年患者并不少见.
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婴幼儿早期喂养回顾
一、母乳喂养是哺乳动物基本生物学现象从生物进化和生态平衡角度看,母乳喂养是从哺乳动物起延续的基本生物学-生理现象.母乳是哺乳动物子代娩出后宫外生存第一个惟一适宜稚嫩消化道的营养源,母乳所提供的营养成分、免疫活性物质、肽类活性物质等都是子代适应宫外环境所必需的.没有母乳喂养的子代哺乳动物其结局只有死亡.
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婴幼儿早期营养促进研讨峰会介绍
婴幼儿早期营养促进研讨峰会于2007年7月31日在北京召开,由亚洲儿科营养联盟组织发起,是2007年10月22-25日在北京召开的"第三届亚洲儿科营养大会"预备会议.峰会由亚洲儿科营养大会副主席林以勤主持,亚洲儿科营养大会秘书长杜丽蓉介绍了峰会的背景、筹备过程.
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2007年儿童慢性咳嗽和反复呼吸道感染学术研讨会概述
由《中华儿科杂志》编委会和中华医学会儿科学分会呼吸学组共同主办的"儿童慢性咳嗽和反复呼吸道感染学术研讨会"于2007年9月5-9日在江苏省扬州市召开.本次参会人员除儿科呼吸学组成员和专家外,还有来自全国20个省份和直辖市的200余名代表,不少代表来自基层以及偏远地区.会议的目的是提高我国儿童慢性咳嗽和反复呼吸道感染的诊治水平,制定适合我国国情的儿童慢性咳嗽和反复呼吸道感染诊治指南.
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β受体阻滞剂治疗儿童自主神经介导性晕厥的多中心研究
目的 探讨β受体阻滞剂对自主神经介导性晕厥儿童的治疗效果.方法 研究对象为1995年5月至2006年4月在北京、湖南、湖北、上海4地就诊或住院的103例自主神经介导性晕厥或接近晕厥患儿,其中男43例,女60例;年龄5～19岁,平均(12.0±2.6)岁.其中血管迷走性晕厥(VVS)患儿49例,体位性心动过速综合征(POTS)患儿54例.分别将VVS以及POTS患儿随机分为治疗组(口服美托洛尔治疗)和对照组(口服补液盐治疗),观察2组儿童临床晕厥发作次数及直立倾斜试验结果,采用SPSS 10.0软件进行统计学分析.结果 VVS和POTS治疗组的治愈率分别为60.61%和68.75%,对照组分别为18.75%和0.00%.两治疗组好转率分别为15.15%和15.63%,对照组为6.25%和40.91%.治疗组HUT转阴率分别为60.61%和68.75%,对照组为18.75%和9.09%.两治疗组的有效率、治愈率和HUT转阴率均明显高于对照组(P均＜0.01).结论 β受体阻滞剂对VVS患儿以及POTS患儿的治疗有效.
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血红素氧合酶1抑制剂锌原卟啉Ⅸ对小鼠急性病毒性心肌炎的作用
目的 探讨血红素氧合酶1(heme oxygenase-1,HO-1)抑制剂锌原卟啉Ⅸ(ZnPPⅨ)对病毒性心肌炎小鼠心肌作用.方法 112只雄性Balb/C小鼠随机分为3组:对照组(C组)32只,心肌炎组(V组)和ZnPPⅨ组(Z组)各40只;通过感染CVB3复制心肌炎模型,每组小鼠分别于第4、8、15、21天处死并留取血清及心脏标本;观察心肌组织病理及细胞超微结构变化,分光光度计法检测血清中COHb含量,化学发光免疫法检测血清心肌肌钙蛋白I(cTnI)含量检测,免疫组织化学法和原位杂交法检测心肌HO-1蛋白及mRNA的表达.结果 (1)心肌病变程度:V组及Z组炎症改变第8天明显,Z组炎症积分在第8天(1.73±0.24)及第15天(1.43±0.23)明显小于V组(P分别＜0.01和0.05);C组无炎症改变.(2)血清cTnI含量:V组及Z组血清cTnI含量在病毒感染后第4、8、15天均明显高于C组(P＜0.01),Z组第4及8天显著低于V组(P＜0.05).(3)血碳氧血红蛋白(COHb)含量变化:Z组及V组血COHb含量与C组比较,除Z组第4天与C组无明显差别外,其余各时间点2组均明显高于C组(P＜0.01);Z组在第4及15天COHb含量均低于V组(P分别＜0.05和0.01),但在第8天却明显高于V组(P＜0.01),第21天两组无差别.(4)HO-1免疫组织化学(IHC)结果:Z组及V组IHC染色阳性表达,C组染色阴性;Z组吸光度(A)值在第4及15天较V组明显降低(P值均小于0.01),第8天Z组却高于V组,但无统计学意义.(5)HO-1原位杂交结果(ISH):Z组及V组ISH染色阳性表达,C组染色阴性;Z组除在第8天高于V组(P＜0.05)外,其余各时间点均明显低于V组(P＜0.05或0.01).结论 HO-1抑制剂ZnPPⅨ在急性病毒性心肌炎的早期具有保护心肌损伤的作用.
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肺静脉指数对肺血减少型先天性心脏病肺血管发育的评估
目的 探索能更准确反映肺血管发育及肺血流情况的指标,为外科手术方案的选择提供依据.方法 采用74例肺血减少型先天性心脏病心血管造影序列,测量左右肺动脉及4根肺静脉直径,分别计算Nakata指数,McGoon指数,肺静脉指数(PVI),分别与术后情况进行相关分析.结果 左、右侧肺静脉大小分别与左右肺动脉大小高度相关,左侧肺静脉与左肺动脉远端的相关性为0.73,左侧肺静脉与左肺动脉近端的相关性为0.72,右侧肺静脉与右肺动脉远端的相关性为0.67,右侧肺静脉与右肺动脉近端的相关性为0.71.PVI与术后监护时间,呼吸机维持时间,正性肌力药物用量的相关性分别为-0.51,-0.478和-0.693,均比Nakata指数,McGoon指数明显增高,能更准确的反映整个肺血管的发育情况.右室流出道重建术后无低心排组与低心排组的McGoon指数分别为1.97±0.58与1.36±0.51(t=2.347,P＜0.05),两组Nakata指数分别为(269±124)mm2/m2和(164±106)mm2/m2(t=2.218,P＜0.05),PVI分别为(273±125)mm2/m2和(152±77)mm2/m2(t=2.936,P＜0.01),低心排组肺血管值均明显小于无低心排组.当PVI小于180 mm2/m2时,术后易出现血流动力学不稳定,低心排,甚至死亡.结论 肺动脉、肺静脉发育彼此相关,PVI能更准确反映肺血管发育及肺血流情况的形态学指标,为外科手术方案的选择提供有效依据.
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不明原因智力障碍/脑发育迟缓患儿染色体亚端粒重组突变的检测
目的 联合应用多重连接依赖的探针扩增法和荧光原位杂交法检测染色体亚端粒重组,进行不明原因智力障碍/脑发育迟缓(mental retardation/developmental delay,MR/DD)的病因学研究.方法 入选病例必须满足:①中～重度MR/DD;②无明确围产期异常病史;③无明确生后中毒、缺氧、中枢神经系统感染及头颅外伤等病史;④常规核型分析显示正常;⑤头颅影像及尿有机酸、氨基酸分析未提示典型遗传代谢性疾病或神经变性病;⑥男性患儿FMR1基因检测未提示脆性X综合征.并至少符合以下条件之一:①MR家族史阳性;②反复流产或围产期死亡家族史阳性;③体格发育异常;④面部畸形;⑤非面部畸形或发育异常.联合应用多重连接依赖的探针扩增法过筛和荧光原位杂交技术验证对患儿及父母标本进行染色体亚端粒重组检测.结果 入组39例中发现4例阳性病例,重组分别为:①新发der(2)t(2;4)(pter;pter),文献未见报道;②新发8pter缺失,国外曾有报道,但临床表型不同;③新发15q11.2缺失,属中间重组,结合患儿临床表型,Angelman综合征可能性大;④新发11qter缺失,文献未见报道.结论 首次报道2种新重组,其新发出现提示致病性可能性大;染色体亚端粒重组是遗传性MR/DD的重要病因,临床表型差异大,对原因不明的常规染色体检查无异常的MR/DD患者均应进行检测,联合应用多重连接依赖的探针扩增法和荧光原位杂交法是相对经济的确诊手段.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 1996 | 06 |
| 1992 | 04 |
| 1991 | 01 02 03 |
| 1989 | 03 |
