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周期性库欣综合征研究进展

汤洁莹;崔宁宜;幸兵

摘要: 库欣综合征(Cushing syndrome,CS)是由于垂体腺瘤(pituitary adenoma,PA)、异位ACTH肿瘤(ectopic ACTH-producting tumor , EAT )、肾上腺皮质增生或肿瘤( adrenal cortical hyperplasia or tumor,ACH/ACT)等引起的皮质醇增多所致的临床综合征。其中的一部分患者皮质醇分泌增多呈周期性或者呈间断不规则节律,导致典型的CS临床症状复杂化和变异化,这部分患者称为周期性库欣综合征(Cyclic Cushing Syndrome, Cyclic CS)[1]。皮质醇水平的波动存在于以下三种情况中:(1)皮质醇分泌的随机波动;(2)高皮质醇状态的自发缓解;(3)周期性 CS。正常人的皮质醇分泌有昼夜节律、超日节律(Ultradian,周期<24 h)和亚日节律(Infradian,周期>24 h)。但几乎所有CS患者都失去正常的昼夜节律。而周期性CS中,皮质醇增多又呈周期性发作,在其间期,血浆皮质醇可能轻度升高、正常或低于正常值[2-3]。目前发现的周期性CS的周期由12 h~86 d不等,皮质醇的合成存在3个波峰和2个波谷则可认为其存在周期性[1,3]。

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