中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.17
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-2727
- 国内刊号: 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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急性髓系白血病患者造血干/祖细胞特异性微小RNA的筛选及表达研究
目的 筛选和分析急性髓系白血病(AML)患者骨髓造血干/祖细胞(HSPC)特异性微小RNA(miRNA,miR)的表达及其水平.方法 分选AML患者骨髓及造血干细胞移植供者(正常对照)外周血CD34+细胞,提取细胞总RNA,通过与miRNA芯片杂交后筛选差异表达的miRNA,随后采用实时定量PCR技术对差异表达的miR-10a和miR-220c进行定量验证,并进行DNA序列分析.结果 miRNA芯片杂交结果 显示,AML患者骨髓与正常对照CD34+细胞之间,表达差异达1倍以上的miRNA有191个.差异有统计学意义的有94个,其中44个表达增高,50个表达降低.实时定量PCR结果 显示,AML患者骨髓CD34+细胞miR-10a和miR-220c表达水平是正常对照的19.6%和19.0%,PCR产物克隆DNA测序以及DNA序列同源检索证实确为miR-10a和miR-220c.结论 AML患者与正常人HSPC存在多种差异表达的miRNA,miR-10a和miR-220c表达明显下调.
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六例非肌性肌球蛋白重链9基因相关疾病患者的临床特征与基因分析
目的 分析6例非肌性肌球蛋白重链9(MYH9)基因相关疾病患者临床特征和基因.方法 取患者外周血,光镜下计数血小板数目、涂片并瑞氏染色后观察血小板形态以及有无中性粒细胞包涵体;抽提患者外周血基因组DNA,PCR扩增MYH9基因的40个外显子及两端侧翼序列,DNA测序并与基因库序列进行比对以确定基因异常,用限制性核酸内切酶和聚丙烯酰胺凝胶电泳法分析排除多态性.结果 6例患者血小板计数下降、体积增大,中性粒细胞内可见淡蓝色包涵体.基因分析发现在1号、30号和40号外显子中存在T97C(W33R)、4335InsCAGAAGAAG(1445InsQKK)、G4269A(D1424N)和G5833T(E1945Stop)4种基因突变,其中前2种突变为首次发现,并排除基因多态性的可能.结论 6例MYH9相关疾病患者的基因突变中T97C(W33R)和4335InsCAGAAGAAG(1445InsQKK)是国际上首次发现的新突变.病史较长且治疗反应不佳的原发免疫性血小板减少症患者应考虑MYH9基因相关疾病的可能性.
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骨髓增生异常综合征集落形成细胞培养特征及其与非重型再生障碍性贫血的比较研究
目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者体外集落形成细胞(CFC)培养特征及其与非重型再生障碍性贫血(NSAA)患者的异同.方法 回顾性分析了初诊未治的155例MDS患者的CFC培养结果 及其与其他相关实验室检查参数的相关性,并与初诊未治的122例NSAA患者体外CFC培养结果 进行了比较分析.结果 MDS患者红细胞爆式集落形成单位(BFU-E)中位数9(0~157)/105骨髓单个核细胞(BMMNC),红细胞集落形成单位(CFU-E)中位数30(0~425)/105BMMNC,粒-单核细胞集落形成单位(CFU-GM)中位数14(0~125)/105BMMNC,较正常参考值均显著减少;66例(42.6%)仅BFU-E和(或)CFU-E低于正常下限,3例(1.9%)仅CFU-GM低于正常下限,70例(45.2%)BFU-E和(或)CFU-E且CFU-GM低于正常下限.MDS患者中集簇数同BFU-E、CFU-E及CFU-GM数均呈正相关(r值分别为0.415、0.338、0.642,P值均为0.000),同中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP)阳性率和阳性积分均呈负相关(r阳性率=-0.315,P=0.001;r阳性积分=-0.257,P=0.006).MDS组各类型集落中位数均明显高于NSAA组(BFU-E 9对5/105BMMNC,P=0.017;CFU-E 30对19.5/105BMMNC,P=0.023;CFU-GM 14 对10/105BMMNC,P=0.003),两组内BFU-E和CFU-E均呈正相关(rMDS=0.712,P=0.000和rNSAA=0.757,P=0.000),MDS组相关度低于NSAA组(P<0.05).结论 MDS起病初期造血祖细胞数量明显减少,且红系受累更为广泛而显著;BFU-E、CFU-E和CFU-GM能够反映出体内造血祖细胞水平但并非残存的正常造血克隆,集簇数代表了发育异常祖细胞克隆但不等同于白血病样原始细胞.
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早产儿贫血临床输血指征的探讨
目的 观察不同输血指征对早产儿贫血及其他合并症治疗的意义,以期探讨适合我国的较为合理的输血指征.方法 回顾性分析96例出生体重<1500 g,住院时间≥2周,并接受过输血治疗的早产儿临床资料.按不同的输血指征将其分为两组,即观察1组(输血指征严格)和观察2组(输血指征宽松),其中观察1组54例,观察2组42例.观察患儿输血总量和输血次数.结果 观察1组接受的总输血量比观察2组明显增高[中位值(P25,P75)为71.0(43.25,107.25) ml对 36.0(29.50,56.25)ml,P=0.001],且输血次数较观察2组增多[3.00(2.00,4.00)次对 1.50(1.00,2.25)次,P<0.01].观察1组机械通气时间及持续正压通气时间高于观察2组,但吸氧时间差异无统计学意义.观察1组患儿在颅内出血、真菌感染率及病死率上均高于观察2组(P<0.05).结论 早产儿贫血易促使其并发症的发生,对早产儿存活的影响较大,结合具体病情适当放宽输血指征,科学合理用血,对早产儿的生存有积极意义.
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WT1基因在儿童骨髓增生异常综合征表达的临床意义
目的 探讨儿童骨髓增生异常综合征(MDS)中WT1基因表达规律及其在鉴别MDS与再生障碍性贫血(AA)中的作用.方法 采集2008年9月至2011年12月收治的36例儿童MDS、49例儿童AA及40例儿童急性髓系白血病(AML)患者骨髓细胞,采用实时荧光定量PCR法分析其WT1表达规律.结果 ①重型AA组患儿WT1基因表达阳性率为0,慢性AA组为14.3%,MDS-难治性血细胞减少(RC)组为58.6%,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)组为100%,AML组为97.5%.MDS-RC组WT1基因表达阳性率高于重型AA组和慢性AA组(P值分别为0.000和0.001).重型AA、慢性AA、MDS-RC、MDS-RAEB、AML组WT1基因相对表达水平平均值分别为0.041%、0.357%、7.037%、12.680%、24.210%.②低增生MDS组WT1基因表达阳性率为66.7%,高于慢性AA组(P=0.001)和重型AA组(P=0.000);低增生MDS患儿WT1相对表达水平为(3.022±5.040)%,高于慢性AA组[(0.357±0.479)%,P=0.002]及重型AA组[(0.041±0.047)%,P=0.000].结论 MDS患儿WT1基因表达水平较AA为高;WT1基因表达水平随着MDS疾病的进展而增高; WT1水平可用于鉴别儿童低增生MDS与AA.
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血液病患者革兰阳性菌血流感染临床特征及耐药分析
目的 探讨血液病患者并发革兰阳性(G+)菌血流感染临床特点及耐药情况,为合理选用抗菌药物、有效控制感染提供依据.方法 回顾性分析116例次(108例)血流感染患者临床资料,分析其临床表现、病原菌种类及药敏情况.结果 所有患者均发热,37例次(31.89%)患者伴有寒战,90例次(77.59%)患者具有局部明确感染灶,包括口腔、呼吸道、皮肤软组织等.病原菌分布为金黄色葡萄球菌占12.82%、凝固酶阴性葡萄球菌占50.42%、链球菌占24.80%、肠球菌占9.40%、单核细胞增生李斯特菌占2.56%.耐甲氧西林的葡萄球菌和肠球菌属严重耐药.耐甲氧西林葡萄球菌比例为68.92%.并且耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌对多数抗菌药物耐药率高于甲氧西林敏感的凝固酶阴性葡萄球菌.仅发现1例耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌对替考拉宁耐药,1株肠球菌对利耐唑胺耐药.结论 G+菌耐药情况严重,但对万古霉素、利奈唑胺、替考拉宁及奎奴普汀/达福普汀仍保持较高敏感性.
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肝素诱导的血小板减少症及肝素/血小板因子4抗体与低分子肝素交叉反应的初步研究
肝素是治疗及预防血栓性疾病的常用药物.肝素诱导的血小板减少症(heparin-induced thrombocytopenia, HIT)是肝素的不良反应,可伴有病理性血栓形成,称为肝素诱导的血小板减少并血栓形成综合征(heparin-induced thrombocytopenia with thrombosis syndrome, HITTS),有很高的致残率及致死率.低分子肝素(LMWH)也有引起HIT的风险,可与普通肝素(UFH)诱导产生的肝素/血小板因子4抗体(HIT抗体)发生交叉反应[1-2].我们观察了50例动脉硬化闭塞症患者应用UFH治疗后HIT的发病以及低分子肝素钙注射液(尤尼舒)与肝素/血小板因子4抗体间交叉反应情况,报告如下.
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102例静脉血栓栓塞症患者血浆α2-抗纤溶酶及其Arg6Trp C/T多态性分析
静脉血栓栓塞症(VTE)主要包括深静脉血栓形成(DVT) 和肺血栓栓塞症(PTE),发病机制十分复杂,涉及血流、血管和血液成分的改变等多个环节.随着病因学研究的不断深入,凝血、抗凝和纤溶功能的失衡被证实在VTE的发生、发展中起重要作用[1].目前,纤维蛋白沉积被公认为急性血栓并发症发生、发展过程中必不可少的环节[2],而纤维蛋白的降解和清除有赖于生理情况下机体存在着完善的纤维蛋白溶解系统[3].α2-抗纤溶酶(α2-AP)是体内主要的纤溶酶抑制剂.我们通过分析102例VTE患者血浆α2-AP水平及其Arg6Trp C/T基因多态性,探讨α2-AP与VTE的相关性.
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合并症对骨髓增生异常综合征患者预后的影响分析
合并症是指除基础疾病以外的其他器官或组织的损伤及异常,在老年患者中发生率较高.1987年Charlson等[1]提出Charlson合并症指数(Charlson comorbidity index),对患者合并症情况进行积分评价.许多研究已表明,合并症对癌症患者生存率及预后有明显影响.骨髓增生异常综合征(MDS)患者伴有较高的合并症发生率,合并症对其预后的影响已经越来越受到人们的关注[2].Wang等[3]在国外已开展相关方面临床试验,证实了合并症是影响MDS患者预后的重要因素.在我国尚未开展相关研究,我们统计我院126例MDS患者的合并症发生情况,结合其他相关因素分析其对预后的影响.
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一个纯合突变Tyr510Asp导致的遗传性凝血酶原缺陷症家系表型与基因分析
凝血酶原(凝血因子Ⅱ,FⅡ)是肝脏合成的维生素K依赖性丝氨酸蛋白酶,在凝血过程的第二阶段转变为凝血酶.遗传性凝血酶原缺陷症是由位于人类染色体11p11-q12的FⅡ基因突变引起的一种罕见常染色体隐性遗传性疾病,发病率约为1/200万,临床表现为程度不同的出血症状,其出血倾向的严重性与血浆FⅡ活性(FⅡ∶C)水平相关[1-2].研究表明该病是由于FⅡ基因中单核苷酸的插入、替代或缺失,导致FⅡ蛋白中氨基酸序列改变或产生终止密码子使翻译过程提前终止所致[3].我们对1个遗传性凝血酶原缺陷症家系成员进行表型检测及基因分析,报告如下.
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系统性轻链型淀粉样变性伴凝血因子Ⅹ缺乏一例
患者,男,74岁.因"反复口腔血疱3个月伴右下肢肿胀2周"入院.入院体检:体温38.5 ℃,轻度贫血貌,咽部稍红,扁桃体无肿大;两肺呼吸音清,未闻及干、湿性啰音;心浊音界略向左扩大,脉率68次/min,律齐;腹部平软, 肝脾肋缘下未及;右下肢大腿内侧触及5 cm×6 cm肿块,质硬,皮温较高,轻压痛,边界清楚,无波动,表面皮肤完整,无破溃.
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ALK阳性大B细胞淋巴瘤一例
患者,男,26岁.2011年1月于进食后出现呕吐、排便不畅,无发热、盗汗等症状.当地医院检查发现十二指肠胰头附近有8 cm×8 cm×6 cm肿块,行手术切除,术中见肿瘤侵犯肠壁全层.镜下可见肠壁结构破坏,肿瘤性淋巴细胞增生浸润,被胶原纤维分割形成结节状分布,局部肿瘤细胞在血管内呈窦隙样弥漫性生长.
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地西他滨成功治疗骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多Ⅱ型一例
患者,男,58岁.主因"齿龈肿胀5个月余,加重伴发热1个月余"于2010年7月收入我院血液科.患者5个月前无明显诱因发现齿龈肿胀,1个月前齿龈肿胀加重,伴舌底溃疡,1周前出现发热,体温38.5 ℃,就诊于当地社区医院,予口服"消炎药"(具体不详)后体温逐渐降至正常.此后仍间断低热,体温波动于37~38 ℃.
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进一步规范我国骨髓增生异常综合征的诊治策略
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的髓系肿瘤,其病理生理特征是骨髓衰竭、发育异常(dysplasia)和高风险转化为急性髓系白血病(AML),疾病的结局主要是死于血细胞减少导致的感染和出血等合并症以及AML演变.
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骨髓增生异常综合征诊断分型标准
骨髓增生异常综合征(MDS) 是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常(或称病态造血)和无效造血,并可伴原始细胞增多.这些能够反映MDS疾病本质和特征\[包括单克隆性、造血功能衰竭、发育异常、急性髓系白血病(AML)转化等\]的指标构成了MDS 的诊断和分型标准.
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造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性克隆性疾病.尽管近年来在MDS治疗领域取得了诸多进展,造血干细胞移植(HSCT)仍然是目前MDS唯一的治愈手段.
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去甲基化药物治疗骨髓增生异常综合征的表观遗传学基础
近年来,表观遗传学的迅猛发展使人们对骨髓增生异常综合征(MDS)发病机制有了更加深入的认识,去甲基化药物作为一种早应用于临床的表观调控化疗药物,可明显改变MDS的自然病程,提升MDS的治疗效果,引发了临床医生与相关研究者的广泛关注.
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中高危骨髓增生异常综合征的治疗选择
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组获得性造血干/祖细胞恶性克隆性疾病.在给MDS患者作治疗决策时,应考虑患者危险度(IPSS/WPSS)分组、年龄及机体状况等.现简述中高危MDS患者的治疗选择.
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骨髓增生异常综合征表观遗传学治疗中的几个临床问题
1993年Zagonel等报道小剂量地西他滨治疗骨髓增生异常综合征(MDS)有效,地西他滨治疗MDS的临床疗效在随后的临床试验中得到了进一步证实.2006年美国FDA批准地西他滨用于治疗MDS.多中心临床试验结果显示,5 d方案安全有效,简单易行,已经被大多数临床医生所接受.目前,国内多家医院已开始应用地西他滨治疗MDS,并且积累了丰富的经验.我们对临床实践中几个常见的问题作一总结.
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较低危骨髓增生异常综合征的治疗
根据2012年版的NCCN(National Comprehensive Cancer Network)治疗指南,本文中提及的较低危骨髓增生异常综合征(MDS)是指按照国际预后积分系统(IPSS)积分≤1.0(低危/中危-1)的MDS患者,以及基于WHO的预后积分系统(WPSS)积分≤2.0的患者.
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骨髓增生异常综合征的预后判断
骨髓增生异常综合征(MDS)的治疗讲求个体化,故疾病危险度分析、预后分组对指导治疗、评估患者生存状况具有重要意义.1.MDS的诊断分型:1982年FAB协作组提出以形态学为基础的FAB标准,将MDS分为5型:难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转化型(RAEB-t)、慢性粒-单核细胞白血病(CMML).
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第53届美国血液学年会多发性骨髓瘤临床研究热点
近几年多发性骨髓瘤(MM)的研究和治疗进展迅速,仅7年的时间内就有6 个新药获得美国FDA认证用于临床治疗,使得MM患者的预后有了明显改善,患者的平均生存时间由原来的3~4年延长到7~8年.但是MM目前仍为不能治愈的肿瘤,临床上渴求耐受性更高、疗效更好的优化组合及个体化治疗方案,这也是国内外专家关注的热点.现就本届美国血液学年会(ASH)会议有关MM的热点话题进行概述.
年 | 期数 |
2019 | 02 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1997 | 02 |