中华血液学杂志
Chinese Journal of Hematology 중화혈액학잡지
- 主管单位: 中国科学技术协会
- 主办单位: 中华医学会
- 影响因子: 1.17
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 0253-2727
- 国内刊号: 12-1090/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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血管内大B细胞淋巴瘤12例临床分析
目的 提高对血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的认识.方法 回顾性分析北京协和医院自2010年1月至2016年6月收治的12例IVLBCL患者的临床资料.结果 ①12例患者中,男6例,女6例,中位年龄为58.5(32 ~ 76)岁.临床表现:发热为常见(10/12),其次为呼吸系统症状(咳嗽、呼吸困难、胸腔积液等,6/12)、噬血细胞综合征(6/12)、神经系统症状(1/12);所有患者均有LDH升高(367~1700U/L)、铁蛋白升高(805~1 527 μg/L)、结外器官受累(肺6例,骨髓3例,脑2例,软脑膜、肾上腺、副鼻窦、胆囊、甲状腺各1例).②组织病理特征:光镜下可见分布于小血管内的单个或小簇状淋巴瘤细胞,毛细血管或血窦结构得以保留,免疫组化显示CD20、CD79a等B淋巴细胞标志阳性.③疗效及预后:11例患者接受CHOP或R-CHOP方案化疗,其总反应率为90.1%,完全缓解率为66.7%.患者平均随访20(1~40)个月,中位生存期及中位无进展生存期尚未达到.单因素Cox回归分析未能发现年龄、分期、IPI等临床参数与预后相关.结论 IVLBCL临床罕见,出现肺部受累比例高,肺活检有较高阳性率;R-CHOP方案目前仍是主要的治疗方案.
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成人初发急性髓系白血病患者年龄相关临床特征和预后
目的 探讨非老年成人初发急性髓系白血病(AML)患者年龄相关的临床特征、早期治疗反应和预后.方法 回顾性分析2008年1月至2017年12月收治的18~ 65岁初发AML(非急性早幼粒细胞白血病)连续病例,分析不同年龄组患者初诊时疾病特征、早期治疗反应、复发和生存,以及相关影响因素.结果 共收集1097例患者,男性591例(53.9%),中位年龄42岁.随着年龄的增长,患者WBC显著下降(P=0.003),PLT显著上升(P=0.034),骨髓原始细胞比例显著下降(P=0.021).SWOG危险度在各年龄组的分布差异无统计学意义(P=0.063).NPM1阳性伴FLT3-ITD阴性的患者比例随年龄增长显著上升(P< 0.001).多因素分析显示,在总人群中,年龄增加是获得形态学无白血病状态(MLFS) (P=0.053)、完全缓解(CR) (P=0.004)和总生存(OS)(P=0.070)的不利影响因素,但在接受标准诱导治疗的患者中,年龄增加仅与CR相关(P=0.075),而与MLFS和OS无关.结论 非老年初发AML患者的临床、细胞遗传学和分子学特征随年龄变化而不同.在接受标准诱导治疗的患者中,年龄增加与获得MLFS和OS均无显著相关性.
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伴RUNX1突变髓系肿瘤42例临床特征和疗效分析
目的 研究伴RUNX1突变髓系肿瘤的临床特征和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的疗效.方法 回顾性分析2014年7月至2018年4月在苏州大学附属第一医院行二代测序检出RUNX1基因突变的42例髓系肿瘤患者的临床资料.结果 全部42例伴RUNX1突变髓系肿瘤患者中,男27例,女15例,中位年龄43.5(16~68)岁,急性髓系白血病(AML)30例,骨髓增生异常综合征(MDS)12例.共突变基因中频率高的是FLT3 (26.2%,11/42),携带FLT3共突变基因的均为AML患者(P=0.014).而MDS患者中常见的共突变为ASXL1 (25%,3/12).allo-HSCT组(31例)1年总生存(OS)、无病生存(DFS)率分别为(70.6±9.0)%、(61.0±9.4)%,化疗组(11例)1年OS、DFS率分别为(34.4±16.7)%、(22.4±15.3)%,两组OS、DFS率差异有统计学意义(Z=4.843,P=0.036;x2=4.320,P=0.047).单因素分析提示移植年龄>45岁为影响患者OS及DFS的预后不良因素[HR=4.819(95%CI1.145~ 20.283),P=0.032;HR=5.945 (95%CI 1.715~ 20.604),P=0.005],染色体核型复杂异常为影响OS的预后不良因素[HR=5.572 (95%CI 1.104~ 28.113),P=0.038].结论 allo-HSCT可以改善伴RUNX1突变髓系肿瘤患者预后,移植年龄>45岁、染色体核型复杂异常是影响allo-HSCT疗效的不良预后因素.
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WT1基因和流式细胞术监测骨髓增生异常综合征造血干细胞移植后微小残留病的意义
目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者在接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后基于WT1基因及流式细胞术(FCM)监测微小残留病(MRD)的意义.方法 分别采用实时定量聚合酶链反应(RQ-PCR)和8色FCM检测2011年2月至2015年10月于北京大学人民医院接受allo-HSCT的MDS患者移植前及移植后骨髓中WT1基因表达及异常免疫表型,并与临床结果进行相关分析.结果 92例患者中,40例(48.2%)移植后WT1阳性,9例(10.8%)FCM阳性(FCM检测骨髓表型异常髓系幼稚细胞≥0.01%),27例(29.3%)患者MRDco阳性[连续2次WT1≥0.6%(间隔2周)或连续2次FCM阳性(间隔2周)或同一骨髓标本WT1≥0.6%且FCM阳性].单因素分析显示移植后FCM阳性、MRDco阳性与复发相关(P< 0.001,P=0.017).FCM(+)、FCM(-)组移植后2年累积复发率(CIR)分别为66.7%、1.2% (P< 0.001);MRDco(+)、MRDco(-)组移植后2年CIR分别为23.0%、1.6%(P=0.004).移植后WT1、FCM、MRDco预测复发的敏感性均为66.7%,特异性分别为59.0%、96.4%、74.7%.结论 FCM和基于WT1/FCM的MRDco可作为MDS患者MRD监测的有效指标;基于MRDco标准进行干预可降低移植后复发率.
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慢性髓性白血病患者酪氨酸激酶抑制剂自动停药的多中心回顾性研究
目的 回顾性分析中国慢性髓性白血病(CML)酪氨酸激酶抑制剂(TKI)自动停药患者的临床特征及转归情况.方法 回顾性分析2005年6月1日至2018年3月1日国内7家单位109例自动停用TKI的慢性期CML患者临床资料,将其中具有明确停药结局及相对完整临床资料的91例患者进行统计分析,观察患者自动停药后获得无治疗缓解(TFR)情况及其影响因素.结果 91例患者累积服用TKI中位时间为65(7~ 138)个月,其中21例患者有减停药史;患者达到主要分子学缓解(MMR)中位时间为开始服用TKI后6(3~57)个月;全部患者停药前达MR4.0.停药后中位随访9(1~72)个月,53例(58.2%)患者继续维持MMR,获得TFR;38例(41.8%)失去MMR.12个月和25个月的TFR率分别为61.4%和52.6%.31例停药后复发的患者再启动药物治疗,用药后再获得MMR的中位时间为3(1~12)个月.对比分析发现,Sokal评分(P=0.294)、累积服用TKI时间(P=0.827)、获得MMR所需时间(P=0.553),是否减停TKI(P=0.125)等因素对复发无明显影响.而停药前MMR维持时间越长(≥24个月)患者后期复发率越低(P=0.027).结论 达停药标准的中国CML患者能够安全停用TKI,停药后TFR率与国外报道相当.停药前MMR时间维持越长,停药后复发率越低.
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乙型肝炎病毒感染对复发难治性弥漫大B细胞淋巴瘤疗效及预后的影响
目的 研究乙型肝炎病毒(HBV)感染对复发难治性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的疗效及预后的影响.方法 回顾性分析2004年1月至2016年11月81例复发难治性DLBCL患者,根据乙型肝炎表面抗原(HBsAg)的情况将患者分为HBsAg阳性和HBsAg阴性两组,比较两组患者的临床特征、疗效和预后.结果 全部81例复发难治性DLBCL患者中,HBsAg阳性患者24例(29.6%),HBsAg阴性患者57例(70.4%).相较于HBsAg阴性组,HBsAg阳性组年轻患者更多(P=0.005)、AnnArbor分期以Ⅲ~Ⅳ期为主(P<0.001)、国际预后指数(IPI)3~5分居多(P=0.010)、常出现血红蛋白减低(P=0.015)、常存在两处及以上结外累及(P=0.038)、更倾向结外复发(P=0.002),总有效率低(29.2%对68.4%,Z=10.720,P=0.001),中位生存时间短[(11.3±2.9)个月对(30.0±7.6)个月,x2=28.175,P<0.001].结论 严格控制HBV感染对复发难治性DLBCL患者生存及预后具有显著影响.
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成人早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病的临床特征和预后分析
目的 分析成人早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病(ETP-ALL)的临床、实验室特征及预后情况.方法 回顾性分析2009年1月至2017年3月确诊的13例ETP-ALL患者的临床和实验室资料,并与非ETP的T-ALL (Non-ETP ALL)患者进行比较.结果 75例T-ALL患者中,符合ETP-ALL诊断标准患者13例(17.3%),其中男10例(76.9%),女3例(23.1%),诊断时中位年龄为35(15~49)岁.与62例Non-ETP ALL患者相比,ETP-ALL患者的WBC、LDH、外周血原始细胞计数较低,胸腺肿物发生率更低,PLT水平更高.ETP-ALL与Non-ETP ALL患者1个疗程CR率分别为33.3%和90.1%,差异具有统计学意义(x2=26.521,P<0.001).两组患者的中位总生存(OS)时间分别为11.33 (95%CI0~ 28.46)和25.69(95% CI 11.98~ 39.41)个月,3年OS率分别为41.7%和40.7%(P=0.699).两组患者的中位无事件生存(EFS)时间分别为1,51(95% CI 1.23~ 1.79)和21.36(95% CI 4.67~ 38.04)个月,3年EFS率分别为16.7%和39.5%(P=0.002),3年无复发生存(RFS)率分别为53.0%和52.0%(P=0.797).多因素分析显示是否为ETP-ALL并不是影响T-ALL总体预后的独立因素,而是否合并中枢神经系统白血病、是否行异基因造血干细胞移植为T-ALL的独立预后因素.结论 该研究为国内首次关于成人ETP-ALL特征以及预后分析的报道.在成人T-ALL患者中,ETP-ALL占17.3%,具有起病时肿瘤负荷不高,但1个疗程化疗CR率较低的临床特点.异基因造血干细胞移植有可能克服ETP-ALL的不良预后.
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WT1表达对急性白血病异基因造血干细胞移植预后的影响
目的 研究WT1表达水平对急性白血病异基因造血干细胞移植预后的影响及其作为分子学标志来动态监测微小残留病(MRD)的意义.方法 回顾性分析2016年1月至2017年12月在浙江大学医学院附属第一医院骨髓移植中心行异基因造血干细胞移植的314例急性白血病患者,男163例,女151例,中位年龄30(9~ 64)岁,比较初诊时、移植前、移植后WT1表达,通过ROC曲线确定移植前、移植后3个月内及移植后6个月WT1表达量预测复发的临界值分别为1.010%、0.079%、0.375%,根据上述临界值将WT1阳性患者分为低表达组和高表达组,分析移植后总生存(OS)、无病生存(DFS)以及累积复发率(CIR)与WT1表达量之间的关系.结果 移植前WT1高表达组的OS、DFS率均低于低表达组[69.2%(9/13)对89.1%(57/64),x2=4.086,p=0.043;53.8%(7/13)对87.5% (56/64),x2=9.766,P=0.002],CIR高于低表达组[30.8%(4/13)对7.8%(5/64),P=0.017].移植后3个月WT1高表达组、低表达组OS、DFS率差异均无统计学意义(P=0.558,P=0.269).移植后6个月WT1高表达组OS、DFS率均低于低表达组(P=0.049,P=0.035).多因素分析显示,移植后6个月WT1表达>0.375%是影响DFS的独立危险因素(P=0.022),移植后3个月内及移植后6个月WT1高表达组的复发率与低表达组比较差异无统计学意义(P=0.114,P=0.306).结论 移植前及移植后WT1高表达是影响预后的不利因素,将WT1作为急性白血病患者造血干细胞移植的推荐指标和移植后MRD的监测手段存在临床实用价值.
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伴t(8;17)(p11;q24)易位8p11骨髓增殖综合征一例报告及其受累基因的克隆
伴FGFR1异常的髓系和淋巴系肿瘤又称8p11骨髓增殖综合征(EMS),是一种罕见的侵袭性血液肿瘤,其致病机制主要为定位于染色体8p11的FGFR1基因发生断裂重排,与不同的对手基因形成融合,终导致FGFR1的酪氨酸激酶异常激活,从而使正常造血细胞发生恶性转化[1].2008年,8p11/FGFR1重排被作为特异性分类标志纳入WHO髓系与淋巴组织肿瘤分型.目前,国内外报道的FGFR1对手基因共有15种,常见的为位于13q12的ZNF198,而MYO18A非常罕见,国内尚未检索到文献报道,国外仅报道1例,且无分子克隆研究[2].现我们报告1例t (8;17) (p11;q23)/MYO18A-FGFR1阳性EMS患者,并对其受累基因进行全长克隆及鉴定.
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自体造血干细胞移植治疗老年淋巴瘤19例的疗效及安全性
自体造血干细胞移植(auto-H SCT)是淋巴瘤的重要治疗手段之一[1].老年淋巴瘤患者骨髓储备功能不佳,难以采集到理想数量的造血干细胞,限制了auto-HSCT的开展;另一方面,老年患者常常存在冠心病、糖尿病等合并症,也给auto-HSCT治疗过程增加了很多困难.本研究对19例年龄> 60岁接受auto-HSCT的淋巴瘤患者进行回顾性研究,探讨auto-HSCT治疗老年淋巴瘤患者的疗效及安全性,为进一步开展临床实践提供参考.
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芦可替尼治疗慢性中性粒细胞白血病一例报告并文献复习
慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophilic leukemia,CNL)是一种罕见的骨髓增殖性肿瘤(MPN).此前,CNL的诊断多为排除性诊断,且确诊病例数较少.2013年Maxson等[1]通过对1862个基因进行深度测序发现CNL患者中存在CSF3R T618I突变,随后的研究证实CSF3R T618I为CNL特异性突变,从而,CNL从排除性诊断进入前瞻性诊断时代.该研究进一步表明JAK和SRC激酶是CSF3R的下游基因,并推论截短型CSF3R可能对SRC激酶抑制剂如达沙替尼敏感,而近跨膜区的突变(如CSF3R T618I突变)可能对JAK抑制剂如芦可替尼(Ruxolitinib)敏感,并从临床上证实芦可替尼对1例伴有CSF3R T618I突变的CNL患者有效.
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芦可替尼挽救性治疗难治性急慢性移植物抗宿主病的疗效及安全性观察
移植物抗宿主病(GVHD)是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后的主要并发症,也是影响疗效及长期生存的重要因素之一.以环孢素A(CsA)、吗替麦考酚酯(MMF)联合短程甲氨蝶呤(MTX)作为预防方案发生的GVHD,以糖皮质激素作为首选治疗,有效率为50%~70%[1].二线方案对于激素无效的患者疗效有限[2-3].因此,目前对于难治性GVHD缺乏标准有效的治疗方法.芦可替尼作为JAK1/2酪氨酸激酶抑制剂,广泛应用于骨髓纤维化及真性红细胞增多症等骨髓增殖性疾病,并取得不错疗效[4].
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造血干细胞移植在老年急性髓系白血病中的应用
急性髓系白血病(AML)是成人常见的急性白血病类型,超过50%的AML发生在≥60岁的老年患者.近年来标准“3+7”方案和靶向药物的应用使新诊断老年AML患者的完全缓解(CR)率得到一定提高,但3年总生存(OS)率仍未超过25%,而造血干细胞移植(HSCT)可使老年AML患者的OS率提高到40%以上[1-2].随着HSCT技术的发展和进步,越来越多的研究表明allo-HSCT并非是老年AML的禁忌证.老年AML患者进行allo-HSCT的主要影响因素是体能状态和合并症指数,而非实际年龄[3-7].笔者就HSCT在老年AML治疗中的应用进行综述.
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Schnitzler综合征的诊断与治疗
Schnitzler综合征(Schnitzler syndrome,SchS)是一种罕见的自身炎症性疾病,临床常常表现为复发性全身性炎症[1].该病早由法国皮肤病学专家Schnitzler于1972年发现并描述,迄今为止国际上累计报道约300例,国内仅有3例[2-4].SchS临床表现多样,易被误诊为华氏巨球蛋白血症(Waldenstr(o)m macroglobulinemia,WM)、成人Still病(adult-onset Still's disease,AOSD)或POEMS综合征等疾病.SchS早期的临床诊断非常具有挑战性,大多数患者从发病到SchS确诊时间超过5年[5].为提高临床医师对此类罕见病的诊治能力,现就SchS的诊治进展进行综述.
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嵌合抗原受体T细胞治疗B细胞淋巴瘤研究进展
B细胞淋巴瘤是一组高度异质性疾病,其发生和发展的具体机制尚未完全阐明.放疗和化疗作为B细胞淋巴瘤的传统治疗手段,难以彻底消除残留病灶,且易损伤机体的免疫系统.利妥昔单抗等靶向药物的临床应用,尤其是近些年Bruton酪氨酸激酶(BTK)抑制剂Ibrutinib以及checkpoint抑制剂PD-1/PD-L1单抗等药物的问世,进一步提高了B细胞淋巴瘤患者的疗效并延长了患者生存期.但仍有相当一部分患者复发或归于难治类型.近年来,随着对淋巴瘤内在机制及其细胞外微环境研究的不断深入,细胞免疫治疗成为热点.嵌合抗原受体T细胞(CAR-T细胞)治疗作为一种特殊的肿瘤细胞免疫治疗方式,在淋巴造血系统肿瘤的治疗中取得了富有前景性的疗效,有可能成为有希望治愈B细胞淋巴瘤的方法之一.
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24例恶性肿瘤伴发或继发多发性骨髓瘤患者的临床分析
多发性骨髓瘤(MM)是恶性浆细胞肿瘤,可导致骨质破坏和骨髓衰竭.来那度胺、硼替佐米、卡非佐米等新药的引入及白体造血干细胞移植等技术的推广,MM的治疗发展迅速1-4.而随着患者生存期的延长,其继发第二肿瘤的风险已得到充分的认识5-8,但恶性肿瘤伴发(诊断时间间隔≤6个月)或继发MM的报道相对较少.我们对11年间在我院诊治的348例MM患者中的24例恶性肿瘤伴发或继发MM患者资料进行回顾性分析,旨在观察该类患者的临床特征及生存转归.
关键词:
年 | 期数 |
2019 | 02 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 z1 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2000 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1999 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1998 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
1997 | 02 |