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协和医学杂志
Medical Journal of Peking Union Medical College Hospital 협화의학잡지
- 主管单位: 中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
- 主办单位: 中国医学科学院 北京协和医院
- 影响因子: 0.75
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 1674-9081
- 国内刊号: 11-5882/R
- 发行周期: 季刊
- 邮发: 2-719
- 曾用名:
- 创刊时间: 2010
- 语言: 英文
- 编辑单位: 协和医学杂志编辑委员会
- 出版地区: 北京
- 主编: 孙静
- 类 别: 医药卫生方针政策与法律法规研究
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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原发中枢神经系统淋巴瘤的脑脊液细胞学诊断
目的 研究脑脊液细胞学方法对原发中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)的诊断意义.方法 回顾性分析21例脑脊液细胞学阳性的PCNSL患者的临床资料,PCNSL的诊断综合应用脑脊液细胞学、脑脊液免疫细胞化学、脑脊液淋巴细胞基因分析和流式细胞分析等方法.结果 21例患者临床-神经影像学分型包括脑脊膜型13例,实质型4例,室管膜(下)型3例,眼型1例.脑脊液细胞学检查21例均见淋巴瘤细胞或异型淋巴细胞.脑脊液免疫细胞化学检查17例呈B淋巴细胞优势,符合B淋巴细胞来源淋巴瘤,10例Ki67阳性细胞比例在40%~60%.7例流式细胞分析中5例以B细胞为主,B细胞比例66%~87%;1例以NK/T细胞为主.脑脊液淋巴细胞基因重排检测3例为IgH单克隆,1例为T 细胞受体单克隆.终6例行脑活检并确诊PCNSL.综合上述结果,21例确诊PCNSL,其中B细胞型19例,T细胞型2例.结论 综合应用脑脊液细胞学、免疫细胞化学、细胞基因重排检测和流式细胞分析的脑脊液学方法,是诊断PCNSL的重要途径.
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Shikani可视插管镜与Macintosh喉镜引起心血管反应比较
目的 比较Shikani可视插管镜与Macintosh喉镜用于非困难气道患者的插管反应及插管并发症,评价Shikani可视插管镜的临床应用价值和前景.方法 将40例拟在气管插管全身麻醉下接受妇科腹腔镜或开腹手术的女性患者随机分为两组,分别接受Shikani可视插管镜插管或Macintosh喉镜插管,记录插管前后的平均动脉压、心率、气管导管误入食道的次数、插管时间和咽痛、声嘶的发生率.结果 两组患者人口统计学指标差异无统计学意义.Shikani组插管前后平均动脉压分别为(69.0±6.7)和 (86.0±11.6)mm Hg,心率分别为(70.8±8.8)和(78.3±9.9)次/min.Macintosh组插管前后平均动脉压分别为(69.3±9.0)和 (93.6±8.9)mm Hg,心率分别为(71.2±12.5)和(87.6±13.5)次/min.两组插管后平均动脉压及心率与插管前比较差异均有统计学意义(P<0.05),但Shikani组波动更小(P<0.05).两组插管时间、咽痛、声嘶发生率比较差异均无统计学意义(P>0.05).结论 应用Shikani可视插管镜进行气管插管引起的心血管反应小于Macintosh喉镜.
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心外科实施医院感染干预措施的效果
目的 评估感染控制干预措施在预防心外科医院感染中的有效性.方法 收集北京大学人民医院2007年1月至2009年12月间外科病历资料,自2008年5月起对心外科医院感染开展目标性监测,并针对问题和风险实施感染控制措施干预,至2009年所有措施得到落实.比较采取干预措施前后感染发生率的变化.结果 2007年和2008年心外科住院患者医院感染发生率较高,分别为6.07%和7.56%,而同期外科系统医院感染发生率分别为1.34%和1.38%.采取一系列感染控制干预措施之后,2009年心外科医院感染发生率下降为3.62%,与干预前相比差异有统计学意义(χ2=7.584,P=0.006).结论 心外科患者处于医院感染的高危状态,采取积极有效的感染控制干预措施可有效控制并降低心外科医院感染发生率.
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复合肌肉动作电位波幅和肌力的相关性在危重病瘫痪诊断中的价值
目的 探讨复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅和肌力的相关性在协助重症患者肢体瘫痪定位中的价值.方法 采用床旁肌电图测定,对30例伴有肢体无力的重症患者进行运动神经传导测定,同时收集测定神经所支配肌肉的肌力,与CMAP波幅进行比较.结果 5例患者神经传导测定CMAP波幅和速度均正常,其中3例为明显无力,符合中枢神经系统病变的诊断.6例肢体明显无力的患者,发现有运动神经传导阻滞和传导速度减慢,CMAP波幅下降,符合脱髓鞘性周围神经病的诊断.19例表现为CMAP波幅下降,其中8例波幅明显下降(3例未引出波形),无潜伏期延长或传导速度减慢,临床查体可见 8例明显无力,10例轻度无力,1例肌力正常,支持神经肌肉病变的诊断.结论 将CMAP波幅和肌力结合进行分析有助于重症患者肢体瘫痪的定位,尤其在明显无力的肢体测定时价值更大.
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中国经典型多发性硬化患者β干扰素-1b治疗前后血清尿酸水平
目的 探讨中国经典型多发性硬化(classical multiple sclerosis,CMS)患者β干扰素-1b治疗前后血清尿酸(uric acid,UA)水平的变化及其与复发率、扩展残疾状态评分(Expanded Disability Status Scale,EDSS)和颅内增强病灶(contrast-enhancing lesions,CELs)数目间的关系.方法 12例CMS患者(10例女性,2例男性,年龄:24~54岁)被纳入至一项为期6个月的疗效观察研究.在疾病缓解期,给予β干扰素-1b (250 μg,皮下注射,隔日1次)治疗.治疗前后评估患者EDSS评分、年复发次数、颅内CELs数目和血清UA水平.结果 治疗后,患者年复发次数 (0.0比0.9,P=0.011)和颅内CELs数目(0.0比1.5,P=0.007) 较治疗前明显减低;EDSS评分有降低趋势(2.0比2.8),但差异无统计学意义(P=0.064);血清UA水平从222.2 μmol/L升高至234.9 μmol/L,但差异亦无统计学意义(P=0.213).进一步研究发现,血清UA水平升高与颅内CELs数目减低显著相关(r=-0.716,P=0.009).结论 血清UA水平有可能成为评估CMS患者对β干扰素-1b治疗反应的一个监测指标.
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血友病髂腰肌血肿合并股神经损伤的临床特点与康复治疗效果
目的 探讨血友病患者髂腰肌血肿合并股神经损伤的临床特点与康复治疗效果.方法 收集北京协和医院2006年1月至2010年12月收治的34例血友病髂腰肌血肿合并股神经损伤患者的临床资料.患者的综合性康复治疗方案包括凝血因子替代治疗、关节保护与合理负重、本体感觉训练、神经营养药物治疗、神经肌肉电刺激、脉冲磁场和低强度激光.对患者的年龄特征、临床表现、并发症、超声影像、康复治疗效果进行回顾性分析.结果 34例血友病髂腰肌血肿合并股神经损伤患者均为男性,平均年龄为(17.6±3.3)岁.所有患者患侧髋关节伸展度降低,股四头肌肌力减低,股神经分布区浅感觉减低或消失;20例合并继发性膝关节出血,20例伴有股四头肌萎缩,1例有骨盆假性肿瘤形成;超声影像学主要表现为腰大肌区或腹股沟区低回声区.32例患者接受了凝血因子替代保护下综合性康复治疗并完成8~12周疗程,其中31例患者血肿完全消失,31例患侧髋关节活动度恢复至出血前范围,27例股四头肌肌力达到≥4级,12例股神经分布区域浅感觉功能恢复正常.结论 本组血友病髂腰肌血肿合并股神经损伤的患者主要为青少年,具有较高的继发性膝关节出血的发生率.凝血因子替代下的综合性康复治疗对于血肿的吸收和神经功能的恢复具有良好疗效.
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POEMS综合征的临床和周围神经病理特点
目的 总结POEMS综合征的临床及周围神经活检病理特点.方法 回顾性分析北京协和医院11例行腓肠神经活检的POEMS综合征患者的临床表现及腓肠神经活检病理特点.结果 11例患者中,男8例,女3例,年龄40~64岁,病程8个月~8年.11例患者均表现为感觉运动性周围神经病,10例可见单克隆免疫球蛋白,其中IgAλ 6例,IgGλ 2例,未分型λ轻链2例.10例有脏器肿大,8例有内分泌改变,10例有皮肤损害.腓肠神经活检结果均有异常发现.其中3例神经纤维轻度减少,8例神经纤维中重度减少;7例以大纤维病变为重,2例以小纤维病变为主,2例大小纤维受累程度相当.光镜下,5例以轴索变性为主,6例表现为混合性轴索髓鞘性周围神经病,可见薄髓纤维或髓鞘厚度不均.3例可见再生神经丛.11例均可见神经束间或神经内膜血管增多,4例可见血管基底膜增厚,未见炎细胞浸润.4例可见神经束膜下间隙增宽,2例可见神经内膜水肿.结论 POEMS综合征患者周围神经病变表现为对称性远端感觉运动性周围神经病;神经病理改变为轴索变性或混合性轴索髓鞘病变,伴有小血管病变,无明确炎性改变.
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发作性睡病患者猝倒持续状态的临床特征与多导睡眠图表现
目的 探讨发作性睡病患者猝倒持续状态的临床特征和多导睡眠图表现.方法 2002年1月至2011年12月间在北京协和医院神经科就诊的115例发作性睡病患者中,收集5例伴猝倒持续状态患者的病例资料.该5例患者年龄46~53岁,平均49.1岁,病程3~9个月,均完成神经系统查体、头部磁共振检查、多次小睡潜伏期试验,其中3例完成多导睡眠图检查.结果 5例患者中,首发症状为白天嗜睡4例,猝倒1例.所有患者均因频繁猝倒就诊.其他症状包括:睡眠幻觉2例,睡眠麻痹3例.多次小睡潜伏期试验平均睡眠潜伏期0.5~2.5 min.4例可见2次以上睡眠始发快速动眼睡眠,1例可见1次.多导睡眠图可见猝倒发作时,肌电活动明显抑制,脑电图显示为清醒状态.5例患者均给予氯米帕明治疗,猝倒症状消失.结论 发作性睡病患者猝倒频繁发作,可诊断猝倒持续状态,其多导睡眠图表现支持猝倒发作是快速动眼睡眠的分离现象,即肌电图显示肌张力明显降低,而脑电图仍显示为清醒状态.
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Titin抗原决定簇在正常胸腺、胸腺瘤和胸腺癌组织中的表达
目的 探讨在正常胸腺、胸腺瘤、胸腺癌组织中titin抗原决定簇的表达及其与重症肌无力(myasthenia gravis,MG)临床表现的关系.方法 选取4例MG伴胸腺瘤患者的胸腺瘤、1例胸腺癌、1例MG伴胸腺瘤患者胸腺瘤旁增生的胸腺组织以及1例正常胸腺组织标本,对所有标本作连续冰冻切片,分别进行HE染色、细胞角蛋白(cytokeratin,CK)和titin抗原的免疫组化染色,同时测定MG伴胸腺瘤患者血清titin抗体的浓度.结果 免疫组化染色结果显示,titin在胸腺瘤中表达呈强阳性,其分布与胸腺瘤上皮细胞的分布一致,胸腺瘤内淋巴细胞和其他结构titin染色呈阴性;在胸腺癌组织内titin染色呈阴性;在正常胸腺中titin染色位于胸腺小体,呈弱阳性,其他结构未见着色.4例MG伴胸腺瘤患者中有3例血清titin抗体阳性.结论 MG伴胸腺瘤患者的胸腺瘤组织中有titin抗原决定簇的表达,且仅表达于胸腺瘤上皮细胞,而正常胸腺组织中titin表达于胸腺小体,提示伴MG的胸腺瘤中发生了免疫微环境的变化.
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经胸与经食管超声心动图对感染性心内膜炎的诊断价值比较
目的 比较经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)和经食管超声心动图(transesophageal echocardiography,TEE)诊断感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)的准确性.方法 回顾性分析2003年1月至2011年12月北京协和医院诊断的95例IE患者的临床及超声心动图特点,比较TTE和TEE对赘生物和IE相关并发症的检出率,并以TEE作为诊断IE的标准来评价TTE诊断的准确性.结果 TEE对赘生物的阳性检出率显著高于TTE(81.1%比52.6%,P<0.001);若以TEE阳性作为诊断IE的标准,则TTE检出赘生物的敏感性为64.9%,特异性为94.4%;TEE对IE瓣周并发症诊断的敏感性也显著高于TTE(P<0.05).结论 TTE对赘生物检出的阳性率较低;TEE不仅在检出赘生物方面较TTE更敏感,对IE瓣周并发症诊断的敏感性也更高.
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新生儿单侧唇腭裂术前外贴式鼻牙槽矫治器的研制及应用
目的 自行研制口腔外粘贴式鼻牙槽矫治装置并初步探讨其对新生单侧完全性唇腭裂患儿手术前矫治的效果.方法 自行研制外贴式鼻牙槽矫治器,对1例出生12 d的单侧完全性唇腭裂患儿进行术前矫治,利用上唇粘贴技术恢复口唇张力,并以其为支抗粘接固位预制的鼻孔支撑装置对裂隙侧塌陷鼻孔进行塑形,疗程为3个月.结果 患儿矫治3周后牙槽突裂隙缩小3 mm,3个月后裂隙完全关闭;鼻小柱明显直立,塌陷的鼻翼上抬呈圆拱状,患侧鼻孔形态接近未裂侧鼻孔.结论 北京协和医院口腔科研制的外贴式鼻牙槽矫治器可以有效地缩窄单侧完全性唇腭裂患儿的软硬组织裂隙,改善鼻孔外形,为Ⅰ期唇裂修复手术创造良好的条件.
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阿尔茨海默病重要影像学改变:顶叶变化
目的 观察不同脑区代谢及结构改变与阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)的关系,探讨内侧颞叶萎缩外其他脑区结构变化对AD的诊断价值.方法 选择2007年1月至2010年12月北京协和医院神经科门诊拟诊变性病性痴呆患者123例,进行梯度递进神经心理评价,对可能AD及有可能AD患者采用脱氧葡萄糖正电子发射体层摄影术(fluorodeoxy glucose-positron emission tomography,FDG-PET)评价脑代谢功能,视图直接观察、SUV 值测定及NeuroQ分析3种方法评价不同脑区的变化;3D MRI进行脑结构检测,常规图像观察,基于体素的形态(voxel-based morphometric,VBM)及扩散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)具体分析.结果 123例拟诊变性病性痴呆患者经梯度递进神经心理评价及临床鉴别诊断后符合可能AD患者41例,有可能AD患者 43例.FDG-PET显示84例可能和有可能AD患者低代谢区100%出现在顶叶,79.8%(67例)在后扣带回,71.4%(60例)出现在后部颞顶区,61.9%(52例)在内侧颞叶.MRI显示顶叶萎缩67.9%(57例双侧)~84.5%(71例单侧),24例可用VBM 分析的MRI显示顶叶萎缩明显重于对照组.12例临床可能的额颞叶痴呆患者未发现顶叶低代谢和萎缩.结论 功能影像显示顶叶低代谢和结构影像显示顶叶萎缩对AD诊断及鉴别诊断有重要价值.
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恶性胶质瘤化疗的过去、现在和未来
胶质细胞瘤是中枢神经系统发病率第一位的原发性肿瘤,其中世界卫生组织(World Health Organization,WHO)分级Ⅲ、Ⅳ级被称为恶性胶质瘤,恶性胶质瘤的发病率约为5~8/10万,约占所有胶质细胞瘤的50%[1].在替莫唑胺等新型化疗药和其他靶向药物出现之前,即使是积极的手术、放化疗治疗也不能使胶质母细胞瘤患者的中位生存期达到1年.
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乙型肝炎病毒感染者特异性T淋巴细胞应答与临床转归
乙型肝炎病毒(hepatitis B virus,HBV)感染呈世界性流行,是影响全球的严重公共卫生问题.全球约20亿人曾感染过HBV,其中3.5亿人为慢性感染者,每年约100万人死于HBV感染所致的肝衰竭、肝硬化和肝细胞肝癌[1].我国现有慢性HBV感染者约9300万人,其中慢性乙型肝炎患者约2000万例.
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肌萎缩侧索硬化的分子遗传学
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种进展性神经肌肉疾病,因上、下运动神经元变性导致球部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩.
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痉挛性斜颈及其诊疗
痉挛性斜颈(cervical dystonia)是临床上常见的局灶型肌张力障碍,以颈部肌肉不自主收缩导致头颈部运动和姿势异常为特征[1].特发性斜颈(idiopathic cervical dystonia)病因尚不明确,多成年起病,慢性病程,女性多于男性.本文就特发性痉挛性斜颈的流行病学、临床特征、发病机制、治疗方法及其相关研究进展进行综述.
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写在前面的话
2011年在庆祝北京协和医院90周年华诞之际,协和医学杂志编辑部安排协和神经科负责2012年第3期重点专题,当时正好在整理神经科迎院庆资料,从而使我有机会更深层地走进协和,走进神经科.抚今追昔,感慨颇深,我想就将它作为"写在前面的话"吧.
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伴脑脊液糖含量显著降低脑室型脑囊虫病1例
脑囊虫病是常见的中枢神经系统寄生虫感染性疾病,其脑脊液检查多表现为轻中度淋巴细胞升高为主的炎症,脑脊液糖含量多正常,蛋白轻到中度升高.本文报道1例脑脊液糖含量显著降低的脑室型脑囊虫病病例.
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Airtraq DL喉镜用于声门暴露困难患者的双腔气管插管5例
困难气管插管是麻醉医师经常面对的挑战.造成插管困难的主要原因之一是声门暴露困难[1],据报道声门暴露为Cormark-Lehane分级Ⅱb以上患者发生困难插管的概率可达67.4%[2].Airtraq喉镜是新型的一次性使用可视喉镜 (Airtraq optical laryngoscope,Prodol Meditec S.A.,Vizcaya, Spain),其中Airtraq DL是专用于双腔插管的Airtraq可视喉镜.
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标准化病人应用于医学教育过程中的标准化与质量控制
标准化病人(standardized patient,SP)又称模拟病人、病人演员或病人指导者,指经过训练能恒定、逼真地模拟临床病人情况,在临床能力测试中扮演病人、教师和评估者等多重角色的正常人或病人.SP由南加利福尼亚大学神经病学教授巴罗斯(Barrows)于1963年创设,目前在国内外医学院校中已被广泛用于对医学生和医生临床能力的教学、评估及职业素养培育等领域,如美国执业医师考试、香港外科学院住院医师第三阶段考试,以及本院的诊断学教学和毕业考试等.
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做一个敬畏生命、科学家式的外科医生:赴日本医科大学研究学习体会
两年前,经过严格而繁琐的申请及考核,我获得了日本学术振兴会博士后奖学金,赴日本医科大学整形外科开展博士后研究,研究方向为穿支皮瓣的临床应用及脂肪干细胞的基础研究.在到达日本后3个多小时的路程中,举目可见的汉字及黄色的面孔使我切实感受到了中日之间一衣带水、同文同种的紧密关系.
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发热、咳嗽、咯血、声嘶
病历摘要(第一部分)患者男性,22岁,因"发热、咳嗽、咳痰1月余,加重10 d"于2011年6月27日入住本院.病史患者2011年5月4日无明显诱因出现午后发热,体温39℃,伴畏寒寒战、咳嗽、咳少量白黏痰,无乏力、盗汗、咯血、胸闷、心悸.外院先后予头孢美唑、莫西沙星及阿奇霉素治疗后体温可降至37.5℃左右,改服中药,仍间断发热,体温38℃.
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肠道屏障功能与细菌移位
肠道屏障功能研究已有近40年的历史,近年来的研究表明胃肠道不是一个单纯的营养物质消化和吸收系统.各种基础和临床研究已逐步建立了肠道屏障功能障碍与肠道细菌全身感染理论,在休克、烧伤和ICU重症患者中肠道屏障功能损害可能成为引起其全身性严重感染、导致多器官功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syndrome,MODS)的原因之一[1-2],因此早期诊治肠道屏障功能损害具有很重要的临床实用意义.
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温故知新:老病历中的线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作
线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作(mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes, MELAS)是一组少见的由线粒体结构和(或)功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病.患者多于10~40岁发病,临床主要表现为运动不耐受、卒中样发作、癫痫、认知功能障碍、高乳酸血症,肌肉活检可见不整红边纤维(ragged red fibers,RRF).
关键词: 线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作 诊断 -
额叶非惊厥性癫痫持续状态临床和脑电图特征
目的 探讨额叶非惊厥性癫痫持续状态的临床和脑电图特点.方法 对北京协和医院神经科2009年8月至2010年8月收治的3例额叶非惊厥性癫痫持续状态患者的临床和视频脑电资料进行分析.结果 3例患者均为女性,发作时的临床表现既有相似之处(均表现有意识损害,认知功能障碍,不伴有惊厥发作)又有各自特点.同步脑电图示发作起源于额部但波型各不相同,分别为棘慢复合波节律、慢波节律和尖波节律.虽然即刻结局良好:2例患者发作被静脉注射地西泮中止,另1例持续40 h后自然停止.但随访证实3例患者均反复发作,作为部分性发作一线抗癫痫药物的卡马西平疗效不佳.结论 额叶非惊厥性癫痫持续状态是一组临床和脑电图表现复杂多样具有特征性的综合征,及时行发作期脑电图检查是诊断的关键.卡马西平治疗可能反应欠佳.