中国循证儿科杂志
Chinese Journal of Evidence Based Pediatrics 중국순증아과잡지
- 主管单位： 中华人民共和国教育部
- 主办单位： 复旦大学
- 影响因子： 0.94
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1673-5501
- 国内刊号： 31-1969/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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儿童原发性遗尿症应用去氨加压素疗效的探讨
目的 研究应用去氨加压素(弥凝)治疗儿童原发性遗尿症(PNE)的临床疗效,并探讨其治疗指征.方法 对2003年4月至2006年8月在上海儿童医学中心发育行为儿科被确诊为PNE的160例患儿给予去氨加压素治疗,观察其近期疗效和远期疗效,以及治疗过程中的变化,并采用多因素分析利于疗效的指征.结果 去氨加压素治疗PNE的近期和远期治愈率分别为40.6%(65/160)和28.1%(45/160),停止治疗3个月后的复发率高达57.5%.在治疗的第1个月末,患儿平均遗尿次数迅速减少,由每周(6.38±1.82)次降至每周(3.16±0.95)次;第2～4个月末,平均遗尿次数下降不明显,仅由每周(3.16±0.95)次降至每周(2.54±0.69)次.160例患儿中,85例治疗前从不夜间自行起床排尿,治疗后其中有23例出现夜间自行起床排尿.在治疗的第1个月末,患儿遗尿发生时间中位数明显后推,由原来的凌晨2:00～3:00时推后至清晨4:00～5:00时.回归分析显示降低药物治疗效果的危险因素包括遗尿次数多,每周＞7次(RR=3.15,95%CI:2.84～4.64);功能性膀胱容量＜5 mL·kg-1(RR=2.92,95%CI:1.86～3.93);遗尿发生时间早,是指早于清晨4:00时(RR=1.65,95%CI:1.16～2.55).结论 应用去氨加压素治疗儿童PNE起效快,近期疗效较好,但复发率较高,使远期疗效降低;选取功能性膀胱容量大、夜间首次遗尿发生在清晨4时以后、遗尿次数少的患儿选用去氨加压素能极大地提高临床疗效.
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彩色多普勒超声心动图诊断先天性心脏病的准确性及其对外科手术指导价值的研究
目的 评价彩色多普勒超声心动图(CDE)诊断先天性心脏病(先心病)的准确性及其对外科手术的指导价值,并探讨该技术的局限性.方法 以复旦大学附属儿科医院心血管中心制定的CDE规范化诊断方案对先心病进行检查,每个病例至少显示12个超声切面观,结合Van Praagh顺序节段分析法做出诊断.采用Philips/SONOS 7500、HP/SONOS 5500或HP/SONOS 2500多功能超声诊断仪.以手术诊断为金标准,评价CDE诊断先心病的敏感度、特异度、符合率、阳性预测值和阴性预测值等,并与心导管造影(ANGIO)诊断进行比较.结果 2001年1月至2006年12月,接受外科手术治疗的先心病患儿共2 786例,其中,复杂病例1 046例(占37.6%);年龄1 d至24岁5个月,平均(2.83±2.63)岁;婴幼儿2 301例(2 301/2 786),占82.59%,＜1岁者38.79%,～3岁者43.79%;围术期死亡35例(1.26%,35/2 786).以手术诊断为金标准,CDE诊断2 786例先心病患儿主要畸形的敏感度98.38%,特异度99.97%,符合率99.92%,阳性预测值99.06%,阴性预测值99.95%.在463例同时接受CDE和ANGIO检查的患儿中,计算ANGIO诊断的敏感度99.08%,特异度99.96%,符合率99.92%,阳性预测值99.02%,阴性预测值99.95%;与ANGIO诊断比较,CDE诊断主动脉缩窄的敏感度较低(P=0.036).结论 CDE规范化诊断方案可以对绝大多数先心病做出准确诊断,大部分先心病患儿在CDE检查后可直接施行手术治疗,但如果术前需要了解肺动脉压力/阻力和肺血管发育情况,或CDE诊断不完全明确,或怀疑合并有其他心血管畸形(主动脉缩窄等),仍然需要进一步接受心导管造影检查.
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X-连锁严重联合免疫缺陷病一家系分析并文献复习
目的 总结分析严重联合免疫缺陷病(SCID)的临床表现、诊断方法和治疗.方法 对1例生后2个月内起病,严重感染,使用抗生素治疗效果不佳,生后5个月病死,常规实验室检查外周血淋巴细胞绝对计数减少,WBC总数2.8×109·L-1,L 1.9×109·L-1的患儿,使用流式细胞仪检测患儿及其双亲的外周血淋巴细胞表达,并抽提出DNA,对IL-2受体γ链(IL2RG)进行基因分析.外周血淋巴细胞转化试验检测患儿舅舅淋巴细胞增殖能力.回顾分析患儿家族史,通过问诊进行初步家系调查.结果 流式细胞仪检测患儿外周血CD3+T细胞为0;NK细胞(CD16+CD56+)为4%.患儿X染色体q13.1的IL2RG基因的第6个外显子存在突变,突变位为849位碱基G缺失导致阅读框架移位,氨基酸序列位于278半胱氨酸处,并在293位产生"TGA"的终止密码子.患儿母亲被证实为携带者,但不是单纯的杂合子,可能存在嵌合突变.患儿被诊断为X-连锁严重联合免疫缺陷病(X-SCID).患儿的舅舅生后因严重感染治疗无效而病死,其淋巴细胞转化试验植物血凝素(PHA)刺激72 h,外周血单个核细胞无增殖反应(CPM值为0).病程中使用未经特殊处理的血制品后出现高热、皮疹和肝、脾肿大后病死.回顾分析家族史,患儿母系中近3代出生男性4例均因严重感染而在婴幼儿期夭折,考虑可能也是X-SCID,女性均健康.患儿妹妹经基因分析证实亦为携带者,为IL2RG基因的第6个外显子849位碱基嵌合型.患儿的舅舅使用未经特殊处理的血制品出现的临床表现为移植物抗宿主病可能.结论 经基因分析确诊了1例X-SCID,通过初步家系调查,基因分析证实患儿母亲及妹妹均为嵌合型携带者.临床上对出生后6个月内严重感染,治疗效果不佳者应警惕SCID的可能,并应进行免疫功能评价.如果疑为SCID患儿则不能接种活疫苗和使用未经特殊处理的血制品.早期进行造血干细胞移植可以重建患儿的免疫系统,提高长期生存率.应提高儿科医务人员对该病的认识.
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母体IgG对N-甲基-D-天冬氨酸诱导乳鼠痉挛发作模型的作用及其对脑FOS蛋白的影响
目的 探讨母体IgG对N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)诱导Wistar乳鼠痉挛发作模型抗痉挛的作用机制及其对脑内FOS蛋白的影响.方法 从母鼠取血后提取γ球蛋白,采用离子交换法(DEAE-52)提纯大鼠母体IgG.将30只Wistar乳鼠随机分为3组:对照组(n=6),NMDA组(n=12)和母体IgG组(n=12).母体IgG组生后第11天起,于8:00时连续给予皮下注射所提取的各自母体IgG 10 mg·kg-1·d-1,所有注射剂量均稀释至5 mL.对照组和NMDA组同时同部位注射等剂量生理盐水.NMDA组和母体IgG组生后第15天在分别注射生理盐水和母体IgG 1 h后,给予腹腔注射NMDA 15 mg·kg-1·d-1,诱发大鼠痉挛发作,制作Wishar乳鼠痉挛发作模型.对照组则在皮下注射生理盐水1 h后腹腔注射生理盐水15 mL·kg-1.观察比较NMDA组和母体IgG组痉挛发作情况,采用免疫组化法观察各组乳鼠脑神经细胞FOS蛋白阳性细胞的表达数量.结果 ①对照组始终未出现临床症状.NMDA组抱团样发作总次数较母体IgG组明显增多(336次vs109次,P＜0.05);NMDA组致(癎)症状评分为5.67分,母体IgG组为3.53分,差异有统计学意义(P=0.012).母体IgG组抱团样发作潜伏期≥40 min的比例为80%,NMDA组为32%,差异有统计学意义(P=0.022).②NMDA组FOS蛋白阳性细胞呈弥漫性分布,其中以皮质、梨状皮质、海马和丘脑表达多,染色深,其中皮质Ⅰ～Ⅴ均可见大量的FOS蛋白阳性细胞.母体IgG组FOS蛋白阳性细胞在以上各个脑区表达普遍减低.结论 NMDA组FOS蛋白阳性细胞呈弥漫性分布、色深,其表达是对损伤刺激的早期反应,乳鼠痉挛发作模型FOS蛋白表达和NMDA受体分布部位基本一致.皮质、丘脑和海马、梨状皮质等边缘系统可能是NMDA诱导痉挛发作的主要结构.母体IgG具有抗痉挛作用,并可脑内使FOS蛋白表达降低.
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吸入一氧化氮治疗早产儿低氧性呼吸衰竭的Meta分析
目的 总结国内、外吸入一氧化氮(iNO)治疗早产儿低氧性呼吸衰竭(HRF)的研究结果,采用Meta分析方法综合评价iNO治疗早产儿HRF的临床效果,为临床应用提供指导.方法 制定原始文献的纳入标准、排除标准及检索策略,检索PubMed、EMBASE、Ovid、Springer和中国期刊全文数据库等,获得iNO治疗早产儿HRF的临床文献.使用国际Cochrane中心推荐的方法进行文献质量评估后,采用Review Manager 4.2软件对满足纳入标准的有关iNO治疗早产儿HRF的RCT研究进行Meta分析.选取iNO治疗组和对照组用氧时间、住院时间、机械通气时间、住院期间的病死率作为近期观察指标;支气管肺发育不良(BPD)、颅内出血或脑白质软化(PVL)、早产儿视网膜病(ROP)的发生率、1岁时随访脑瘫、Bayley精神发育指数(MDI)或精神运动发育系数(PDI)＜2个标准差(s)的发生率作为终点疗效观察指标,得出合并后疗效的优势比(OR)及其95%CI进行定性、定量综合评估.结果 共检索出883篇文献,对符合标准的9篇RCT文献进行Meta分析,漏斗图检验未发现发表偏倚.Meta分析结果显示治疗后的近期观察指标:3项RCT研究:用氧时间:iNO治疗组(n=259)低于对照组(n=259),P＜0.05;机械通气时间:iNO治疗组(n=259)和对照组(n=259)差异无统计学意义;住院时间:iNO治疗组(n=259)低于对照组(n=259),P＜0.05;6项住院期间患儿病死率的RCT研究:iNO治疗组(n=1 084)和对照组(n=1 096)差异无统计学意义.治疗后的终点疗效观察指标:5项BPD发生率的RCT研究:iNO治疗组(n=618)低于对照组(n=621),P＜0.05;5项颅内出血(所有级别)发生率的RCT研究:iNO治疗组(n=787)和对照组(n=806)差异无统计学意义;4项颅内出血(3级或4级)发生率的RCT研究:iNO治疗组(n=767)发生率低于对照组(n=784),P＜0.05;5项颅内出血(3级或4级)或PVL发生率的RCT研究:iNO治疗组(n=1 021)和对照组(n=1 012)差异无统计学意义;2项阈值ROP发生率的RCT研究:iNO治疗组(n=608)和对照组(n=605)差异无统计学意义;4项ROP发生率的RCT研究:iNO治疗组(n=474)和对照组(n=463)差异无统计学意义;1项需要手术治疗ROP发生率的RCT研究:iNO治疗组(n=294)和对照组(n=288)差异无统计学意义;3项随访至1岁时脑瘫发生率的RCT研究:iNO治疗组(n=168)和对照组(n=184)差异无统计学意义;2项Bayley MDI＜2s发生率的RCT研究:iNO治疗组(n=156)和对照组(n=110)差异无统计学意义;2项Bayley PDI＜2s发生率的RCT研究:iNO治疗组(n=155)和对照组(n=167)差异无统计学意义.结论 现有的RCT研究结果还不支持iNO作为早产儿HRF的常规治疗方法,仍需要大样本、多中心RCT研究和远期神经系统发育情况随访来探讨iNO治疗早产儿HRF的确切疗效.
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运动发育推拿法对脑瘫患儿粗大运动功能的影响
目的 分析运动发育推拿法对脑瘫患儿粗大运动功能的影响.方法 从2000年8月至2006年9月在复旦大学附属儿科医院康复中心接受康复治疗的脑瘫患儿中依照纳入和排除标准确定总体研究对象,通过粗大运动功能测试量表(GMFM)分值的前后变化,分析经过运动发育推拿法治疗后脑瘫患儿粗大运动功能的改变状况;在总体研究对象中按照纳入和排除标准确定基线组和随访组的分析样本,比较基线阶段、治疗阶段及随访阶段的GMFM分值改变程度之间的差异,采用相对效度(RV)确定反映总体研究对象粗大运动功能改变为显著的GMFM功能区;使用Rasch分析法分析粗大运动功能改变为显著的功能区项目在治疗前、后的难度改变状况,进一步分析运动发育推拿法对脑瘫患儿粗大运动功能的影响.结果 研究期间共纳入142例总体研究对象,其中男性93例,女性49例;包括126例痉挛型,8例徐动型,7例混合型,1例共济失调;接受治疗前平均年龄21.84(5～95)个月.142例总体研究对象在接受了(3.3±1.4)个月治疗后,与治疗前相比GMFM各项分值在治疗后明显上升(P＜0.001).共确定26例基线组和31例随访组分析样本.26例基线组研究对象GMFM 66和88分值在治疗阶段[(2.4±1.0)个月]的平均每月改变值明显的高于基线阶段[(1.9±1.1)个月](P＜0.05);在GMFM 5个功能分区中除A区外其余4个功能分区治疗阶段的平均每月改变值均高于基线阶段,尤其以D区和E区更为明显(P＜0.05).31例随访组研究对象GMFM各项分值除A区外治疗阶段[(2.7±1.1)个月]的平均每月改变值明显高于随访阶段[(2.5±1.2)个月](P＜0.05).在评价总体研究对象治疗前、后粗大运动功能改变状况时,GMFM-B区分值RV高(100%),其次为GMFM-88分值(94%)和GMFM-66分值(79%).Rasch分析结果显示总体研究对象治疗前、后GMFM-B区20个项目难度与个体能力分布具有良好的相似性,20个项目治疗前、后难度值经配对t检验显示17个项目差异无统计学意义,同时治疗前、后项目难度值也表现出很高的相关性(r=0.992 1),表明运动发育推拿法并没有显著改变GMFM-B区20个项目的难度分布、难度值以及难度顺序.结论 运动发育推拿法在短期内能有效地提高脑瘫患儿的整体粗大运动功能,而且获得的粗大运动功能提高可以在短期内得到维持.
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儿童动脉缺血性脑卒中的研究进展
近年来,神经影像学的发展为脑卒中的诊断提供了可靠依据,脑卒中逐步被认为是儿童一个重要的致病、致死原因.儿童脑卒中的发病率要比以往想象的要多,且一半以上的儿童动脉缺血性脑卒中(AIS)幸存者中有认知或者运动残疾[1],危害性极大,需要引起临床医生的足够重视.本文就儿童AIS的流行病学、危险因素、病因和发病机制、诊断、治疗、预后及复发危险性进行较全面阐述,并指出了相关研究方向.
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分子影像及其在活体内应用的研究进展
分子影像是用应用正电子发射断层扫描(positron emission tomography,PET)、单光子发射计算机体层摄影术(single photon emission computed tomography,SPECT)、PET/计算机体层摄影术(computed tomography,CT)(PET/CT)、PET/磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)(PET/MRI)、超声仪(ultrasound)和光学成像仪(optical imaging)等成像系统,直接或者间接非侵袭性对活体组织细胞的生化、生理、诊断和治疗等分子事件的成像技术[1].
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B型血友病并发2次颅内出血1例
患儿,男,9月余.因"烦躁37 d,间断抽搐36 d,加重3d"于2007年1月6日入西安交通大学医学院第二附属医院(我院)儿科.
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儿童支气管结核1例
1 病史摘要患儿,女,1岁,2007年4月14日无明显诱因下出现不规则发热,伴咳嗽,咳嗽音调不高,咳少量白色黏液状痰.曾在当地医院住院,给予青霉素静脉滴注3 d,症状无明显改善,X线胸片示右下肺炎,改为为阿奇霉素联合头孢哌酮钠/舒巴坦钠(瑞普欣)静脉滴注1周后,体温恢复正常,咳嗽明显减轻,无痰.X线胸片复查示胸部未见明显异常,于2007年4月27日出院.
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极低和超低出生体重早产儿远期预后
曹云博士 Saigal教授您好,您在加拿大长期从事极低出生体重(VLBW)和超低出生体重(ELBW)早产儿发育随访临床和研究工作,您负责的ELBW早产儿纵向随访研究已完成婴幼儿期、学龄期、青春期及进入成年期的远期随访,并有很多这方面的文章见诸于国外杂志上.我们今天就VLBW和ELBW早产儿近、远期预后问题进行交流,您不介意将我们今天谈话的内容整理后在《中国循证儿科杂志》上发表吧?
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湖南省儿童医院急救中心简介
湖南省儿童医院急救中心是国内规模较大、设备齐全和新技术项目开展较多的专业儿科危重病救治中心之一.包括重症监护病房(ICU)、急诊室、急诊综合病房、急救转运中心和急救研究室5个部门.其中ICU于1988年1月5日正式成立,是湖南省首家ICU,填补了湖南省急救医学学科的空白,在此基础上牵头成立了湖南省急诊医学会,先后由赵祥文教授、朱之尧教授和祝益民教授担任主任委员.
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临床指南研究与评价工具简介
临床实践指南(clinical practice guidelines,CPGs)是指针对特定的临床情况,系统制定出帮助临床医生和患者做出恰当处理的指导性意见(推荐意见),对于规范临床实践行为具有重要的意义.但早期制定指南主要基于专家共识的方法,这种指南受专家个人经验和主观判断的影响较大,还可能受到具有强势话语权专家的左右,因此或多或少会影响到指南的科学性.随着EBM的提出和发展,近10年来循证指南(evidence-based guidelines)的权威性日益彰显,采用循证的方法制定指南已经成为国际上临床指南开发的主流趋势.
| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 z1 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 |
