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罕少疾病

罕少疾病杂志

Journal of Rare and Uncommon Diseases 한소질병잡지

省级期刊
  • 主管单位: 深圳市卫生局
  • 主办单位: 深圳市卫生局
  • 影响因子: 0.58
  • 审稿时间: 1个月内
  • 国际刊号: 1009-3257
  • 国内刊号: 44-1497/R
  • 发行周期: 双月刊
  • 邮发: 46-207
  • 曾用名:
  • 创刊时间: 1994
  • 语言: 英文
  • 编辑单位: 罕少疾病杂志编辑委员会
  • 出版地区: 广东
  • 主编: 王成林
  • 类 别: 医药卫生综合
期刊荣誉:
  • 骨造釉细胞瘤的CT表现与病理对照

    作者:欧鸿儒;贾红明;李苒光;莫家彬;张冠业

    目的 探讨颌骨造釉细胞瘤的CT表现并与病理对比,以提高颌骨造釉细胞瘤的CT诊断.资料与方法回顾性分析9例经手术病理证实的颌骨造釉细胞瘤的CT表现.结果 9例膨胀性生长,6例合并有齿根吸收或截断.单囊状2例;多囊状或囊实性5例,4例有骨性分隔,骨壳破坏4例,增强后实性部分明显强化;混合软组织肿块影2例,骨壳均破坏,病理结果:2例侵犯牙龈上皮,1例同时侵犯横纹肌.结论 颌骨造釉细胞瘤的CT表现具有一定的特征性,其CT表现主要基于其病理组织结构的特点.

  • 关节积脂血征对关节内骨折的CT诊断价值

    作者:谢再汉;黄丽嫦;云永兴;彭辉;闫淑丽

    目的 探讨外伤所致关节积脂血征的CT表现及其诊断价值.方法 回顾性分析25例关节积脂血征的CT表现.其中膝关节20例、髋关节2例、肘关节2例及踝关节1例.结果 25例关节积脂血征患者均有关节内骨折,关节积脂血征CT表现为关节囊内单液-液平面或双液-液平面,单液-液平面和双液-液平面的不同成分在CT上密度不同,但上层均为脂肪.其中20例表现为单液-液平面,5例表现为双液-液平面.结论 关节积脂血征在CT上具有特征性表现,常与关节内骨折并存,可作为诊断关节内骨折的可靠间接征象.

  • 乳腺钙化在乳腺钼靶诊断中的价值

    作者:李杨;焦社磊

    目的 探讨乳腺内钙化在乳腺良恶性病变中的X诊断价值.方法 经病理证实的,乳腺X线摄影确认的60例钙化病例,回顾性分析其钙化的形态、大小、分布等特点.结果 60例乳腺钙化病例中,良性病变为35例,恶性病变25例.结论 乳腺内钙化的表现形式有助于乳腺良恶性病变的鉴别诊断.

  • 作者:

    Here two cases of renal failure occurring in pregnancy were reported, with biopsy-proven pauci-immune crescentic glomerulonephritis at postpartum. It is most rare that pauci-immune crescentic glomerulonephritis as the cause of renal failure in pregnancy. Their renal function could remain stable for some time due to timely and appropriate treatment. Therefore, the pregnant and maternal who have the performance of renal impairment should be closely tracked their blood pressure, urinary protein and renal function, if necessary, execute renal biopsy, for a clear and accurate pathological diagnosis is of great significance to grasp the opportunity of treatment. But the long-term prognosis is still poor.

  • 利福平相关性急性肾衰竭2例报道并文献复习

    作者:曾庆义;梁伟;陈丽;侯霜;熊祖应

    目的 分析利福平(Rifampicin,RFP)相关性急性肾衰竭(Acute renal failure,ARF)的临床病理特点、治疗及预后情况,提高诊治水平.方法 回顾性分析我院2例RFP致ARF患者的临床病理特点及治疗经过,并检索国内外相关文献.结果 2例患者均有间歇使用利福平史,初始症状为胃肠道反应及"流感"样症状,随后短期内出现少尿或无尿、肾功能急剧下降,伴贫血、血小板减少和肝功能损害.肾活检病理均为急性肾小管坏死,血清抗利福平抗体阳性,经治疗痊愈出院.结论 RFP相关性ARF并不少见,常见于再次用药者,应增强预防意识,确诊后早期治疗,预后良好.

  • 晨尿蛋白/尿肌酐与24h尿蛋白定量相关性分析

    作者:贺艳;何永成;徐艺;李伟;郭健英

    目的 探讨晨尿蛋白/尿肌酐(P/Cr)与24h尿蛋白定量之间的相关性.方法 选取261例住院患者,共510份标本,对其晨尿P/Cr与24h尿蛋白定量进行相关性分析.采用ROC曲线分析晨尿P/Cr相对于24h 尿蛋白定量3.5、1.0和0.5g的诊断界点.结果 住院患者晨尿P/Cr与24h尿蛋白定量呈中度相关.按血清白蛋白<30g/L和≥30g/L分组,进一步分析显示:当血清白蛋白<30g/L时晨尿P/Cr与24h尿蛋白定量呈高度相关;当血清白蛋白≥30g/L时晨尿尿蛋白/尿肌酐比值与24h尿蛋白定量亦呈中度相关.应用ROC 曲线分析晨尿P/Cr相对于24h尿蛋白定量3.5、1.0和0.5g的诊断界点分别为2.97、0.93和0.64g/gcr时敏感性和特异性佳.结论 监测尿蛋白排出情况时,患者晨尿P/Cr可以替代24h尿蛋白定量.

  • 鼻前庭囊肿的CT表现

    作者:蔡泽银;麦春华;谢浩棠;邓冠华;涂建华

    目的 探讨鼻前庭囊肿的CT表现及其诊断价值.方法 回顾性分析19例经手术病理证实的鼻前庭囊肿的CT图像,观察分析其CT表现.结果 19例鼻前庭囊肿中左侧13例,右侧6例;边界清楚16例,边界不清楚3例;病灶形态多样,其中13例呈类圆形,4例呈长圆形,2例呈不规则形;15例存在相邻上颌骨不同程度的受压.结论 鼻前庭囊肿CT表现具有一定的特征性,而且CT可以很好的显示鼻前庭囊肿的位置、大小、密度及与其相邻结构的关系,可以准确诊断鼻前庭囊肿及鉴别诊断,对临床制定治疗方案具有指导意义.

  • 64层螺旋CT在肋骨及肋软骨骨折诊断中的应用价值

    作者:谈文国;孙敬;张建福;奚甘平

    目的 评价64层螺旋CT在肋骨及肋软骨骨折中的应用价值.方法 回顾性分析60例胸部外伤患者64层螺旋CT及胸片,比较两者对肋骨骨折诊断准确率.结果 64层螺旋CT和胸片对肋骨及肋软骨骨折敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值分别为94.4%、99.4%、91.3%、99.6%和66.6% 、96.3%、54.5%、97.8%;两者对肋骨及肋软骨骨折诊断准确率比较有显著性差异(p<0.001).结论 64层螺旋CT在肋骨及肋软骨诊断价值优于普通平片.

  • 完全钙化型脑膜瘤的CT和MRI诊断

    作者:王文献;范辉;岳恒志;孙传顺;石拓;刘锦涛;何艳

    目的 探讨完全钙化型脑膜瘤的CT与MRI特征及病理学表现,以提高对其诊断准确性.方法 搜集经手术病理证实的完全钙化型脑膜瘤患者资料8例,男3例,女5例,年龄51~78岁(平均56岁).行CT检查者8例,增强扫描2例;行MRI检查者7例,均行平扫加增强扫描;同时行MRI与CT检查者7例.结果 8例均完全钙化,均匀性全瘤钙化者5例,厚环状钙化者1例,多发散在点条状钙化者2例.全部均行手术切除,病理结果为纤维型5例,砂粒型3例.CT平扫肿瘤呈高密度为主的混杂密度团块状钙化,骨窗上密度不均,增强扫描高密度区无强化.2例周围见低密度的水肿区.MRIT1WI呈明显低信号、稍低信号或等信号,T2WI呈低信号、等信号或稍高信号;增强扫描肿瘤明显不均匀强化,低信号区亦有强化,可见"脑膜尾征"者4例.结论 CT与MRI结合能更全面观察(显示)完全钙化型脑膜瘤的特征,对提高诊断的正确性有重要意义.

  • 卵巢巧克力囊肿低场MRI诊断

    作者:林建勤;王广心;邱燕;谭向东;张婷;叶文卫;杨泽年

    目的 探讨卵巢巧克力囊肿的低场MRI(磁共振成像)诊断价值.方法 收集12例卵巢巧克力囊肿的低场MRI资料,进行回顾性分析,所有病例均经手术病理证实.结果 12例卵巢巧克力囊肿共15个病灶均为囊性,2例病灶内有壁结节.T1WI呈高、稍高信号.T2WI信号差异较大,呈高信号、稍高信号、等信号或高低混杂信号.其中有10个病灶在STIR(短时反转恢复)脂肪抑制序列出现信号抑制征象.结论 卵巢巧克力囊肿信号表现复杂,在低场MRI上盆腔囊性占位中观察到短T1、长T2信号,STIR出现信号抑制现象时,并不能就此鉴别脂肪与出血成分.综合分析病灶内部结构,增强表现以及临床特点,有利于鉴别诊断.

  • 微导管在肝脏良性实体肿瘤介入治疗中的临床应用

    作者:胡文军;翟健坤;曹彭钢

    目的 探讨SP微导管在肝脏良性实体肿瘤介入治疗中的临床应用.方法 42例肝脏良性实体肿瘤行超选择性肝动脉插管并经微导管内注射平阳霉素碘油乳剂(PLE),瘤体大的可用明胶海绵颗粒追加栓塞.随访6-24个月,观察肝脏良性实体肿瘤栓塞前、后肿瘤大小、异常血管湖变化、临床症状和并发症发生情况.结果 42例肝脏良性肿瘤患者栓塞术后瘤体缩小约45%-70%,部分可缩小约90%,异常血管湖消失,总有效率100%,无与手术有关的严重并发症发生.结论 PLE经SP微导管注入行超选择性肝动脉栓塞治疗肝脏良性实体肿瘤是非常安全和有效的方法.

  • 乳腺癌的钼靶X线误诊分析

    作者:刘碧华;陈瞾;郑晓林

    目的 通过总结乳腺癌的X线征象分析误诊原因,以提高对乳腺癌X线征象的认识.方法 收集我院300例以乳腺肿块就诊的乳腺疾病患者,从中选出术后病理诊断为乳腺癌的病例28例,误诊病例6例.误诊病例中4例病理报告为良性而X线诊断为恶性肿瘤,包括纤维瘤2例,浆细胞性乳腺炎1例,特发性肉芽肿性炎1例;2例病理报告为乳腺癌而术前误诊为良性病变.分析乳腺癌及误诊病例的X线表现,总结误诊原因.结果 乳腺癌高发年龄段为41-50岁,多位于外上象限,大多数可见肿块影,边界模糊,有沿导管分布的泥沙样、断针样钙化,病侧血管增粗;4例误诊的良性病例因具有部分恶性病变特征而误诊,回顾分析时可见它们与恶性肿瘤的不同之处在于无明显肿块影,钙化点较粗大且分布不规则;2例因肿块边界清晰而误诊为良性病变,回顾分析时见其部分边界不清,且伴病侧血管增粗,Cooper韧带增粗等恶性征象.结论仔细分析钼靶X线病变特征并结合临床资料可提高乳腺癌的诊断准确率.

  • 64排螺旋CT重建技术在肋骨骨折诊断中的价值

    作者:郭祥彬;张软英;卫丽霞

    目的 探讨64排CT重建技术在肋骨骨折诊断中的价值.方法 42例肋骨骨折患者行多层螺旋CT扫描,对CT图像进行大密度投影(MIP)、表面遮掩(SSD),容积再现(VRT)、多平面重组(MPR)、曲面重建(CPR)处理.结果 42例患者,明确骨折40例总计1041处,骨折检出率达95.2%.结论 多层螺旋CT重建技术能有效地避免常规CT的不足,降低了漏诊率,为患者治疗方案的选择,提供了可靠的诊断依据.

  • 颅骨嗜酸性肉芽肿的CT与MRI诊断

    作者:吕婉虹;史瑞雪;叶海鸣;冼桂兰;李淑明

    目的 探讨颅骨嗜酸性肉芽肿的CT与MRI特点,提高对该病的诊断准确性.方法 回顾性分析经手术病理证实的9例嗜酸性肉芽肿的CT与MRI表现.结果 9例共11个颅骨病灶,单发者6例,多发者3例.颅骨嗜酸性肉芽肿在CT上多表现为形态不规则的穿凿样、溶骨样或虫蚀样骨质破坏,内见稍高密度软组织填充,3 例可见硬化边;3例见"纽扣征" 死骨;1例可见"双边征".MRI T2WI多呈稍高信号,内见点状低信号,T1WI多呈等信号,内见点状低信号,增强扫描不均匀强化,内见无强化的低信号区.结论 颅骨嗜酸性肉芽肿的CT和MRI表现有一定的特征性,分析其特点有助于提高术前诊断的准确性.

  • 肺PEComa临床病理分析并文献复习

    作者:周翎;秦红艳

    目的 探讨肺具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(Neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation,PEComa)的临床病理特征、免疫组化表达特征、鉴别诊断和预后.方法 回顾我院今年年初收治的1例肺PEComa的临床病理组织学及免疫表型进行分析,并复习相关文献.结果 肺PEComa属间叶肿瘤,由具有组织学和免疫组化特征的血管周上皮样细胞组成,瘤细胞特征性表达黑色素生成标记物,瘤细胞胞浆PAS染色强阳性.结论 肺PEComa临床治疗以手术完整切除肿块为主,多数病例预后良好,但部分病例可复发,应注重长时间随访

    关键词: PEcoma 病理 免疫组化
  • 16层CT重组技术在胫骨平台骨折诊断中的应用

    作者:郑海军;易志军;王诗斌;刘尧斌;李武元;李勇;雷永兰

    目的 探讨16层CT重组技术在胫骨平台骨折诊断中的应用价值.方法 对65例常规X线平片或临床诊断为胫骨平台骨折的患者进行16层CT扫描,并对图像进行多平面重组(MPR)、容积重组(VR)和大密度投影重组(MIP),对骨折的部位、范围、碎骨片的数量或骨折程度、胫骨平台受累情况、手术入路、骨质疏松程度及骨组织的缺损等做出评价.结果 65例胫骨平台骨折的CT图像经MPR、VR、MIP重组后,骨折显示与术中所见吻合率为100%,X线平片漏诊7例.MPR能够显示骨折的细微结构,有助于骨折类型的判断.VR、MIP 重组可清晰显示骨折的立体外观、关节面碎裂及塌陷的范围.结论 16层CT重组技术能直观、多方位、立体地显示胫骨平台骨折的部位、形态、类型,关节面碎裂及塌陷程度等空间信息,对选择适当的手术方式、准确的复位和内固定具有重要的参考价值.

  • 后纵隔巨大Castleman病1例报道

    作者:康建蕴;朱承峰

    纵隔Castleman病(Castleman disease,CD)是一种少见的良性增生性疾病.该病可发生于淋巴链的任何部位,但以纵隔淋巴结为好发,现报道一例我院经病理证实的后纵隔巨大Castleman病1例.

    关键词: 后纵隔 巨大
  • 平山病1例报告

    作者:贺文;唐荣勇;张乾坤;肖国保;代林;吴士甫;邹传运;梁冰

    1 临床资料 患者,男性,20岁,无明显诱因出现右手肌肉萎缩2年求治.期间多次在外院诊治,诊断不明,治疗无效.PE: 下颈椎略变直,无棘间压痛.双上肢肩外展、肘屈肌力V级,左侧肘伸、伸腕、屈腕肌力V 级,右侧肘伸、腕伸肌力IV级,右手握力III级,左手握力IV级,肱二头肌反射(土),右肱三头肌反射(-),左肱三头肌反射(++),无感觉异常,双下肢肌力感觉正常,双侧Hoffmann征(-).

    关键词: 肌肉萎缩 平山病
  • 胸腰椎恶性神经鞘膜瘤1例

    作者:吴政光

    1 病例资料 骨恶性神经鞘膜瘤临床罕见,发生于胸腰椎的骨恶性神经鞘膜瘤,检索文献未见报告,作者发现一例,经临床和影像学诊断,现报告如下: 患者,男,23岁,职业:工人,8个月前发现胸腰背部肿块约鸽蛋大小,无红、肿、热、痛,肿块逐渐增大,半年后出现双下肢痛,以左臂部痛为主,运动后加剧,无肢体麻木,曾行理疗后症状无明显改善,3天前疼痛加重致夜间无法入睡,双下肢乏力、麻木,进而不能行走,伴小便潴留,排便困难入院.既往身体健康,无糖尿病,心脏病,甲亢等病史,无肝炎,肺结核等传染病史,无食物、药物过敏史,无手术、外伤史,生于原籍,无疫水接触史,无长期放射性物质接触史,家族中无遗传病史.

  • 子宫腺肌病影像学诊断研究进展

    作者:史兆娟;李长勤

    子宫腺肌病(adenomyosis,AD)是子宫内膜在肌层的良性侵入,表现为功能活跃的子宫内膜腺体细胞和间质细胞岛侵入肌层,并伴有平滑肌组织的增生、肥大[1].既往称为内在性子宫内膜异位症,目前多数学者认为其病因、发病机制及病理生理特点与子宫内膜异位症有所不同,提出它是一种独立的子宫疾病.子宫腺肌病约30%-35%无任何症状,约15%合并子宫内膜异位症,约50%合并子宫肌瘤,且症状无特异性等因素造成临床上漏、误诊率较高.所以,临床上寻找一种合理的无创性检查尤为重要.随着影像学的快速发展,各种影像学检查作为有效的辅助诊断工具日益受到关注.现综述如下.

    关键词: 子宫腺肌病 影像
  • 关注妊娠期特殊肾损害

    作者:陈丽;熊祖应

    妊娠过程中的肾脏问题正日益受到肾脏病工作者关注.究其原因,一方面,导致妊娠期肾损害的因素很多,如先兆子痫或子痫、溶血、胎盘早剥、妊娠期脂肪肝、HELLP综合征、子宫出血和重症感染等 [1];另一方面,合并慢性肾脏病的生育期妇女在不恰当的时机妊娠,或妊娠合并慢性肾脏病,特别是中重度慢性肾脏病也可在妊娠期逐渐加重恶化 [2].所有这些肾脏损害,均可能导致不可逆性肾损伤甚至尿毒症.临床上,不仅要注意常见病因所致肾脏损害,还需注意某些慢性肾脏病在妊娠过程中,可以发生病理类型转变,或某些特殊类型、进展较快的妊娠期肾脏病.

罕少疾病分期目录
期数
2018 01 02 03 04 05 06
2017 01 02 03 04 05 06
2016 01 02 03 04 05 06
2015 01 02 03 04 05 06
2014 01 02 03 04 05 06
2013 01 02 03 04 05 06
2012 01 02 03 04 05 06
2011 01 02 03 04 05 06
2010 01 02 03 04 05 06
2009 01 02 03 04 05 06
2008 01 02 03 04 05 06
2007 01 02 03 04 05 06
2006 01 02 03 04 05 06
2005 01 02 03 04 05 06
2004 01 02 03 04 05 06
2003 01 02 03 04 05 06
2002 01 02 03 04 05 06
2001 01 02 03 04

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