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罕少疾病

罕少疾病杂志

Journal of Rare and Uncommon Diseases 한소질병잡지

省级期刊
  • 主管单位: 深圳市卫生局
  • 主办单位: 深圳市卫生局
  • 影响因子: 0.58
  • 审稿时间: 1个月内
  • 国际刊号: 1009-3257
  • 国内刊号: 44-1497/R
  • 发行周期: 双月刊
  • 邮发: 46-207
  • 曾用名:
  • 创刊时间: 1994
  • 语言: 英文
  • 编辑单位: 罕少疾病杂志编辑委员会
  • 出版地区: 广东
  • 主编: 王成林
  • 类 别: 医药卫生综合
期刊荣誉:
  • 克隆氏病的影像学诊断

    作者:郑俊

    目的:采用消化道气钡双重造影双对比显示结肠黏膜的细微结构诊断克隆病,对疾病的早期发现、诊断和治疗有重要意义。方法12例患者在东芝数字胃肠机上采用低张、气钡双重造影,间断透视观察、点片并行消化内镜检查取病理组织活检。结果本组12例中,4例见典型卵石状充盈缺损,10例见有与肠腔长轴一致的龛影,经病理证实为克罗恩病。结论正确合理地使用X线气钡双重造影检查,对提高克罗恩病的诊断具有重要的作用。

  • 双源CT双能量扫描诊断肝脏肿瘤临床应用价值探讨

    作者:余丁福

    目的:探讨双源CT双能量扫描在诊断肝脏肿瘤中的临床应用价值。方法选取2013年6月-2014年5月在该院行双源CT双能量扫描的50例肝脏肿瘤患者的临床及影像资料进行分析研究。结果针对患者选择的扫描方式不同,对比患者肝脏、脾脏、腹主动脉、肌柱后方肌肉TNE与VNC CT值,二者间的差异无统计学意义(P>0.05),原发性肝癌在实质期碘基图像上的二者数值分别低于肝血管瘤、胆管细胞癌,差异具有明显统计学意义(P<0.05)。结论双能量扫描在诊断肝脏肿瘤中具有潜在的临床应用价值,应得到推广使用。

  • 探讨外伤性脾破裂CT平扫征象

    作者:黄智;林成业;刘璋;张立;肖海松;高文;李玉香

    目的:探讨外伤性脾破裂CT平扫征象,提高CT平扫对外伤性脾破裂诊断准确率。方法回顾性分析本院2007年10月-2015年6月收治经手术证实的48例脾破裂CT平扫表现,以手术所见为金标准,由2名有经验的影像诊断医师以双盲法对螺旋CT征象系统性总结,采用Cochran Armitage趋势检验进行统计分析。确定P<0.05为差异有统计学意义。结果本组48例中脾实质增大、密度不均匀30例,脾外缘模糊、不连续40例,脾周少许—大量积液48例,脾邻近脏器损伤28例,表现为肝周积液、腹腔及肠间隙积液,左侧脾周肋骨骨折,左下肺创伤性湿肺,左侧胸腔积液,膈肌上抬。敏感性及特异度分别为,90%(43/48)、98%(47/48)。结论左上腹外伤史,脾脏CT平扫表现为脾实质增大、密度不均匀、外缘模糊、不连续、脾周少许—大量积液、肝周积液、腹腔及肠间隙积液,左侧肋骨骨折,左下肺创伤性湿肺,左侧胸腔积液,左膈肌上抬,均提示脾破裂可能,脾及脾边缘不完整,密度不均,为重要直接征象征,脾周积液为重要间接征象,可提高CT平扫诊断外伤性脾破裂准确率。

    关键词: 脾破裂 CT平扫征象
  • 肝血管平滑肌脂肪瘤影像学诊断要点

    作者:张琪;朱斌;毛羽

    目的:探讨肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床及CT、MRI诊断特点,进一步提高对该病的术前诊断率。方法回顾性分析7例经手术病理确诊的HAML患者的影像学表现及临床、病理特点。4名病人接受了CT扫描,2名病人接受了MRI扫描,1位病人同时接受了CT和MRI扫描。其中5名病人接受了CT增强扫描,1名病人进行了MRI增强扫描。通过对这些影像图像回顾性分析,总结出一些特点,例如,病灶的位置,大小,有没有早期强化的静脉,病灶的密度或信号高低,强化方式等。结果回顾性分析的这7名病人中,有5名女性,2名男性。肝血管平滑肌脂肪瘤通常是一种边界清晰的孤立性肿块,有5例为单发,1例为两处病灶,另一例为3处病灶,一共10个病灶。病灶大小不一,平均直径约4.3cm。7个位于肝右叶,1个位于尾状叶,两个位于肝左叶。4个病灶内可见脂肪密度或信号影,1个病灶可见钙化征象。没有一名病人有肝硬化表现和包膜。结论当肝脏病灶出现早期强化静脉、周围强化边缘、无包膜,并且AFP正常且无肝硬化时,应考虑肝血管平滑肌脂肪瘤的可能。

  • 自发性肾盂破裂出血的影像学表现及临床预后(1例报告)

    作者:陈少媚;陈斌;张竞超;林敏;谢宗贵

    1病例资料
      患者女性,44岁,主诉右侧腰部疼痛3天,伴尿频尿急、肉眼血尿。于2014年8月23日入院,发病前无外伤史,既往有泌尿系结石病史,曾行体外碎石治疗。查体:右肾区叩击痛,右输尿管走行区压痛。心肺未见异常。血常规:白细胞12.97×109/L,中性粒细胞10.14×10^9/L,血红蛋白70g/L。尿常规:白细胞(++),潜血(++++),红细胞632/μl,白细胞20/μl。泌尿系B超:右肾多发结石(大者约30×15mm)、右肾积水;左肾多发结石(较大者6×4mm)。腹部CT平扫:右肾明显增大,右侧肾门处见一大小约7.1×6.4×9.0cm的类圆形高密度影,边界清晰,其内密度均匀,CT值约64HU,右肾下盏见一大小约2.5×2.2cm的类圆形结石影。右侧边缘模糊不清,右侧肾周筋膜增厚,肾周脂肪间隙内见渗出影,右侧输尿管上段显示不清。左侧肾盏内见几个斑点状高密度影,其中较大的一个直径约5mm,左肾未见明显积水征象。CT诊断:右肾破裂出血并肾周感染,双肾结石。患者持续血尿,决定给予肾动脉DSA检查及相应介入治疗。2014年8月24日行右肾动脉造影术。DSA显示右肾动脉下极分支向外推压移位,肾影向外上方移位。肾动脉主干及分支未显示异常,未见出血征象。DSA实质期右肾中下极边缘不光滑,考虑肾周血肿挤压所致。右肾上腺动脉及肾盂动脉显影,无明确出血征象。主动脉造影未见其他动脉分支向右肾供血。DSA考虑肾动脉分支无出血征象,肾实质无破裂,放弃肾动脉分支栓塞治疗,建议继续临床观察或手术探查。

  • 经内镜胆道支架置入术的手术配合及护理

    作者:卢翠勤

    目的:探讨经内镜胆道支架置入术的护理配合。方法回顾2010年7月-2014年12月我院50例经内镜胆道支架置入术患者术前、术后护理及术中配合。结果所选取的病例胆管狭窄部位及长度均经ERCP进行确定,经透视引导置入已选择好的支架。塑料支架组40例,金属支架组10例。术后患者黄疸均明显减退,胆道通畅期为4-25个月。结论术前加强与患者及其家属的沟通,使患者积极配合治疗;术中医护配合,确保支架成功置入;术后精心护理是经内镜胆道支架置入术有效治疗胆道疾病的重要保障。

  • 腹膜后混杂性神经鞘瘤一例

    作者:程世德;刘金有;汪忆军

    患者,女性、60岁,因“发现左中上腹部肿块1年”于2014年12月9日入院。

    关键词: 腹膜 神经鞘瘤
  • 缬沙坦胶囊联合前列地尔注射液治疗糖尿病肾病疗效分析

    作者:刘笑芬

    目的:研究缬沙坦胶囊联合前列地尔注射液对糖尿病肾病的治疗效果。方法研究年限为2013年12月-2014年12月,对象为肾内科收入治疗的30例糖尿病肾病患者,基于治疗方式划分成对照组(15例,缬沙坦胶囊治疗)和观察组(15例,缬沙坦胶囊联合前列地尔注射液治疗);对照研究两组患者的临床治疗效果及肾功能改善情况。结果两组患者治疗后空腹血糖、糖化血糖蛋白、舒张压、收缩压、尿蛋白排泄率、血肌酐值、尿素氮、ACR等指标经统计学t检验,P均<0.05,具有显著差异性。结论缬沙坦胶囊联合前列地尔注射液可有效改善糖尿病肾病患者的肾功能,降低尿蛋白排泄,稳定血压和血糖,疗效显著,建议在临床中优先选择使用。

  • 宫颈腺癌合并肝神经内分泌癌同时性二重癌1例

    作者:董文静;萧剑军;宫满成;彭杰文

    重复癌(multiple primary carcinoma, MPC),又称为多原发恶性肿瘤(multiple primary malignant tumors,MPMT)、多重癌和多原发癌,是指同一个体同时或先后发生两种或两种以上原发性恶性肿瘤,于1889年由Billroth首次报道。随着恶性肿瘤发病率的升高,患者自我保健意识的加强,以及肿瘤检测技术和诊断手段的提高,MPC的检出率逐渐增多,临床上的报道也相继增多。现将我科2014年9月收治的1例罕见病理类型的同时性二重癌病例报告如下。

  • 肺及腹膜后淋巴管肌瘤病一例及文献复习

    作者:管庶春;何江波;曹丹;顾勤

    目的:探讨淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis,LAM)的临床特点。方法回顾分析一例肺淋巴管肌瘤病伴后腹膜淋巴管肌瘤病临床资料,结合文献,分析该病临床特点和诊治现状。结果本病好发于育龄期妇女,以喘气、乳糜胸、气胸、咯血等为主要表现,肺功能受损,肺外病变腹膜后常见;肺部CT为大小一致、分布均匀薄壁囊样改变,可伴液气胸,磨玻璃样改变;腹部CT常为后腹膜囊实性肿块伴淋巴结肿大。结论当患者具有相应呼吸道症状,且有典型的肺部及腹部CT表现时,考虑LAM,病检有特异性。

  • 肺原发性异位脑膜瘤CT表现1例

    作者:黎嘉卿;唐志伟

    1病例资料
      患者女性,63岁,因带状疱疹后神经痛来院就诊。发病以来偶咳嗽,少量白色泡沫痰,无咳血痰。既往史无特殊。胸部X线检查示右肺门区结节,建议胸部CT检查。胸部CT检查平扫示右肺上叶前段分叶状软组织肿块,大小约2.3cm×1.9cm,边界清晰,病灶内见斑点状粗大钙化灶;增强扫描病灶明显均匀强化,纵隔未见肿大淋巴结。头颅CT检查示未见异常。临床结合胸片考虑“右上肺肿瘤”入院手术,予右肺上叶及肿瘤切除。术后患者一般情况良好。

  • 粉尘爆炸烧伤早期胸片表现

    作者:孙美红;尤洪刚;马建明;吴林鹤;王叶挺;刘可夫

    目的:探讨粉尘爆炸患者早期胸片表现。方法回顾性分析我院收治的粉尘爆炸患者入院1~4天的床旁CR胸片表现,影像分析内容包括肺部病变的分布、形状、大小、边缘;肺门的改变;有无胸腔积液;有无胸腔积气;有无肋骨骨折;心影大小的变化。结果本组19例患者的床旁X线胸片中有11例主要表现为肺纹理增多、增粗、边缘模糊,11中有2例伴有沿肺纹理分布的小斑点影。19例患者中有8例胸片表现为不同程度的肺内散在分布斑片影,边缘模糊不清;其中有2例合并肺门影增大,4例合并胸腔积液。结论粉尘爆炸后早期胸部影像表现主要以肺吸入性损伤为主或伴有胸部的爆震伤表现。

    关键词: 粉尘爆炸 胸片
  • 鼻咽癌患者血清CYFRA 21-1定量检测及其临床意义

    作者:王磊;韦正波;许坚;段绪伟;李晖

    目的:探讨血清细胞角蛋白19片段(cytokeratin-19 fragment,CYFRA21-1)定量检测在鼻咽癌(nasopharyngeal carcinoma,NPC)的临床诊断和TNM和临床分期的意义。方法用ELISA法测定112例NPC患者(NPC组)及93例良性疾病组(良性对照组)血清CYFRA21-1浓度,并分析其在NPC诊断的敏感性、特异性,以及与NPC分期之间的关系。结果 NPC组患者血清CYFRA2l-1水平及阳性率显著高于良性对照组(P=0.000),NPC组敏感性为66.1%,特异性为97.8%。T4期、N2+N3期、M1期CYFRA21-1水平及阳性率分别高于T1期、N0+N1期、M0期(p<0.05),N3组测定值水平及阳性率分别显著高于N2、N1、N0组(p<0.05),Ⅳ期测定值水平及阳性率分别显著高于Ⅱ、Ⅲ期(p<0.05)。T3+T4期、Ⅳb期水平分别高于T1+T2期、Ⅳa期(p<0.05)。NPC组CYFRA21-1水平与T、N、临床分期之间均呈正相关(P值均小于0.05)。结论治疗前血清CYFRA21-1对于NPC的早期诊断及其与其他头颈部良性疾病的鉴别诊断有较高的价值,对于评估NPC的进展情况具有一定的价值。

  • 原发性咽周围间隙神经鞘膜瘤的诊断与治疗

    作者:张学辉;肖平;刘华盛;张沈华

    目的:探讨原发性咽周围间隙神经鞘膜瘤的诊断与治疗及其疗效。方法总结7例咽周围间隙神经鞘膜瘤的临床资料。分析临床体征和手术方法,采用颈侧径路5例、颈颌径路2例。结果咽旁隙肿瘤5例、咽后隙肿瘤2例,与影像学诊断相符。病理学结果为神经鞘膜瘤,均为良性。无术后大出血或呼吸困难病例,无术后感染或咽瘘病例,全组病例Ⅰ期愈合。经随访1年至3年,无复发病例。结论原发性咽周围间隙神经鞘膜瘤临床罕见,影像学检查是定位定性诊断的基础,颈侧切开或颈颌径路是唯一有效治疗方法。

  • MRA结合MRI在脑血管病变中的筛查价值

    作者:伍忠根;傅闽兰;简昊;曾斐

    目的:探讨磁共振对脑血管病的诊断价值。方法回顾性分析我院2000例门诊患者的颅脑MRA及MRI平扫资料,分析1.5T磁共振检查出的脑血管病的类型及发病率。结果2000例患者中,共发现血管病变106例,发病率5.3%;其中动脉狭窄53例78根血管,动脉瘤23例27个瘤体,烟雾病4例,AVM7例,静脉畸形4例,海绵状血管瘤14例,毛细血管扩张1例。MRA对诊断动脉狭窄的部位及程度、动脉瘤的形态及部位、烟雾病受累血管的支数等价值极高;AVM的供血动脉、引流静脉及血管巢的显示,静脉畸形的血管组成及引流静脉的数目和方向,以MRA及MRI平扫的SWAN序列为佳;MRA对海绵状血管瘤的诊断价值不大,MRI平扫的T1WI、T2WI、SWAN序列价值大。结论 MRA结合MRI检查能清晰显示脑血管病变的病灶部位、大小、形态、数目、类型,对早期诊断及干预治疗具有重要的临床价值。

  • 新生儿脑梗死27例CT分析

    作者:汪兴龙;胡必富;罗洪云;刘长华;夏玉明;严君

    目的:分析新生儿脑梗死的临床和CT表现,提高其诊断与鉴别诊断水平。方法回顾性分析27例新生儿脑梗死的临床和CT资料。结果左侧脑梗死15例,占55.6%,右侧6例,占22.2%,双侧6例,占22.2%;发生于顶枕叶20例,占74.1%;大脑中动脉供血区受累25例,占92.6%;CT表现呈底朝外的楔形或扇形低密度,灰白质同时受累,病灶边缘部分清楚,病变区脑沟变浅或消失,周围水肿较轻,中线结构轻度移位。结论新生儿脑梗死临床表现无特异性, CT检查是诊断新生儿脑梗死的重要手段。

  • CT定位下经皮注射胶原酶对椎间盘膨出症疗效分析

    作者:钟升院;潘玉玲;张卫民;庾汉华;庄银波

    目的:探讨胶原酶治疗椎间盘膨出的临床价值。方法对61例椎间盘膨出症患者在CT定位下经皮侧方进针直接进入椎间盘内部,并注入胶原酶。结果61例穿刺65针,穿刺成功率100%,全部患者短期(3-6个月)内腰部疼痛及肢体麻木症状明显减轻,28例于术后3-6个月复查CT,均可见椎间盘内出现空腔,70%椎间盘膨出度无明显改变,20%椎间盘膨出度轻微回缩,10%神经根压迫症状有改善。结论 CT定位下穿刺治疗椎间盘膨出,操作方便,安全性高,创伤小。

  • 肿瘤样钙质沉着症15例临床及影像分析

    作者:黎家强;胡碧莹

    目的:探讨肿瘤样钙质沉着症的影像及临床特点,旨在提高对该病的认识。方法回顾性分析15例经手术病理证实肿瘤样钙质沉着症患者的临床资料及影像表现进行分析与综合。结果病变9例发生在髋部,X线及CT检查表现为软组织内多发团块状高密度影,密度不均,边界清晰,部分融合,3例行MR检查,在T1WI上表现为低信号;T2WI上表现为低信号团块影,其边缘及内部夹杂条索状高信号;增强扫描可见网格条索状的轻度不均匀强化。结论肿瘤样钙质沉着症临床及影像表现有一定特点,综合发病部位及影像表现,有助于该病的诊断及鉴别诊断。

  • 腘窝神经鞘瘤影像诊断一例

    作者:许康祥

    国内有关外周神经鞘瘤影像学诊断文献相对较少[1],而腘窝神经鞘瘤为较少见的腘窝实性肿块之一,方氏等报告的50例腘窝肿块中仅1例神经鞘瘤,占腘窝实性肿块的5.6%(1/18)[2]。兹报告1例具有CT、MRI和手术病理资料的腘窝神经鞘瘤,着重探讨影像学特征及本例MRI增强扫描时肿块包膜强化的意义。

  • 第五跖骨基底永存骨骺1例报告

    作者:徐自强;郝沛勇

    1临床资料
      患者女性,55岁。因“反复右足扭伤6个月”就诊,自述近1年来体重有较明显增加(约10%)。体格检查:右足第五跖骨基底部肿胀,局部压痛,无轴向叩击痛,无明显假关节活动,踝关节负重跖屈位疼痛加重。X线平片见第五跖骨基底部有一横行线状透亮影,边缘光滑整齐(图1,图2)。临床诊断为:右第五跖骨基底永存骨骺,足扭伤。行局部制动,中药外敷,非甾体类抗炎药物治疗,7天后疼痛、肿胀消失,继续随访观察1年期间出现1次扭伤,短期内恢复。

    关键词: 第五跖骨 永存骨骺
  • 多层CTMPR重建技术对腰椎椎弓崩裂的诊断价值

    作者:贾喆;张瑜;刘丽君;任聪云;姬小莹;张明

    目的:探讨多层螺旋CT(MSCT)MPR重建技术在腰椎椎弓崩裂中的诊断价值。方法对322例腰椎椎弓崩裂在多平面重建(MPR)矢状位和横轴位图像的CT表现进行回顾性分析。结果多平面重建(MPR)矢状位和横轴位图像对322例347处椎弓崩裂均显示良好。结论 MSCT的多平面重建(MPR)矢状位及横轴位对腰椎椎弓崩裂具有良好的显示效果,能明确诊断腰椎椎弓崩裂,对病变的诊断和临床治疗方案的制定具有较高的价值。

  • 少见部位炎性肌纤维母细胞瘤的CT与MR表现

    作者:蔡汉寿;向子云;詹勇;周洁;李恒国

    目的:探讨少见部位炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的CT与MR表现,提高对其认识水平。方法回顾性分析6例经手术病理证实的IMT(直肠1例,双侧输尿管末端1例,腿部软组织3例,右肾1例)患者的影像学资料,其中2例行CT扫描,4例行MR扫描。结果直肠IMT呈边缘清楚的带蒂等密度实性肿块,增强扫描明显渐进性均匀强化。输尿管IMT呈边缘欠清的等密度实性肿块,增强扫描明显渐进性均匀强化。3例腿部软组织IMT呈境界清楚的软组织肿块,MRI平扫信号不一(1例T1WI序列呈等信号、T2WI序列呈混杂稍高信号,1例T1WI序列呈稍低信号、T2WI序列呈低信号,1例呈T1WI序列呈混杂稍高信号、T2WI序列呈混杂等信号),增强扫描均明显强化。右肾IMT呈囊实性肿块,实性部分T1WI呈等信号、T2WI呈稍低信号,囊性部分T1WI呈稍高信号,T2WI呈高信号,增强扫描肿块实性部分及囊壁明显强化。结论 CT及MR能准确显示IMT的发生部位、大小、形态、累及范围,在定性诊断方面价值有限,确诊需依赖病理学检查。

  • 综合护理干预对老年骨质疏松症患者的影响

    作者:李冠楠

    目的:探讨综合护理对老年骨质疏松症患者的临床影响。方法按照随机数字表法将我院86例老年骨质疏松症患者分为对照组(n=44)及观察组(n=42),两组均常规接受药物治疗,对照组施以常规护理,观察组施以综合护理,比较两组临床疗效情况及生活质量评分。结果观察组患者总有效率为95.24%,显著高于对照组79.55%(P<0.05)。除此之外,干预后观察组总体生活质量评分显著高于对照组(P<0.01)。结论对老年骨质疏松症患者实施综合护理有助于提高临床疗效,改善患者生活质量,值得推广。

  • 磁共振诊断椎管内原始神经外胚层肿瘤两例报道

    作者:孙永青;陈为军;蒋博明

    原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是神经系统胚胎性肿瘤的一种,为少见的恶性肿瘤,发生在椎管内更罕见[1],我院近期手术病理证实两例,现报道如下。

    关键词: 磁共振
  • Bruns-Garland综合征1例报道

    作者:徐蓉贞;张守成;卢建新

    1临床资料
      患者女性,69岁,因“进行性双下肢乏力两年余”入院,既往有糖尿病病史十余年,长期服用“格列吡嗪缓释片1片qd”治疗,一直未监测血糖。近两年逐渐出现行走不稳,左下肢活动差,扶拐杖可步行,近两月来需家属搀扶才能勉强行走,一周前瘫痪。入院查体:神志清楚,颅神经检查未见异常,双侧上肢肌力5级,双侧下肢肌力4级,四肢肌张力正常,无肌肉震颤和不自主运动,双侧膝腱反射消失,无感觉障碍平面,双下肢深浅感觉基本正常,双侧病理征(一)。辅助检查:血常规、肝肾功能、癌症指标、甲状腺功能正常,肌酶轻度升高,血糖25.6mmol/L,糖化血红蛋白11.4%,胸椎、颈椎MRI及头胸CT未见异常,双侧大腿MRI示双大腿肌肉萎缩,右侧下肢局灶异常信号;肌电图提示神经源性损害,累积下肢部分肌肉,NCV减慢,H波消失。诊断考虑为Bruns-Garland综合征(糖尿病近端肌萎缩症)。随即予以诺和灵胰岛素控制血糖,弥可保1000ug静推、VitB1、神经节苷酯及扩血管药物治疗一周,患者恢复至能扶拐行走,后因经济原因要求出院,目前正在进一步随访中。

  • POEMS综合征1例

    作者:包玉双;宋伟;齐建翔

    1临床资料
      患者男,68岁,于6年前出现双下肢麻木、肤色渐加深,未诊治。于2年前出现纳差、乏力、颜面及四肢水肿。检查甲状腺功能示:FT32.58pmol/L, FT410.49pmol/L,TSH 9.22mIU/L。诊断为甲状腺功能减退症,予口服左甲状腺素片治疗后症状减轻。2个月前出现浮肿、腹胀、消瘦、走路踩棉花感,于入院前1天双踝关节无力,完全不能活动。入院查体: T 36.8℃,P 78次/分,Bp 110/70mmHg,神清,皮肤色素沉着,浅表淋巴结未触及,腹饱满,肝脏右锁骨中线肋下一指,质中度硬,表面光滑,四肢肌张力下降、腱反射消失,双上肢肌力4级,双下肢近端肌力4级,双下肢远端肌力1级,四肢呈手套、袜套样感觉减退,颜面及四肢水肿。四肢肌电图提示:多发性周围神经损害,运动和感觉神经髓鞘损害为主,远端伴继发性轴索改变。腰椎穿刺脑脊液蛋白定量1.14g/L、白细胞数0。骨髓穿刺组织学:骨髓增生明显活跃,粒、红两系增生活跃,巨核细胞增多,浆细胞3%。血清蛋白电泳显示M蛋白升高。尿本周蛋白阳性。骨盆X线片未见溶骨及骨硬化改变。腹部超声:肝、脾肿大。诊断为POEMS综合征。予甲泼尼龙、硫唑嘌呤、左甲状腺素、B族维生素、维生素E等药物治疗1个月余,患者浮肿、肢端麻木减轻出院。

    关键词: POEMS综合征
  • 高渗高血糖综合征的人工肝治疗一例

    作者:陈东晖;罗良平;关春丽

    1病例资料
      患者男,64岁,因“多尿、多饮半月,失语、四肢无力14小时”急送至我院。患者半月前开始出现口渴,多尿、多饮,喜饮含糖饮料。入院前一天中午开始出现疲乏、精神困倦、四肢无力,睡至次日凌晨2点被家人发现送至我院,发现时患者不能言语、四肢冰冷,呈嗜睡状,在急诊科查血糖:49.45mmol/L。患者单位每年均有体检,查血糖均正常。无糖尿病家族史。

  • 更正说明

    作者:罕少疾病杂志社

    关键词:
罕少疾病分期目录
期数
2018 01 02 03 04 05 06
2017 01 02 03 04 05 06
2016 01 02 03 04 05 06
2015 01 02 03 04 05 06
2014 01 02 03 04 05 06
2013 01 02 03 04 05 06
2012 01 02 03 04 05 06
2011 01 02 03 04 05 06
2010 01 02 03 04 05 06
2009 01 02 03 04 05 06
2008 01 02 03 04 05 06
2007 01 02 03 04 05 06
2006 01 02 03 04 05 06
2005 01 02 03 04 05 06
2004 01 02 03 04 05 06
2003 01 02 03 04 05 06
2002 01 02 03 04 05 06
2001 01 02 03 04

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