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罕少疾病

罕少疾病杂志

Journal of Rare and Uncommon Diseases 한소질병잡지

省级期刊
  • 主管单位: 深圳市卫生局
  • 主办单位: 深圳市卫生局
  • 影响因子: 0.58
  • 审稿时间: 1个月内
  • 国际刊号: 1009-3257
  • 国内刊号: 44-1497/R
  • 发行周期: 双月刊
  • 邮发: 46-207
  • 曾用名:
  • 创刊时间: 1994
  • 语言: 英文
  • 编辑单位: 罕少疾病杂志编辑委员会
  • 出版地区: 广东
  • 主编: 王成林
  • 类 别: 医药卫生综合
期刊荣誉:
  • 文颅脑静脉性血管瘤MR影像诊断

    作者:刘红权;陈艳;朱曼

    目的 提高对颅脑静脉性血管瘤的再认识.方法与资料 自2011年1月~ 2013年1 0月所遇到6例颅脑静脉性血管瘤;磁共振扫描仪为GE Signa HDe 1.5T及安科SuperVan1.5T.常规扫描T1WI、T2WI、FLAIR、DWI,可疑病例加扫GRE T2*、SWI、MRA、MRV.结果 病灶多位于额叶白质内,同侧侧脑室旁,T1WI为等、高或低信号,T2WI为高或低信号,SWI、GRE T2*序列为点、条状低信号,MRA、MRV均未见明显异常,增强扫描可见“水母头”样强化.结论 MRI是诊断静脉性血管瘤的有效方法,磁共振增强扫描“水母头”是特征性表现.

  • 43例痛风性关节炎的影像学征象分析

    作者:刘茂林

    目的 探讨痛风性关节炎的影像学表现,提高对早期病变的诊断水平.材料与方法 收集一组经临床及病理证实的43例痛风性关节炎的临床及X线、CT及MRI检查资料,根据临床分期,分别对临床早期、中期及晚期患者的影像学资料进行回顾性分析.结果 43例中男性37例,女性6例,所有患者血尿酸盐均增高.早期患者5例,均为单关节受累,4例为跖趾关节,1例为膝关节;5例均行X线平片检查,其中2例X线平片阴性;3例X线平片、4例CT检查显示关节周围软组织稍肿胀;2例MRT显示骨髓水肿.18例为中期患者,3例为单关节受累,1 5例为多关节受累;受累关节邻近软组织肿胀18例,关节积液15例;5例行MRI检查,均显示骨髓水肿存在.晚期病例20例均为多关节受累,穿凿或不规则状骨质破坏20例,痛风石形成20例,关节腔积液5例.初次就诊误诊、漏诊6例,包括早期患者4例,中期2例,均为单关节受累患者.结论 痛风性关节炎的影像学表现主要为多关节受累,受累关节的软组织肿胀、穿凿样骨质破坏、痛风石形成;误诊漏诊主要是早期、单关节受累的患者,其影像学表现受累关节局部软组织稍肿胀及骨髓水肿,MRI能对痛风的早期诊断提供重要线索.

  • 成人腹型过敏性紫癜的内镜特征与临床分析

    作者:邹傲;郭海

    目的 探讨成人腹型过敏性紫癜的内镜特征及临床特点,为该病的早期诊断提供依据.方法 对32例成人腹型过敏性紫癜的临床及内镜资料进行回顾性分析.结果 本组病例均以腹部绞痛起病,50%的患者伴呕吐,31.2%的患者伴便血,25%的患者伴呕血,粪潜血全部阳性.腹痛发生2-10天后出现下肢紫癜.临床误诊率为78.1%.内镜提示病变部位以十二指肠、回肠末端多见,食管黏膜正常.病变黏膜充血肿胀,多发出血点、红斑、糜烂、溃疡.结论 了解成人腹型过敏性紫癜的临床及内镜特征有助于提高首诊诊断率.

  • 下肢动脉硬化闭塞症介入诊疗术的临床应用

    作者:苏永才;张小乐;冯新武;苏良献

    目的 探讨经皮介入诊治术在下肢动脉硬化闭塞症诊治的临床应用.方法 通过应用经皮介入诊治术对74例下肢动脉硬化闭塞症病人的诊疗,临床随访3个月对比分析患者手术前后临床症状体征,应用踝/肱指数等来评价疗效.结果 70例患者术后动脉造影显示均能血管再通,54例患者术后足背动脉搏动恢复,68例患者术后静息痛明显缓解,24例(24/26)患者术后溃疡愈合,平均踝/肱指数由术前(0.27±0.15)提高到术后的(0.68±0.13).结论 经皮介入诊治术治疗下肢动脉硬化闭塞症安全、有效,近期效果良好.

  • 小脑发育不良性神经节细胞瘤的影像诊断(附4例报告及文献复习)

    作者:杨忠

    目的 探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤的影像表现及诊断.材料与方法 回顾性分析4例经病理证实的小脑发育不良性神经节细胞瘤的影像资料.结果 CT显示病变为不均匀低密度影;MRI显示病灶为长T1长T2信号影,其内可见条纹状等T1等T2信号影,增强扫描病灶无明显强化.结论 小脑发育不良性神经节细胞瘤的影像学表现有一定的特征性,有利于术前诊断.

  • 氟西汀联合黛力新治疗脑卒中后抑郁的临床疗效

    作者:鲁文莉;李琳;魏贤文;张仕和

    目的 观察氟西汀联合黛力新治疗脑卒中后抑郁的临床疗效.方法 将130例脑卒中后抑郁的患者随机分为3组,即氟西汀联合黛力新治疗组,氟西汀组,黛力新组,三组患者治疗前、治疗后、1周末、4周末汉密顿抑郁量表(HAMD)评分及日学生活活动能力测定(ADL)评分的变化,并观察三组不良反应.结果 联合服用药物组抑郁症状和神经功能明显改善,与单服用氟西汀或黛力新组相比,两药物在治疗1周,治疗4周HAMD和ADL评分比较,差异有统计学意义(p<0.05)且氟西汀与黛力新联合用药组HAMD和ADL评分优于氟西汀组,差异有统计学意义(p<0.05).结论 氟西汀联合黛力新治疗脑卒中后抑郁,疗效显著,且优于单用氟西汀或黛力新,患者神经功能恢复明显.

  • 硝酸甘油对体外循环心脏手术患者外周血管阻力的影响

    作者:鹿春节;陈立波

    目的 了解体外循环(CPB)心脏手术患者外周血管阻力(SVR)的变化规律,研究并探讨硝酸甘油对其影响及意义.方法 选择北京大学深圳医院心血管外科心脏瓣膜手术患者160例,随机分为实验组(术中及术后经中心静脉持续泵入硝酸甘油)及对照组,应用连续多普勒血流动力学监测仪(USCOM)测定患者术前、麻醉后、心脏复跳后、术后30min、2h、4h、6h等时相外周血管阻力数值并对比分析.结果 两组患者术前SVR无明显差异,对照组患者心脏术后SVR显著升高,以心脏复跳即刻SVR值为大,心脏复跳后外周血管阻力随时间推移缓慢下降至正常水平.实验组SVR值在不同时相均较对照组有不同程度降低,并较对照组较早恢复至正常水平.结论 体外循环心脏手术患者因经受麻醉、低温、非生理性灌注及手术应激等因素影响,外周血管阻力增高,组织恢复生理灌注后,外周血管管阻力可逐步恢复至正常水平.CPB期间应用硝酸甘油可部分降低体外循环心脏手术后患者SVR,改善组织血供,减轻组织缺血、缺氧性损害.

  • 心脏超声测量肺动脉收缩压对急性肺动脉栓塞的诊断价值

    作者:张朝霞;金亚彤

    目的 探讨经胸超声心动图测量肺动脉收缩压对急性肺动脉栓塞的诊断价值.方法 分析2 5例诊断为急性肺动脉栓塞患者的经胸超声心动图测得肺动脉收缩压,并与肺动脉造影扫描及计算机体层摄影结果对照.结果 超声测肺动脉收缩压重度增高9例,中度增高5例,轻度增高7例,正常4例.直接检出下肢深静脉、主肺动脉及左右肺动脉、右室内栓子(为血栓或癌栓)9例,右心增大的有7例,4例心脏和肺动脉大致正常.结论 经胸超声心动图在右房、右室、肺动脉主干、左右肺动脉近段或下肢深静脉内检出栓子结合肺动脉收缩压增高可直接提示肺动脉栓塞,根据肺动脉收缩压增高和右心增大表现并结合临床表现间接提示肺栓塞的可能.

  • 护理干预对强直性脊柱炎患者生活质量的影响

    作者:姚光喜;吴清香;陈小武

    目的 了解护理干预对强直性脊柱炎患者生活质量的影响.方法 自行设计调查问卷,对在医院门诊就诊的160名强直性脊柱炎患者进行护理干预,比较干预前和干预6个月之后强直性脊柱炎患者的生活质量,从而研究护理干预对患者生活质量的影响.结果 护理干预对强直性脊柱炎患者生活质量的影响效果明显,比较干预前后患者生活质量的变化具有统计学意义(p<0.05).结论 对强直性脊柱炎患者进行有效护理干预,有利于提高其生活质量.

  • 多层螺旋CT灌注成像在结直肠癌术后评价的应用探讨

    作者:揭育添;吴莹;郝金华;赵小华

    目的 探讨多层螺旋CT灌注成像在评价结直肠癌术后局部复发及瘢痕组织的血流动力学差异.资料与方法 对17例经手术治疗后的结直肠癌患者进行多层螺旋CT灌注成像,其中术后复发1 0例,瘢痕组织7例,所有病例均经随访或病理证实.对所有病例选定靶平面,再进行同层动态增强扫描,并运用机器自带灌注软件测定局部复发病灶、瘢痕组织的血流量(BF)、血容量(BV)及计算平均通过时间(MTT).结果 结直肠癌术后复发的BF、BV值均高于瘢痕组织(P<0.05),术后复发与瘢痕组织的MTT值差异无统计学意义(P>0.05).结论 多层螺旋CT灌注成像能根据组织的血流动力学差异,帮助早期诊断结直肠癌术后复发病灶,有利于临床的跟踪治疗.

  • 无症状重度主动脉瓣狭窄患者手术与非手术治疗探讨

    作者:杨崇毛;陈贵和;李治;黄凯

    目的 比较无症状重度主动脉瓣狭窄患者手术治疗与非手术治疗心源性死亡率的差别.方法 分析我院心脏外科2007年1月-2010年12月122名无症状重度主动脉瓣狭窄患者心源性死亡率,手术组65例,行主动脉瓣置换手术,非手术组57例选择常规治疗.结果 手术组心源性死亡率明显低于非手术组.结论 对于无症状的重度主动脉瓣狭窄患者手术及非手术治疗,仍存在争议,但若存在高危因素,则需考虑行手术治疗.

  • 七氟烷麻醉骨折老年患者苏醒期躁动应用右美托咪定的临床效果研究

    作者:黄惠球;袁文强;曾丽华

    目的 研究骨折老年患者进行七氟烷麻醉后出现苏醒期躁动,使用右美托咪定的临床效果.方法 将我院2012年12月~ 2013年12月收治的6 0例七氟烷麻醉苏醒后躁动的老年骨折患者作为研究对象,随机分为A,B两组,每组各30例;A组采取常规护理治疗,B组采用右美托咪定治疗.比较两组患者的躁动及生命体征变化情况.结果 两组患者治疗前,疼痛及躁动情况近似;治疗后,两组患者疼痛、躁动情况均有所改善,B组改善情况明显优于A组(t=6.9939,3.1850;p=0.000);两组患者治疗前,心率、呼吸频率及平均动脉压均显著上升;治疗后,B组上述指标的改善程度明显,与A组比差异显著(t=7.1292,11.5013,11.8361;p=0.000);A组治疗后躁动率36.67%,导管脱出率30.00%,均明显高于B组的6.67%,0.00%;两组间差异显著(p<0.01).结论 使用右美托咪定对于骨折老年患者进行七氟烷麻醉后出现的苏醒期躁动具有较好的疗效,患者治疗后,生命体征较为稳定,疼痛及躁动评分较治疗前显著降低,具有一定的临床价值.

  • 果糖对全麻患者顺苯磺阿曲库铵肌松效果的影响

    作者:赵姣姣;王明玲;张英;莫丽贤;郑利民

    目的 探讨果糖对全麻患者顺苯磺阿曲库铵肌松效果的影响.方法 ASAⅠ ~Ⅱ级、择期全麻下行体表手术患者4 0例,年龄18 ~ 65岁,随机分为对照组(C组)和果糖组(F组)(n=20).麻醉诱导前30min内F组静滴1 0%果糖注射液2.5ml/kg,C组静滴生理盐水2.5ml/kg.丙泊酚、芬太尼麻醉诱导后,注入2倍ED95(0.1mg/kg)顺苯磺阿曲库铵.麻醉维持:七氟烷和瑞芬太尼.肌松监测用刺激尺神经拇内收肌四个成串刺激(TOF),记录肌松起效时间和临床有效时间及麻醉诱导前、诱导后30min、60min、90min的食道温度T0、T30、T60、T90.结果 食道温度:二组间比较,T0差异无统计学意义,F组T30、T60、T90明显高于C组(P< 0.05).组内比较,与T0相比,二组T30、T60、T90均明显降低(P<0.05).肌松效果:二组肌松起效时间差异无统计学意义,F组临床有效时间明显短于C组(P<0.05).结论 麻醉前输注果糖可缩短顺苯磺阿曲库铵肌松临床有效时间,但不影响其起效时间.其原因可能与果糖减缓全麻时体温下降有关.

  • 胸腺鳞癌1例报道

    作者:朱国庆;蔡平;梁建辉

    1 临床资料患者男性,52岁.因左侧胸痛3月余于2013年5月14日入院.患者3月前无明显诱因出现左侧胸痛,持续性疼痛,无放射痛.无畏寒、发热,无咳血痰.无声音嘶哑.医院行胸部CT平扫及增强示前上纵膈见一肿块影,大显示层面5.2cm×4.7cm,密度均匀,边界欠清晰,增强扫描见强化,周围脂肪间隙消失(图1,2,本文图片见封2或封3),大血管及气管受压向后移位,肺野未见占位病灶,肺门影不大.考虑前上纵膈占位病灶,侵袭性胸腺瘤可能性大.

    关键词: 胸腺鳞癌
  • AIDS并冷凝集素综合征漏诊1例

    作者:吴友根;伍玉容;刘红兵

    患者,男,75岁,因咳嗽、咳痰7天,伴头晕、乏力、纳差入院.确诊AIDS两年,予拉米夫定、司他夫定、奈韦拉平抗病毒治疗11月,停司他夫定,改用齐多夫定又治疗4月.查体:体温、血压正常,脉搏90~110次/min,呼吸22次/min,消瘦,贫血貌,口唇轻度发绀,咽充血,双肺可闻及少量干湿哕音.腹平软,肝肾区无叩痛,双下肢轻度浮肿.2014年1月6日血常规红细胞(RBC)0.28×1012/L,血红蛋白(Hb) 54.2g/L,红细胞压积(HCT)0.0334,红细胞平均体积(MCV) 117.94fl,平均血红蛋白量(MCH) 192.94pg,平均血红蛋白浓度(MCHC)1636.40g/L;白细胞(WBC) 4.05×109/L,中性、淋巴比例正常;血小板(PLT) 129.00×109/L.红细胞沉降率58mm/h,B型尿纳肽1392pg/ml,乳酸脱氢酶259U/L,a-羟丁酸脱氢酶238U/L.

  • 腹膜后假性黏液瘤一例

    作者:林乐;唐秉航

    1 临床资料患者女,67岁,发现右侧腹部包块2年并右腰部疼痛半年入院.查体:右腰部可触及大小约150mm×100mm突起肿物,质地软,边界欠清,右肾区叩痛(+).既往史:自诉20余年前因“阑尾炎”于外院行阑尾手术切除.实验室检查:AFP 1.4 ng/mL(正常:0~20 ng/mL);CEA 29 ng/mL(正常:0~5 ng/mL);CA125 54.4 ng/mL(正常:0~35 ng/mL);CA199 10.92 U/mL,(正常:0~37 ng/mL);CA72-4 7.13 ng/mL(正常0~6.9ng/mL).血、尿常规未见明显异常.

  • 婴幼儿行MR检查前的准备要领

    作者:蔡元文;龚苗苗

    目的 探讨提前做好婴幼儿MR检查前准备工作的重要性.方法 对125例婴幼儿在行MR检查前进行告知和准备,扫描前、中、后进行有效合理的护理.结果 经过合理有效的检查前准备,除了3例患儿因睡眠不稳导致扫描中止,余下1 22其他患儿的顺利完成检查并取得了良好的效果.结论 有效合理的护理程序和措施,对一次性能完成婴幼儿MR的检查具有重要作用.

  • 肺泡微石症1例

    作者:汤正芳

    肺泡微石症(Pulmonary alveolar microlithiasis,PAM)是原因未明的罕见慢性肺疾患[11],可起病于儿童期,但若干年后始出现症状.以肺泡内广泛存在的播散性小结石为其特征[1].因其较少见,临床症状缺乏特异性,容易漏诊和误诊.现对我进修医院(上海交通大学医学院附属新华医院)小儿呼吸内科收治的1例PAM病例报道如下.

  • 颅内动脉粥样硬化病理分型及影像学研究进展

    作者:黄妍妍;吴军;王成林

    目前对于动脉粥样硬化的发生发展机制尚不清楚,有多种理论学说互相补充,但均不能完全解释动脉粥样硬化的病理改变过程.颅内动脉粥样硬化是动脉粥样硬化的好发部位之一,由于其解剖学位置深、管径小、走形迂曲,活体明确颅内动脉粥样硬化斑块成分及稳定性受到了限制.越来越多研究表明准确判断颅内动脉粥样硬化斑块成分及其稳定性,对于临床治疗和鉴别诊断有重要价值.传统颅内血管影像学检查均不能满足定量、定性分析颅内动脉粥样硬化斑块,而三维高分辨磁共振成像(3D-HRMRI)作为一项新兴技术,近几年其颅内动脉管壁成像的研究备受关注,是目前唯一合适活体内分析颅内动脉粥样硬化斑块成分及斑块稳定性的检查方法.本文对目前颅内动脉粥样硬化病理分型及影像学研究进展做一综述.

  • 中国质子、重离子放疗装置建设现状

    作者:肖平;贾少微

    质子和重离子的质量比电子和光子重得多,经同步加速器加速后,获得足够动能的高能质子和重离子束,其辐射剂量可更多地沉积到人体深部的恶性肿瘤内,其临床疗效肯定.据美国能源部资助(合同号DE-AC02-05CH11231)的一项关于质子、重离子治疗的调研报告,纵观全球专用质子、重离子治疗中心的发展,主要是以政府为主导进行研发.1985年以来,日本政府拨出大量专款,将质子和重离子治疗癌症作为国家战略政策资助.

罕少疾病分期目录
期数
2018 01 02 03 04 05 06
2017 01 02 03 04 05 06
2016 01 02 03 04 05 06
2015 01 02 03 04 05 06
2014 01 02 03 04 05 06
2013 01 02 03 04 05 06
2012 01 02 03 04 05 06
2011 01 02 03 04 05 06
2010 01 02 03 04 05 06
2009 01 02 03 04 05 06
2008 01 02 03 04 05 06
2007 01 02 03 04 05 06
2006 01 02 03 04 05 06
2005 01 02 03 04 05 06
2004 01 02 03 04 05 06
2003 01 02 03 04 05 06
2002 01 02 03 04 05 06
2001 01 02 03 04

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