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罕少疾病

罕少疾病杂志

Journal of Rare and Uncommon Diseases 한소질병잡지

省级期刊
  • 主管单位: 深圳市卫生局
  • 主办单位: 深圳市卫生局
  • 影响因子: 0.58
  • 审稿时间: 1个月内
  • 国际刊号: 1009-3257
  • 国内刊号: 44-1497/R
  • 发行周期: 双月刊
  • 邮发: 46-207
  • 曾用名:
  • 创刊时间: 1994
  • 语言: 英文
  • 编辑单位: 罕少疾病杂志编辑委员会
  • 出版地区: 广东
  • 主编: 王成林
  • 类 别: 医药卫生综合
期刊荣誉:
  • 多层螺旋CT对甲状旁腺腺瘤的诊断价值

    作者:徐翠芳;纪祥;罗军;张柏林;吕建广;陈贤祺

    目的:探讨多层螺旋CT对甲状旁腺腺瘤诊断价值及CT表现,提高本症的认识。方法回顾性分析经临床手术病理证实的甲状旁腺腺瘤12例的多层螺旋CT的表现。结果12例甲状旁腺腺瘤的病例均发生于下部甲状旁腺且单发,病变呈圆形或椭圆形软组织结节或肿块,位于气管食管旁沟内或气管旁甲状旁腺区11例,1例异位于前上纵隔胸骨后。全部病例均伴有骨质改变,其中骨质疏松8例,纤维囊性骨炎或棕色瘤12例。伴肾结石8例。结论多层螺旋CT可准确显示甲状旁腺腺瘤的部位,大小,形态及其并发症,是该病重要的检查方法,特别是对异位甲状旁腺腺瘤在不增加甚至降低射线辐射剂量的基础上,可扩大扫描范围以发现异位的甲状旁腺腺瘤。

  • 9例咽旁茎突后间隙神经鞘膜瘤手术患者的护理

    作者:汪雪梅;苏娜;杨冬花;唐彩凤;陈新星

    总结了9例咽旁茎突后间隙神经鞘膜瘤手术患者的护理。术前的心理支持和充分的术前准备,术后加强饮食及体位指导,严密观察并预防出血、感染、神经损伤、腮腺漏等并发症,做好预防性气管切开的护理,出现异常及时治疗及处理,是保证患者顺利康复的关键。本组患者均获随访,随访时间3个月-3年,未见复发。

  • 经食管超声心动图观测宫腔镜术中心腔内气体栓子

    作者:段律芳;李瑞珍;刘俐

    目的:采用经食管超声心动图(TEE)观察宫腔镜术中心腔内气栓的发生率、发生的时间和程度及其对呼吸循环的影响。方法选择78例ASA Ⅰ~II级在静脉全麻下行宫腔镜手术治疗患者,术中用TEE观察手术开始至手术结束心腔内气栓的发生率和程度;同时持续监测EGG、MAP、HR和SpO2,观察循环呼吸系统的变化。结果38例患者的右心房均观察到了气体栓子影像,发生率为48.7%,平均发生时间距膨宫介质灌注后12.33±7.78min,其中有5例是1级气泡,7例2级气泡,16例是3级气泡,10例是4级气泡。宫腔镜术中气栓级别与液体负差值、是否使用电刀有关(P<0.05)。气栓发生时大部分患者无症状或症状不明显,心电监护多显示患者出现一过性心率增快和SpO2下降,面罩加压给氧后能快速改善。结论 TEE观察宫腔镜术中存在心腔内气体栓子并非罕见,应引起高度重视。

  • 原发性肺滑膜肉瘤2例并文献复习

    作者:陈秀萍;陈延;吴政光

    目的:通过探讨原发性肺滑膜肉瘤的临床症状,病理学及影像学表现,提高对本病的认识。方法总结2例资料完整的原发性肺滑膜肉瘤的临床表现,病理学特征及影像学表现,2例患者均行胸部X线及CT检查,均手术切除肿物及病理学检查。结果临床表现为咳嗽、咳痰或胸痛。病理学检查提示为梭形细胞恶性肿瘤,瘤细胞呈流水状排列,核分裂象易见,免疫组化EMA、Bcl-2、Vimentin等阳性。影像学表现为肺部肿块影,边缘清楚或呈分叶状,病灶密度不均匀,增强扫描呈不均匀强化,可伴纵隔淋巴结肿大及胸腔积液。结论肺的滑膜肉瘤临床表现及影像学表现上无特异性,不易与其他肺或胸膜原发性肉瘤相鉴别,需要结合病理及免疫组化结果进行诊断。

  • 喉气道X线测量与婴幼儿急性喉炎相关性的研究

    作者:张秉权;张涛

    目的:探讨喉气道数字化X线摄影在诊断婴幼儿急性喉炎中的应用价值。方法收集365例摄取喉部X线摄影的患儿,其中正常组325例,喉炎组41例。测量声门下区咽后椎前软组织厚度及相应气管前后径。对不同年龄组建立正常参考值范围,并将喉炎组测量值与正常值比较。结果正常组不同年龄组男女测量值无差异。正常咽后椎前软组织厚度0-1岁组为11.03±0.77mm,1-2岁组为10.72±0.62mm,2-5岁组为10.14±0.55mm;气管前后径0-1岁组为5.08±0.28mm,1-2岁组为5.20±0.31mm,2-5岁组为5.91±0.92mm,各年龄组两个正常参考值范围均有显著性差异(Welch分别为36.955和50.995,P均为0.000)。各年龄组喉炎患儿均表现为咽后椎前软组织增厚和气管前后径狭窄,与相应的正常组测量值有显著性差异(P均为0.000)。结论喉气道X线测量费用低廉,简单易行,能无创性地、活体评价小儿急性喉炎及临床疗效,对于提高急性气道梗阻患儿抢救成功率、生存率有重大的临床意义。

  • 子宫托治疗盆腔器官脱垂临床疗效及对生活质量的影响

    作者:杨将;李环;胡艳;肖爱民;马喆

    目的:评估子宫托治疗盆腔器官脱垂(POP)的临床效果及对患者生活质量影响。方法对2012年2月至2014年1月就诊于北京大学深圳医院妇科门诊并使用子宫托的POP患者进行电话随访,填写患者盆底症状影响量表PFDI-20、生活影响量表(PFIQ-7)的部分内容,采集患者子宫托使用情况。采用配对秩和检验对患者子宫托治疗前后进行检验及效果评估。结果共有46例患者采用子宫托治疗,其中,32例完成随访,占69.56%,治疗前症状影响量表总体评分为19(3-30),治疗后总体评分为5(0-30),P值<0.05;生活质量影响量表治疗前总体评分为12(0-33),治疗后评分为0.50(0-32),P<0.05,治疗成功率为84%。结论子宫托可以明显改善患者的临床症状,并明显提高患者的生活质量。

  • 成年人EB病毒相关T/NK细胞淋巴增殖病的诊断

    作者:张文丽;钟凤鸾;许蕾;张红宇

    EBV+T/NK-LPD在成年人发病少见,大部分病程呈暴发性,预后极差。疾病无特征性临床表现及病理组织学改变,不易诊断。本文就成年人EBV相关的T/NK细胞淋巴增殖病的诊断做探讨,讨论的问题包括EBV感染活动标志、细胞因子的表达和EBV克隆性扩增。

  • 颅底软骨瘤的CT诊断

    作者:沈家亮;刘毅生;李晚君;吴美仙;许剑涛

    目的:探讨颅底软骨瘤的CT影像学表现,以提高其诊断准确性。方法回顾性分析8例经手术病理证实的颅底软骨瘤的CT征象。结果8例病灶位于颅底鞍旁区硬膜外,病灶呈不均匀混杂密度,病灶及包膜呈轻中度强化,8例病灶内见点条状、分隔状或边缘不规则弧形钙化,3例邻近骨质呈压迫性骨缺损。结论在颅底鞍旁区硬膜外的类圆形或分叶状肿块中,如其内或边缘出现形态多样的钙化灶时,需考虑颅底软骨瘤的诊断。

  • 基于心率变异性非线性分析的冠心病中医证候研究

    作者:王宏川;曾辉

    目的:研究冠心病心率变异性非线性特征,探讨其与中医虚实证候的相关性。方法选取我院收治的100例冠心病患者,将其分成中医虚证组50例,中医实证组50例,比较两组心率变异性的非线性参数。结果比较两组关联维数、近似熵、HRV复杂度,差异无统计学意义(P>0.05)。比较两组达峰时间、抵谷时间及峰谷值,差异有统计意义(P<0.05)。结论虚证组峰值和谷值均小于实证组,虚证组每次达峰及抵谷时间均比实证早1-3h,研究冠心病心率变异性非线性特征可为冠心病的防治提供理论依据。

  • 协同刺激分子B7-H3在喉鳞癌中的表达及其临床意义

    作者:曹金鹏;刘凤安;苏永进

    目的:探讨协同刺激分子B7-H3在喉鳞癌中的表达及其临床意义。方法应用免疫组织化学染色检测27例喉鳞癌患者组织标本及26例声带息肉标本中B7-H3的表达,并对其表达情况与患者淋巴结转移、临床分期、病理分级、临床分型、年龄、性别、吸烟量等进行相关分析。结果在喉鳞癌组织和声带息肉组织中B7-H3的阳性表达率差别有统计学意义(P<0.05),B7-H3癌组织中的表达强度与患者淋巴结转移、临床分期、病理分级、临床分型、年龄、性别、吸烟量无统计学差异(P>0.05)。结论 B7-H3在喉鳞癌组织中确有高表达,在声带组织中低表达或不表达,且表达强度与患者淋巴结转移、临床分期、病理分级、临床分型、年龄、性别、吸烟量无关。说明B7-H3表达与喉鳞癌生物学存在相关性,提示B7-H3表达可作为了解喉鳞癌生物学特性有价值的指标。

  • 磨削痂治疗38例深II度烧伤临床分析

    作者:李辉武;沈贤友;谢俊;张晓龙;张立斌;吴双喜

    目的:分析比较削痂和磨痂在治疗深II度烧伤创面的应用。方法回顾分析我院2008年4月-2013年12月我科38例深II度烧伤分别采用削痂和磨痂手术,观察比较两组患者手术治疗效果。结果磨痂组创面愈合时间提前3-6天,出血少,愈合质量好,疤痕增生轻。结论采用磨痂的方法治疗深II度烧伤创面,具有操作简便、损伤轻、感染发生率低、创面愈合快、安全性好,有利于患者的早日康复等优点。

  • 核素敷贴治疗婴幼儿毛细血管瘤134例疗效观察

    作者:潘雪娜;唐萍;窦宇;娄明武

    目的:观察核素敷贴治疗婴幼儿毛细血管瘤的疗效。方法对134例毛细血管瘤患者应用核素敷贴治疗1-2个疗程。结果128例毛细血管瘤患者痊愈,总治愈率为95.5%,总有效率为100%。结论核素敷贴治疗婴幼儿毛细血管瘤安全、简便、临床效果令人满意。

  • 气管支气管淀粉样变MSCT表现及文献复习(附4例病例)

    作者:黄东阳

    目的:总结气管支气管淀粉样变MSCT征象,提高对该病CT表现的认识,减少误诊。方法报道4例经支气管纤维镜病理确诊为气管支气管淀粉样变的临床及CT图片,并复习相关文献。结果4例病例男女比例为2:2,年龄49-65岁,中位年龄51岁,胸片主要显示气管支气管管腔狭窄,CT横断位及多平面重建工作站重建后可见特征性表现,气管支气管淀粉样变显示病变主要以管壁增厚钙化为主,病变范围长,呈连续性及围管性增厚,管壁钙化以支气管明显,钙化呈块状或长条状,管腔明显狭窄;继发肺部阻塞性炎症3例。结论气管支气管淀粉样变临床比较少见,但在CT图像上有一定的特征表现,抓住其CT特征,可提高诊断的准确性。

  • 噬血细胞综合征并发骨痛2例

    作者:刘远征;李永萍

    噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphphistiocysis, HLH)是一种过度炎症反应综合征。即使在适当的治疗下死亡率仍高[1]。分为两大类,即原发性和继发性HPS[2],现将我院2013年诊治的2例继发性HPS报告如下。

  • 原始三叉动脉3例报告

    作者:高宝祥;朱先进;马国林

    原始三叉动脉(primitive trigeminal artery,PTA)又名永存三叉动脉、持续性三叉动脉等,是一种颈内动脉和基底动脉的异常吻合,属罕见的脑血管病变。报道中的发生率差异较大,在成年人脑血管造影中发生率约为0.02%~0.6%[1,2,3]。

  • 更正说明

    作者:中国CT和MRI杂志社

    关键词:
  • 局部麻醉用于乳房巨大肿块切除术一例

    作者:叶庆明;陶霖玉;罗怡君

    患者女,63岁,因“发现右乳腺肿块2年,增大6个月”收入院。体查见右乳隆起,扪及13×12cm大小包块,表面结节样改变,无压痛,边缘尚清,与周围皮肤无明显粘连,可活动,于外下象限扪及小卫星灶。B超示“右乳不匀质肿物,双乳小叶轻度增生”。既往有十年“高血压”病史,血压控制平稳;十年前曾患“脑出血”,具体不详,留下“脑出血”的后遗症,并存左侧偏瘫,不能生活自理。左鼻唇沟变浅,左口角留涎,张口、伸舌偏右,左上肢肌力1级,左下肢肌力3级,左下肢肌张力亢进,右侧肢体肌力、肌张力正常。左巴氏征(+),左踝阵挛(+),脑膜刺激征(-)。偶而因液体返流气道而呛咳。心脏彩超示“左室舒张轻度减低,轻度三尖瓣关闭不全及轻度升主动脉扩张,射血分数55%”。因患者不能配合,未做肺功能检查。

  • 遗传性颅骨锁骨发育不全一例

    作者:李苗;马国林;马恩森

    颅骨锁骨发育不全为罕见的全身骨骼发育不全疾病,为基因异常导致的可遗传性疾病,本病例为家族遗传性病例,通过描述该病的X线表现,来进行诊断及鉴别诊断。

  • 回肠淋巴瘤并回肠-盲肠型肠套叠一例

    作者:张学伟;石炜;刘志敏;郑安斌;涂庭义

    1病例报告
      男性患者46岁,因“上腹胀痛不适三月”于2012年2月8日入院。三月前无明显诱因反复出现上腹胀痛,呈持续性,不放射,不伴发热,呕吐,消瘦,黑便,给予对症治疗可减轻,病后精神,食欲,睡眠尚可,大便每日一次,小便正常,一周前在我院消化内科门诊做胃镜示:慢性非萎缩性胃炎;上腹CT示:右半结肠管腔增厚;三天前作结肠镜:回盲部可见一肠腔样物经回盲瓣突入腔内,表面充血,水肿,诊断回肠-盲肠型肠套叠。既往有乙肝小三阳病史。体检:T:36.7℃,P 76次/分:R 18次/分:BP 125/80mmHg全身未触及肿大淋巴结,心肺无异常,腹软,无明显压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及,肠鸣音如常。入院后行肠套叠复位并小肠部分切除术,术中:见回肠末端套入回盲部,予以手法复位,发现回肠末端距回盲部10cm处有一3×2cm大小质中包块,未侵犯浆膜层(术后解剖肿块沿腔内生长),分别距肿块远近端5cm行小肠部分切除,小肠端端吻合。病检:表浅性非霍奇金淋巴瘤(弥漫大B细胞性)侵及黏膜肌壁浅肌层;免疫组化染色:CD20(+);CD3散(+);PCK|、CD56(-);MIN-1(+);bcl-6(+);CD10散(+);bcl-2(+);ki-67<60%。

  • 讳疾患者食管癌并发纵隔-支气管瘘误诊1例

    作者:陈大龙;万润济;张金坤

    1病历资料
      患者,男,51岁。三周前因高热一天于外院拍胸部正、侧位片(图1,2),报告“两肺纹理增粗”,经抗生素治疗两周无效,以“高热、咳嗽待查”并否认其他不适于1986年7约3日转我院,拍胸片正位片(图3)报告“两下肺炎症”,继续抗生素治疗一周仍无效。会诊会上放射科提出:患者首次胸部正位片可见中纵隔稍向两侧增宽(图1,箭),右侧位片可见食管床中上段肿块,肿块前部与气管气柱后部重叠(图2,箭),而发热两周后的胸部正位片(图3)中下肺出现斑片影的同时可见中纵隔增宽比首次胸片(图1)有所回归,考虑食管肿瘤先并发纵隔瘘、纵隔脓肿形成致高热及中纵隔影增宽(图1),再形成纵隔支气管瘘致肺炎,纵隔脓肿得以减压而使中纵隔影增宽缓解。遂行食管造影证实食管中段高度狭窄梗阻伴左侧主支气管瘘(图4,箭)。追询病史,患者万分恐惧、艰难地说出高热前已有进行性吞咽困难3月余。

  • 肱骨髁上突一例

    作者:张金坤

    国人肱骨髁上突较少见,自1991年以来约30余例报告[1-5]。笔者遇一例因肘外伤附带发现的肱骨髁上突,现报告如下。

罕少疾病分期目录
期数
2018 01 02 03 04 05 06
2017 01 02 03 04 05 06
2016 01 02 03 04 05 06
2015 01 02 03 04 05 06
2014 01 02 03 04 05 06
2013 01 02 03 04 05 06
2012 01 02 03 04 05 06
2011 01 02 03 04 05 06
2010 01 02 03 04 05 06
2009 01 02 03 04 05 06
2008 01 02 03 04 05 06
2007 01 02 03 04 05 06
2006 01 02 03 04 05 06
2005 01 02 03 04 05 06
2004 01 02 03 04 05 06
2003 01 02 03 04 05 06
2002 01 02 03 04 05 06
2001 01 02 03 04

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