临床血液学杂志
Journal of Clinical Hematology 림상혈액학잡지
- 主管单位： 中华人民共和国教育部
- 主办单位： 华中科技大学同济医学院附属协和医院 北京大学医学院血研所
- 影响因子： 1.06
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1004-2806
- 国内刊号： 42-1284/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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dFARMS检测原发性血小板增多症JAK2基因V617F突变的研究
目的:对bcr/abl融合基因阴性的原发性血小板增多症(ET)患者进行JAK2V617F突变检测和相对定量,探讨敏感性高的检测方法,为临床诊断和预后判断提供依据.方法:用RT-PCR对28例ET患者进行bcr/abl融合基因检测;用双荧光扩增受阻突变系统(double fluorescent amplification refractory mutation system ,dFARMS)检测JAK2基因V617F突变,并对突变拷贝数行相对定量.结果:28例患者bcr/abl融合基因均阴性.dFARMS-PCR后,产物经普通琼脂糖凝胶电泳示JAK2V617F突变检出率为57.1%;产物经毛细管电泳示JAK2V617F突变检出率为67.9%.dFARMS检测的敏感性为0.01%.19例突变阳性患者,10例出现并发症,突变相对定量示高拷贝数,9例阴性患者无并发症出现.结论:dFARMS检测JAK2V617F突变敏感性高,特异性强,可用于临床检测,尤其对突变细胞数少的ET患者;携带有JAK2V617F突变及高突变拷贝数的ET患者,可能易出现并发症.
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原发性骨髓纤维化39例临床分析
目的:探讨原发性骨髓纤维化(IMF)的临床特点、诊断、治疗及转归.方法:对我院1989年1月～2004年12月15年间诊治的39例IMF进行回顾性分析.结果:39例IMF中,男22例,女17例,男∶女＝1.3∶1.就诊时中位年龄为48.8(8～74)岁.全部患者初诊均有头晕、心悸、低热、疲乏无力、体重下降等症状.疾病初期用传统的治疗方法如罗钙全、雄性激素康力龙、VitD3及皮质激素、再障生血片等综合治疗,可使病情缓解.病情进一步加重则出现巨脾、髓外造血及贫血加重需靠输血维持生命,此时,应加用Epo、输浓缩红细胞和去铁胺,也可加用干扰素.随着时间的推移,病情又进一步加重,贫血严重,患者并发心肌劳损、心动过速、心衰、血色病、肾衰、肺部感染等并发症至死亡.结论:本病预后差,平均寿命4～5年.凡诊断时年龄大于70岁、具有全身症状,有严重贫血,白细胞太低或太高,血小板减少和染色体核型有异常者均为预后不良因素,多数患者死于严重贫血、心衰或血色病.
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herg1基因调控慢性髓细胞白血病细胞的增殖和细胞周期
目的:研究herg1基因在慢性髓细胞白血病(CML)细胞的表达及其对CML细胞增殖和细胞周期的调控作用.方法:应用RT-PCR方法测定33例初治慢性髓细胞白血病患者和10例健康志愿者的骨髓细胞herg1基因的表达,检测特异性抑制剂处理后CML细胞株K562增殖凋亡和细胞周期的变化.结果:①在初发CML病例中,herg1 mRNA的表达率是72.7% (24/33),高于正常对照(20%)(P<0.01).CML加速期和急变期的herg1 mRNA的表达率分别为75%和90.9%,高于正常对照(P<0.01),但是herg1的表达与CML的临床分期并无相关性(P>0.05).②E-4031(1 μmol/L)可呈时间依赖性抑制细胞增殖,不诱导明显凋亡.③E-4031阻滞K562细胞周期于G1期.结论:CML细胞herg1基因表达失调,IHERG抑制剂E-4031对K562细胞的增殖和细胞周期具有调控作用,herg1基因可能与CML发病机制相关.
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供受者KIR配体表达对单倍体相合造血干细胞移植预后的影响
目的:探讨供受者杀伤细胞免疫球蛋白样受体(KIR)配体表达在单倍体相合造血干细胞移植(HSCT)预后中的意义.方法:接受单倍体相合HSCT患者31例,均未进行体外T细胞去除(TCD).采用序列特异性引物聚合酶链式反应(PCR-SSP)分型技术对供受者人类白细胞抗原(HLA)及供者KIR基因型进行检测.分别分析供受者表达不同的KIR配体(是否表达HLA-A3或A11、-Bw4以及C1纯合和C1/C2杂合)对造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)、无病生存(DFS)、移植后感染及移植相关死亡(TRM)等方面的影响.结果:患者HLA-Bw4和C1/C2共表达组血小板植入较非共表达组延迟(P＜0.05).供者表达HLA-Bw4组与不表达组相比,DFS显著延长,TRM降低(均P<0.05).供者HLA-Bw4与C1/C2共表达组DFS亦显著高于非共表达组(P＜0.05).供者表达HLA-A3或A11组的巨细胞病毒血症发生率显著低于不表达组(P＜0.05).结论:在非体外TCD的单倍体相合HSCT中,患者HLA-Bw4和C1/C2共表达组血小板植入延迟;供者表达HLA-Bw4可以改善患者的DFS,降低TRM,尤其与C1/C2共表达时改善DFS作用更为显著.
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单倍型相合骨髓移植后带状疱疹并发症的临床观察
目的:观察单倍型相合骨髓移植后带状疱疹发病情况、诊治及预后.方法:对单倍型相合骨髓移植后带状疱疹的发生时间、临床表现、治疗及预后进行总结分析.结果:可评估的120例接受单倍型相合骨髓移植患者中有17例并发带状疱疹,发病率14.1%,其中14例发生在移植后6个月内.10例发生过急性移植物抗宿主病(aGVHD),临床主要表现为区域性皮肤疱疹.15例接受阿昔洛韦静脉滴注治疗,2例阿昔洛韦片口服治疗.平均治疗时间为18.5 d,全部治愈.5例出现严重疱疹后神经痛,需强效止痛,无泛发性疱疹及内脏受累病例,无疱疹相关死亡.结论:带状疱疹是单倍型相合骨髓移植后常见的病毒感染性疾病,主要发生在骨髓移植术后6个月内免疫功能低下阶段,阿昔洛韦治疗有较好疗效,预后良好.
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亚砷酸联合维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病6年临床观察
目的:观察亚砷酸(AS2O3)联合维甲酸(ATRA)治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效和特点.方法:对APL住院患者随机分为2组,治疗组38例,单纯AS2O3加ATRA,从诱导治疗、巩固治疗到停药观察6年.对照组36例,AS2O3加ATRA加化疗(DA或MA),观察6年.结果:治疗组38例,初治诱导缓解治疗达完全缓解率(CR)为100%.3年复发率为2.6%,6年持续缓解率(CCR)为94.6%.对照组36例初治诱导缓解率为81.3%,3年复发率为30.7%,6年CCR为61.5%.治疗相关不良反应治疗组比对照组较轻而少(P＜0.01),3年治疗相关死亡率为0,而对照组为16.7%(6/36).结论:亚砷酸联合维甲酸治疗APL,具有协同增强作用,疗效高,复发率低,治疗相关不良反应少,未见耐药性产生.
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干扰素治疗肝炎病毒相关性血小板减少症
目的:评价干扰素α(IFN-α)对肝炎病毒相关性血小板减少症患者的疗效.方法:对20例肝炎病毒相关性血小板减少症患者进行IFN-α治疗, IFN-α具体用法:3MU,皮下注射,1周2次,至少2个月.结果:20例患者中男性14例,女性6例,中位年龄36.5(7～50)岁.HBV阳性15例,HCV阳性4例,HBV和HCV同时阳性1例.所有患者均以血小板减少为首发表现,没有肝硬化、门静脉高压或脾脏明显增大的证据.9例患者获得完全反应(CR),6例部分反应(PR),2例次要反应(MR),CR率45%,总有效率85%,血小板反应持久.应用IFN-α治疗没有严重的不良反应.结论:IFN-α是治疗肝炎病毒相关性血小板减少症切实有效的方法.
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实时定量RT-PCR检测急性早幼粒细胞白血病PML/RARα融合基因的临床意义
目的:探讨实时定量RT-PCR方法检测急性早幼粒细胞白血病(APL) PML/RARα融合基因的临床意义.方法:采用实时定量RT-PCR方法,用Taqman探针检测32例初治APL患者的PML/RARα融合基因3种异构体表达水平,并对治疗过程中的20例患者融合基因表达水平进行动态观察. 结果:①实时定量RT-PCR的敏感度为101拷贝数/μl,标准品日间差异及日内差异平均变异系数均<5%;②32例PML/RARα融合基因阳性的初治APL患者中,21例为PML/RARα融合基因长型异构体,11例为PML/RARα融合基因短型异构体;③32例初治患者PML/RARα融合基因表达量中位数和±s分别为1.44%,(1.29±1.46)%.比较异构体长型及短型标准拷贝数(NCN)中位数和±s分别为1.40%,(1.46±1.18)%和1.28%,(1.39±1.51)%,差异无统计学意义P<0.05;④20例治疗后APL患者PML/RARα融合基因表达水平随着临床治疗而改变.结论:①建立了检测APL微小残留病的高敏感性、高特异性的实时定量RT-PCR方法;②32例初治APL患者PML/RARα融合基因长型及短型异构体mRNA NCN差异无统计学意义;③PML-RARα融合基因表达水平的变化与临床疾病发展相一致,有助于疗效评价、微小残留病的检测和预后判断.
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异基因外周血造血干细胞移植后并发格林-巴利综合征1例
患者,男,23岁.2003年3月确诊慢性髓细胞性白血病(慢性期),2005年3月在我院行非血缘异基因外周血造血干细胞移植,移植后常规给予环孢素、霉酚酸酯和氨甲喋呤预防移植物抗宿主病(GVHD).
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慢性粒细胞白血病髓外急变伴溶骨性改变1例
患者,男,15岁.因头枕部包块20余天于2006年2月24日入院.患者缘于2002年6月因左上腹包块在我院经外周血及骨髓穿刺诊断为:慢性粒细胞白血病(CML)-慢性期(CP);染色体:PH染色体t(9;22),bcr/abl融合基因阳性.
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皮肤脂膜炎样恶性组织细胞增生症1例
患者,女56岁.因皮下痛性结节伴发热6个月入我院免疫科.6个月前患者右上肢出现疱疹,继尔出现四肢和躯干多处皮下痛性结节,暗红色,质偏硬,可融合成片,皮肤有凹陷及色素沉着,不伴破溃及流脓.
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环孢素A治疗再生障碍性贫血的疗效因素分析
目的:分析环孢素A治疗再生障碍性贫血的疗效相关因素.方法:回顾性分析环孢素A治疗再生障碍性贫血34例患者的临床资料,用t检验和χ2检验对各种因素进行统计学处理.结果:环孢素A治疗再生障碍性贫血有效率与性别无关;6～24岁组、25～54岁组的有效率分别为61.5%、66.7%,均高于55岁以上组疗效44.4%,差异均有统计学意义(均P＜0.05) ;治疗前病程0.5～6个月组、7～12个月组、13～18个月组、19～24个月组间有效率差异无统计学意义(P＞0.05) ;治疗前血红蛋白(Hb)≥60 g/L和Hb＜60 g/L组有效率55.6%和62.5%差异无统计学意义(P＞0.05);中性粒细胞绝对值(ANC)≥0.5×109/L组有效率70.0%高于ANC＜0.5×109/L组42.9%,差异有统计学意义(P＜0.01)血小板计数(PLT)≥20×109/L组有效率68.4%,高于PLT＜20×109/L组46.7%,差异有统计学意义(P＜0.05) ;初诊时粒∶红(G∶E)比值＜2.00∶1组有效率85.0%,高于G∶E≥2.00∶1组21.4%,差异有统计学意义(P＜0.01);随访时间在6～18个月内各组间有效率差异无统计学意义.结论:年龄55岁以下、ANC≥0.5×109/L、PLT≥20×109/L、G∶E＜2.00∶1是治疗反应良好的预后因素.
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阿扎胞苷治疗骨髓增生异常综合征转急性白血病1例并文献复习
目的:观察去甲基化复合物治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效.方法:给1例骨髓增生异常综合征转急性白血病患者应用阿扎胞苷治疗6个周期,进行临床及血液学观察.结果:患者在应用阿扎胞苷2个疗程后脱离血小板输注,3个疗程后血小板恢复正常;4个疗程后脱离悬浮红细胞输注,5个疗程后血红蛋白恢复正常;4个疗程后脱离粒细胞缺乏状态,5个疗程后白细胞及中性粒细胞达到基本正常.4个疗程后骨髓原始细胞比例<5%,达到完全缓解.结论:对于不能耐受化疗和失去移植时机的MDS患者,阿扎胞苷可以作为一种有效而低毒的治疗选择.
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原发性嗜酸粒细胞增多症的诊疗进展
Paul Ehrlich自1879年首次确认了嗜酸粒细胞以来的100多年里,学者们对以血液和(或)组织嗜酸粒细胞增多为特征的相关性疾病进行了广泛研究.
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造血干细胞移植的肝脏并发症研究状况
在造血干细胞移植过程中,肝功能损害是常见的并发症之一.导致移植相关肝功能损害的原因有药物性肝损,肝炎病毒感染,肝静脉闭塞病(HVOD),急慢性移植物抗宿主病(GVHD),败血症或真菌感染累及肝脏以及全胃肠外营养(TPA)等.
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防风多糖诱导人白血病K562细胞凋亡的研究
目的:探讨防风多糖对体外培养人白血病K562细胞有无调亡诱导作用.方法:MTT法检测防风多糖对K562细胞的增殖抑制作用;荧光显微镜观察细胞的形态学变化;琼脂糖凝胶电泳分析细胞凋亡的DNA断裂;流式细胞术采用Annexin-V/PI双染实验检测细胞凋亡.结果:MTT法检测显示防风多糖对K562细胞具有显著生长抑制作用;荧光显微镜下观察发现防风多糖作用的K562细胞中出现核固缩、凋亡小体;琼脂糖凝胶电泳呈现DNA梯形条带即(DNA ladder);流式细胞仪分析结果显示细胞凋亡百分率随防风多糖浓度增加而增加.结论:防风多糖对体外培养人白血病K562细胞具有增殖抑制及凋亡作用.
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Vα24 NKT细胞的细胞因子生成调控
目的:评价细胞因子培养体系对经α-半乳糖酰基鞘氨醇(α-GalCer)体外扩增的NKT细胞的细胞因子生成的影响.方法:每份正常人外周血单个核细胞(MNC)标本分为3～4组:a[IL-2加IL-15,n=6]、b[IL-2加IL-15加IL-12加γ干扰素(IFN-γ),n=6]、c[IL-2加IL-15加IL-7,n=6]、d[IL-2加IL-15加IL-7加粒细胞集落刺激因子(G-CSF),n=4].培养中加入α-GalCer和相应细胞因子,12 d后用流式细胞计数法测定NKT细胞及其亚群数量,并用细胞胞内染色法测定细胞因子生成.结果:①扩增的NKT细胞CD4+亚群中IL-4+细胞比例高于CD4-亚群(P<0.01);2亚群中IFN-γ+细胞比例相当(P＞0.05).②各组NKT细胞中,b组IL-4+比例低于a组(P＜0.01),c和d组均高于a组(均P＜0.05),d和c组结果相当(P＞0.05);而b组IFN-γ+比例略高于a组,但P＞0.05,d组低于a组(P＜0.05),c组与a组的结果相近(P＞0.05).③各组CD4+NKT细胞亚群中,b组IL-4+细胞比例低于a组(P＜0.01),c和d组高于a组(均P＜0.01),而c和d组之间差异无统计学意义(P＞0.05);各组CD4-NKT细胞中,IL-4+细胞比例的差异无统计学意义(P＞0.05);各组CD4+NKT细胞中,IFN-γ+细胞比例的差异无统计学意义(P＞0.05);各组CD4-NKT 细胞中,IFN-γ+细胞比例的差异无统计学意义(P＞0.05).结论:不同细胞因子组合的培养体系,能调节经α-GalCer扩增的Vα24NKT细胞IL-4和IFN-γ的生成,IL-7和G-CSF有助于IL-4的生成,而IL-12和IFN-γ有助于IFN-γ的生成.
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甲异靛对Jurkat细胞AKT信号通路的影响及其在细胞凋亡中作用的研究
目的:探讨甲异靛对Jurkat细胞AKT信号通路的影响及其在甲异靛诱导Jurkat细胞凋亡中的作用.方法:采用XTT法检测甲异靛对Jurkat细胞的生长抑制作用,应用流式细胞术以及DNA片段分析检测甲异靛诱导Jurkat细胞凋亡的情况.应用Western Blot检测CASPASE家族成员及AKT信号通路相关蛋白在甲异靛作用前后的表达或磷酸化情况.通过电转染方法使Jurkat细胞高表达外源性活化AKT,并进一步分析其对甲异靛诱导细胞凋亡作用的影响.结果:甲异靛抑制Jurkat细胞增殖,随着药物浓度增加抑制作用增强,IC50为10.2 μmol/L;5～20 μmol/L甲异靛诱导Jurkat细胞凋亡且凋亡效应具有浓度依赖性;甲异靛诱导细胞凋亡过程中伴随CASPASE 2,3,8,9的活化,50 μmol/L CASPASE抑制剂z-VAD-fmk 可阻断甲异靛诱导的Jurkat细胞凋亡 .甲异靛降低Jurkat细胞AKT信号通路中AKT,RAF,PDK1,以及ERK1/2 的磷酸化水平;15 μmol/L LY294002)(PI3K-AKT抑制剂)可显著提高甲异靛诱导Jurkat细胞凋亡的作用.甲异靛同样诱导高表达外源性活化AKT的 Jurkat细胞凋亡,但LY294002不能增强甲异靛对高表达外源性活化AKT的 Jurkat细胞的凋亡诱导效应. 结论:甲异靛显著抑制Jurkat细胞增殖,通过活化CASPASE途径诱导Jurkat细胞的凋亡. 甲异靛诱导细胞凋亡过程中伴AKT磷酸化水平的降低,AKT活性的降低并非甲异靛诱导凋亡的惟一因素,但参与甲异靛与PI3K-AKT抑制剂协同诱导Jurkat细胞的凋亡的过程.
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慢性肝病患者血小板参数与脾脏厚度变化的临床意义
慢性肝病患者常出现血小板计数减少、脾脏厚度增加,随着病情的进展,这种变化逐渐加重.我们通过测定血小板参数与脾脏厚度的变化,探讨慢性肝病患者血小板参数与脾脏厚度的变化情况及意义,我们做了初步的分析.
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格列卫联合化疗治疗31例慢性粒细胞白血病的临床观察
格列卫是慢性粒细胞白血病(CML)分子靶向治疗药物,目前国外多用格列卫单药治疗慢性粒细胞白血病,与化疗药物联合治疗的报告很少,特别是单药治疗CML加速期(AP)、急变期(BP)患者的疗效较低.
| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 |
