临床血液学杂志
Journal of Clinical Hematology 림상혈액학잡지
- 主管单位： 中华人民共和国教育部
- 主办单位： 华中科技大学同济医学院附属协和医院 北京大学医学院血研所
- 影响因子： 1.06
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1004-2806
- 国内刊号： 42-1284/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
-
单倍型相合骨髓移植治疗难治复发恶性淋巴瘤初步观察
目的:探讨应用单倍型未去T细胞的异基因骨髓移植(allo-BMT)治疗难治复发恶性淋巴瘤的疗效、造血重建,并发症及生存情况.方法:采用清髓性未去T细胞亲缘单倍型相合allo-BMT治疗11例难治性晚期淋巴瘤患者.供者用粒细胞刺激集落因子(G-CSF)皮下注射,连续7 d后采髓,预处理方案采用环磷酰胺、伞身照射及阿精胞昔(CyTBI加Ara-C).移植物抗宿主病(GVHD)预防采用联合免疫抑制剂包括环孢素A、短程氨甲碟呤、抗胸腺细胞球蛋白、CD25单克隆抗体及霉酚酸酯.结果:患者移植后均获造血重建,中性粒细胞＞0.5×109/L及PLT>20×109/L的平均时广日J分别为17.2及21.3 d,植入证据检测证实为完全供者造血.4例发生急性GVHD(aGVHD).3例发牛慢性GVHD(cGVHD),中位随访1136(31～2521)d,2例死于感染,1例死于aGVHD,1例死于复发,无病生存7例.结论:清髓性未去T细胞亲缘单倍型相合allo-HSCT是治疗伴骨髓侵犯以及白体造血干细胞移植后复发难治性晚期恶性淋巴瘤有效方法,如有合适供者,可考虑作为年轻晚期患者的挽救治疗.
-
18F-FDG符合线路SPECT显像在非霍奇金淋巴瘤预后评估中的作用
目的:探讨18 F-脱氧葡萄糖(18F-FDG)符合线路单光子发射计算机断层显像(SPECT)在淋巴瘤预后评估中的应用价值.方法:回顾分析52例非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者治疗前和4程化疗后18F-FDG符合线路SPECT显像结果,治疗后18F-FDG符合线路SPECT显像反应按照完全缓解(CR)、部分缓解(PR)或无反应(NR)评分.联合使用国际预后指数(IPI)和治疗后18F-FDG符合线路显像SPECT反应评估患者的无失败生存率(FFS).结果:4程化疗后,18F-FDG符合线路显像反应CR的患者34例,2年FFS足75%;PR患者12例,2年FFS是41%.未缓解6例,2年FFS是0,23例患者疾病进展或复发.18F-FDG符合线路显像反应CR、PR和NR的患者之间的FFS明显不同(P＜0.01).将18F-FDG符合线路SPECT显像反应与lPI相联合,至少分为明不同的4组,联合危险度评分(CRS)0～1(14例患者)2年FFS 77%,CRS 2～3(26例患者)2年FFS 64%,CRS 4(8例患者)2年FFS 25%和CRS 5～6(5例患者)2年FFS为0,4组患者的2年FFS明显不同(P＜0.01).结论:18F-FDG符合线路显像反应为初发的NHL 患者提供了较为准确的预后指标.
-
再生障碍性贫血患者联合免疫治疗前后IL-8表达水平的改变
目的:观察急性和慢性再障患者联合免疫疗法治疗前、后外周血和骨髓中白细胞介素8(IL-8)的含量变化和临床意义,并探讨其对监测再障疗效的町行性.方法:应用实时定量PCR和ELISA法检测外周血和骨髓IL-8的含量,流式细胞术分析外周血中CD4/CD8阳性细胞比值变化.结果:急性和慢性再障患者外周血和骨髓中IL-8含量均远高于正常对照者,且CD4/CD8出现倒置.抗淋巴细胞球蛋白(ALG)加环孢素A(CsA)加雄激素较CsA加雄激素治疗效果明显,总有效率分别为83.3%和62.5%.ALG加CsA加雄激素治疗重症再障较CsA加雄激素疗效显著.细胞因子水平改变和疗效明显相关.实时定量PCR和ELISA法正相关,但前者较易测出和量化.结论:ALG联合CsA治疗急,慢性再障疗效显著.细胞因子IL-8可以作为急、慢性再障的疗效监测指标.
-
87例骨髓增殖性肿瘤患者JAK2及MPL基因突变位点研究
目的:探讨JAK2V617F及MPLW515L/K点突变在骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者中的发生情况及临床意义.方法:同顾件统计分析87例MPN患者的临床及实验室检查资料,应用等位基因特异性一聚合酶链反应(AS-PCR)及序列测定方法,榆测MPN患者骨髓/外周血单个核细胞JAK2V617F及MPLW515L/K点突变的发生情况,结合JAK2V617F及MPLW515L/K点突变阳性与阴性2组患者的临床及实验室检查指标,探讨其在疾病诊断及分子发病机制中的意义.结果:87例MPN患者[真性红细胞增多症(PV)36例.原发性血小板增多症(ET)33例,原发性骨髓纤维化(PMF)18例]中共检出55例患者存在JAK2V617F突变,总突变率为63.2%(55/87),其中PV 28例.突变率77.8%(28/36);ET 17例,突变率51.5%(17/33);PMF 10例,突变率55.6%(10/18).JAK2V617F阳性PV和ET患者WBC及Hb水平高于阴性患者(P＜0.05);JAK2V617F阳性PMF患者WBC及PLT高于阴性患者(P＜0.05).JAK2V617F阳性MPN患者血栓发生率高于阴性患者(P＜0.05).24例JAK2阴性的ET及PMF患者中未能检测到MPLW515L/K.结论:MPN患者JAK2V617F发生率较高,JAK2V617F阳性MPN患者血细胞计数高于阴性患者,更易罹患血栓栓塞.
-
新生儿体重、性别与脐血造血细胞含量的关系
目的:探讨新生儿体重、性别与脐血造血细胞含量的关系,优化脐血采集前供体的选择标准.方法:回顾性分析2 941例脐血的新牛儿性别和体重与总有核细胞数(TNC)、CD34+细胞数和总集落数(CFUs)的关系,明确新生儿性别和体重对脐血造血细胞含量的影响.结果:新生儿体重与TNC、采集体积有相关关系(均P(0.01),与总CD34+细胞数、CFUs相关性均差异无统计学意义(均P＞0.05).采集体积、TNC、总CD34+细胞数、CFUs数在不同体重组中差异有统计学意义(P(0.01或P＜0.05).不同新生儿性别组采集体积、TNC、总CD34+细胞数、CFUs数均差异有统计学意义(均P＜0.05),男性组的采集体积、总CD34+细胞数、CFUs均比女性组高,TNC低于女性组.结论:新生儿体重指标增加到标准化的脐血采集前供体选择标准中将有利于获得更好的采集质量,提高库存脐血的有效性.男性新生儿中脐血造血祖细胞含量较高,新生儿性别可能影响脐血移植的造血潜能.
-
乳腺癌耐药蛋白在非霍奇金淋巴瘤中的表达及意义
目的:探讨非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者乳腺癌耐药蛋白(BCRP)的表达及临床意义.方法:采用RT-PCR法检测66例NHL患者新鲜淋巴组织标本BCRP及多药耐药基因(MDR1)的表达,并对所有患者进行随访.结果:66例NHL患者BCRP阳性率45.5%,MDR1阳性率59.1%;不同类型、不同临床分期BCRP阳性率不同;BCRP基因有无表达其缓解率、复发率、5年生存率不同;BCRP+MDR1+、BCRP+MDR1、BCRP-MDR1+、BCRP-MDR1-4组化疗疗效不同(P＜0.05).结论:本组NHL患者BCRP及MDRl表达率高,是化疗敏感性差的重要原因.
-
荧光原位杂交检测慢性粒细胞白血病衍生9号染色体缺失的研究
目的:运用特殊位点(LSI)9q34探针荧光原位杂交技术(FISH)研究慢性粒细胞白血病(CML)患者衍生9号染色体部分序列缺失的情况,并探讨临床意义.方法:对42例CML患者进行常规染色体核型分析,采用BCR/ABL双色双融合或ES探针对骨髓间期细胞进行FISH检测,同时运用9q34探针检测有无衍生9号染色体部分序列缺失.结果:42例染色体核型分析中,35例为典型的t(9;22)染色体易位,4例为复杂易位.42例患者均行FISH检测证实为BCR/ABL融合基因阳性.运用9q34探针检测所有42例患者中发现有6例伴有衍生der(9)部分序列缺失,发生率为14%,发生复杂易位的4例患者均未发现der(9)部分缺失.6例发生缺失的患者仅有1例处于慢性期,其中3例患者病程仅为1-2个月,初诊就已诊断为CML加速期或急变期.结论:在CML患者中der(9)部分缺失的发生率为14%,伴有der(9)部分缺失的患者多表现为慢性期短,建议所有BCR/ABL融合基因阳性的CML患者应常规使用9q34探针检测der(9)有无缺失.
-
FLAG方案再诱导化疗急性髓细胞白血病临床观察
目的:初步探讨氟达拉滨(FDR)、高剂量阿糖胞苷(Ara-C)和粒细胞集落刺激因子(G-CSF)即FLAG方案在急性髓细胞白血病(AML)再诱导化疗中的疗效及不良反应.方法:12例经标准HA、DA、MA或IA方案化疗1疗程后未达完伞缓解(CR)、骨髓原始细胞下降低于60%的AML患者,予FLAG方案再诱导化疗,即FDR 30 mg·m-2·d-1静脉滴注,d1～5;Ara-C1g/m2,静脉滴注,每12 h 1次,d1～5;G-CSF 300μg/d皮下注射,第0天开始至白细胞恢复正常.结果:9例(75%)患者获得CR,3例(25%)患者获得部分缓解(PR).主要不良反应为骨髓抑制,非血液学不良反应不明显.结论:FLAG方案再诱导化疗AML耐受性较好,有效率较高,不良反应可耐受.
-
非清髓异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病临床分析
目的:观察非清髓异基因造血干细胞移植(NST)治疗恶性血液病的疗效及并发症的处理.方法:对33例恶性血液病患者施行NST并随访观察.预处理方案应用氟达拉滨30 mg·m-2·d-1(-7～-2 d),马利兰4 mg·kg-1·d-1(-6～-5 d),环磷酰胺350 mg·m-2·d1(-3～-2d),HLA不全相合者加用抗淋巴细胞球蛋白(ALG)750 mg/d(-2～-1d).移植物抗宿丰病(GVHD)预防应用环孢素A(CsA)和骁悉(MMF).应用美司那、大量水化、碱化尿液预防出血性膀胱炎.应用凯时(前列腺素E1)预防肝静脉闭塞病(VOD).结果:全部患者均成功植入,造血重建速度快.中性粒细胞＞0.5×10./L的中位时间是+13(-4-10～-4-16)d,血小板＞20×109/L的中位时间是+12(+9～+25)d.3例患者在+100 d左右出现间质性肺炎,血CMV-DNA阳性,应用更昔洛维抗病毒等治疗后均痊愈.17例患者发生急性移植物抗宿主病(aGVHD)(51.5%),Ⅰ度患者10例(30.3%),Ⅱ度患者5例(15.2%),Ⅲ度患者2例(6.06%).有20例患者出现慢性移植物抗宿主病(cGVHD)(64.5%),其中局限型15例(48.4%),广泛型5例(16.1%).有3例患者出现VOD(9.1%),5例患者出现出血性膀胱炎(15.2%),经积极治疗均有效控制.中位随访37(2.5～58.0)个月,现存活24例(72.7%),9例死亡(27.3%),5例疾病复发(15.2%).9例死亡患者中7例死于GVHD,2例死于疾病复发.结论:NST植入可靠,造血重建快.复发率低,移植相关并发症感染、出血性膀胱炎、VOD发生率低,治疗安全、有效.但GVHD发生率较高,是导致死亡的主要原因.
-
急性单核细胞白血病1年后转化为红白血病1例
患者,女,62岁.因头晕乏力伴咽痛1个月于2007年5月入院.体检:体温38.3℃,心率124次/min,呼吸20次/min,贫血貌,全身皮肤有淤点、淤斑,口腔黏膜红肿,胸骨有压痛,心肺检查无异常发现,肝脾肋下未及.实验室检查:Hb 56 g/L,WBC2.4×109/L,PLT 28×109/L.末梢血涂片:幼稚细胞76%.
-
慢性中性粒细胞白血病误诊为骨髓增生异常综合征1例
患者,男,65岁.因盗汗乏力伴左上腹包块1年余,于2008年3月25日收住我院血液科.患者于2006年11月底无明显诱囚出现夜间盗汗、乏力,12月中旬无意间自摸发现左上腹明显包块,在当地县医院查腹部B超:脾大,左肋下7 cm.血常规:WBC 21.8×109/L,中性粒细胞80%,Hb173 g/L,PLT 639×109/L.随后至南京某三级甲等医院行骨髓形态学检查,示:三系增生骨髓象,伴组织细胞3.5%.骨髓活检:考虑骨髓增生异常综合征(网染示网状纤维增生).免疫组织化学:MPO+、CD34散+、CD68散+、CD3-、CD20少许散+.2007年1月收住该院治疗.胸片检查:右侧少量胸腔积夜.腹部B超:肝囊肿、脾肿大.
-
胃黏膜相关淋巴瘤并发原发性血小板增多症1例
患者,男,72岁,因"下腹部疼痛伴腹胀2个月"入院.既往每年进行一次体检均未发现明显异常.体检:中度贫血貌,全身浅表淋巴结未触及肿大,脾脏肋下2 cm,质中,无触痛,表面光滑,其他无特殊发现.腹部CT扫描提示胃肠道及脾区均可见一孤立性团块影.胃镜下活榆组织学诊断结外边缘带B细胞淋巴瘤;免疫组织化学示CD20、CD79a、LCA均呈阳性,CD45RO、CR和CD3均阴性,幽门螺杆菌测试阳性.
-
非霍奇金淋巴瘤放疗后腹腔多脏器浸润1例
患者,男,75岁.2006年7月因"发现右颌下肿物1个月"在耳鼻咽喉科就诊,活检示"右颌下腺非霍奇金淋巴瘤"(弥漫大B细胞淋巴瘤伴浆细胞样分化).免疫组织化学:LCA(+),CK(-),SMA(-),EMA(-),CD20(+),CD79a(+),CD3(-),CD45RO(-).2006年8月出现右侧睾丸肿大,行右侧睾丸切除术,病理检查示"淋巴瘤浸润".此后至血液科诊治,2006年8月-2008年6月在我科先后行CHOP方案化疗8次,阿糖胞苷加地塞米松加顺铂化疗4次,VP16加MTX化疗2次,但仍有颈部淋巴结肿大,随后患者至我院肿瘤科行放疗(2008年7-8月,颈部放疗25次总剂量50 Gy纵隔放疗20次总剂量40 Gy),期间查肝功能正常,腹部彩超正常,肺部CT正常.
-
硼替佐米及沙利度胺联合VAD方案治疗难治复发性多发性骨髓瘤疗效观察
目的:观察硼替佐米、沙利度胺联合VAD方案治疗难治复发性多发性骨髓瘤(MM)的临床疗效和不良反应.方法:9例难治复发性MM患者均采用硼替佐米、沙利度胺联合VAD方案治疗.其中,长春新碱0.4 mg/d,d1～4;阿霉素10 mg/d,d1～4;地塞米松40 mg/次,d1～4,d9～12,d17～20;硼替佐米2 mg/d,d1,4,8,11;沙利度胺,起始量100 mg/d,根据患者情况,逐渐加量至200mg/d,每晚顿服,治疗2个周期.观察疗效,并按WHO不良反应分级标准判断不良反应.结果:9例患者,3例完全缓解/接近完伞缓解(CR/nCR),4例部分缓解(PR),1例进步,1例无效,CR加PR率达77.8%,总有效率88.9%.不良反应主要有乏力、便秘、皮疹、胃肠道反应及末梢神经炎,均可耐受.结论:硼替佐米、沙利度胺联合VAD方案治疗难治复发性MM近期疗效显著,耐受性好,是一种新的治疗选择.
-
雷公藤内酯醇抗肿瘤作用的机制
雷公藤内酯醇(triptolide,TL)是从雷公藤属植物雷公藤中分离提取的一种环氧二萜类化合物,具有抗炎、抗生育及免疫调节等多种作用.近年来研究发现,TL具有广谱的抗肿瘤作用,可以较好地抑制早幼粒白血病细胞、T细胞淋巴瘤和人肝细胞癌细胞系的生长,还能抑制乳腺癌和胃癌细胞系集落的形成.TL抗肿瘤的机制可能涉及多种途径,包括抑制细胞增殖、诱导细胞凋亡、抑制核因子NF-κB、调控半胱天冬氨酸蛋白酶通路、抑制基质金属蛋白酶的表达、影响血管新生和阻断肿瘤转移等.
-
真性红细胞增多症的发病机制及临床诊断的研究进展
真性红细胞增多症(polycythemia veta,PV)是病因不明的造血干细胞克隆性疾病,属于骨髓增殖性疾病(myeloproliferative disease,MPD)的一种.其临床表现是:外周血以红细胞为主的二系或三系血细胞增多,常有多血质表现、脾肿大,血栓发生率高于正常人.PV的发病机制尚不甚明了,其诊断也缺乏特异性和敏感性均高的指标,并需排除继发性红细胞增多.但近年来在细胞分子学、遗传学方面的研究有所突破,尤其是出现JAK2酪氨酸激酶突变(JAK2V617F)后,PV的诊断标准有了较大进展.现将近年PV发病机制研究进展及诊断标准的演变综述如下.
-
遗传性球形红细胞增多症15例临床分析
遗传性球形红细胞增多症(hereditary sphero-cytosis,HS)是红细胞膜异常的遗传性溶血性疾病,基本病变是一种或数种红细胞膜蛋白的缺陷或异常,临床表现为不同程度的贫血、黄疸和脾肿大.HS可发生于所有人种和种群,是北欧后裔中常见的遗传性贫血.国外研究认为该病有明显的临床表现、实验室榆查、生物化学和遗传学上的异质性[1].国内相关研究报道较少,为了解我国HS的临床特点,我们对我院1998年3月-2008年7月收治的HS患者进行了临床分析.
-
2例巨脾患者的诊断分析
脾肿大见于感染性疾病、充血性疾病、血液系统疾病、自身免疫系统疾病和寄生虫病[1],其中巨脾多见于骨髓纤维化(MF)、慢性粒细胞性白血病(CML)、慢性疟疾及黑热病等.我院近期收治2例巨脾并发发热的患者,结合临床经过和病理报告,复习近期文献,报告如下.
-
异基因造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎1例并文献复习
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)是造血干细胞移植(HSCT)后非感染并发症,临床表现无特异性,易造成误诊或漏诊.国内这方面文献报道极少.我院于2007年诊治1例异基因造血干细胞移植后并发BOOP患者,现报告如下.
-
真性红细胞增多症患者JAK2基因突变分析
真性红细胞增多症(polycytlaemia vera,PV)是一种起源于造血干细胞的克隆性增生性疾病,以红细胞数量及容量增大导致一系列症状为临床特征.自2005年以来发现JAK2 V617F突变在PV中有较高的发生频率.我们分析了我院2005年1月一2007年12月诊治的31例确诊PV患者中该突变的发生率及其临床特征,探讨其在诊断中的价值.
-
出血与血栓性疾病的诊断和治疗进展
出血与血栓性疾病一直是血液学的重要研究方向之一.它不仅是血液病学的研究内容,还与很多严重危害人类健康的疾病密切相关,比如脑梗塞、冠心病等.因此,该领域在基础研究和临床诊疗方面的研究进展会造福于越来越多的患者.
-
血友病B的替代治疗
替代治疗是目前一有效地制止血友病B出血的方法.1治疗原则
-
血友病A的替代治疗
替代治疗是目前惟一有效地治疗血友病A患者出血的方法.1治疗原则
-
血友病围手术期的处理
有适应证的血友病A/B患者均可接受各种外科手术治疗.1治疗原则
-
血友病的规范化诊断
血友病A/B的规范化诊断已建立了包括临床诊断、家系调查、实验检8测和基因分析等系列的技术平台.
-
组蛋白甲基化修饰的研究进展
1组蛋白及其组蛋白密码在真核生物中,核小体是染色质的基本结构单位,是由DNA和组蛋白共同构成.组蛋白分子分为为H1、H2A、H2B、H3和H4等5种.核心组蛋白足由H2A、H2B、H3、H4各2个分子形成的八聚体,与其上缠绕的146 bp DNA双螺旋分子构成了核小体的核心颗粒,核小体的核心颗粒之间再由约60个碱基对DNA和组蛋白H1连接起来形成串珠样结构.组蛋白富含带正电荷的精氨酸和赖氨酸,可以与带有负电荷的DNA分子紧密结合.每个核心组蛋白由一个球形结构域和暴露在核小体表面的N端尾区组成,其N端氨基末端会发生多种共价修饰,包括磷酸化、乙酰化、甲基化、泛素化、糖基化、碳基化等,这些修饰可能通过2种机制影响染色体的结构与功能.
| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 |
