临床血液学杂志
Journal of Clinical Hematology 림상혈액학잡지
- 主管单位: 中华人民共和国教育部
- 主办单位: 华中科技大学同济医学院附属协和医院 北京大学医学院血研所
- 影响因子: 1.06
- 审稿时间: 1-3个月
- 国际刊号: 1004-2806
- 国内刊号: 42-1284/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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ATG联合环孢素治疗35例重型再生障碍性贫血患者的疗效分析
目的:分析重型再生障碍性贫血(SAA)患者进行抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素免疫抑制治疗的疗效.方法:回顾性分析ATG联合环孢素治疗35例SAA患者的临床资料,并随访6~88个月,分析联合免疫抑制治疗的疗效及可能的影响因素.结果:使用联合免疫抑制方案治疗SAA的总体有效率为68.6%.对免疫抑制治疗有效的患者,白细胞恢复中位时间为27(12~43)d.获得治愈的8例患者,血小板恢复时间为2~6个月,其余患者血小板未能恢复,其中有7例缓解患者不依赖血小板输注.单因素分析显示,治疗前网织红细胞计数(Ret)高于24×109/L的患者治疗有效率达88.9%,高于Ret< 24×109/L的患者(61.5%)(P<0.01);+30 d时中性粒细胞绝对值(ANC)≥1.5×109/L的患者有效率为81.0%,高于ANC< 1.5×109/L的患者(53.8%)(P<0.05);SAA患者的有效率为81.0%,优于极重型再障患者的50.0% (P<0.05).结论:ATG联合环孢素治疗SAA可有效减少输血依赖,治疗前患者Ret、再障的严重程度分型、+30 d的ANC可能是预测免疫抑制治疗的疗效指标.
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高龄淋巴瘤患者化疗后鼻窦真菌感染1例并文献复习
目的:探讨老年淋巴瘤患者化疗后鼻窦真菌感染的诊断及治疗.方法:1例老年淋巴瘤患者化疗后出现右侧头痛头晕、眼胀、流泪、视力减退,头颅磁共振成像示右蝶窦炎症,累及右侧海绵窦可能;右眼眶内及右视神经异常改变,炎症可能.全身麻醉下行经鼻内镜右蝶窦开放术及真菌培养.结果:术中见窦内多量干酪样物,真菌培养为曲霉菌.病理:大量成团的曲霉样菌丝结构(有分隔及45°分支)真菌.确诊为鼻窦侵袭性曲霉菌感染.给予卡泊芬净及伏立康唑治疗后,真菌得到控制.结论:老年淋巴瘤患者化疗后鼻窦真菌感染需及早获得组织学证据,从而确诊.药物联合手术治疗是有效的方法.
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硼替佐米联合三氧化二砷诱导急性髓性白血病细胞凋亡的体内外实验研究
目的:探讨蛋白酶体抑制剂硼替佐米单用及其与三氧化二砷(As2O3)联合作用,在体内外对急性髓性白血病HL60细胞的凋亡诱导作用.方法:MTT法检测细胞增殖抑制;Hoechst33342染色形态学观察证实细胞凋亡形态;流式细胞仪检测细胞凋亡率;建立移植瘤小鼠模型观察体内抑瘤作用,健康小鼠处理后观察毒副作用.结果:硼替佐米单用时对HL60细胞有明显的增殖抑制作用及凋亡诱导作用,As2 O3与硼替佐米联合应用后对细胞的凋亡诱导明显增强.体内研究显示As2 O3或硼替佐米单用均对小鼠HL60移植瘤生长有一定的抑制作用,二者联合应用能明显促进肿瘤体积缩小,但是毒副作用无明显增加.结论:硼替佐米单用在体内外均能抑制HL60细胞增殖,诱导凋亡,与As2 O3联合应用后在体内外对HL60细胞增殖抑制与诱导凋亡作用均增强,但毒副作用无明显相加效应.
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单纯i(17q)染色体异常在血液肿瘤中的表达及意义
目的:探讨孤立性染色体异常i(17q)在血液肿瘤中表达的意义.方法:对172例血液肿瘤患者的骨髓细胞进行常规核型分析,对伴有i(17q)染色体异常者采用荧光原位杂交及RT-PCR技术检测RARα基因重排,流式细胞术检测骨髓细胞免疫表型,并分析患者临床特点.结果:172例患者中,12例出现染色体异常i(17q),其中9例伴有其他染色体异常,3例为孤立性i(17q).3例孤立性i(17q)患者中,1例为急性髓系白血病,1例为骨髓增生异常综合征,1例为慢性粒单核细胞白血病,均无RARα基因重排,且对常规化疗效果差,生存期分别为45 d、4个月和2个月.结论:孤立性i(17q)染色体异常在血液肿瘤中非常少见,主要见于髓系肿瘤,预后可能较差.
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非霍奇金淋巴瘤患者外周血Treg细胞及IL-6、TNF-α水平的研究
目的:通过观察非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者调节性T淋巴细胞(Treg)及白细胞介素(IL)-6、肿瘤坏死因子(TNF)-α在疾病不同阶段的水平,探索这些免疫因素在NHL预后中的作用.方法:将87例NHL患者按临床预后分为无事件存活组64例、复发组14例、难治组9例,另设健康对照20例,动态观察Treg细胞及IL-6、TNF-α在疾病不同阶段的水平.结果:初治时NHL患者外周血Treg细胞比例、IL-6、TNF-α较对照者显著升高(P<0.05);其中难治组和复发组在起病时的Treg及IL-6水平较无事件存活组更高(P<0.05),而TNF-α水平差异无统计学意义.停止治疗时所有NHL患者外周血Treg、IL-6、TNF-α的水平与对照者比较差异无统计学意义;停止治疗后3个月及6个月时Treg、CD4+T淋巴细胞比例有升高趋势,复发组IL-6、TNF-α较无事件存活组升高,但差异无统计学意义.结论:Treg细胞可能在NHL发病及疾病进展中起促进作用,监测IL-6及TNF-α的表达水平对早期判断难治患者和预测复发可能有重要的临床意义.
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慢性淋巴细胞白血病并发自身免疫性血细胞减少临床分析
目的:探讨慢性淋巴细胞白血病(CLL)并发自身免疫性血细胞减少(AIC)的临床特征、生物学特征、治疗及转归.方法:回顾性分析我院诊断治疗的CLL并发AIC患者的临床特征、生物学特征、治疗方法及转归,并复习相关文献.结果:56例CLL患者中6例(11%)并发AIC,其中5例并发自身免疫性溶血性贫血(AIHA),1例并发纯红细胞再生障碍性贫血.4例在经过化疗后并发AIC,中位时间为7(2~40)个月;2例在初诊时并发AIHA.中位年龄为58.5岁,5例为男性;4例为C期,2例为B期.中位外周血淋巴细胞计数为29.25 G/L.经过激素、静脉滴注丙种球蛋白、利妥昔单抗或联合化疗后5例达缓解,其中3例随着原发病CLL的复发又再次并发AIC.1例患者经激素和化疗后Coombs'试验转阴,因CLL进展骨髓衰竭并发鲍曼不动杆菌感染而死亡.随访至2012年7月,2例死亡,2例失访,2例存活.结论:CLL并发AIC与男性、高龄、进展期及高的淋巴细胞计数相关.激素为CLL并发AIC的一线治疗,对于CLL进展期的患者联合化疗(如利妥昔单抗+氟达拉滨+环磷酰胺)效果更好.CLL并发AIC的复发率较高,控制原发病可降低AIC的复发率.
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大剂量地塞米松和常规剂量泼尼松治疗成人免疫性血小板减少症的临床研究
目的:比较大剂量地塞米松和常规剂量泼尼松一线治疗成人免疫性血小板减少症(ITP)的疗效及安全性.方法:将成人ITP患者87例随机分为A、B组,A组42例采用大剂量地塞米松治疗;B组45例采用常规剂量泼尼松治疗,无效后再给予大剂量地塞米松治疗,比较2种治疗方案的疗效及安全性.结果:A组有效率为83.3%,B组为68.9%,2组比较差异无统计学意义(P>0.05).A组随访35例,长期缓解率为60.0%;B组随访31例,长期缓解率为35.5%,2组比较差异有统计学意义(P<0.05).A组患者不良反应轻微,无一例并发感染;B组所有患者均出现不同程度的类库欣综合征表现,部分患者并发感染.结论:大剂量地塞米松治疗方案治疗成人ITP的疗效高、维持时间长、不良反应小,优于常规剂量泼尼松治疗方案.
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索拉非尼治疗FLT3-ITD阳性的难治性急性髓系白血病1例
白血病是一组造血干、祖细胞发生恶性改变,细胞失去进一步分化、成熟能力,阻滞在不同造血阶段,从而导致的一组异质性造血系统恶性肿瘤。其异质性主要表现在遗传学异常和分子生物学的改变。其中FLT3突变在急性髓系白血病(AML)中的发生频率高,提示预后不良,已被NCCN诊疗指南选作为AML危险度分层的指标之一[1]。
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伴有MYC和BCL-6基因重排的弥漫性大B细胞淋巴瘤1例并文献复习
弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是成人淋巴瘤常见的一种类型,异质性很大,临床疗效也有很大差异。基因芯片技术的应用,将DLBCI。分为生发中心型(GC)和非生发中心型(non-GC),通常认为GC型预后好于non-GC型,但GC型DLBCL存在MYC基因重排时,5年无进展生存期和总生存期均下降一半以上n3,若还伴有BCL-2或BCL-6基因重排,预后则更差。
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以中枢神经系统浸润为首发症状的套细胞淋巴瘤1例并文献复习
1病例资料患者,男,56岁,既往体健,无神经系统疾病史。2012年11月起无明显诱因突发左侧肢体麻木、无力,伴前胸部节段性紧绷感、麻木感,且症状进行性加重,并出现右侧肢体和足底麻木,伴腹胀、嗳气,无口角流涎,无头晕、头痛、胸闷、胸痛、腹痛、呕血及黑便。有盗汗,半年体重下降10 kg。
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结缔组织病合并原发骨间变性大细胞淋巴瘤1例并文献复习
间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphomas.ALCL)属于非霍奇金淋巴瘤的一种特殊类型,约占非霍奇金淋巴瘤的2%~8%,属于侵袭性淋巴瘤。Stein等n 3初于1985年对其命名,并描述了其组织学特征。ALCL分为原发系统型和皮肤型两种类型,原发系统型根据肿瘤细胞是否表达间变淋巴瘤激酶(ALK)分为ALK+ ALCL和AI。K- AI。CL。原发性骨ALCL属于原发系统型ALCL,临床上原发骨淋巴瘤较少见,原发性骨ALCL更少见。
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粒细胞肉瘤4例并文献复习
目的:提高对粒细胞肉瘤(GS)的临床病理特征、诊断及治疗的认识.方法:对4例GS患者的临床表现、诊断及治疗进行分析,并复习相关文献.结果:非白血性GS 1例,白血性GS 3例,均来源于急性髓系白血病,其中2例患者已死亡,生存时间分别为12个月和7个月.结论:GS诊断和鉴别诊断主要依靠病理形态学及免疫组织化学.原发性GS预后差,早期确诊和早期采用急性髓系白血病方案全身化疗对控制疾病进展有一定的疗效.
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血友病假肿瘤9例患者的回顾性分析
目的:探讨血友病假肿瘤患者的临床特征及影像学诊断、治疗和转归.方法:对9例血友病假肿瘤患者的临床特征、影像学表现、处理和转归等资料进行回顾性分析.结果:9例患者均为血友病甲(4例重型,5例中型),均有外伤史.主要影像学表现为骨质疏松,破坏,软组织肿胀.2例患者超声显示为巨大血肿,块内分隔,部分呈低强回声,包块上呈均匀强回声,或低回声占位,包膜完整,边缘不规则,内有分隔,表现为低回声占位.6例行手术治疗和替代治疗基本治愈.3例行FⅧ因子替代治疗,其中1例无改善自动出院,1例好转,1例治愈.结论:影像学结合病史可以明确诊断血友病假肿瘤,手术结合足够的替代治疗是安全有效治疗假肿瘤的手段.
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化放疗联合方案治疗原发性纵膈大B细胞淋巴瘤6例报告
目的:探讨原发性纵膈大B细胞淋巴瘤的临床特点、诊断、治疗和预后.方法:回顾性分析6例原发性纵膈大B细胞淋巴瘤的临床资料,均经活检获得病理诊断,并出现胸闷、气憋症状,均并发上腔静脉压迫综合征;心包受累6例,胸腔积液2例,肺部侵犯1例,骨骼侵犯1例.其中4例接受利妥昔单抗联合化放疗的方案治疗,2例进行单纯化放疗治疗.结果:完全缓解3例,部分缓解1例,进展死亡2例.结论:原发性纵膈大B细胞淋巴瘤有独特的临床和病理特点,早期较隐匿,缺乏特异性,随病情进展大多数患者逐渐出现胸闷、气憋症状,易并发上腔静脉压迫综合征.化疗联合放疗是其主要治疗措施,联合靶向药物治疗有助于提高疗效,预后多与疾病分期等有关.
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微球在非创伤性股骨头坏死血管内凝血中的作用
微球是一种磷脂膜包被的亚单位细胞,不仅可作为非创伤性股骨头坏死血管内凝血发病机制中的一个重要因素,还能转移细胞因子、受体、RNA和DNA来调控靶向细胞。未来进一步研究微球的致病作用以及阻断微球释放或信号传导功能,可能有望找到治疗非创伤性股骨头坏死的新途径。
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成人急性髓系白血病新的基因突变与预后相关性研究进展
急性髓系白血病(AMI。)是一类异质性疾病,是在多种致病因素打击下的造血干祖细胞遗传学变异累积的结果。细胞和分子遗传学异常是其致病基础,同时也是影响其预后的重要因素。细胞遗传学染色体核型分析是评估预后并指导治疗方案选择制定的重要依据,然而近年来发现,通过染色体核型评估预后仍欠精确,因为即使在同一预后分层,预后也可能有很大差别,在核型正常的中等预后组患者中尤其明显。随着分子诊断技术水平的提高,研究发现分子遗传学异常也与预后密切相关,在基因水平上对AML患者重新进行的预后评估,为AML患者的预后分层治疗提供了新指标,如核磷蛋白I(NPMI)、FMS样酪氨酸激酶3基因内部串联重复(FLT3-ITD)等已被NCCN指南纳入。
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先天性红细胞生成障碍性贫血诊断现状
先天性红细胞生成障碍性贫血( congenital dyserythropoietic anemlas,CDAs)是一组以红细胞生成异常和无效造血为特征的一组异质性遗传性疾病,表现为慢性难治性贫血,持续或间断黄疸,骨髓红系增生活跃,有核红细胞多核、核碎裂或其他形态异常。
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血浆置换联合利妥昔单抗治疗特发性血栓性血小板减少性紫癜6例疗效观察
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种以微血管性溶血性贫血,血小板减少性紫癜,神经系统异常,伴有不同程度的肾脏损害及发热为主要临床表现的严重的血栓性微血管病.其病因不明,可能与血管因素、感染及药物过敏等有关;大部分患者年龄为10~40岁,约60%是女性.TTP患者起病急骤,病情严重,2/3患者在3个月内死亡,少数患者起病较缓慢,病程可达数月至数年.对于急性TTP多采用血浆置换(PE)联合糖皮质激素治疗方法,大多数患者达到缓解,但是仍然有10%~20%的病死率和20%~50%的复发率[1].本文回顾性研究我科2010-06-2012-09对6例急性特发性TTP采用PE联合利妥昔单抗治疗的疗效观察,临床资料如下.
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硼替佐米为主的联合方案治疗多发性骨髓瘤的临床观察
多发性骨髓瘤(MM)是终末分化的B淋巴细胞来源的恶性肿瘤,目前仍然是只能控制而不能完全治愈的疾病[1].MM常用的化疗方案有MP(马法兰+泼尼松)、VAD(长春新碱、阿霉素及地塞米松)等,但治疗起效慢,完全缓解率及有效率低,反应持续时间短,很少患者获得长期缓解.蛋白酶体抑制剂硼替佐米在MM的治疗中显示出了较好的疗效和广泛的应用前景[2-3].2009年美国国家综合癌症网(NCCN)MM诊治指南中,将硼替佐米推荐为MM的一线用药.近年来多项研究发现硼替佐米在MM的治疗中取得了较好的疗效.在临床上应用硼替佐米治疗MM患者的过程中,也有一些不良反应.为了进一步观察硼替佐米治疗MM患者的疗效,我们将39例MM患者的治疗结果报告如下.
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中药藤草煎联合激素治疗成人慢性免疫性血小板减少症临床观察
成人免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenic,ITP)是一种免疫介导的血小板减少性疾病,多起病隐匿,呈慢性过程.激素作为一线治疗药物,治疗疗程长,不良反应大,停药后易复发,大约有80%的成人患者在减量激素期间病情反复[1].
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骨髓增生异常综合征的细胞形态学和细胞遗传学
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征是外周血血细胞计数减少,髓系细胞一系或多系发育异常,无效造血以及演变为急性髓系白血病(AML)的风险增高[1-4].本文就如何正确认识MDS的细胞形态学和细胞遗传学谈点个人的体会.
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骨髓增生异常综合征的DNA去甲基化治疗策略
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干/祖细胞异质性明显的恶性克隆性疾病,其发病机制涉及遗传学和表观遗传学等多个层面.当前去甲基化治疗已经成为MDS的一线治疗方案之一,美国FDA陆续批准5-阿扎胞苷和地西他滨应用于MDS所有亚型的治疗.随着近年对MDS表观遗传发病机制和去甲基化药物作用的进一步认识以及临床用药经验的积累,去甲基化治疗的策略正在进一步规范化及个体化.
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去甲基化药物的耐药问题值得临床注意
表观遗传学异常、肿瘤相关基因启动子区CpG岛的过度甲基化导致的基因沉默,在骨髓增生异常综合征(MDS)的发病中起重要作用.逆转基因异常甲基化、促进肿瘤抑制基因再表达,是去甲基化药物包括阿扎胞苷和地西他滨治疗MDS的主要依据.去甲基化药物能够延迟MDS患者向白血病转化,改善患者输血依赖及生存质量,从而成为MDS治疗的主要策略之一.然而,临床发现并非所有患者均能受益于去甲基化治疗,且部分患者可出现耐药.随着地西他滨的广泛应用,临床上发现一定比例的MDS患者对地西他滨起始治疗无反应,或部分起始治疗有反应的患者,即使持续用药,终也将会复发.
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地西他滨联合预激方案和传统治疗方案治疗老年MDS/MPD转化的急性髓系白血病的疗效和安全性的比较研究
目的:对地西他滨联合预激方案和传统治疗方案治疗老年骨髓增生异常综合征(MDS)或骨髓增殖性疾病(MPD)转化的急性髓系白血病(AML)的有效性和安全性进行比较研究.方法:回顾性分析28例MDS/MPD转化的老年AML患者的临床资料,分别应用地西他滨联合预激方案11例和传统治疗方案17例(其中“3+7”标准方案8例、CAG方案6例及支持治疗3例),比较分析2组患者的临床疗效及不良反应.结果:地西他滨联合预激组中完全缓解(CR)7例(63.6%),未缓解(NR)4例(36.4%),总有效率(ORR)为63.6%;传统治疗组中CR 4例(23.5%),分别为“3+7”标准方案2例、CAG方案2例,NR 13例(76.5%),ORR为23.5%.地西他滨联合预激组的有效率明显高于传统治疗组,差异有统计学意义(P<0.05).2组患者治疗前骨髓原始细胞数对于缓解与否无差异(P>0.05).2组患者出现的不良反应主要是骨髓抑制、肺部感染、恶心呕吐、肝功能损害和心力衰竭,经过输血和抗感染等支持治疗均可以耐受,2组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05).随访至2013年9月,地西他滨联合预激组和传统治疗组的中位生存分别是15个月和2个月,差异有统计学意义(P<0.05).结论:地西他滨联合预激方案治疗老年转化性AML患者的临床疗效显著,不良反应可以耐受,可作为老年转化性AML的首选方案.
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骨髓增生异常综合征的治疗选择
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组以髓系细胞分化和发育异常、难治性血细胞减少并高风险进展为急性髓系白血病(AML)为特征的造血系统肿瘤性疾病[1-2].在给MDS患者作治疗决策时,应考虑患者危险度(IPSS/WPSS)分组、年龄及机体状况等.目前的基本策略是:低危MDS以支持治疗为主;中高危MDS以降低MDS克隆负荷为主.
年 | 期数 |
2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
2016 | 01 02 03 04 05 06 |
2015 | 01 02 03 04 05 06 |
2014 | 01 02 03 04 05 06 |
2013 | 01 02 03 04 05 06 |
2012 | 01 02 03 04 05 06 |
2011 | 01 02 03 04 05 06 |
2010 | 01 02 03 04 05 06 |
2009 | 01 02 03 04 05 06 |
2008 | 01 02 03 04 05 06 |
2007 | 01 02 03 04 05 06 |
2006 | 01 02 03 04 05 06 |
2005 | 01 02 03 04 05 06 |
2004 | 01 02 03 04 05 06 |
2003 | 01 02 03 04 05 06 |
2002 | 01 02 03 04 05 06 |
2001 | 01 02 03 04 05 06 |
2000 | 01 02 03 04 05 06 |
1999 | 01 02 03 04 05 06 |