147例噬血细胞综合征病因及预后分析

目的:探讨噬血细胞综合征(HLH)病因及预后的相关特点.方法:回顾性分析我院147例HLH患者的病因及预后,计算各种病因HLH的发生率及生存率.结果:147例HLH病因以淋巴瘤为多见(34.01％);其次为感染(30.61％),其中EB病毒感染高达20.41％;自身免疫性疾病占12.93％;原发性HLH占9.52％;其余为其他病因或原因不明.147例经治HLH患者1、3、6、12个月的生存率分别为69％、52％、45％、39％,各病因组生存曲线不同,自身免疫性疾病组生存率明显高于其他3组.结论:HLH可由多种病因所致,不同病因的HLH发生率及生存率各不相同.早期明确病因对HLH预后具有重要意义.

组织因子微粒在多发性骨髓瘤中的表达及临床意义

目的:检测多发性骨髓瘤(MM)患者血浆中组织因子微粒(MP-TF)的表达,探讨其临床意义.方法:将76例MM患者分为静脉血栓(VTE)组7例和非VTE组69例,应用流式细胞术检测76例MM患者治疗前后和30例健康献血员(对照组)血浆中MP-TF水平.结果:①VTE组治疗前后MP-TF水平差异有统计学意义[(62.70±1.63)％∶(82.07±3.39)％,P＜0.01],VTE组治疗前后MP-TF水平均明显高于对照组的(37.50±16.29)％,均P＜0.01.②非VTE组治疗前MP-TF水平明显高于治疗后和对照组[(60.92±14.29)％∶(46.33±15.88)％∶(37.50±16.29)％,均P＜0.01].③VTE组治疗后MP-TF水平明显高于非VTE组治疗后[(82.07±3.39)％∶(46.33±15.88)％,P＜0.01].④MM患者组内血小板升高的患者MP-TF水平明显高于血小板正常及减少患者[(66.38±8.46)％∶(51.72±11.15)％,P＜0.01];D二聚体升高的患者MP-TF水平高于D二聚体正常及减少的患者[(61.46±10.70)％∶(53.68±16.83)％,P＜0.05];凝血酶原时间(PT)延长＞3 s的患者MP-TF水平低于PT延长＜3 s患者[(48.84±15.25)％∶(53.40±17.12)％,P＜0.05];浆细胞比例＞15％的患者MP-TF水平明显高于浆细胞比例＜15％的患者[(61.41±15.52)％∶(48.90±14.84)％,P＜0.01].⑤MP-TF水平与PT水平呈负相关(r=-0.302,P＜0.05);MP-TF水平与浆细胞比例呈显著正相关(r=0.509,P＜0.01).结论:初诊MM患者血浆MP-TF水平高表达,治疗后明显下降,但并发VTE的患者治疗后MP-TF水平有所增高.MP-TF与MM患者血栓形成有一定关系,可作为一项监测病情进展的指标.

伴6号染色体异常的治疗相关性骨髓增生异常综合征1例并文献复习

目的:探讨治疗相关性骨髓增生异常综合征的临床特征及诊断、治疗方法.方法:分析1例胃癌治疗相关性骨髓增生异常综合征患者的诊疗经过,并进行相关文献复习.结果:单核苷酸多态性微阵列技术检查提示:6号染色体短臂获得性杂合性缺失,患者诊断为胃癌治疗相关性骨髓增生异常综合征并进行积极治疗,病情无明显缓解.结论:治疗相关性骨髓增生异常综合征临床少见,目前无特异性疗法,可尝试进行个体化治疗.

32P胶体滑膜切除术治疗血友病性关节炎的随访分析

目的:观察32P胶体滑膜切除术治疗血友病性关节炎的长期疗效及并发症.方法:对47例在我院接受32P胶体滑膜切除术治疗血友病性关节炎的患者进行随访,内容包括:对治疗的总体评价、治疗关节的疗效、并发症、治疗后是否输注因子进行预防、是否进行康复理疗.结果:47例患者85个关节接受治疗,随访时间为治疗后2～6.5年,出血频率减少30％以上的有54个关节,有效率为63.5％(54/85),27个关节随访时治疗已超过5年,有55.6％(15/27)关节持续5年以上有效.15例患者29个关节有预防性输注凝血因子,18个关节出血频率明显减少;32例患者56个关节治疗后无预防性输注凝血因子,12个关节出血频率明显减少,2组出血频率明显减少比较差异有统计学意义(x2=13.818,P＜0.01).结论:32P胶体滑膜切除术治疗血友病性关节炎长期疗效肯定,并发症轻,治疗后仍需定期输注凝血因子预防出血.

以高钙血症为突出表现的非霍奇金淋巴瘤的临床特征(附7例报告)

目的:探讨非霍奇金淋巴瘤(NHL)并发高钙血症患者的发病机制及临床特点.方法:回顾性分析7例NHL并发高钙血症患者的临床表现、诊治及转归.结果:7例患者中男3例,女4例;初诊5例,复发进展2例;伴骨髓侵犯6例,其中4例已达白血病期;血钙浓度3.50～5.02 mmol/L,乳酸脱氢酶266～9 261 mmol/L,血β2微球蛋白3.86～7.71 mg/L,Ki67(增殖细胞核抗原)70％～95％,甲状旁腺激素降低5例,多发骨破坏1例,骨质疏松1例.所有患者均给予降钙治疗,l例顽固性高钙血症在加用糖皮质激素后血钙降至正常,1例出现急性肾功能不全行血液透析.5例初诊患者给以原发病的治疗,未再出现高钙血症,其中1例患者共完成8个疗程化疗,但出现病情进展,生存期仅9个月.结论:NHL并发高钙血症常见于中高度NHL,临床分期常较晚期,常伴有血清乳酸脱氢酶升高、肿瘤细胞高负荷及高增殖活性,生存期短,预后不良.

再生障碍性贫血的多危险因素病例对照研究

目的:了解和掌握本地区再生障碍性贫血(AA)发生的相关因素,尤其是多因素联合作用对其发生的影响,旨在为开展AA的Ⅰ级预防工作提供科学依据.方法:以我院近10年住院患者为研究对象,采用病例-对照研究方法.病例组(AA患者)220例,对照组986例,问卷调查内容包括个人一般情况、既往病史、家族史、发病前3个月内感染史等.对调查结果进行Logistic单因素和多因素回归分析;并对有意义的危险因素计算总分并采用ROC分析进行分类,观察各因素联合作用对AA发生的影响.结果:单因素和多因素分析均发现,住宅周围3 km内有化工厂,居住新装修的住房,早产儿或低体重儿等是AA发病的独立危险因素(P＜0.05);而主要饮用自来水是AA发病的保护因素(OR=0.127,P＜0.05).单因素分析发现除上述因素外,危险因素还包括自付医疗费用、吸烟、饮酒等,保护性因素包括新房装修后长时间通风,未发现AA发病与化肥接触、吸烟时间、饮酒时间存在明显相关性.多因素联合作用分析结果显示,每增加1个危险因素,AA的发生风险增加4.791(3.927～5.846)倍,ROC分析结果显示危险因素个数≥2个发生AA的风险是＜2个的74.837(42.453～131.925)倍.结论:对高危人群进行危险因素的控制有助于有效预防和控制AA的发生发展.

R-CHOP方案对淋巴瘤患者免疫球蛋白及T细胞亚群的影响

目的:检测B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者化疗前后外周血中免疫球蛋白及T细胞亚群、NK细胞、CD4+ CD25+调节性T细胞的变化,探讨R-CHOP方案对B细胞NHL患者免疫系统的影响.方法:采用免疫速率比浊法和流式细胞术检测32例B细胞NHL患者(治疗组)化疗前后免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)及补体C3、C4的变化和T细胞亚群、NK细胞、CD4+ CD25+调节性T细胞的分布特点,并与23例健康对照者(对照组)的相应指标进行比较.结果:①治疗组采用R-CHOP方案化疗后,IgG、IgA、IgM逐渐下降,其中IgM下降明显,第1个疗程以后IgM与治疗前比较差异有统计学意义(P＜0.05),而IgG、IgA于第2个疗程后才与治疗前比较差异有统计学意义(P＜0.05).②化疗后补体C3、C4含量升高,仅第4个疗程C3与治疗前比较差异有统计学意义(P＜0.05);至第1个疗程后,C4与治疗前比较差异有统计学意义(P＜0.05);随访3个月后,免疫球蛋白IgG、IgA、IgM和补体C3、C4含量基本恢复正常.③治疗组在治疗前IgG较对照组高,补体C3较对照组低,均差异有统计学意义(均P＜0.05).④治疗组采用R-CHOP方案化疗后,CD3、CD4、CD4/CD8、NK细胞比例显著下降,CD8、T调节细胞比例明显升高,2个疗程后,除NK细胞外,其余指标与治疗前比较均差异有统计学意义(均P＜0.05).6个疗程后,所有指标与治疗前比较均差异有统计学意义(均P＜0.05).⑤治疗组在治疗前CD3、CD4、CD4/CD8、NK细胞比对照组明显低,而CD8、T调节性细胞比对照组明显高,均差异有统计学意义(均P＜0.05).结论:B细胞性NHL患者细胞免疫功能受到明显抑制,体液免疫功能基本正常,R-CHOP方案化疗后,患者免疫球蛋白、NK细胞明显下降,T细胞亚群紊乱,机体的免疫功能受损.因此,化疗期间应该监测患者的免疫功能变化,及时调整用药及预防感染的发生.

伊马替尼治疗慢性嗜酸性粒细胞白血病1例

花粉致急性溶血性贫血1例

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴乳糜样腹水1例

急性早幼粒细胞白血病伴粒细胞肉瘤、维甲酸综合征1例

儿童霍奇金淋巴瘤治疗相关性白血病1例并文献复习

Castleman病1例并文献复习

树突状细胞外排体促进间充质干细胞体外增殖

目的:探讨树突状细胞(DC)外排体(DCex)对人骨髓间充质干细胞(MSC)体外增殖的影响.方法:利用人骨髓单个核细胞诱导DC,超速离心法从细胞培养上清中分离提取DCex,采用透射电镜观察所提取的DCex表征形态,并通过流式细胞技术检测其表面抗原以确定其来源.MSC培养体系中分别加入不同蛋白质浓度的DCex,培养24、48、72 h后MTT法检测MSC增殖状态,并且利用CFSE标记及流式细胞学分析进一步验证DCex对MSC的增殖作用.结果:人骨髓DC具有典型的形态学和表型特征.透射电镜下DCex呈典型的圆形或椭圆形膜层结构,直径为40～100 nm.DCex表达DC细胞的标志物.MTT实验增殖结果显示DCex具有促进MSC增殖作用,且其效应呈浓度和时间依赖性.CFSE标记流式结果也证实DCex对MSC的促增殖作用.结论:DCex可以促进MSC体外增殖,可能与其携带母细胞成分而成为细胞间信息交流的新方式有关,但是具体机制尚需进一步阐明.

计算机网格计点法定量分析骨髓纤维增生在成人急性淋巴细胞白血病中的应用

目的:通过新型计算机网格计点法定量分析骨髓纤维化强度,并探讨其与成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者预后的相关性.方法:以抽吸-活检一步取材法采集33例初发成人ALL患者及31例正常者骨髓,塑料包埋后切片行Gomori染色,光学显微镜成像系统摄片;依据网型测微器原理建立计算机网格记点软件,比较其与传统骨髓纤维化人工半定量评价等级的异同,进一步对所有骨髓网硬蛋白强度(RFD)进行定量分析,研究其与ALL预后的相关性.结果:我们建立的新型计算机网格计点法对骨髓RFD的定量与人工半定量纤维化等级法具有相同趋势(r2 =0.792,P＜0.05),但更精确;初发ALL患者骨髓RFD较正常者明显增高[(5.78±0.56)％∶(1.26±0.09)％,P＜0.05];Cox回归模型分析ALL患者初发骨髓RFD为其预后不良因素,当RFD＞3.64％o时相对危险度高,且该组患者总生存期明显少于RFD≤3.64％患者(P＜0.05).结论:新型计算机网格计点法能够准确定量骨髓RFD; ALL初发患者异常增殖的纤维组织是其预后不良的潜在高危因素.

间歇静脉输注去铁胺治疗老年人继发性铁过载的临床研究

目的:观察间歇静脉输注去铁胺治疗老年人继发性铁过载的效果及安全性.方法:20例老年继发性铁过载患者应用去铁胺20～50 mg/(kg·d),大剂量用至2000 mg/d,加入0.9％氯化钠500 ml中,持续静脉滴注6h,每4～5周连续应用5～6 d.结果:治疗9个月后,血清铁蛋白从治疗前(2 977.57±506.63) μg/L下降到(2 676.57±532.26)μg/L(P＜0.01),去铁治疗的反应率为57.1％.结论:间歇静脉输注去铁胺治疗老年人继发性铁过载能显著降低血清铁蛋白,且无明显不良反应.

16例套细胞淋巴瘤临床病例分析

目的:探讨套细胞淋巴瘤(MCL)患者的临床特点、治疗与疗效的关系.方法:回顾分析我院16例MCL患者的临床资料,采用MCL国际预后指数(MIPI)和MIPIb(Ki-67)评估,观察短期缓解率和长期疗效,包括2年总生存率及无进展生存率(PFS),分析临床因素对预后的影响.结果:16例患者中,男10例,女6例,男:女约为3:2,临床分期Ⅲ～Ⅳ期约占93.8％,所有患者均接受1个疗程以上的CHOP(E)±美罗华(R)等方案化疗.预后因素分析发现:①虽然MIPI＜5.7、Ki-67≤40％、β2-GM＜3 mg/L各组患者分别与MIPI≥5.7、Ki-67＞40％、β2-GM≥3 mg/L各组患者的短期缓解率无明显差异,但前3个组患者2年PFS率分别明显高于后3个组(66.7％∶25.0％,63.6％∶19.1％,78.9％∶33.5％,均P＜0.05);②9例检测SOX-11,阳性率66.7％(6/9),未发现预后相关性;③CHOP(E) +R与PAD方案组的短期完全缓解率及2年PFS率均明显优于CHOP(E)方案组(57.1％∶100％∶0,71.4％∶100％∶11.1％,均P＜0.05);④难治/复发患者中,1例行自体造血干细胞移植及2例行含硼替佐米的PAD方案化疗,均获得长期PFS.结论:MCL患者男性多发,多为Ⅲ～Ⅳ期,MIPI指数、Ki-67、β2-GM对临床预后判断有重要作用;SOX-11预后相关性有待深入研究;CHOP(E)+R较CHOP(E)疗效好,PAD方案联合美罗华维持治疗对难治/复发患者的疗效显著,有待进一步临床观察.

血管新生与急性白血病关系的研究进展

继发性免疫性血小板减少症的临床特征与治疗

自体造血干细胞移植治疗POEMS综合征

沙利度胺联合VTD方案治疗初治多发性骨髓瘤的临床分析

多发性骨髓瘤(MM)是一种以骨髓中积聚浆细胞为特征,且难以治愈的恶性肿瘤.既往应用的MP(马法仑、泼尼松),M2(环磷酰胺、卡氮芥、泼尼松、马法仑、长春新碱),VAD(长春新碱、阿霉素、地塞米松)等化疗方案,虽然可取得一定的疗效,但完全缓解(CR)率不高,缓解时间不长[1].近些年,来那度胺和硼替佐米等新药的问世使MM的治疗发展迅速[2].

老年人EB病毒阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤6例临床分析

在2008年版的世界卫生组织(WHO)造血和淋巴组织肿瘤分类中,老年人EB病毒(EBV)阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)作为新的类型被单独列出[1].老年人EBV阳性DLBCL有与DL-BCL其他亚型不同的形态学及生物学特征,临床过程呈高度侵袭性,常规化疗效果差,总生存期短[2-4].老年人EBV阳性DLBCL发病率相对较低,国内研究较少,国外报道也不多.如何提高患者疗效和长期生存是临床医师面临的重要问题.本文回顾性分析近年来我院收治的6例老年人EBV阳性DLBCL的临床资料,对其临床特点、诊疗及生存情况进行分析.

获得性血友病A诊断与治疗中国专家共识解读

获得性凝血因子抑制物是与凝血因子结合并中和其活性或加速其清除的抗体.发生于遗传性凝血因子缺乏症患者的抑制物是“同种抗体”,发生于既往凝血因子活性/功能正常的患者的抑制物是“自身抗体”[1].这些自身抗体中以针对凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体发生率高,后者又称为获得性血友病A (acquired hemophilia A,AHA)[2].虽然少见,如果诊断不及时或者处理不恰当,AHA的病死率很高.

常用止凝血检测的临床应用与评价

血栓与止血的检验在出血病和血栓病的诊断与鉴别诊断、抗凝治疗的监测、疾病预后的判断等方面具有重要价值.本文就上述检测的临床应用进行评价[1-2].1 一期止血功能缺陷的检测[3]1.1 筛选试验常用的筛选试验包括血小板计数及出血时间测定.

临床不明原因出血的处理

临床不明原因出血可以是由于局部原因所致,也可以是全身的出凝血功能异常导致的不明原因的自发性出血和(或)创伤后出血不止,这常常对医务工作者的诊断提出挑战,医生需要根据病史和体格检查判断是否存在潜在的出凝血障碍.本文对止血和凝血的生理、病史和体格检查特征及实验室检查进行综述,帮助临床医生判断患者是否存在显著的和潜在的严重出血性疾病.

中国人群静脉血栓形成的分子遗传学研究(二)——抗凝血酶缺乏症

静脉血栓形成是一种危及人类健康的常见疾病,临床表现形式主要为下肢深静脉血栓形成、肺栓塞,也可表现为浅静脉、上肢静脉(如腋静脉)、颅内静脉窦、肾静脉、门静脉和肠系膜静脉等部位的血栓形成.静脉血栓形成患者的年死亡率高达22.7/1000;约1/3的肺栓塞患者可发生猝死;下肢深静脉血栓形成还可引起静脉血栓形成后综合症,严重时可使患肢长期处于肿痛、破溃、残废状态.