麻痹性痴呆一例报告

患者,男,33岁.2003年9月两次迷路找不到家,逐渐出现反应迟钝.同年10月行头CT未见异常.1周前家人发现患者洗澡时不知脱衣,洗完后不知关水龙头.看电视时频繁换台,每个节目看不了1 min,伴有情绪烦躁.以"脑病待查"于2004年7月收入院.查体:神清,语利,反应迟钝,细微精神状态检查(MMSE)量表11分.颅神经(-).

血管因素在多发性肌炎发病机制中的作用

目的研究多发性肌炎(PM)中细胞间黏附分子-1(ICAM-1)、白细胞介素-1α(IL-1α) 在微血管的表达情况及电镜下微血管的超微结构变化,探讨血管因素是否参与了PM的发病机制.方法 PM组为10 例,对照1组为6例非炎性肌病患者,对照2组为2名健康人.应用免疫组化方法研究了ICAM-1、IL-1α在PM组、对照1组和对照2组肌组织微血管中的表达情况,并进行定量分析,采用SPSS10.0两组独立样本t检验进行统计学分析.同时对PM组肌组织进行了电镜观察.结果PM组患者肌组织中微血管的数量为(64±20)/mm2,对照1组为(157±46)/mm2,PM组明显减少(t=-4.523,P=0.003).PM组IL-1α阳性微血管数为(15±10)/mm2,对照1组为(3±6)/mm2,PM组明显增加(t=3.721,P=0.003),同时表达强度也明显增强.ICAM-1阳性微血管数量在PM组与对照1组中差异无统计学意义(t=0.529,P=0.617),但PM组微血管ICAM-1的表达强度较对照组增强.电镜下6例PM患者肌内血管出现异常,主要表现为基底膜增厚、内皮细胞肿胀、管腔狭窄甚至闭塞.结论 PM肌组织内微血管的数量减少,ICAM-1、IL-1α表达明显上调;电镜下大部分微血管结构发生了异常,提示血管因素可能参与了PM的发病机制.

老年重症肌无力患者免疫抑制疗法的远期疗效分析

目的评价免疫抑制治疗老年重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者的远期疗效.方法回顾性评价随访时间≥12个月的99例老年MG患者(发病年龄≥60岁)的临床疗效,其中完全缓解、药物缓解和显著改善均属于远期疗效良好.结果免疫抑制治疗对老年MG的总有效率为79.8%(79/99).糖皮质激素(glucocorticoids,GC)对老年MG的总有效率为72.9%(35/48),其中完全缓解者8例,缓解期18～67个月,平均(54.8±19.8)个月;药物缓解者16例,缓解期7～37个月,平均(15.7±8.0)个月.GC对男性MG患者的有效率为83.3%(25/30),对女性MG患者的有效率仅为55.6%(10/18),两者相比,差异具有统计学意义(P＜0.05).GC联合环磷酰胺(CTX)治疗对老年MG的总有效率达86.3%(44/51),其中完全缓解者11例,缓解期17～90个月,平均(50.3±25.4)个月;药物缓解者19例,缓解期7～56个月,平均(25.5±15.9)个月.联合治疗对老年男性MG患者有效率为88.5%(23/26),对女性MG患者的有效率为84.0%(21/25),两者相比差异无统计学意义.然而,联合治疗与激素治疗相比,不仅能够显著延长老年MG患者药物缓解期的持续时间(P＜0.05),而且能够明显提高老年女性MG的远期有效率(P＜0.05).结论免疫抑制剂的应用是治疗老年MG的重要措施.GC对老年MG 的治疗效果存在性别差异,对男性的效果优于女性.GC联合CTX治疗能够延长老年MG患者的药物缓解时间,能够显著提高老年女性MG患者的远期有效率.

应用循证医学原则治疗难治性部分性癫癎合并抑郁一例

合并抑郁的难治性癫癎是神经科治疗难题.2004年4-10月我们对1例难治性癫癎合并抑郁治疗进行证据检索,用较好临床治疗证据,取得很好治疗效果,现报道如下.

鱼藤酮诱发PC12细胞内质网应激的钙机制和超微结构的变化

目的探讨鱼藤酮诱发内质网(endoplasmic reticulum,ER)应激的钙离子机制及其超微结构的变化.方法应用流式细胞仪(flow cytometry,FCM)检测鱼藤酮对体外培养大鼠肾上腺嗜铬细胞瘤(PC12)细胞株活性氧的影响,应用激光扫描共聚焦显微镜观察细胞内钙离子变化及透射电镜观察超微结构.结果 0.1、1.0 、2.0和 3.0 μmol/L浓度鱼藤酮诱导细胞内活性氧的生成,荧光指数(FI)值分别为1.55±0.17、2.16±0.10、1.77±0.20和1.41±0.12,相同浓度鱼藤酮所致细胞内钙离子荧光强度变换值分别为0.6029±0.0685、1.0902±0.1127、0.7479±0.0820和0.5614±0.0870,分别与对照组比较差异有统计学意义(P<0.01).当鱼藤酮浓度大于1.0μmol/L时,其作用呈剂量依赖性递减.预先用超氧化物歧化酶(SOD)1200 U/ml 干预24 h,可有效减弱1.0 μmol/L鱼藤酮引发的细胞内钙离子升高(P<0.01).电镜观察到滑面内质网大量增生,粗面内质网轻、中度扩张及脱颗粒.结论鱼藤酮可通过活性氧途径耗竭ER腔钙离子,诱发ER应激,并引起其超微结构的相应变化.

灵芝孢子粉对帕金森病模型鼠黑质酪氨酸羟化酶的影响

目的研究灵芝孢子对帕金森病(PD)模型鼠脑黑质酪氨酸羟化酶(TH)的影响,以探讨灵芝孢子对PD的脑保护作用.方法 120只SD大鼠随机分为三组,PD组:立体定向注入6-羟多巴(6-OHDA),术后1周腹腔注入阿朴吗啡观察30 min大鼠旋转的次数,连续至第四周每分钟大于6次者为成功的PD模型;灵芝孢子组:先用灵芝孢子粉灌胃3 d,立体定向注入6-OHDA,继续灌胃4周,直至处死;正常对照组:立体定向注入脑黑质抗坏血酸生理盐水.处死后制作快速冰冻切片用免疫组化检测TH阳性细胞数,用原位杂交法检测TH mRNA的阳性细胞数,用Western blot检测TH的半定量变化,用高效液相色谱检测多巴胺水平的变化.结果免疫组化显示灵芝孢子组术侧鼠脑黑质TH阳性神经元数量为99.7±13.6,PD组为51.0±13.5,灵芝孢子组较PD组显著升高(P＜0.05);原位杂交显示灵芝孢子组术侧鼠脑黑质TH mRNA阳性神经元数量为180.3±24.3,PD组为72.7±15.0,灵芝孢子组较PD组显著升高(P＜0.01);Western blot检测显示TH蛋白灵芝孢子组较PD组显著增加;高效液相色谱检测术侧鼠脑黑质多巴胺(DA)水平灵芝孢子组为(0.7±0.3) ng/mg蛋白,PD组为(0.4±0.1) ng/mg蛋白,灵芝孢子组较PD组显著升高(P＜0.05).结论灵芝孢子能够提高TH的表达,并提高鼠脑黑质DA的水平,推测对6-OHDA 诱导的PD可能有脑保护作用.

帕金森病模型鼠黑质α-突触核蛋白表达升高并集聚

目的观察低剂量1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)对小鼠黑质多巴胺能神经元α-突触核蛋白表达的影响.方法 C57BL小鼠腹腔注射MPTP 20 mg/kg体重,每周注射1次连续3周,观察小鼠行为改变,应用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)、Western 印迹法、免疫组化染色检测α-突触核蛋白表达,荧光双标染色观察多巴胺能神经元内α-突触核蛋白聚集.结果与注射生理盐水组相比,注射MPTP组小鼠出现暂时性躯干震颤、竖毛、动作减少等;α-突触核蛋白基因表达百分比(79.5 %±0.8%,生理盐水组为19.2%±3.3%,P<0.05)及蛋白表达百分比(82.2%±4.1%,生理盐水组为18.5%±1.0%,P<0.05)均明显增加;黑质部酪氨酸羟化酶(TH)阳性细胞数减少,α-突触核蛋白阳性细胞数增加;α-突触核蛋白与硫磺素S、TH与硫磺素S复合定位染色的阳性细胞数均升高.结论低剂量MPTP可诱导小鼠行为改变,黑质多巴胺能神经元α-突触核蛋白表达升高,并出现蛋白聚集.

鞘内注射甲氨蝶呤和氟美松治疗重症中枢神经狼疮疗效分析

目的探讨甲氨蝶呤联合氟美松鞘内注射治疗系统性红斑狼疮(SLE)中枢神经系统损害的效果.方法对28例鞘内注射的SLE中枢神经系统损害患者治疗前后的临床表现、脑脊液、头颅CT或磁共振成像(MRI)进行对比分析,并与57例未行鞘内注射者的情况进行对照.结果 28例患者中2例死亡,其他患者病情均明显改善或完全缓解;脑脊液压力明显下降,蛋白水平降低,糖升高,但差异无统计学意义;6例抗核抗体(ANA)阳性者全部转阴.结论甲氨蝶呤联合氟美松鞘内注射治疗SLE中枢神经系统损害有明显效果,尤其是有定位表现者,能提高抢救成功率,副作用轻且少,值得临床推荐使用.

新诊断部分性癫癎额叶相关认知功能改变及抗癫癎药物对其早期影响的研究

认知功能损害是癫癎的不良后果之一.影响癫癎认知功能的因素很多,其中抗癫癎药物(AED)作为癫癎治疗的主要手段,它对认知功能的影响备受临床医生关注.我们采用随机对照、单药治疗的方法探讨新诊断成人部分性癫癎患者在用药前额叶相关认知功能的改变及AED对其影响,以便在控制癫癎发作的同时尽可能减少AED对认知功能的影响.

经颅多普勒狭窄指数数理推导的合理性与应用中的若干问题

目的阐述经颅多普勒狭窄指数数理推导的合理性和应用中的若干问题.方法根据脑血流动力学原理,动脉狭窄指数(STI)的公式为:STI=1-(Vm0÷Vm1)×(Q1÷Q0),公式中的(Q1÷Q0)参数采用(PI1÷PI0)比值替代,推导出狭义狭窄指数公式和通用狭窄指数公式,我们对此过程进行数理逻辑推导,阐明公式的合理性;并与Lindegaard指数进行比较;阐述弹力系数的范围和意义以及弹力系数的选择注意点.结果血管狭窄时血流速度(Vm1)与狭窄血流的搏动指数(PI1)呈负相关,r=-0.65,P<0.01,n=55; Vm1与狭窄指数呈正相关,r=0.82,P<0.01,n=55; 狭窄指数与 Lindegaard 指数呈正相关,r=0.82,P<0.01,n=55;从不同组弹力系数值的变化趋势,探讨狭窄指数通用公式弹力系数的选择,并推测弹力系数值的大小可能与动脉的弹性和管径大小有关.结论无论是狭义狭窄指数公式还是通用狭窄指数公式计算的STI,结果都可以较准确地表示动脉狭窄的百分比.

常染色体隐性遗传早发性帕金森综合征致病基因的突变分析

目的研究常染色体隐性遗传早发性帕金森综合征(autosomal recessive early-onset parkinsonism,AREP)parkin、PINK1及DJ-1基因的突变.方法应用聚合酶链反应、DNA直接测序和限制性核酸内切酶酶切等技术对15个AREP家系进行parkin、PINK1及DJ-1基因的突变分析.结果在3个家系中发现parkin基因3个杂合突变,分别为202-203delAG和新发现的1069-1074delGTGTCC与T1422C突变.在2个家系中发现2个新的PINK1基因突变,分别为C938T及C1474T.未见DJ-1基因突变.3个PARK2家系平均发病年龄(25.2±5.7)岁,临床上肌张力障碍、姿势不稳、腱反射活跃、症状晨轻暮重常见,对多巴制剂反应好,左旋多巴诱导的运动障碍常见;2个PARK6家系平均发病年龄(25.8±10.0)岁,临床特征与PARK2相似,但未见肌张力障碍、姿势不稳及左旋多巴诱导的运动障碍.结论 parkin、PINK1基因突变是AREP的常见病因;DJ-1在我国AREP中可能罕见;PARK2和PARK6具有相似临床表现,但均具有临床异质性.

质子磁共振波谱在细菌性脑脓肿诊断与鉴别诊断中的价值

目的评价质子磁共振波谱(1H-MRS)在细菌性脑脓肿诊断及与颅内囊性及坏死性肿瘤鉴别诊断中的应用价值.方法对7例细菌性脑脓肿患者与19例颅内囊性、坏死性肿瘤患者进行1H-MRS检查,分析、比较共振峰的特点.结果 7例细菌性脑脓肿患者中,6例显示多种氨基酸(AA)共振峰,5例出现丙氨酸(Ala)共振峰,2例出现乙酸(Ac)共振峰,1例出现琥珀酸(Suc)共振峰;上述波峰均未见于19例囊性、坏死性肿瘤患者.结论 1H-MRS能有效反映细菌性脑脓肿与囊性、坏死性脑肿瘤的不同组织化学特征.依据AA、Ac、Suc及Ala共振峰的出现与否,1H-MRS能为细菌性脑脓肿的诊断与鉴别诊断提供非常有价值的信息.

癫癎及癫癎综合征国际分类(1989年)的临床应用分析

目的探讨各类癫癎和癫癎综合征在就诊人群中的分布,以利于癫癎患者的诊治.方法按国际抗癫癎联盟(ILAE)1989年推荐的癫癎和癫癎综合征的分类方案对门诊患者进行调查.结果 1191例患者中,部分性癫癎和综合征766例(64.3%),全面性癫癎和综合征240例(20.2%),不能确定为部分性或全面性的癫癎及综合征79例(6.7%),特殊综合征16例(1.3%),其他非癫癎疾患90例(7.6%).在部分性癫癎和综合征中,症状性者占了绝大多数,而全面性癫癎和综合征中,特发性者占绝大多数.结论正确地进行癫癎分类对临床有重要的指导意义,各种癫癎综合征的分布是有规律可循的.

炎症反应与大鼠脑出血后脑损伤的相关性

为探讨炎症反应与大鼠脑出血后脑损伤的相关性,分别从血肿周围脑组织炎性细胞浸润、炎性因子释放、补体激活等几方面对炎症反应在脑出血后脑损伤中的作用进行研究.

异己手综合征

异己手综合征(alien hand syndrome,AHS)是一种复杂的临床表现各异的现象.尽管在临床上并不少见,但人们常常认识不足.本文对AHS近年的临床研究进展进行综述.

左旋多巴诱发异动症的病理生理机制研究进展

应用左旋多巴或多巴胺激动剂的多巴胺替代疗法是目前帕金森病(Parkinson's disease,PD)的主要治疗措施,左旋多巴是PD对症治疗中有效的药物.但长期用左旋多巴可引起诸多运动并发症,异动症就是一常见的现象.资料显示左旋多巴治疗10年后,约80%的PD患者会出现左旋多巴诱发的异动症(levodopa-induced dyskinesia,LID),从而限制了其长期临床应用的疗效.LID的发病机制仍不十分明确.因此,本文就LID病理生理机制的研究进展作一综述.

帕金森病基因治疗展望

帕金森病是一种进展性疾病,但目前的治疗方法无一能逆转或阻止疾病的进展,因此开辟新的治疗途径势在必行[1].基因治疗用于帕金森病有较好的前景,原因有以下几点:(1)帕金森病的病理基础已经明确,是由于选择性多巴胺能神经元丧失导致多巴胺缺乏所致;(2)病灶局限于黑质纹状体系统,从而使立体定向治疗成为可能;(3)有成熟的动物模型可供临床疗效和安全性的评价[2].

重视帕金森叠加综合征的基础和临床研究

帕金森叠加综合征(parkinsonism plus syndromes)是指临床上表现有帕金森病样症状,而病理学上显示有不同组织学特征改变的一组中枢神经系统变性疾病.帕金森叠加综合征约占帕金森病和运动疾病门诊病例的15%～20%.与原发帕金森病相比,帕金森叠加综合征除具有帕金森综合征(parkinsonism)的临床特点,如运动缓慢、肢体强直、震颤和步态障碍外,尚有其他系统功能损伤,如植物神经功能衰竭、小脑功能障碍、纵轴张力增高、核上性眼球运动麻痹等,帕金森叠加综合征往往对常规的抗帕金森病药物的治疗反应不佳.对帕金森叠加综合征所应包括的疾病类型目前尚未达成共识,但通常使用的帕金森叠加综合征术语包括多系统萎缩(multipe system atrophy,MSA),进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP),皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD),路易小体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)等疾病谱[1].

第53例--右侧肢体无力伴口渴、多饮、多尿

病历摘要患者,男,22岁.住院13个月前(2002年10月)曾有感冒发热病史,住院12个月前(2002年11月)出现右面部发胀,右眼部发紧感,右手1、2、3手指麻木,住院9个月前(2003年2月)出现右手发抖,写字不流利,烦躁,话少,并逐渐出现右下肢行走费力,头颅CT未见异常.以后出现烦躁,情绪低落,口渴,多饮多尿.住院前3个月(2003年8月19日)至某医院住院,检查腰穿正常,颈髓MRI示颈髓轻度增粗,自颈1至颈6中央管有增宽,呈T1低信号、T2高信号,头颅MRI示脑实质内多发异常信号灶,考虑"多发性硬化"给予激素冲击治疗无好转,右侧肢体无力有所加重,于2003年11月11日入我院进一步诊治.

关于Penfield和Milner是否获得诺贝尔奖的答疑

读者来信看到<中华神经科杂志>上陈海波和汪凯两位教授发表的前沿述评 [1]:神经心理学发展的机遇,很是激动,真是令人耳目一新,的确在中国大陆迎来了认知神经科学发展的大好契机;另一方面,该文翔实丰富的内容也让人反复阅读、不忍罢手,由衷地感谢<中华神经科杂志>发表的好文章!目前在国内一些其他领域的一般心理学专业人士仍在感叹因长期的学术隔阂以及与西方差距所致的研究观点落后,而我们通过研读该述评论文,得以在本领域看到并计划确定自己下一步的研究方向,真切感谢作者的辛勤劳动和学术贡献.当然有一些不太明白的细节,请专家答疑.

非法医学期刊曝光台