中华神经科杂志
Chinese Journal of Neurology 중화신경과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.32
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1006-7876
- 国内刊号： 11-3694/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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颈部肌张力障碍负性感觉诡计一例
颈部肌张力障碍(cervical dystonia,CD)是由于颈部肌肉持续性不自主收缩导致的头部异常运动和姿势的局灶性肌张力障碍[1-2].感觉诡计(sensory tricks)指可以缓解症状包括触觉在内的感觉刺激[3],约在75％的CD患者中出现[4].我们将1例不同寻常的“负性”感觉诡计患者报道如下.
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Danon病一例
Danon病是一种罕见的X连锁显性遗传的溶酶体贮积病,早在1981年报道[1],在2000年确定其致病基因为溶酶体膜蛋白2 (LAMP-2)基因[2].Danon病以男性多见,肥厚型心肌病、骨骼肌病和智能障碍为其典型三联征.Danon病在国内报道较少,现报道1例无明显智能障碍的Danon病患者的临床、骨骼肌病理和遗传学特征.
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以精神症状为主要表现的神经型布氏杆菌病临床分析及文献复习
布氏杆菌病患者通常为直接或间接与动物接触获得,其典型的临床表现为长期发热、多汗、关节疼痛、肝脾肿大,少数以中枢神经系统症状为主要表现[1].现报告1例以精神行为异常为首发症状的神经型布氏杆菌病如下.
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吉兰-巴雷综合征伴不典型Bickerstaff脑干脑炎一例
吉兰-巴雷综合征(GBS)是神经系统常见的自身免疫性疾病,但表现为闭锁综合征(LIS)的GBS较少见[1-2],而关于此类患者是否伴随中枢神经系统病变,仍有争议[3].我院近来收治了GBS伴不典型Bickerstaff脑干脑炎(BBE)1例,临床表现为不完全性LIS,报道如下.
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CACNA1A基因突变导致的家族性偏瘫型偏头痛合并共济失调一家系
家族性偏瘫型偏头痛(familial hemiplegic migraine,FHM)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,是有先兆偏头痛(migraine with aura,MA)的一种亚型,通常在儿童及青春期起病,主要表现为偏头痛、单侧肢体无力及其他先兆如视觉、感觉、言语先兆.据国外文献报道,FHM主要与CACNA1A基因、ATP1A2基因、SCN1A基因突变有关[1].
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副肿瘤性神经综合征60例临床回顾
目的 探讨副肿瘤性神经综合征(PNS)的临床特征.方法 采用国际统一PNS的Graus诊断标准,回顾性分析2008年1月至2012年12月北京协和医院神经内科收治的60例PNS患者的临床特征.结果 60例PNS患者出现11种常见的副肿瘤临床综合征,其中29/60例(48.3％)表现为经典临床综合征,常见的为边缘叶脑炎(11/60,18.3％),其次为亚急性小脑变性(10/60,16.7％);27/60例(45.0％)表现为非经典临床综合征,常见的为亚急性/慢性感觉运动性周围神经病13/60(21.7％).60例PNS患者中33例(55.0％)明确原发肿瘤,其中肺癌占39.4％(13/33),为常见的肿瘤类型,而肺癌中小细胞肺癌占6/13.入组的60例患者中,19例(31.7％)在血液与脑脊液中检测到特征性抗体,以抗Hu、Yo抗体阳性率高(16/19);无患者检测到非特征性抗体;8/60例(13.3％)检测到神经元表面抗体,均为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体.31例患者随访至今,因PNS相关死亡者共11例(35.5％),其中“确诊的PNS”患者7例死亡(7/15),“可能的PNS”患者4例死亡(4/16),差异无统计学意义(x2=0.782,P=0.380).患者的1年累积生存率为84.0％,3年累积生存率为61.0％,5年累积生存率为54.0％.结论 无论PNS患者临床上表现为经典或非经典副肿瘤临床综合征,均应进行肿瘤神经抗体的检测,并进行系统的肿瘤筛查,或者根据抗体检测结果对特定肿瘤进行重点筛查.对于未能找到原发肿瘤的PNS患者,应进行密切随访.
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α-突触核蛋白基因多态性与帕金森病非运动症状的关联
目的 探讨α-突触核蛋白(SNCA)中2个单核苷酸多态性(SNP)位点rs894278和rs11931074与帕金森病非运动症状之间的关系.方法 选择2012年至2014年上海交通大学医学院附属瑞金医院桐庐分院第一人民医院和上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科门诊、住院诊治的120例帕金森病患者与100名健康对照,采用统一帕金森病评定量表(UPDRS)的第三部分(UPDRS-Ⅲ)以及Hoehn&Yahr分期、简易精神状态检查量表(MMSE)、汉密尔顿抑郁评定量表17(HAMD-17)、快速眼动期睡眠行为障碍(RBD)筛查问卷(RBDSQ)、罗马Ⅲ便秘标准(ROME-Ⅲ)进行运动症状与非运动症状的评定;利用聚合酶链反应结合连接酶检测反应方法扩增汉族帕金森病人群中SNCA 2个SNP位点rs894278和rs11931074,分析各基因型及其和非运动症状之间的关系.结果 对照组2个SNP位点各基因型之间年龄、性别、非运动症状评分差异无统计学意义,而帕金森病组2个SNP位点各基因型之间年龄、性别、UPDRS-Ⅲ评分以及Hoehn&Yahr分期差异也无统计学意义.SNP位点各基因型之间,MMSE评分、RBDSQ评分、便秘、HAMD-17评分差异均无统计学意义.进一步分析显示,对于SNP位点rs894278,GG型中可能的临床RBD所占比例比GT型、TT型更大(GG52.2％,12/23;GT 18.2％,10/55;TT 21.4％,9/42;x2=9.254,P=0.002;x2=6.424,P=0.005).利用二分类Logistic回归分析在校正年龄、性别影响因素后,发现rs894278 GG基因型明显增加帕金森病患者RBD的风险(OR =5.367,95％ CI=1.607 ～ 17.925,P=0.006).rs11931074的等位基因与基因型在伴/不伴RBD两组帕金森病患者之间的分布差异无统计学意义.结论 SNCA基因多态性位点rs894278与RBD相关联,rs11931074与RBD无关.
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视神经脊髓炎动物模型及研究进展
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种具有复发缓解倾向、主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统(central nervous system,CNS)炎性脱髓鞘疾病.NMO患者血清中存在一种特异性IgG抗体,即NMO-IgG,可与星形胶质细胞(astrocyte,AS)上的水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)特异性结合,激发一系列异常免疫反应,导致疾病发生.NMO-IgG的发现支持NMO是一种独立于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的疾病.
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自发性脑出血后急性无症状性梗死灶研究进展
核磁共振弥散加权成像(diffusion-weighted magnetic resonance imaging,DWI)的应用为脑卒中的诊断提供了比以往更为丰富的信息.越来越多的研究发现自发性脑出血(spontaneous intracerebral hemorrhage,sICH)后DWI上常出现弥散异常,即DWI高信号和表面扩散系数(apparent diffusion coefficient)值下降[1].尽管目前尚未明确这些病灶的病理生理学机制,但其影像学特点表明其为急性梗死[2-3].
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脑出血炎性反应研究进展
脑出血(intracerebral hemorrhage)是一种致命性的急性脑血管病,占卒中的15％～20％[1].颅内血肿形成后可继发二次损害,导致一系列神经功能缺损事件[2].目前脑出血引起的脑组织损伤机制是科学研究的热点.脑出血后脑损伤分为原发性和继发性.
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尿酸与常见神经变性疾病
常见的神经变性病包括肌萎缩侧索硬化(ALS)、帕金森病、阿尔茨海默病(AD),虽然有各自的临床诊断标准,但因疾病早期误诊率较高,后确诊的“金标准”仍需依靠尸检病理学检查.临床上亟须辅助诊断、预测疾病进展、判断预后的简易生物学指标[1].
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运动前期帕金森病定义及研究进展
帕金森病(Parkinson's disease)患者往往在出现运动症状前数年甚至数十年就已发生病理改变及前驱期症状,包括嗅觉障碍、便秘、睡眠障碍、心境改变及自主神经功能改变等,这段时期称为运动前期帕金森病.目前对运动前期帕金森病存在重视不足、诊断困难等问题,生物标志物和早期治疗也因此受到影响.
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重视颅内静脉系统血栓形成的诊断和治疗
颅内静脉系统血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)是一类特殊类型的脑血管病,在各型脑血管病中占0.5％ ～1.0％[1],在国内一般三甲医院中,每年仅诊断数例患者.但随着临床医生对本病的认识和诊断技术的提高,本病并不少见,尤其在口服避孕药和围产期女性中更应值得重视[2].
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第15次中国脑血管病大会2015会议纪要
2015年4月9-11日,第15次中国脑血管病大会(CCCD)2015在江苏省南京市隆重召开.大会由中华医学会、中华医学会神经病学分会主办,中华医学会神经病学分会脑血管病学组、江苏省医学会、江苏省医学会神经病学分会承办,南京大学医学院附属鼓楼医院协办.
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第25届国际肌萎缩侧索硬化-运动神经元病会议纪要
第25届国际肌萎缩侧索硬化-运动神经元病(amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease,ALS/MND)会议于2014年12月在比利时布鲁塞尔召开.会议共分21个专题,涉及近年来对ALS/MND疾病认识的全新观点和新的研究结果.
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静脉溶栓对急性脑梗死患者氧化应激及神经功能的影响
急性脑梗死是脑血管病中常见的类型,占60％～80％,病死率为10％ ～ 15％,较高的致残率严重影响着患者及其家庭生活质量,静脉溶栓是急性脑梗死重要且有效的治疗手段,脑血管病多项防治指南均推荐发病4.5h内应用阿替普酶即重组组织型纤溶酶原激活剂(rt-PA)来治疗急性脑梗死[1-2].
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华山医院急性脑梗死患者阿替普酶静脉溶栓治疗依从性分析
目的 明确华山医院神经内科急性缺血性脑卒中患者阿替普酶静脉溶栓治疗率,分析影响患者静脉溶栓治疗依从性的相关因素.方法 前瞻性连续收集2014年1-12月华山医院神经内科急诊疑似急性脑卒中和短暂性脑缺血发作患者,排除禁忌证后,按照是否溶栓治疗分组比较,寻找影响患者溶栓治疗依从性的相关因素.结果 2014年1-12月华山医院溶栓团队急诊评估患者共220例,排除禁忌证后,43例患者拒绝溶栓,59例接受溶栓治疗.在两组患者中影响患者是否接受溶栓治疗的单因素分析结果显示,年龄、基线NIHSS评分、肢体无力、偏瘫、面瘫或言语症状差异有统计学意义(U=936.000,P=0.024;U=284.500,P＜0.01;x2=8.824,P=0.003;x2=7.732,P=0.005;x2=5.169,P=0.038;x2 =5.040,P=0.025).受试者工作特征曲线分析显示基线NIHSS评分与患者是否接受溶栓治疗有关,基线NIHSS评分＜7分时,患者拒绝溶栓(敏感度0.93,特异度0.71).进一步分析2008年1月至2014年12月华山医院急性缺血性脑卒中患者接受静脉溶栓治疗244例,NIHSS评分＜7分的患者与NIHSS评分≥7分患者相比,颅内出血发生率(分别为2.6％、19.4％;x2=12.466,P＜0.01)、7d病死率(分别为1.3％、16.9％;x2=12.308,P＜0.01)及3个月病死率(分别为3.8％、21.1％;x2=11.993,P＜0.01)更低,而3个月良好预后比例更高(分别为78.2％、38.0％;x2 =34.403,P＜0.01).结论 排除溶栓禁忌后,时间窗内到达华山医院的急性缺血性脑卒中患者阿替普酶静脉溶栓率54.6％.年龄、基线NIHSS评分、肢体无力、偏瘫、面瘫和言语症状等因素影响患者静脉溶栓治疗依从性.轻症缺血性卒中患者静脉溶栓治疗的有效性高,安全性好.
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含Ⅰ型血小板反应蛋白的解聚素和金属蛋白酶-12基因多态性与大动脉粥样硬化型脑梗死的关系
目的 探讨含Ⅰ型血小板反应蛋白的解聚素和金属蛋白酶-12 (a disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin motifs 12,ADAMTS-12)基因多态性与急性大动脉粥样硬化(large artery atherosclerotic,LAA)型脑梗死的关系.方法 连续收集2012年1月至2015年1月在浙江省台州医院神经内科首次因脑梗死住院的患者396例及同期健康体检者318名.应用基因测序法测定ADAMTS-12基因rs25754(T/C)、rs6865176 (A/G)、rs79110681(A/G)、rs185365 (T/G)、rs457353(A/C)多态性.结果 rs25754、rs185365和rs457353位点两两之间分别存在完全连锁不平衡(D'=1.0,r2=1.0).rs25754等位基因T在脑梗死组和对照组中分布频率分别为82.2％和77.5％,差异具有统计学意义(x2=4.852,P=0.028),且脑梗死组中(TT +TC)基因型多于对照组(x2=5.000,P=0.025).rs185365等位基因T分布频率在脑梗死组中为82.2％,高于对照组的77.5％,差异具有统计学意义(x2=4.852,P=0.028),且脑梗死组中(TT+TG)基因型多于对照组(x2=5.000,P=0.025).rs457353等位基因A在脑梗死组和对照组中分布频率分别为82.2％和77.5％,差异具有统计学意义(x2=4.852,P=0.028),且脑梗死组中(AA+ AC)基因型多于对照组(x2 =5.000,P=0.025).rs6865176和rs79110681等位基因频率和基因型在两组间差异无统计学意义.单倍体分析中,单倍体型(T-T-A)的OR值为1.339(x2=4.852,P=0.028),单倍体型(C-G-C)的OR值为0.747(x2=4.852,P=0.028).结论 rs25754、rs185365、rs457353基因多态性与浙江省南部地区急性LAA型脑梗死相关.单倍体型(T-T-A)可作为脑梗死高危人群的筛选标志.
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拉萨地区脑卒中464例分析
目的 对拉萨地区脑卒中住院患者进行登记,了解高原地区脑卒中患者的临床特点、危险因素以及预后情况,为高原地区脑卒中的临床防治提供参考.方法 建立基于医院的脑卒中登记库,对脑卒中患者进行登记随访,采集患者的一般社会学特征、临床特征、诊治情况等内容进行分析.结果 连续登记2007年7月1日至2013年3月30日收住西藏自治区人民医院的464例脑卒中患者,其中藏族患者332例,汉族患者132例,平均年龄(57.45±16.14)岁,男性326例,女性138例.发病年龄小于40岁的患者68例(14.22％).脑卒中亚型以脑梗死多[322例(69.40％)],其次为脑出血[129例(27.80％)]、蛛网膜下腔出血[13例(2.80％)].藏族患者中男女性别构成比(213:119)与汉族患者(113:19)差异存在统计学意义(x2 =20.795,P＜0.001).脑卒中患者4.5h内就诊率为18.53％(86/464),脑梗死患者4.5h内就诊率为13.35％(43/322),其中1例患者行静脉溶栓治疗,占全部脑梗死患者的0.31％(1/322).分析本组脑卒中患者的主要危险因素分别为:高血压[249例(53.66％)]、心脏病[102例(21.98％)]、糖尿病[67例(14.43％)]和慢性高原红细胞增多症[65例(14.00％)].结论 高原地区脑卒中患者有年轻化的趋势,4.5h内就诊率偏低,脑梗死患者行静脉溶栓比例较低.慢性高原红细胞增多症成为高原地区特有的危险因素.
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多模磁共振弥散加权成像-灌注加权成像不匹配在急性缺血性脑卒中溶栓时间窗内的评估作用
目的 评价多模磁共振弥散加权成像(DWI)-灌注加权成像(PWI)不匹配对发病在4.5h内急性缺血性脑卒中患者静脉溶栓预后的影响.方法 入选从发病到完成多模MRI检查(T1 WI,T2WI,DWI,PWI)在4.5h以内的前循环脑梗死患者,根据检查结果分为DWI-PWI不匹配组与DWI-PWI匹配组,对所有患者在4.5h内采用重组组织型纤溶酶原激活剂行静脉溶栓治疗.溶栓后24 h复查头颅CT排除有无出血并随访3个月.采用改良Rankin量表(mRS)评分评估两组患者神经功能恢复情况,并观察比较总的死亡与症状性颅内出血(sICH)发生率.结果 共入选63例患者,其中DWI-PWI不匹配组41例,DWI-PWI匹配组22例.两组患者3个月后mRS评分0～1分者分别为29例(70.7％)和9例(40.9％),差异有统计学意义(x2=5.32,P=0.021);而两组患者3个月内死亡及sICH的总发生率分别为9.8％和13.6％,差异无统计学意义(x2=0.22,P=0.640).结论 在溶栓时间窗内多模磁共振DWI-PWI不匹配者静脉溶栓治疗效果优于DWI-PWI匹配者,基于多模MRI指导的静脉溶栓个性化治疗值得临床推荐.
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2014年美国心脏协会/美国卒中协会卒中一级预防指南解读
尽管中国人群新的卒中发病率的研究结果还未面世,但是来自美国的数据显示,目前美国每年大约有79.5万人罹患卒中,其中约61万人为首次发病,提示卒中的一级预防尤为重要[1].
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中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南2015
颅内静脉系统血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)是指由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病,在脑血管病中约占0.5％ ～1％[1].
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中国缺血性脑血管病血管内介入诊疗指南2015
在我国,脑血管病目前已成为城乡居民的首位死亡原因.其中,颅内、外大血管狭窄导致的缺血性脑血管病所占比重大.近年来,随着血管内介入技术的不断发展,这一起源于外周血管的诊疗技术越来越多地被用于缺血性脑血管病的防治.
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中国脑小血管病诊治共识
脑小血管病是临床常见的脑部血管疾病,隐匿起病、缓慢发展、部分可急性发作.临床表现复杂,诊断比较困难,容易造成诊断和治疗上的混乱.近年来,随着神经影像学的快速发展,人们对脑小血管病临床、诊断和治疗等方面的认识有了显著提高,脑小血管病的诊断率也明显增加.为了进行规范化的诊断和治疗,经中华医学会神经病学分会脑血管病学组相关专家的多次讨论,达成此共识.
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普拉克索治疗不宁腿综合征在不同人种中有效性与安全性的荟萃分析
目的 系统评价普拉克索治疗不宁腿综合征(RLS)在不同人种中的有效性与安全性.方法 检索Pubmed数据库关于普拉克索治疗RLS的随机双盲安慰剂对照研究.对符合条件的研究结果用RevMan 5.2软件进行荟萃分析.以普拉克索组与安慰剂组在国际RLS研究组评分量表(IRLS)评分变化方面的加权均数差(WMD)和两组在临床疗效总评(CGI-I)方面疗效显著率的相对危险度(RR)为指标进行有效性评价,以其在不良事件方面的RR为指标进行安全性评价;针对每项指标再按照白色人种和黄色人种进行亚组分析.结果 共纳入6个研究.荟萃分析结果显示,普拉克索组相对于安慰剂组在IRLS评分变化方面的WMD为-4.72(Z =6.57,P＜0.01);亚组分析显示白色人种亚组(WMD-4.33,Z=3.90,P＜0.01)和黄色人种亚组(WMD-4.52,Z=42.28,P＜0.01)在IRLS评分改善方面都明显优于安慰剂组.普拉克索组相对于安慰剂组在CGI-I显著性方面的RR =1.64(Z=10.39,P＜0.叭);亚组分析显示白色人种亚组(RR=1.60,Z=4.66,P＜0.01)和黄色人种亚组(RR=1.51,Z=4.42,P＜0.01)在CGI-I显著性方面也都明显优于安慰剂组.普拉克索组相对于安慰剂组在不良事件方面的RR值为1.26(Z =5.11,P＜0.01);亚组分析显示白色人种亚组(RR=1.26,Z=2.27,P=0.02)和黄色人种亚组(RR=1.36,Z=2.98,P=0.003)不良事件发生率较安慰剂组差异均有统计学意义.结论 普拉克索是治疗RLS有效而安全的药物,且在白色人种和黄色人种中的结论都与此相似.
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“癫痫的神经行为合并症”提法不妥
近,有幸拜读了2013年第8期《中华神经科杂志》刊登的“癫痫的神经行为合并症研究进展”[¨一文.该文从癫痫合并神经行为障碍流行病学、癫痫合并神经行为障碍影响因素、癫痫合并神经行为障碍可能的发病机制、神经行为障碍的治疗等几个方面介绍了癫痫患者合并神经行为障碍的研究进展,旨在提高临床上对其的诊断和治疗水平,读后受益匪浅.但亦觉得文中“合并症”一词的使用欠妥,值得提出商榷.
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| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
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| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1999 | 01 02 03 04 05 06 |
| 1998 | 01 03 04 05 06 |
| 1997 | 05 |
