83例传染性单核细胞增多症的实验室检查和并发症

目的分析传染性单核细胞增多症(传单)患儿的实验室检查与并发症,利于减少临床漏诊与误诊.方法回顾性分析1995年1月～2002年12月我科收治的83例传单患儿的实验室检查特点和并发症的发生情况.结果异型淋巴细胞比例增高见于89.2%的病例,提示为诊断传单简便有效的筛查手段,其增高程度与疾病的病情无关.EBV-VCA-IgM的阳性率为88.5%对传单诊断有重要意义.36.9%的病例心肌酶谱升高;68.1%的病例血沉增快;53.9%的病例C-反应蛋白轻度增高;73.5%病例发生于7岁以下儿童,7月份及9份月为发病高峰;并发症发生率78.3%尤以肝脏损害常见.其次为肺部感染.结论大多数传单呈良性临床经过,且多具有较典型的临床表现,本病并发症常见且多样,可累及多种器官.对EBV-VCAIgM阴性而临床高度怀疑该病病例可采用EBV-PCR扩增技术协助诊断.提高对本病实验室检查特点和并发症的认识,有助于减少临床误诊和漏诊.

小儿骨髓增生异常综合征34例分析

目的探索小儿骨髓增生异常综合征(MDS)演变和转化规律.方法选自1991年2月～2002年12月34例住院患儿按MDS诊断及疗效标准判断.结果34例MDS中RA 19例,RAS 3例,RAEB 7例,RAEB-t 5例.19例RA中2例转变为急性白血病;分别为M6和M5b,演变时间为7个月、6个月.3例RAS中1例演变为RAEB,演变时间为9个月.7例RAEB中1例演变为M2a,演变时间为2个月;2例演变为M4,演变时间分别为1个月和3个月;2例演变为RAEB-t,演变时间分别为3个月和5个月;1例缓解演变为RA.结论MDS患儿骨髓中原始细胞增多者易发生白血病,由MDS转化而来的急性白血病对化疗不敏感,生存期短,预后极差.MDS患儿外周血中有幼稚细胞者预后不良.

危重型维生素K缺乏颅内出血的多点微创介入性治疗

目的探讨危重型维生素K缺乏症颅内出血的有效治疗方法.方法对21例危重型颅内出血患儿进行多点微创介入性治疗,包括:①置管引流;②穿刺抽吸;③液化血肿.结果近期有效率100%,远期满意率85%.结论本法创伤小,能立即均衡降低高颅压,迅速缓解高危状态;明显降低病死率及致残率.

左旋门冬酰胺酶治疗小儿白血病的应用研究

目的通过研究左旋门冬酰胺酶(L-asp)的药代动力学特点,探讨其治疗小儿急性白血病的合理用药时间.方法检测15例应用常规剂量L-asp[10 000U/(m2·次)]的急性淋巴细胞白血病患儿(340份外周血样本)治疗前、治疗中及治疗后多个时间点下患儿血浆L-asp活性,动态观察用药过程中血浆L-asp活性及停药后L-asp维持有效作用活性的持续时间.结果用药过程中,血L-asp活性峰值逐渐增高的趋势,到第8次用药开始达到高峰.用药疗程后,血L-asp活性持续7天维持100U/L以上,随后逐渐下降至用药前水平.结论研究结果表明,目前L-asp治疗小儿急性淋巴细胞白血病的用药方案[10 000U/(m2·次),隔天一次,用8～10次]有其药代动力学依据,但仍可作出进一步改善.

川崎病冠状动脉扩张患儿血小板参数变化及临床意义

目的探讨川崎病(KD)冠状动脉扩张患儿血小板参数变化及临床意义.方法对川崎病患儿64名及同期健康儿童26名进行血小板计数(PLT)、平均血小板体积(MPV)、血小板分布宽度(PDW)和血小板压积(PCT)测定:经心脏彩超检查,按照5岁以下儿童冠状动脉内径≥3 mm为冠状动脉扩张(CAD).结果KD冠状动脉扩张组患儿急性期和非冠状动脉扩张组患儿急性期PLT较对照组升高有差异(P＜0.05),PCT较对照组升高有明显差异(P＜0.01),PDW较对照组降低有明显差异(P＜0.01),MPV较对照组降低但无差异(P＞0.05);KD冠状动脉扩张组急性期与非冠状动脉扩张组急性期比较,PLT、MPV、PDW及PCT无差异(P＞0.05);KD冠状动脉扩张组恢复期MPV较非冠状动脉扩张组恢复期升高有显著差异(P＜0.01);KD冠状动脉扩张组恢复期PLT、PCT较对照组升高有显著差异(P＜0.01),MPV、PDW较对照组降低有明显差异(P＜0.01);KD冠状动脉扩张组恢复期PLT、PCT较急性期升高有显著差异(P＜0.01),MPV、PDW虽有降低但无差异(P＞0.05).结论血小板参数可作为判断川崎病患儿病情恢复程度和预测冠状动脉病变及指导临床用药的指标.

32例小儿噬血细胞综合征临床特点及死亡危险因素分析

目的探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点以及预测死亡的可能危险因素.方法以1995年6月至2003年8月临床诊断噬血细胞综合征32例患儿为对象,回顾性分析其临床特点.对年龄、血小板减少、血红蛋白降低、CD4/CD8降低、乳酸脱氢酶升高5个因素预测死亡的可能危险性采用Mantel-Haenszel x2检验进行统计学分析.结果32例小儿噬血细胞综合征中,15例(46.9%)发病与感染相关,3例(9.4%)为家族性,14例(43.8%)病因不明;发热32例(100%),肝和(或)脾肿大30例(93.8%),肝功异常26例(81.3%),CD4/CD8降低13例(40.6%),大剂量甲基强的松龙治疗27例(84.4%),联合化疗12例(37.5%),死亡13例,(40.6%).以血小板＜20×10 9/L、CD4/CD8＜1.160、年龄＜2岁、血红蛋白＜60 g/L、乳酸脱氢酶＞220 U/L5个因素预测死亡的可能危险性,其相对危险度(RR)分别为14.62、4.38、2.92、1.58、及1.25.结论小儿噬血细胞综合征临床病情凶险,病死率高.5个可能的因素中,与死亡有关的因素共有3个,按危险性的大小依次为血小板＜20×10 9/L、CD4/CD8＜1.160、年龄＜2岁.

晚发性维生素K缺乏所致颅内出血8年回顾与分析

目的了解晚发性维生素K缺乏所致的严重出血,特别是颅内出血,预后凶险,如治疗不及时,不仅病死率高,而且存活者可能有不同程度的神经系统后遗症等临床特点及如何防治.方法从1996年1月～2003年12月,8年间大连市儿童医院共救治119例患儿,现进行临床总结.结果早期住院治疗应用维生素K1者,凝血酶原时间恢复正常的时间短、易治愈.本组61例治愈(占51.2%);因经济困难好转40例(占33.6%),放弃治疗11例(占9.3%).因发病时间长、就诊时间晚,失去抢救时机而死亡7例(占5.9%).结论本病病因是维生素K缺乏,母乳喂养易发生本病.慢性腹泻、维生素K依赖是常见的临床症状之一.当体内凝血酶原减低时,可见出血倾向,颅内出血以蛛网膜下腔出血为主.如果早期就医、确诊,是可以治愈的.如果早期预防,在出生后、1个月、3个月各注射1次维生素K1 1～3 mg效果佳,可以减少本病的发生.

婴儿上呼吸道感染早期外周血的白细胞总数和分类

一般认为,细菌感染时外周血白细胞总数大多增加,中性粒细胞亦经常增加,淋巴细胞相对减少;病毒感染时外周血白细胞大多正常或减少[1].例如幼儿急疹属于病毒感染,发热3～4天后白细胞总数降低,淋巴细胞增至70%～80%,但病初24～36小时白细胞总数和中性粒细胞可升高[1].在儿童上呼吸道感染的早期白细胞是否有上述类似的变化?本文试探在婴幼儿上感起病初期1～3天时期的白细胞变化规律.

新生儿弥漫性血管内凝血36例临床分析

新生儿弥漫性血管内凝血(DIC),是由多种因素引起的一种综合征.发生在多种疾病的严重阶段,病因复杂,是新生儿死亡的重要原因.为了探讨其病因和早期诊断治疗,以减少新生儿的病死率,现将我院儿科2002年1月～2003年12月抢救治疗的36例报道如下.

头孢唑林诱发免疫性溶血性贫血

药物诱发免疫性溶血性贫血(immune hemolytic anemia,IHA)较少报告,国内报告不多见.国外报告头孢菌素诱发IHA以第二代头孢菌素为多,现报告一例上呼吸道感染患儿注射一次头孢唑林后诱发IHA.

以粒细胞缺乏、贫血为主要表现的传染性单核细胞增多症1例

传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)是儿童期较常见的传染性疾病,主要由EB病毒(Epstein-Barr virus)感染引起,特征性临床表现为不规则发热、咽峡炎、淋巴结及肝脾肿大,皮疹等.我们近收治1例以粒细胞缺乏、贫血为主要表现的传染性单核细胞增多症,报告如下.

细胞色素C与细胞凋亡的研究进展

凋亡是机体清除衰老细胞、受损细胞、感染细胞以维持机体自身稳定性的有效途径.近年来线粒体在细胞凋亡过程中的中心调控作用已逐渐受到人们的关注和认可.细胞凋亡时,线粒体的结构和功能发生重大变化,包括呼吸链电子传递的中断、能量合成受阻、线粒体膜电位下降,并释放细胞色素C(Cyt C)、AIF、Smac/DIABLO、Omi/HtrA2等促凋亡因子入胞浆后激活Caspase凋亡蛋白酶[1],导致细胞死亡.其中Cyt C是线粒体释放的重要的促凋亡因子之一,人们对Cyt C的认识也从其对能量代谢的调控进展为其在凋亡过程中的重要作用.因而有关细胞色素C的促凋亡活性调节分子机制和释放机制的研究已成为当前研究的热点.本综述将对此进行讨论.

1,25-二羟维生素D的免疫调节和抗肿瘤作用

活性维生素D即1,25(OH)2-D3,参与机体钙、磷代谢与骨质钙化.近年来的研究发现,1,25(OH)2-D3对免疫系统也有广泛的作用,通过结合靶细胞内特异的核受体一维生素D受体(VDR)而产生免疫调节作用;与一些细胞因子联用对某些类型的白血病细胞有协同促分化作用.

铅对儿童血液系统的损伤

铅是一种金属元素,也是一种古老的毒物,它广泛存在于自然界,也广泛应用于现代工业和人们的日常生活中.由于铅不可降解,在环境中可长期蓄积,并通过消化道、呼吸道等进入人体,对人体产生损害.儿童与成人相比,对铅的毒性作用更加易感.近期越来越多的资料表明,即使是低剂量的铅暴露也可引起儿童多系统的损伤,其中以神经和血液系统为突出.关于铅对儿童血液系统影响的有关报道已受到社会关注.为此本文就铅对儿童血液损伤的表现和机理、血铅水平与损伤的剂量-效应关系、某些维生素和微量元素对铅的毒性作用的影响、可能的预防保护措施等方面作如下初步阐述:

更正

《中国小儿血液》征稿

血管内皮生长因子在急性白血病细胞株的表达

目的探讨血管内皮生长因子(Vascular endothelial growth factor,VEGF)及其受体(VEGFR)KDR,Flt-1在急性白血病细胞株NB4、K562、HEL,Jurkat、HL-60,THP的基因表达情况,为进一步研究急性白血病治疗的抗肿瘤靶点提供思路.方法采用RT-PCR和酶联免疫吸附法,对6种急性白血病细胞系肿瘤细胞进行VEGF及其受体的基因型和表型检测.结果6种白血病细胞系均(100%)检测到VEGF基因表达,强度不同,其中3种细胞株(50%)检测到受体Flt-1基因表达,所有细胞株均未检测到受体KDR基因表达;6种急性白血病细胞株上清液中VEGF浓度都明显高于对照.结论VEGF及其受体在白血病细胞表达,说明VEGF及其受体在白血病的发生、发展中起重要作用,是急性白血病特征之一.

儿童造血系统恶性肿瘤的免疫治疗

近年国内外对小儿白血病、恶性淋巴瘤的治疗水平不断进步,明显提高了上述疾病的长期无病生存率.但以白血病为例,经化疗获完全缓解后,体内仍残留10 8～10 9的白血病细胞,大限度地杀灭肿瘤细胞是延长缓解期和无病生存期的关键.免疫治疗可能使患儿建立对肿瘤的特异性免疫应答,使机体终能清除肿瘤细胞.但白血病、恶性淋巴瘤患儿常不能产生对肿瘤细胞有效的免疫应答,可能与患者化疗后机体处于免疫抑制状态,肿瘤细胞主要组织相容复合体(MHC)分子表达及免疫原性减低,缺乏共刺激分子(如 B7-1/CD80、B7-2/CD86、CD40等)和黏附分子 LFA-3/CD58、ICAM-1/CD54,以上因素对启动和调节机体的初始和回忆免疫应答起关键作用:肿瘤细胞通过表达Fas(APO-1/CD95)配体诱导T细胞凋亡,分泌IL-10等细胞因子抑制树突细胞成熟,或机体对肿瘤抗原产生耐受等多种因素有关.随着人类对免疫系统和肿瘤细胞的逐步深入了解,进一步探索通过免疫治疗,诱导患者建立对肿瘤细胞的特异免疫应答,使机体能清除化疗后体内残存肿瘤细胞,己成为当前的研究热点[1].