中国小儿血液与肿瘤杂志
Journal of China Pediatric Blood and Cancer 중국소아혈액여종류잡지
- 主管单位： 中国小儿血液
- 主办单位： 中华人民共和国卫生部
- 影响因子： 0.51
- 审稿时间： 3-6个月
- 国际刊号： 11-5466/R
- 国内刊号： 司英健 王焕民
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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Survivin siRNA对肝癌种植瘤survivin基因表达及生长的影响
目的 观察Survivin siRNA对裸鼠肝癌种植瘤Survivin基因表达以及肿瘤生长的影响.方法 利用肝癌细胞株构建动物模型,将脂质体包裹的Survivin siRNA经静脉注入裸鼠种植瘤体内,以无关siRNA为对照组,观察动物及瘤体的变化,RT-PCR法检测瘤组织survivin mRNA水平,Western blot法检测瘤组织survivin蛋白表达情况.结果 Survivin siRNA注射组(SU-IV组)在注射后10d肿瘤体积较对照组明显缩小,差异有显著性(P＜0.05).SU-IV组survivin mRNA及蛋白表达水平均低于对照组(P ＜0.001).结论 Survivin siRNA能抑制裸鼠肝癌种植瘤的生长,注射后瘤组织Survivin mRNA及蛋白表达下调.
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外周血造血干细胞移植联合间充质干细胞输注治疗范可尼贫血患儿1例并文献复习
目的 分析造血干细胞移植联合间充质干细胞输注对范可尼贫血(FA)患儿的治疗效果.方法 通过分析1例FA患儿外周血造血干细胞移植联合间充质干细胞输注治疗的临床资料,观察此种治疗方法对患儿的治疗效果及预后的影响.结果 患儿于移植+13 d中性粒细胞植活,+15 d血小板植活,移植后供受者基因嵌合率为99.83％.移植后1.5个月血清CMV-DNA、EBV-DNA阳性,经免疫抑制剂减量及抗病毒治疗后转阴.移植后2个月出现皮肤GVHD(Ⅰ度),未调整免疫抑制剂剂量,行间充质干细胞输注治疗4次后GVHD消失.移植后6个月,患儿出现血红蛋白水平下降,复查供受者基因嵌合率为57.8％,考虑出现移植物排斥,逐渐减停免疫抑制剂,供受者基因嵌合率复升至81.83％,血象恢复正常,无GVHD表现.现为移植后1.5年,患儿血象持续正常,供受者基因嵌合率维持在95％以上,FA相关基因检测持续转阴.结论 造血干细胞移植是根治FA的重要治疗手段,健康供者骨髓间充质干细胞输注对于本例患儿造血干细胞植入、GVHD控制可能具有重要辅助作用.
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儿童G6PD缺乏症355例临床分析
目的 探讨儿童G6PD缺乏症的发病因素、临床特点、诊断及治疗措施,为指导临床治疗提供依据.方法 回顾性总结355例儿童G6PD缺乏症的临床资料,对其诱因、发病机制、临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析.结果 G6PD缺乏症发病高峰年龄为1～3岁,男∶女=17.7∶1,春季多发;蚕豆、药物、感染等因素均为发病诱因,其中蚕豆所致的发病率高,占78.3％;贫血、黄疸、尿色改变、肝肿大为主要临床表现;多伴有血常规、尿常规、胆红素、CK-MB、G6PD酶活性、高铁血红蛋白还原试验、血清结合珠蛋白等结果的异常;本病有3种常见致病性基因突变,基因型及携带者比例分别为G1388A 38.6％、G1376T 31.2％、A95G 10.8％;全部患儿经去除诱因、输血、碱化尿液等对症支持治疗后可治愈出院,该病预后可,具一定的自限性.结论 蚕豆病是G6PD缺乏症常见的临床表现形式;G1388A、G1376T、A95G是我国G6PD缺乏症常见的三种致病性基因突变类型,各致病性基因突变之间没有明显的临床表现及实验室检查差异.
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儿童慢性活动性EB病毒感染合并UNC13D基因突变3例临床分析
目的 探讨儿童慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)合并UNC13D基因突变的临床特点,为临床诊治提供思路.方法 对北京儿童医院血液肿瘤中心收治的3例CAEBV患儿进行基因突变筛查,对临床病例资料进行回顾性总结分析.结果 3例患儿均存在UNC13D杂合子突变,但突变位点不同.例1和例2给予抗病毒治疗后好转出院,院外分别随访38个月和26个月,期间均出现EB病毒活动表现.例3行异基因造血干细胞移植术,随访34个月,仍无病生存.结论 儿童CAEBV可能存在UNC13D基因突变,该突变可能为CAEBV发病机制以及预后差的重要原因之一.小年龄起病的发热、肝脾淋巴结肿大患儿,若EBV-DNA持续高滴度,建议尽早进行UNC13D基因突变的筛查.CAEBV患儿单纯抗病毒治疗效果差,异基因造血干细胞移植是根治性治疗手段.
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以血细胞减少为首发表现的儿童原发性免疫缺陷病23例临床分析
目的 回顾血细胞减少为首发表现的原发性免疫缺陷病(PID)的病例资料,了解PID并发免疫性血细胞减少的临床特点,为临床诊疗工作提供帮助.方法 收集我院血液肿瘤中心自2012年1月至2014年7月间收治的23例以免疫性血细胞减少为首发表现的PID患儿临床资料并进行回顾性分析.结果 23例中男14例,女9例,男∶女=1.55∶1;中位发病年龄11(1 ～ 107)个月,中位病程3个月(2 d～38个月);经过临床及实验室确诊联合免疫缺陷病6例、伴有其他症状的免疫缺陷病(湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征)5例、以抗体缺陷为主的免疫缺陷病(包括选择性IgA缺乏及普通变异型免疫缺陷病)7例、吞噬细胞功能缺陷(先天性中性粒细胞减少)1例、淋巴细胞凋亡缺陷(自身免疫性淋巴增殖性疾病)4例;其中14例进一步得到基因诊断证实.23例中以溶血性贫血为表现者9例、血小板减少9例,两系血细胞减少2例及全血细胞减少3例.对常规免疫治疗有效者4例(17.4％),部分有效者11例(47.8％),复发者3例(13.0％),无效者5例(21.7％,其中死亡1例).结论 PID并发免疫性血细胞减少常于婴儿期起病、男性多见,虽可影响两系及以上血细胞,但以单系免疫性血细胞减少为主;对常规免疫治疗效果欠佳、病程常迁延反复.诊断需结合临床及相关实验室检查,还可借助基因诊断.临床医生对常规免疫治疗效果不佳的儿童(尤其是婴幼儿)免疫性血细胞减少,需要注意存在PID的可能.
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儿童急性巨核细胞白血病MICM分型诊断
目的 分析2例急性巨核细胞白血病(AMKL)患儿的诊断过程,探讨儿童AMKL的MICM分型诊断方法.方法 细胞形态学按急性白血病FAB标准诊断分型;免疫表型检测应用流式细胞仪;细胞遗传学检测采用G显带技术分析核型;白血病融合基因采用多重巢式RT-PCR方法.结果 2例AMKL患儿均为男性,婴幼儿期发病,以出血、发热和贫血为主要表现,血小板和血红蛋白减少,骨髓原始巨核细胞异常增生超过30％;免疫分型表达CD41a、CD42b、CD61;复杂染色体核型;1例融合基因阴性,1例EVI1融合基因阳性.结论 儿童AMKL较为少见,完善相关检查明确MICM分型诊断,有利于治疗及改善预后.
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NUP98-HOXA9融合基因阳性儿童急性髓细胞白血病1例报告
病历资料患儿男,8岁,2014年4月9日因乏力1个月,发热伴咳嗽半个月,面色苍黄10 d入院.患儿精神反应差,面色苍黄,睑结膜、口唇苍白,全身皮肤散在出血点,浅表淋巴结无肿大.咽充血,呼吸平稳,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音.心率80次/分,律齐.腹平软,肝脾肋下未及.
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X-连锁高IgM综合征1例报告
病例资料患儿男,3岁1个月,因反复发热4个月,再发6d于2014年9月7日入院.患儿4个月前因接种“流感疫苗”后出现发热,体温在38.0℃左后,无咳嗽或腹泻,于当地诊所静脉滴注头孢类抗生素(具体不详)7d后体温降至正常,但停药3d后再次发热,再次于当地社区医院输注头孢类抗生素(具体不详)5d体温正常,以后每隔3～5d反复发热,体温波动在38℃～ 39℃左右,每次持续10至20 d,伴轻微咳嗽,无皮疹和关节肿痛,无头痛、呕吐、腹痛、腹泻、尿频、尿急和尿痛等表现.
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流式细胞术检测儿童急性髓细胞白血病微小残留病研究进展
儿童急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)占儿童急性白血病(acute leukemia,AL)的20％左右,却占儿童AL病死人数的50％以上.目前使用新型药物及造血干细胞移植的先进治疗方案可使患者获得接近70％的长期无病生存(disease free survival,DFS)和超过50％的5年无事件生存率(event free survival,EFS),但是复发率和病死率依然较高[1].
关键词： -
吲哚美辛治疗郎格罕细胞组织细胞增生症骨损害的研究进展
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),曾称为组织细胞增生症X(Histiocytosis X),是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的反应性增生性疾病,儿童和成人的发病率分别为5/100万和1～ 2/100万,在美国＜20岁的人群中,每年的发病率是1.42/100万[1].
关键词： -
生存质量量表信度、效度检验及检验方法
生存质量(quality of life,QOL)没有统一的定义,一般认为是患者对自己身体、情感、社会功能的自我评价和对目前功能的满意度,QOL的好坏与个体差异、个人期望有密切关系.QOL评价方法和步骤[1]:(1)根据研究目的选择评价对象.
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视网膜母细胞瘤基因及其遗传性研究
视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是儿童眼内常见的恶性肿瘤,各个年龄均可发病,但绝大多数发生于新生儿和儿童.RB儿童发病率1/18000～1/30000[1].75％病例均发生于3岁以前,约60％的患者为双眼发病,40％为单眼发病.
关键词： -
视网膜母细胞瘤诊疗中需要关注的问题
视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是婴幼儿常见的眼内恶性肿瘤,占儿童致盲原因的5％[1],未经治疗病死率极高.近年来,随着对RB系统性综合性治疗方案的推广和实施,RB患儿整体生存率得以显著提高.在中国,每年可报告新发该病例约1 300例[2],约85％ RB患儿发病年龄＜5岁[3-8].
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| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
