中国小儿血液与肿瘤杂志
Journal of China Pediatric Blood and Cancer 중국소아혈액여종류잡지
- 主管单位： 中国小儿血液
- 主办单位： 中华人民共和国卫生部
- 影响因子： 0.51
- 审稿时间： 3-6个月
- 国际刊号： 11-5466/R
- 国内刊号： 司英健 王焕民
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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缩短疗程化疗治疗儿童青少年局限期尤文氏肉瘤家族肿瘤的研究
目的 局限型尤文氏肉瘤家族肿瘤(ESFT)合适的化疗疗程数尚未确定.本研究探讨8个疗程化疗联合局部治疗对儿童青少年局限期ESFT的疗效,并分析局部治疗方式对预后的影响.方法 2002年3月至2010年3月在中山大学肿瘤防治中心收治的46例儿童、青少年局限期ESFT入组.所有患者均接受CDV/IE交替方案8个疗程的化疗,每3周重复.CDV化疗包括环磷酰胺(1000 mg/m2,d1)、长春新碱(1.5 mg/m2,d1)、阿霉素(50 mg/m2,d1);IE化疗包括异环磷酰胺(1.5 g/m2,d1-5)、足叶乙甙(100 mg/m2,d1-5).局部治疗采用手术和(或)放疗.结果 46例患者中位年龄11岁(8个月～19岁).男34例,女12例.肿瘤位于躯干17例,头颈15例,四肢12例,腹膜后2例.骨尤文氏肉瘤24例,骨外尤文氏肉瘤22例.35例局部晚期患者接受术前化疗,化疗客观有效率为88.6％.11例先行手术完整切除后化疗.局部治疗方式为手术加放疗19例,单纯手术13例和单纯放疗14例.中位随访64个月,全组5年无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)分别为67.0％±7.0％和73.6％±6.5％.局部治疗采用手术加放疗、单纯手术和单纯放疗的患者的5年EFS分别为73.7％±10.1％、61.5％±13.5％和62.5％±13.5％ (P ＞0.05).局部早期和局部晚期患者5年EFS分别为79.5％±13.1％和62.9％±8.2％(P＞0.05).随访结束时,无心脏毒性或第二肿瘤发生.结论 8个疗程化疗联合有效的局部治疗对于局限期儿童青少年ESFT患者可获得较好的生存率.
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CTLA-4/CD28的表达与儿童急性淋巴细胞白血病临床预后的关系
目的 探讨外周血T淋巴细胞表面CTLA-4/CD28的表达与儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)发病及治疗转归的相关性.方法 采用流式细胞术(FCM)分别检测21例B细胞型ALL患儿初发且未治疗前、经VDLD方案治疗达到完全缓解并持续缓解予CAT巩固停药2～3周后外周血T淋巴细胞表面CTLA-4、CD28的表达.结果 (1)治疗前:ALL患儿外周血CD4+T、CD8+T淋巴细胞CTLA-4表达显著高于正常水平(P＜0.01),CD28表达显著低于正常水平(P＜0.01);(2)治疗后:ALL患儿在达到完全缓解时外周血CD4+T、CD8+T淋巴细胞CTLA-4的表达显著低于治疗前(P＜0.01),与正常对照组比较差异无显著性(P＞0.05),CD28的表达显著高于治疗前(P＜0.01),与正常对照组比较差异无显著性(P＞0.05).结论 (1)T淋巴细胞不能被充分活化,对肿瘤的免疫监视与清除功能降低,可能是ALL的发病因素之一;(2)化疗过程中注重调节T淋巴细胞的免疫功能、刺激T淋巴细胞正常活化可能有助于提高ALL的治疗缓解率.
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31例G6PD缺乏症患儿基因突变与临床表现分析
目的 研究31例G6PD缺乏症患儿的基因突变类型,探讨基因型与临床表现的关系.方法 应用二代测序技术进行基因测序,了解基因突变类型,并对临床资料进行回顾性分析.结果 31例G6PD缺乏症患儿(男27例,女4例)参与基因检测,检出29例基因突变(男25例,女4例),2例未检出突变,检出率为93.5％.单个基因位点突变28例,单基因突变率为96.6％,8例为c.G1388A(28.57％),7例c.G1376T(25.00％),4例c.G487A(14.29％),4例c.G871A(14.29％),2例c.A95G(7.14％),2例c.C1024T(7.14％),1例c.G392T(3.57％).发现1例c.G1388A合并c.G77A(SNP:rs368832112)复合杂合突变,系国内首次报道,复合位点突变率3.4％.31例患儿临床表现主要为蚕豆病,或感染等因素诱发的溶血性贫血.结论 本组G6PD缺乏症患儿的常见基因突变类型为G1388A、G1376T、G487A及G871A,临床表现为蚕豆等诱发的急性溶血性贫血.
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以头颅包块起病的儿童B淋巴母细胞淋巴瘤6例并文献复习
目的 了解以头颅包块起病的儿童B淋巴母细胞淋巴瘤的临床、病理、影像学特点及其疗效、预后.方法 对6例患儿资料进行临床病例分析及文献复习.结果 6例患儿均以头颅包块起病,早期无其他伴随症状,终依靠病理活检确诊为B淋巴母细胞淋巴瘤,就诊时1例临床分期为Ⅲ期,其余5例临床分期为Ⅳ期.按改良的BFM-95-LBL方案化疗,中位随访时间45(31 ～57)个月,均持续完全缓解.结论 头颅包块是B淋巴母细胞淋巴瘤的特殊临床表现,疾病早期容易误诊,怀疑本病应尽早进行病理活检以明确诊断,确诊后按B淋巴母细胞淋巴瘤方案正规化疗,预后良好.
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102例儿童肝母细胞瘤的治疗及预后分析
目的 分析儿童肝母细胞瘤(HB)手术结合化疗的疗效及预后,了解风险因素对预后的影响.方法 2006年9月-2014年6月北京同仁医院收治HB患儿102例.男55例,女47例.通过分析临床资料,研究HB的临床疗效及预后.结果 102例患儿经综合治疗后完全缓解(CR)52例占51.0％,部分缓解(PR)20例占19.6％,死亡28例占27.4％,进展2例(2.0％).随访至2015年1月1日,平均随访时间27.54±19.95个月,2年总生存率(OS)76.5％,3年无事件生存(EFS) 60.5％.对随访时间超过12个月的81例患儿进行Kaplan-Meier生存分析,5年平均生存时间71.1个月,95％可信区间61.2 ～80.9个月.结论 儿童HB经规律化疗结合手术治疗后疗效肯定,但应对PLT、反复复发以及远处转移病例加强随访预防复发.
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急性髓细胞白血病患儿细胞因子水平与疾病状态的关系
目的 研究儿童急性髓细胞白血病(AML)初诊及化疗过程中细胞因子的水平,探讨其与患儿疾病状态的关系.方法 以2012年10月-2013年10月北京儿童医院血液肿瘤中心收治的AML患儿38例为研究对象,其初诊及每疗程化疗前采用流式细胞术测定IL-2,IL-4,IL-6,IL-10,TNF,IFN-γ,IL-17水平.观察其在化疗前及化疗各阶段的水平变化.结果 IL-10 (P ＜0.05)及TNF(P ＜0.001)水平随着化疗进行逐渐降低,差异有显著性.IL-2水平随着化疗进行呈现逐渐增高的趋势,IL-4与IL-6呈现逐渐降低的趋势,但差异均无显著性.结论 AML患儿初诊阶段体内TH1类细胞因子IL-2处于弱势表达,TH2类细胞因子优势表达,提示细胞免疫功能低,肿瘤监视作用差,随着病情逐渐缓解免疫功能逐渐恢复;而TNF可以提示白血病的疾病状态及肿瘤负荷情况.
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肾母细胞瘤术前破裂1例报告
病例资料患儿 男,6岁,2008年4月27日出生.以发现腹部包块7d入院,无发热、恶心及呕吐,无尿痛、尿频及尿血.CT示:右腹巨大肿块影,长约11 cm,密度不均,不均匀强化,与右肾关系密切,右肾上腺及腹膜后淋巴结未见异常.MRI示:右肾中上极与肝右叶间9.3 cm×12.4 cm类圆形长T1、等和短T2异常信号灶,动脉期无明显强化,病灶内多支动脉穿行,门静脉期及延迟扫描病灶渐进性不均匀增强,病灶周围见无强化包膜,右肾形态失常,病灶呈宽基底连于肾脏,邻近肝脏明显受压、移位,局部分界欠清晰;右肾静脉及肾上腺显示欠清.腹膜后未见明显增大淋巴结;(见图1)PET-CT示:右肾区高代谢肿块,肾母细胞瘤可能性大.超声示:右侧精索静脉曲张;外周血血红蛋白120 g/L.
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神经母细胞瘤治疗进展
神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)来源于肾上腺髓质或交感神经节,是儿童常见的颅外实体肿瘤,年发病率约0.3/10万～5.5/10万,占儿童肿瘤的7％～8％.NB占因肿瘤致死的儿童15％[1].我国流行病学资料显示,NB的发病率呈上升趋势,每年新诊约3000例,仅次于白血病及中枢神经系统肿瘤疾病.由于其恶性程度高、易发生转移等特点,约70％ ～80％的患者确诊时已是晚期(Ⅲ期或Ⅳ期),预后差.
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间充质干细胞的免疫调节作用及其与白血病相关性的研究
间充质干细胞(mesenchymal stem cell,MSC)能够从多种组织的基质细胞分离,具有多向分化潜能、低免疫原性、免疫调节作用并可迁移到受损伤组织促进组织修复等特征,在移植物抗宿主病(GVHD)和肿瘤的治疗中有着广泛的应用前景.而近来有报道显示MSC有促进和抑制免疫的双重作用,对肿瘤的作用存在争议且许多造血系统疾病与骨髓间充质干细胞(BMSC)有关,本文就MSC的免疫学特性和MSC与白血病(血液系统肿瘤)的关系的新进展予以综述.
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AKT抑制剂在肿瘤治疗中的应用
近年来肿瘤,尤其是恶性肿瘤的发病率呈逐年升高趋势,且发病趋向年轻化,而传统的手术治疗及放化疗的局限性越来越明显,分子靶向治疗则越来越被人们所接受并重视.而位于磷脂酰肌醇3-激酶(Phosphatidylinositol 3-kinase,PI3K)信号通路上的蛋白质丝氨酸苏氨酸激酶(AKT),其功能失调与多种肿瘤的发生、发展有关,与恶性肿瘤化疗过程中产生的耐药也有很大关系.
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SOCS-1、SOCS-3对T细胞亚群分化的调节和在血液肿瘤疾病中的作用研究进展
细胞因子信号转导异常可引起多种疾病,包括血液病、过敏性疾病及自身免疫性疾病等.细胞因子信号传导抑制蛋白(suppressor of cytokine signaling,SOCS)家族是一类由细胞因子诱导产生并反馈性阻断细胞因子信号转导过程的负性调节因子.其中SOCS-1和SOCS-3是SOCS家族的重要分子,大量研究表明其可被多种炎症因子和抗炎因子诱导表达,并抑制多种免疫分子的信号传导.T细胞亚群在免疫应答和免疫调节方面发挥了关键作用.研究发现,SOCS-1、SOCS-3通过调节T细胞亚群的分化使其产生不同的免疫应答类型.本文就SOCS-1、SOCS-3对T细胞亚群分化的调控以及在血液肿瘤性疾病发病中的作用进行综述.
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静脉畸形骨肥大综合征
静脉畸形骨肥大综合征(Klippel-Trenaunay syndrome,KTS)系毛细血管瘤或海绵状血管瘤伴深静脉阻塞和畸形者,常发生于下肢,皮肤毛细血管瘤可延伸到腹壁、背部甚至胸壁,多为单侧.1900年,由Klippel和Trénaunay[1]首次报道,并且该病还有其他命名,如韦三氏综合征、血管肥大钙化综合征.
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普萘洛尔治疗婴幼儿型血管瘤的几点思考
婴幼儿型血管瘤(Infantile hemangioma,IH)是儿童期常见疾病,发病率约为4％,可见于全身各个部位,头面部占40％ ～ 60％.临床治疗中涉及多个学科,治疗方法尚不统一,文献报道主要有手术、药物(口服、局部注射,少数情况下静脉给药)、同位素、冷冻、激光、光动力、铜针通电、微波治疗、血管介入治疗,以及定期观察随访等[1].
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应慎用的方法:婴幼儿型血管瘤的同位素敷贴治疗
同位素敷贴是一种低辐射强度[1]的局部短距离放射治疗方法.目前,32P、90Sr/9Y同位素敷贴较多地用于治疗婴幼儿型血管瘤[2-3].其贴敷于病灶局部,治疗30 ～ 90 min/d,8～9d为一个疗程,总剂量1～3 Gy/疗程,需要1～3个疗程.32P、90 Sr/90Y同位素敷贴治疗放射强度小局部反应和毒副作用轻微[4-6].但其对婴幼儿系统性损伤及远期损伤效应的研究不多,治疗安全性尚有争议,需进一步探讨.
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| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
