中国小儿血液与肿瘤杂志
Journal of China Pediatric Blood and Cancer 중국소아혈액여종류잡지
- 主管单位： 中国小儿血液
- 主办单位： 中华人民共和国卫生部
- 影响因子： 0.51
- 审稿时间： 3-6个月
- 国际刊号： 11-5466/R
- 国内刊号： 司英健 王焕民
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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单中心肾母细胞瘤多学科综合治疗的疗效分析
目的 分析单中心儿童肾母细胞瘤(WT)多学科综合治疗协助组模式(MDT)下的长期疗效.方法 收集2010年1月-2017年12月在北京大学第一医院儿科诊治的35例儿童WT资料,参考国际儿童肿瘤协会和美国肾母细胞瘤研究组织的分型、分期及治疗方案,改进我院儿童WT的MDT流程.采用SPSS 22.0软件进行统计分析.结果 本组患儿中Ⅰ期2例,Ⅱ期13例,Ⅲ期17例,Ⅳ期3例;病理分型为FH 31例,UFH 4例.仅有2例行术前穿刺活检.71％ (25/35)的患儿接受了术前化疗;除2例术前放弃治疗死亡外,所有患儿均接受术后化疗,其中Ⅲ、Ⅳ期中72％(13/18)患儿接受术后放疗.2例术后复发死亡.Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期的5年无事件生存率分别为100％、92％、89％和67％.结论 在家长知情同意前提下减少术前穿刺活检、增加术前化疗有可能减少复发,终提高Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ期患儿的长期无事件生存率.改进后的MDT流程进一步改善了WT患儿的长期预后.
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CCLG-2008方案治疗儿童急性T淋巴细胞白血病单中心疗效分析
目的 分析CCLG-ALL2008方案治疗儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的单中心临床疗效.方法 收集我科接受CCLG-ALL2008方案治疗的25例T-ALL患儿的临床资料,回顾性分析病人治疗效果及治疗相关毒副作用.结果 25例患儿,中危7例,高危18例;伴有中枢神经系统白血病(CNSL)3例;诱导缓解率96％.化疗期间发生严重感染7例(28％),并发可逆性后部脑病综合征(PRES)3例,继发第二肿瘤朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)1例,发生治疗相关死亡(TRM)1例.3年累积复发率为(17±0.08)％.CNSL 3年累积复发率为(4±0.04)％.单纯髓外白血病(EML)3年累积复发率为(10±0.07)％.本组病人的3年总体生存率(OS)为(87±0.07)％,3年无事件生存率(EFS)为(83±0.08)％.影响生存的主要因素是疾病复发和诱导期严重感染所致TRM.结论 CCLG-ALL 2008方案治疗儿童T-ALL的单中心初步疗效好,CR率高,复发率低.
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合并多发性血栓形成的儿童多系统朗格汉斯细胞增生症1例并文献复习
目的 探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、分型、诊断、治疗以及少见的并发症—多发性血栓形成.方法 回顾性分析1例合并多发性血栓形成的的儿童多系统LCH患者的病例资料并复习相关文献.结果 患儿4年前以反复皮疹起病,6个月前出现双眼突出,1个月余前开始加重,检查发现颅面骨、肋骨、脑室、下丘脑、造血系统、听力均有受累,肋骨病灶切除病理示骨髓腔内见特殊的朗格汉斯细胞(LC),免疫组化提示:骨组织CDla+,S100+,Langerin+,CD163+,LCA+,确诊为多系统LCH (MS-LCH).术后予化疗,化疗期间心超检查发现右心房内血栓形成,行“体外循环下心房血栓切除术”,术后随访超声提示:右肾静脉及下腔静脉多发血栓.该患儿呈现为恶性侵袭样病程且合并多种并发症,治疗效果不佳.结论 LCH临床表现及病程具有极端的异质性,并发血栓形成罕见,难治性复发性MS-LCH预后较差,对MS-LCH需警惕多发性血栓形成等并发症.
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去铁胺对HL-60细胞Nix蛋白表达的影响
目的 探讨去铁胺(DFO)对HL-60细胞Mix蛋白表达的影响.方法 应用不同浓度的DFO刺激HL-60细胞系12 h后采用western blot方法检测处理后细胞中Nix蛋白的表达水平.结果 与对照组(0 μmol/L)相比,20 μmoL/L DFO组Nix蛋白表达水平无明显改变(P＞0.05),100μmoL/L DFO组Nix蛋白表达量明显增加(P＜0.01).结论 DFO可能通过诱导Nix蛋白的表达来实现HL-60细胞的凋亡.
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41例有家族史视网膜母细胞瘤患儿临床特点及家系谱总结
目的 总结分析有家族史的视网膜母细胞瘤(RB)患儿临床发病特点,收集RB患儿家系谱情况,了解RB基因突变携带情况,进行遗传咨询探讨.方法 选取我院儿科2006年11月-2013年5月收治的1247例RB患儿中有明确RB家族史的41例患儿作为研究对象,无家族史1206例RB患儿作为对照组.对两组患儿的发病年龄、临床表现、实验室检查、治疗效果、家系谱遗传情况进行回顾性总结.统计分析两组RB患儿双眼发病情况,根据RB遗传模式分为3组:直接遗传、间接遗传、隐形嵌合体,分析研究组RB患儿的家系谱特点.结果 41例研究组RB患儿中单眼8例(19.5％),双眼33例(80.5％);中位发病年龄10.2个月;双眼发病率为80.5％.1206例无家族史RB患儿双眼发病率为31.5％(318例).具有明确家族史RB患儿双眼发病率高于无家族史RB患儿(X2=42.746,P=0.00).41例患儿中3例死亡,总体生存率为92.6％.RB患儿家系谱:直接遗传29例,间接遗传4例,隐形嵌合体8例.结论 有家族史RB患儿双眼发病率较无家族史患儿高;单眼发病、散发病例和家系谱中未发病的亲属都可能携带RB基因突变,对RB基因突变的筛查,有助于判断其子代患病风险性.
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神经母细胞瘤副肿瘤综合征临床分析
目的 总结儿童神经母细胞瘤(NB)副肿瘤综合征的临床特点,提高对其认识.方法 通过整理分析我科近年收治的合并有副肿瘤综合征NB患儿的临床资料,并回顾相关文献,归纳总结NB副肿瘤综合征的特点.结果 近年我科收治的68例NB患儿中有9例(13％)伴有副肿瘤综合征的表现;神经系统受累4例(44％),消化系统2例(22％),心血管系统2例(22％),血液系统1例(骨髓未受累,11％);组织学分类:神经母细胞瘤6例,神经节母细胞瘤3例;人血丙种球蛋白和(或)糖皮质激素治疗可缓解副肿瘤综合症;随诊期2例复发,2年生存率71％.结论 NB副肿瘤综合征可涉及多个系统,但以神经系统常见;免疫治疗可缓解副肿瘤综合征;合并有副肿瘤综合征的NB患儿预后似较好.
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7例婴儿急性淋巴细胞白血病的临床分析
目的 总结我科7例婴儿急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床及实验室检查特点,探讨其治疗及预后的相关因素.方法 回顾性分析2011年1月-2017年7月徐州市儿童医院血液肿瘤内科收治的7例婴儿ALL的临床表现、实验室检查、治疗及预后.结果 7例婴儿ALL,初诊年龄3～11个月,平均发病年龄5个月.临床表现为贫血、发热、出血、肝脾肿大,其中1例患儿就诊时白细胞大于300×109/L.7例骨髓形态学诊断后进一步完善了免疫学、细胞遗传学、分子生物学检查.免疫分型均为B细胞性ALL,其中有5例患儿存在MLL基因重排.2例患儿诊断后放弃治疗,1例在诱导化疗中放弃治疗,其余4例接受治疗的患儿,例2完全缓解(52个月)至今,例l完全缓解31个月后骨髓复发,例3在诱导缓解后因重症肺部感染死亡,例4诱导缓解后行脐血干细胞移植治疗,随访至今完全缓解(14个月).结论 婴儿ALL儿童白血病中罕见,我科该类患儿占同期初诊白血病的2.0％,临床特征与其他类型白血病不同,7例中仅4例完成诱导化疗并接受后续化疗,1例缓解后复发,1例早期死亡,仅2例无病生存,预后差,复发率高.
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儿童t(8;21)急性髓系白血病分子遗传学研究进展
急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一组以年龄相关的基因组学及表观遗传学为特点的复杂异质性疾病.针对不同核型以及单核苷酸多态性(single-nucleotide polymorphisms,SNPs)已经发现了不同的表达谱[1]这种基因复杂性导致了AML对化疗反应的多变性及预后的不同.因此细胞遗传学改变在AML的诊断中起关键作用[1],其中核心结合因子相关急性髓系白血病(corebinding factor acute myeloid leukemia,CBF AML)是指一组以染色体t(8;21) (q22;q22)或inv(16)(p13.lq22)/t(16;16)(p13.1;q22)异常为特征的白血病亚型,约占AML的15％,儿童约占30％[2].与正常核型或其他染色体异常AML相比,这一亚型白血病发病年龄小,具有相对较好的预后;诱导治疗后完全缓解率(complete remission,CR)＞85％,但是仍有近一半的CBF AML患者复发,中位复发时间为CR后2.5年[3],5年总生存率(overall survival,os)只有51％[4].这提示了一些患者可能伴有更为不良的遗传学特点.而越来越多的研究也表明AML的基因改变具年龄相关性,有些基因异常可能导致成人与儿童AML的不同预后[5-6].本文综述儿童t(8;21)急性髓系白血病分子遗传学研究进展.
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儿童噬血细胞综合征与脓毒症免疫学发病机制的研究进展
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),可分为原发性和继发性两类.原发性HLH(FHLH)发病是由于编码介导T淋巴细胞、NK细胞细胞毒作用的关键蛋白的相关基因突变,继发性HLH(SHLH)多在感染性疾病、风湿免疫性疾病、恶性肿瘤、造血干细胞移植后、药物超敏反应等原发病基础上发生.诊断HLH目前仍采用HLH-2004诊断标准[1],此外,门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶等肝酶显著升高,尿β2微球蛋白(U-β2MG)升高等实验室指标异常[2],虽不在诊断标准内,但对临床有提示作用.脓毒症是感染导致的全身炎症反应综合征(systemic inflammatory response syndrome,SIRS),以过度炎症反应而后转为免疫抑制状态为特征,目前临床上仍无特异性诊断标准[3].上述两种疾病临床表现相似,均可出现发热、肝脾肿大、白细胞计数降低、铁蛋白升高、肝酶升高等,且严重脓毒症可进展为HLH,HLH合并感染也可符合脓毒症的诊断,但两者的治疗方式及预后明显不同[4].所以,及时鉴别两种疾病,对于患者的治疗及预后均有重要意义.
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miRNA在儿童急性淋巴细胞白血病发病机制及其临床应用中的研究进展
急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)是儿童时期常见的血液系统恶性肿瘤,随着治疗技术的不断改进,疗效已经取得明显的进展,但仍有20％左右的病例复发难治,发生机制尚未完全阐明.微小RNA (miRNA)是一类通过抑制或降解mRNA的含有18～24个核苷酸的非编码小RNA分子,参与生物体生长、发育和疾病发生过程中相关基因表达.至今为止已经发现了3000多个miRNA,其中大部分在动物体内起着关键性的调控作用.研究人员对发现的microRNA制定了以下命名规则:(1) miRNA简写成miR,再根据其被克隆的先后顺序加上阿拉伯数字,如miR-21;(2)高度同源的miRNA在数字后加上英文小写字母(a、b、c),如miR-181a和miR-34b;(3)由不同染色体上的DNA序列转录加工而成的具有相同成熟体序列的miRNA,则在后面加上阿拉伯数字以区分,如miR-199a-1和miR-199a-2;(4)如果一个前体的2个臂分别加工产生miRNA,在表达水平较低的miRNA后面加“*”,如miR-199a和miR-199a*,或进行如下命名,miR-142-5p(也可命名为miR-142-s,表示从5端的臂加工而来)和miR-142-3p(也可命名为miR-142-as,表示从3端的臂加工而来);(5)将物种缩写置于miRNA之前,如hsa-miR-195;(6)确定命名规则之前发现的miRNA,如let-7,则保留原来名字.
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血小板生成素受体激动剂儿童用药的研究进展
血小板生成素(thrombopoietin,TPO)又称为巨核细胞生长发育因子,通过与巨核细胞及其祖细胞表面的受体(c-Mpl)结合,激活一系列信号通路,特异性刺激巨核细胞增殖、分化和血小板生成.TPO被克隆以及一系列血小板生成素受体激动剂(thrombopoietin receptor agonist,TPO-RA)的研发,为血小板减少性疾病提供了全新的治疗方向.以Romiplostim和Eltrombopag为代表的TPO-RAs在2008年被美国FDA及欧洲批准用于经糖皮质激素类药物、免疫球蛋白或脾切除术治疗无效的成年慢性免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)患者.2015年FDA批准Eltrombopag可用于年龄≥1岁,其他治疗均无效的儿童ITP,于2018年在中国获得CFDA批准上市,并有中国成人ITP用药的疗效及安全性的相关报道[1].本文就两种TPO-RA:Romiplostim和Eltrombopag在儿童血液疾病中的应用与研究进展做一论述.
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中国儿童胸膜肺母细胞瘤诊疗建议
一、前言胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma,PPB)是一种罕见的、发生于儿童期肺部的恶性肿瘤.临床和病理均有其独特表现,肿瘤主要位于胸腔,多位于肺的周边,甚至胸膜,常伴有胸腔积液.目前认为儿童PPB是家族癌征综合症的表现之一,约20％患儿具有遗传性肿瘤易感倾向,部分患儿存在DICER1基因的杂合突变[1-7].PPB的预后与病理类型、是否转移或播散、肿瘤能否完全切除有关.
关键词：
| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
