中国小儿血液与肿瘤杂志
Journal of China Pediatric Blood and Cancer 중국소아혈액여종류잡지
- 主管单位： 中国小儿血液
- 主办单位： 中华人民共和国卫生部
- 影响因子： 0.51
- 审稿时间： 3-6个月
- 国际刊号： 11-5466/R
- 国内刊号： 司英健 王焕民
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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脐带血异基因造血干细胞移植后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例临床分析
目的 探讨异基因造血干细胞移植后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征、诊断及治疗.方法 回顾性分析1例急性髓系白血病非血缘相关脐带血造血干细胞移植(AML-URD-UCBT)患儿术后并发HLH的临床特点并复习相关文献.结果 患儿移植术后第6天(+6d,下同)出现皮肤、肝脏、肠道急性移植物抗宿主病(aGVHD),先后给予糖皮质激素、环孢素A(CsA)、赛尼哌、霉酚酸酯(MMF)、他克莫司(FK506)等免疫抑制治疗后,aGVHD症状好转,但+26d后出现活动性巨细胞病毒(CMV)感染合并HLH,给予静脉注射用丙种球蛋白、无环鸟苷、更昔洛韦抗CMV治疗,输红细胞、血小板、血浆、纤维蛋白原等支持治疗,参照HLH -2004方案予依托泊苷、糖皮质激素及CsA治疗后,+61 d检测血CMV早期/晚期基质蛋白(CMV-PP65)转阴,+55、+63d骨髓象未见噬血细胞,呈HLH完全缓解骨髓象,临床症状及血常规等实验室指标好转;+83 d检测血CMV-PP65及CMV脱氧核糖核酸(CMV-DNA)转阳,+86 d因严重肺部感染、肺出血、消化道出血及多器官功能衰竭而死亡.结论 异基因造血干细胞移植后aGVHD及抗aGVHD的免疫抑制治疗,是引起移植后CMV感染相关HLH的危险因素;HLH-2004方案未考虑到异基因造血干细胞移植后HLH的特殊性,需进一步研究有针对性的治疗方案,以提高疗效.
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儿童再生障碍性贫血Th17细胞及相关因子表达研究
目的 探讨Th17细胞在儿童再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)免疫发病机制中的作用和意义.方法 采用流式细胞术检测AA患儿外周血单个核细胞(PBMCs)中Th17细胞占CD4+细胞的比例,ELISA法检测血浆中白细胞介素(IL)-17和IL-6的水平.结果 AA患儿外周血Th17/CD4+细胞比例为(1.44±0.30)％,显著高于同龄对照组的(0.37±0.17)％(P＜0.01).AA患儿血浆中IL-17、IL-6水平分别为(184.44±31.94)pg/mL、(19.89±4.70) pg/mL,显著高于同龄对照组(120.47±18.39) pg/mL和(10.44±2.51)pg/mL(P ＜0.01),且IL-17和IL-6水平均与Th17细胞比例成正相关(r =0.74,P＜0.01;r =0.68,P＜0.01).结论 AA患儿Th17细胞数量、血浆IL-17和IL-6水平显著增高,提示Th17细胞及相关细胞因子可能在AA的免疫发病机制中起重要作用.
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儿童非霍奇金淋巴瘤合并高钙血症1例并文献复习
目的 探讨儿童恶性肿瘤相关性高钙血症临床特征,提高对本病的认识及抢救成功率.方法 结合1例高钙血症患儿的临床及实验室资料并进行相关文献复习.结果1例9岁女孩,因原发于腹部的非霍奇金淋巴瘤(成熟B细胞表型)入院,入院后嗜睡、少尿,查血钙5.36 mmol/L,迅速出现肾功能衰竭,经补液、利尿及血液透析等治疗后血钙下降.结论 儿童非霍奇金淋巴瘤合并高钙血症罕见,儿科血液专业医师应充分认识本病的危险性及其治疗原则.
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幼年型粒单核细胞白血病单倍体相合造血干细胞移植1例
目的 探讨单倍体相合造血干细胞移植治疗幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的可行性.方法 1岁6个月JMML患儿,行单倍体相合造血干细胞移植.采用Bu/Cy+ Flu+ ALG方案预处理及CSA+ MMF+ MTX方案预防移植物抗宿主病(GVHD).结果 于移植+10d粒系植入成功( 1.2×109/L),移植+14 d血小板植入成功(260×109/L),造血初步恢复.移植+21 d查植入证据为100％嵌合.患儿移植后反复出现Ⅰ～Ⅱ度GVHD(皮肤型),给予免疫抑制剂治疗后好转.至今已生存14个月,未见复发.结论 单倍体相合造血干细胞移植可能是治愈JMML的可行方法.
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儿童噬血细胞综合征中枢神经系统病变临床分析
目的 总结儿童噬血细胞综合征(HLH)中枢神经系统病变的临床表现、头颅MRI特点及治疗方案.方法 回顾分析3例有中枢神经系统症状的HLH (CNS-HLH)患儿的临床表现、脑脊液检查结果、中枢神经系统影像学特点及治疗、转归.结果 (1)CNS-HLH于重症HLH(2例)或在HLH疾病进展时(2例)发生;(2) CNS-HLH临床主要表现为头痛、呕吐、嗜睡、昏迷及抽搐;(3)脑脊液检查见蛋白、淋巴细胞增高,1例发现噬血细胞;(4)头颅MRI表现为硬膜下积液及脑实质局灶性T2高信号;(5)以替尼泊苷(150 mg/m2,每周1次)替代标准HLH-2004方案中的依托泊苷(3例)及给予兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白2.5mg/(kg·d),5 d(2例),CNS-HLH和全身症状缓解2例,治愈1例.结论 CNS-HLH通常发生在重症HLH,病情严重,进展快.其临床表现、脑脊液检查、头颅MRI改变等均缺乏特异性.可应用强免疫抑制剂如替尼泊苷及兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白替代标准HLH-2004方案无法控制的高细胞因子风暴,为造血干细胞移植赢得时间.
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伏立康唑治疗白血病患儿肺部真菌感染10例临床分析
目的 探讨伏立康唑治疗白血病患儿肺部真菌感染的疗效及安全性.方法 对10例急性白血病合并肺部真菌感染的患儿给予伏立康唑治疗,静脉滴注负荷量6 mg/kg,1次/12 h,1d后改为维持量4 mg/kg,2次/d,疗程6～8周.观察治疗效果,总结相关临床资料.结果 痊愈3例,显效4例,进步3例;转氨酶升高2例,低钾血症1例.结论 伏立康唑治疗白血病患儿肺部真菌感染疗效较满意、安全,值得临床应用.
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婴儿特发性血小板减少性紫癜巨细胞病毒感染临床观察
目的 探讨巨细胞病毒(CMV)感染对婴儿特发性血小板减少性紫癜(ITP)发病的影响.方法 对2004年6月-2009年12月我院收治的178例婴儿ITP患儿,检测血清CMV IgM或DNA,根据其阳性与否分为观察组和对照组,对发病年龄、入院前病程、发病诱因、出血程度、实验室检查及转归进行回顾性分析.结果 观察组81例,中位年龄3个月;对照组97例,中位年龄6个月;两组前驱感染率分别为37％和42％,差异无显著性(P＞0.05),前驱感染主要为上呼吸道感染.两组分别有72％和75％在发病前有预防接种史,两组差异无显著性(P＞0.05).两组临床出血程度比较差异无显著性(P＞0.05).入院时两组均有半数以上血小板计数＜ 10.00×109/L,其均值分别为12.28×109/L和11.67×109/L,两者比较差异无显著性(P＞0.05).两组骨髓涂片巨核细胞数均正常或增多,并有成熟障碍和血小板生成不良;两组分别有86％( 31/36)和81％ (26/32)存在免疫球蛋白异常,差异无显著性(P＞0.05).经泼尼松和(或)静脉注射用丙种球蛋白治疗后,观察组有75例(93％)、对照组有93例(96％)血小板于2周内恢复正常,两组比较差异无显著性(P＞0.05).结论 婴儿ITP中CMV感染在小月龄患儿中常见,可能是血小板减少性紫癜的诱发因素之一.CMV感染的ITP患儿其临床经过与非CMV感染者无明显差异.婴儿ITP无论有无CMV感染,均对肾上腺皮质激素或大剂量丙种球蛋白治疗有良好反应,但如何减少过度治疗有待于进一步研究.
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腹腔镜辅助下小儿骶尾部畸胎瘤切除术15例
目的 探讨腹腔镜辅助切除小儿Ⅲ型骶尾部畸胎瘤的可行性、安全性及操作要点.方法 回顾分析腹腔镜辅助手术治疗15例小儿Ⅲ型骶尾部畸胎瘤的临床资料.先经腹腔镜结扎肿瘤供应血管并游离瘤体的腹腔部分,后经骶尾部完整切除肿瘤.结果 12例顺利完成手术,3例中转开腹.术后均顺利恢复,经半年以上的随访未发现复发病例.结论 腹腔镜辅助小儿骶尾部畸胎瘤切除术是有效、安全可行且损伤小的手术方法.
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儿童髓系、巨核系、T系混合白血病1例
白血病/淋巴瘤的免疫分型已成为诊断血液恶性肿瘤不可缺少的重要标准之一.国际上公认的方法是以流式细胞术为基础的免疫分型,能区分细胞起源、划分其分化发育阶段,能区分出用形态学、细胞化学染色不能确定细胞来源的白血病、混合性白血病及部分髓系白血病.因此,免疫分型是对形态学分型的重要补充和进一步深化,对白血病的诊断、分型、治疗方案选择与预后判断及发病机制研究等有重要价值.本院于2009年收治1例白血病患儿,经骨髓细胞形态学、组化染色、免疫分型、染色体核型分析及融合基因检查等,终确诊为复杂的髓系、巨核系、T系混合白血病,现报道如下.
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CXCL12(SDF-1)/CXCR4信号传导通路及其肿瘤相关性研究进展
细胞因子是一组分子量为8～30 kD的小分子信号蛋白,多为水溶性蛋白和糖蛋白,在免疫系统中起核心作用,参与免疫和炎症反应[1].趋化因子是细胞因子中的一个亚家族,主要参与趋化作用.趋化因子的氨基酸序列中大多有4个保守的半胱氨酸(Cys),根据其N端Cys的个数和前两个Cys之间插入其他氨基酸的个数,可分为C(N端只有一个Cys)、CC(不插入其他氨基酸残基)、CXC(插入1个其他氨基酸残基)和CX3C(插入3个其他氨基酸残基)四类[2].而根据功能又可分为炎症型和自稳型两类.炎症型在组织炎症和损伤时控制白细胞的募集,而自稳型则维持基本"持家(housekeeping)"功能,如在血细胞生成过程中"导航"白细胞至淋巴样器官、骨髓及胸腺.
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铁螯合剂在地中海贫血治疗中的临床应用
珠蛋白生成障碍性贫血(地贫)是由一种或一种以上珠蛋白基因突变或缺失,导致珠蛋白肽链合成受抑制而引起的溶血性贫血.我国主要分布在长江流域以南的各省,其中广东、广西、云南、贵州及海南是高发区.高量输血联合去铁治疗是重型β-地贫的基本治疗措施,造血干细胞移植(HSCT)(包括骨髓、外周血、脐血)是目前根治本病的唯一方法.由于每输注1单位浓缩红细胞将会带入200 ～250 mg的铁,长期反复输血、骨髓红系细胞造血过盛、肠道吸收铁增加等导致地贫患者体内铁负荷过重.当患者体内的铁累计达到20 g以上时,即可出现明显的中毒表现,过多的铁沉积于心肌、肝、脑等器官,可引起血色病,患者会出现面色铁青、心力衰竭、肝硬化、生长发育障碍、糖尿病等表现,其中心脏病变是输血依赖性地贫患者主要的死因[1].故应给予铁螯合剂祛铁治疗,铁螯合剂与体内铁离子结合可有效提高铁的排泄,从而降低体内铁水平并减少其在各器官的病理性沉积.
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重型β地中海贫血的筛查及产前诊断
地中海贫血(地贫)是我国南方常见的一类单基因遗传病.β-地贫是由于血红蛋白β链合成障碍所致的一类溶血性贫血.根据临床表现严重程度将β-地贫分为轻型β-地贫、中间型β-地贫和重型β-地贫.β-地贫的高发区主要分布在我国长江以南各省(区),包括广东、广西、海南、云南、四川、湖南、江西、福建和湖北等省(区),其中尤以广东、广西和海南三省(区)为甚.部分学者调查发现,两广和海南三省(区)的β-地贫携带率为0.5％ ～6％,推算这些地区人群中的重型(包括中间型)β-地贫的发生率约为0.4‰[1-2].由于重型和中间型β-地贫对个体的生存质量造成严重的危害,并且无论保守治疗或造血干细胞移植治疗都不仅费用昂贵,同时也未能达到理想效果[2].因此,就中国的国情而言,β-地贫诊治的好方法是通过产前诊断避免重型和中间型β-地贫患儿出生,以减轻家庭和社会的负担.
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儿童原发性免疫性血小板减少症诊断治疗的国际共识
儿童免疫性血小板减少症(ITP)病程较短,2/3以上在6个月内自发缓解.症状和体征在个体间差别较大,很多患儿无症状或只有轻微皮肤出血,而有的则有严重出血,如消化道出血、广泛皮肤黏膜出血、颅内出血(ICH).血小板减少即可能发生出血,但其减少的程度与是否发生出血不完全相关.决定ITP的治疗时,除考虑血小板计数及出血风险以外,还应考虑其他因素,如年龄、生活方式等对出血风险的影响.
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免疫性血小板减少症患儿的颅内出血
免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是儿童常见的出血性疾病,过去也称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura),或免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura).目前更倾向于命名为免疫性血小板减少症,避免使用"特发性",而选择"免疫性"以强调其免疫相关的发病机制,仍保留ITP的缩写[1-2].ITP是由于人体内产生抗血小板的抗体,导致网状内皮系统破坏血小板过多,从而造成血小板减少.该病的年发病率约为50～100/106人口,其中半数以上是儿童.儿童ITP常于感染后数天或数周内起病,大约有70％～80％的患儿可以痊愈,而剩下的20％～30％则可能发展为慢性ITP.
| 年 | 期数 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
