中国神经免疫学和神经病学杂志
Chinese Journal of Neuroimmunology and Neurology 중국신경면역학화신경병학잡지
- 主管单位： 国家卫生健康委员会
- 主办单位： 北京医院 中国免疫学会神经免疫分会
- 影响因子： 0.87
- 审稿时间： 6-9个月
- 国际刊号： 1006-2963
- 国内刊号： 11-3552/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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运动神经元病患者的肛门外括约肌肌电图特征
目的 总结运动神经元病(motor neuron disease,MND)患者的肛门外括约肌肌电图(EAS-EMG)特点.方法 分析20例不同临床亚型MND患者的EAS-EMG资料,并与无二便障碍症状和体征的阴性对照组(对照组)对比.结果 与对照组[(12.21±2.26)ms、(512.89±363.55)(ms·μV))比较,MND患者的肛门外括约肌(EAS)运动单位电位(motor unit potential,MUP)平均时限延长[(14.55±2.27)ms,P=0.000],面积增大[(718.47±236.57)(ms·μV),P=0.05],MUP波幅、多相波比例、平均相在两组间无统计学差异(P＞0.05).结论 MND患者EAS存在临床下神经源性损害,MUP时限、面积是反映MUP特征的敏感指标.
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偏头痛性眩晕与基底型偏头痛(附9例临床分析)
目的 分析9例偏头痛伴眩晕/头晕患者的临床及实验室检查结果,探讨头痛与眩晕/头晕的关系,以利正确诊治.方法 作者医院收治的偏头痛伴眩晕/头晕患者9例,对所有患者均详细收集病史,并进行神经系统查体以及前庭功能、听力检查和头颅CT/MRI等实验室检查,以除外中枢性和耳源性眩晕.结果 9例偏头痛伴眩晕/头晕患者中,基底型偏头痛2例,无先兆偏头痛3例,偏头痛性眩晕( migrainous vertigo,MV)6例(其中2例为无先兆偏头痛发作数年后和50岁后转变为MV).本组6例MV患者中,眩晕/头晕在头痛发作前数秒钟～1 h内发生3例,在头痛发作后发生1例,与头痛同时发生1例,另1例偏头痛患者其头痛与眩晕从未同时发作过,为偏头痛等位征.结论 MV是不同于基底型偏头痛的头痛伴眩晕综合征,二者易与梅尼埃病、良性复发性位置性眩晕、后循环缺血(posterior circulation ischemia,PCI)等周围性和中枢性眩晕混淆或并存,临床应注意鉴别.
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发作期直流电漂移与难治性伴海马硬化内侧颞叶癫痫的相关性研究
目的 探讨发作期直流电漂移(ictal DC shift)在难治性伴海马硬化的内侧颞叶癫痫(MTLE-HS)中的定位价值.方法 回顾性分析18例MTLE-HS患者的临床资料,进行非侵袭性和侵袭性术前评估,对发作起始区分别使用传统频段颅内电极脑电(iEEG)技术和基于宽频脑电技术的ictal DC shift进行定位,比较两组之间的时空分布差异及其与术后病理和预后之间的关系.结果 lctal DC shift组空间分布明显较iEEG组更为局限,时间分布晚于iEEG组.结论 Ictal DC shift可能为致痫灶的电生理标志物.
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三重磁刺激技术对上运动神经元损伤的评价作用
目的 研究三重磁刺激技术(TST)的特点,探讨TST在评价运动神经元疾病患者上运动神经元(UMN)损害中的作用.方法 选取肌萎缩侧索硬化(ALS)患者12例、下运动神经元综合征(LMNS)患者14例,分别进行双上肢小指展肌TST测定及运动诱发电位(MEP)潜伏期、中枢运动传导时间(CMCT)测定,并将TST波幅比与改良的医学研究委员会(MRC)评分、修订的肌萎缩侧索硬化功能评分量表(ALSFRS-R)评分、肺功能百分比、病程等进行相关性分析.结果 ALS患者12例均完成双侧TST检测,其尺神经TST波幅比为(55.8±32.6)％,较正常参考值下降(F=-3.448,P=0.002),TST波幅比阳性率为70.8％.LMNS患者共13例完成TST检测,其尺神经TST波幅比为(79.4±16.4)％,与正常参考值无统计学差异(F=0.215,P=0.832).ALS组尺神经TST波幅比[(55.8±32.6)％]低于LMNS[(79.4±16.4)％](F=-3.275,P=0.002).TST波幅比评价UMN体征的敏感度76.5％,高于传统电生理指标；特异度为54.S％,低于传统电生理指标.TST波幅比与改良的MRC评分存在相关性(r=0.431,P=0.035),与ALSFRS-R评分、肺功能、病程、MEP潜伏期以及CMCT均无相关性.结论 TST可以发现亚临床UMN损害,其敏感性高于传统电生理观测指标.TST可以定量评估UMN受损程度,有可能用于ALS患者病情监测.
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Kennedy病的临床、电生理及病理特征分析(附2例报道)
目的 探讨Kennedy病的临床、神经电生理及病理特征.方法 报道2例经基因确诊的Kennedy病患者,分析其临床症状、体征、肌电图和神经传导检查和神经病理等特点.结果 两例患者均中年发病,进展缓慢.神经系统表现为以肢体近端无力和延髓受累为主的下运动神经元瘫痪.血清性激素水平正常,但有男性乳腺发育等雄激素功能低下表现.血清肌酸激酶轻度升高.肌电图呈广泛神经源性损害,神经传导检查提示感觉神经动作电位波幅减低,H反射异常,神经活检提示大的有髓纤维减少.雄激素受体基因编码区CAG重复数大于40.结论 Kennedy病有相对独特的临床、电生理及病理特征,确诊有赖于雄激素受体基因编码区CAG重复数的检测.
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中华眼镜蛇α-神经毒的纯化及其在烟碱型乙酰胆碱受体纯化上的应用
目的 从中华眼镜蛇粗毒中分离纯化其α-神经毒组分,并将此α-神经毒作为亲和层析的配基纯化烟碱型乙酰胆碱受体(nAChR).方法 采用凝胶过滤层析、阳离子交换层析逐步分离纯化中华眼镜蛇粗毒,通过125Ⅰ-α-银环蛇毒素(αBtx)-nAChR结合抑制实验检测蛋白活性、SDS-PAGE检测蛋白的相对分子质量和纯度；亲和层析纯化nAChR,放射免疫沉淀法测nAChR活性.结果 从5g中华眼镜蛇粗毒中共纯化得到约20 mg眼镜蛇α-神经毒,该眼镜蛇α-神经毒有一定的125Ⅰ-αBtx-nAChR结合抑制活性,其半数抑制浓度(IC50)约为αBtx的28倍.以纯化的α-神经毒制备的亲和介质,可吸附大鼠骨骼肌肌膜提取物中约84％的125Ⅰ-αBtx结合活性,且此活性可以被0.2 mol/L卡巴胆碱洗脱.结论 用简单的液相色谱方法可从中华眼镜蛇毒中分离纯化α-神经毒,并且可以以其为配体从大鼠骨骼肌中纯化nAChR.
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TNF-α启动子-308位点多态性与重症肌无力的相关性
目的 探讨肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)-α启动子区域-308位点基因多态性与重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的相关性.方法 采用聚合酶链反应及基因测序技术检测289例MG患者与304名健康对照者TNF-α-308位点的基因型及等位基因分布频率,进一步根据MG患者性别、年龄、临床分型等进行分组,比较各组间TNF-α-308位点基因型及等位基因分布频率的差异.结果 MG患者发健康对照组均未发现A/A基因型；MG患者TNF-α启动子-308位点G/A基因型和等位基因A出现的频率与健康对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).相同性别间比较,男性MG组G/A基因型(P=0.025,OR=2.673,95％CI:1.105～6.467)及A等位基因(P=0.029,OR=2.533,95％％CI:1.071～5.991)出现的频率高于健康对照组；发病年龄＜40岁的MG组,全身型G/A基因型(P=0.004,OR=4.760,95％CI:1.533～14.778)及A等位基因(P=0.005,OR=4.298,95％CI:1.450～12.740)出现的频率高于眼肌型.结论 TNF-α-308位点多态性与中国北方地区男性MG患者及早发全身型MG患者发病相关.
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成人烟雾病17例临床表现和影像学特点分析
目的 探讨成人烟雾病的临床和影像学改变特点.方法 回顾性分析17例经常规数字减影血管造影(DSA)、磁共振血管造影(MRA)和/或MRI检查确诊的成人烟雾病患者的临床和影像学资料.结果 17例患者中表现为缺血性脑卒中12例(70.6％),主要表现为偏瘫、失语、头痛及智能减退,还可表现为短暂性脑缺血发作;出血性脑卒中5例(29.4％),主要表现为头痛、意识障碍、偏瘫及抽搐.MRI检查发现缺血性脑卒中累及额叶8侧,底节区3例,深部脑白质3例,枕叶3例,颞叶1例；累及单侧半球4例,双侧半球8例；脑萎缩6例.环池内烟雾血管影1例,双侧大脑中动脉累及10例.出血性脑卒中患者中单纯脑室出血2例,蛛网膜下腔出血1例,脑室出血并脑干出血1例,脑室出血并丘脑出血1例.MRA均发现双侧颈内动脉或其分支狭窄或闭塞.全脑DSA检查7例,其中双侧颈内动脉狭窄、闭塞5例,双侧大脑前动脉狭窄或闭塞4例,双侧大脑中动脉狭窄或闭塞3例.结论 成人烟雾病临床表现多样,临床特点与责任病灶及支配血管相关；MRI和/或MRA有助于烟雾病的早期诊断,确诊需行全脑DSA检查.
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平山病患者的临床、肌电图和磁共振研究
目的 探讨平山病(HD)患者的临床表现、肌电图和磁共振(MRI)特点.方法 收集2009-05-2012-02收治的HD患者的人口学资料、临床表现、电生理和颈椎MRI表现,并进行分析.另设年龄、性别匹配的健康对照组进行电生理检查.结果 (1)HD患者共25例,均为男性,年龄15～24岁,平均年龄(17.64±2.20)岁.临床表现局限于单侧者22例,其中右侧15例、左侧7例；双侧者3例.手或/和前臂肌肉萎缩25例,冷麻痹13例,手指震颤5例.(2)有临床表现侧小指展肌和拇短展肌肌肉电位波幅均减低,且二者波幅比值减小.(3)异常自发活动出现率在第一骨间肌和小指展肌100％、拇短伸肌89.3％、拇短展肌85.7％；在单侧有临床表现的22例中,11例(50％)患者的无症状侧显示异常自发活动.(4)完成MRI扫描的14例中,自然位均显示第2～7颈椎体后方下缘连线与椎体相交、下段颈髓萎缩变扁平；屈曲位时硬膜腔后壁前移7例.结论 HD多见于男性,以右侧多发.结合临床、肌电图以及影像学表现,有助于临床更全面认识HD.
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遗传性痉挛性截瘫伴薄胼胝体6例报道并文献复习
目的 探讨遗传性痉挛性截瘫伴薄胼胝体(HSP-TCC)的发病机制、临床特点、影像学表现及预后.方法 分析6例HSP-TCC患者的临床及影像学表现,结合文献复习总结其临床特征.结果 6例患者均青少年起病,表现为痉挛步态,腱反射亢进,病理征阳性,2例有共济失调.患者均无感觉障碍及大小便障碍.全部患者头颅MRI显示胼胝体变薄.结论 HSP-TCC作为复杂型遗传性痉挛性截瘫(HSP)的一种,临床上以双下肢痉挛性截瘫和薄胼胝体为特征,发病机制尚不清楚,预后较差.
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成人起病散发性下运动神经元病基因检测的相关研究
目的 探讨成人散发起病的下运动神经元病(lower motor neuron disease,LMND)患者铜锌超氧化物歧化酶1(superoxide dismutase 1,SOD1)基因、运动神经元存活基因(survive motor neuron,SMN)及雄激素受体(androgen receptor,AR)基因对明确诊断疾病类型的作用.方法 收集43例成人散发起病表现为LMND 的患者取外周血提取基因组DNA,分别进行聚合酶链式反应(PCR)扩增SOD1基因外显子1-5,SMN基因外显子7及男性LMND患者AR基因外显子1,对产物进行高分辨熔解曲线分析,变性聚丙烯酰胺凝胶电泳分析及测序.结果 在43例成年LMND患者中,未发现SOD1基因突变.2例男性患者有SMN1外显子7的纯合缺失,诊断为Ⅲ、Ⅳ型脊髓性肌萎缩(SMA).在31例男性患者中发现3例AR基因外显子1的CAG三核苷酸重复序列数分别为49、50、52,可诊断肯尼迪病.结论 对LMND患者进行SMN1基因外显子7及AR基因外显子1检测,可使部分散发或无明确家族史的患者明确诊断,并可对病情及预后进行评估.
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特发性肥厚性硬脑膜炎临床及病理特点(附3例报道)
目的 探讨特发性肥厚性硬脑膜炎(IHCP)的临床、影像学、病理表现及治疗.方法 回顾性分析3例经影像诊断(其中2例经病理活检证实)的IHCP患者的临床资料,总结其临床表现、实验室检查、影像学表现和治疗特点.结果 3例患者均有慢性偏头痛样头痛及脑神经麻痹表现,2例病程有复发和缓解.2例红细胞沉降率加快、C反应蛋白增高,其中1例类风湿因子升高,另1例抗核抗体阳性.脑脊液蛋白3例均升高.头MRI强化均可见硬脑膜增厚,部位与脑神经麻痹相关.糖皮质激素单用或联合环磷酰胺治疗有效.结论 MRI 强化对IHCP诊断有特异性,脑膜活检可确诊该病.糖皮质激素联合免疫抑制剂对IHCP复发治疗有效.
关键词： 特发性肥厚性硬脑膜炎 -
连枷臂(腿)综合征的临床、电生理和病理特点
目的 探讨连枷臂综合征(flail arm syndrome,FA)和连枷腿综合征(flail leg syndrome,FL)患者的临床、电生理和骨骼肌病理改变特点.方法 收集2007-01-2011-10期间就诊于海军总医院神经内科的FA和FL患者.所有患者均进行了详细的病史询问、体格检查以及电生理检查.2例患者行肌肉病理检查.结果 5例患者中FA 4例、FL 1例,男4例、女1例,发病年龄为18～65岁,平均35岁,病程分别为2年、2.5年、3年、14年和31年.FA表现为双上肢近端无力伴萎缩；FL表现为下肢远端无力伴跟腱反射消失.疾病后期FA向肢体远端发展,FL向肢体近端发展,其他节段轻微受累.肌电图显示部分受累肌肉出现失神经支配,运动和感觉神经传导速度正常.肌肉病理呈典型神经源性骨骼肌损害的病理特点.结论 FA和FL是肌萎缩侧索硬化(ALS)的一种变异型,病情进展呈良性过程.电生理和病理均符合失神经支配骨骼肌损害的特点.
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新生期痫性发作对海马齿状回神经发生的影响
海马齿状回颗粒细胞层下区(subgranular zone,SGZ)是哺乳动物主要的神经发生区域之一.痫性发作可诱导SGZ新生神经细胞异常增殖、迁移、整合,而且可以对学习记忆能力产生影响.目前,新生期痫性发作后神经发生的机制尚未阐明,已有研究发现该过程受多种因素调节.本文就新生期痫性发作对海马齿状回神经发生的影响及可能的调节机制进行综述.
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神经免疫调节在急性胰腺炎中的作用
急性胰腺炎发病急、病情重,是临床上常见的急腹症之一,其严重程度与炎性反应有着密切联系.先天性神经免疫调节在调控急性胰腺炎的发展中起着关键作用,近年来研究发现人体可以通过调节交感神经系统(α-或β-肾上腺索能受体激活抗炎通路)及迷走神经(胆碱能抗炎通路)发挥抗炎作用,大大降低急性胰腺炎的病死率.本文就神经免疫调节在急性胰腺炎中的作用作一综述.
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肌萎缩侧索硬化伴额颞叶痴呆一例
肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种少见的神经系统变性疾病,主要表现为慢性进行性肌肉萎缩无力,可累及延髓支配的肌肉及呼吸肌.额颞叶痴呆(FTD)是一种局灶的、非阿尔采默病性的痴呆,主要表现为行为障碍或/和语言障碍.两种疾病合并发生很少被注意,近年来随着TAR DNA结合蛋白43(TDP-43)蛋白病的提出,人们发现二者有共同的病理基础,二者并存的现象逐渐得到关注.目前,国内对此病的报道少见,本文作者将其医院诊断的1例进行报道.1病例报告患者男性,70岁,因"进行性言语及记忆力障碍1年,饮水呛咳6个月"人院.入院1年前,患者无明显诱因逐渐出现吐词不清、说话结巴、言语减少,不乐意与人交流.开始时说话断续,后来仅说几个字或一两个词,并渐出现记忆障碍,表现为对既往发生的事情记忆错误或无记忆,忘记熟人的名字.
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球形脑白质营养不良一例
1病例报告 患者男性,47岁,因"右下肢行走费力发僵9年,左下肢行走费力6年"于2011-08人作者医院.2002年无明显诱因出现行走时右下肢抬举发僵、费力,行走拖步,易被斜坡或小石子绊倒,当时左下肢及双上肢正常,未诊治.
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丁苯酞注射液治疗血管性痴呆的疗效观察
血管性痴呆(VaD)是由多种脑血管疾病引起的一种获得性智能损害综合征,是一种慢性进行性疾病.随着我国老龄人口的增多,VaD发病率日益增高,成为影响老年人健康和生活质量的常见病、多发病.目前国内外对VaD的治疗尚无公认的特效药物及疗法.本文报道采用丁苯酞注射液治疗VaD疗效的结果.1对象和方法1.1观察对象 选取2009-01-2011-09作者医院住院的VaD患者60例,其中男32例、女28例,年龄60～80岁,病史5～6年.患者均符合美国精神病学会第Ⅳ版《精神病的诊断和统计手册》(DSM-Ⅳ)中的痴呆诊断标准[1]和VaD诊断标准[2].
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欧洲神经病学联合会/周围神经病学会关于异常蛋白血症伴发的脱髓鞘性周围神经病诊治的指南(首次修订版)
异常蛋白血症伴发的脱髓鞘性周围神经病(PDN)是一个疾病谱,在临床和电生理方面具有异质性.异常蛋白的类别、免疫特征以及致病性也有所不同,其中有些为浆细胞病变所致.异常蛋白可伴发脱髓鞘性和轴索性神经病[1](见本指南第5(4)部分简介).有些PDN的临床表现与慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)难以鉴别,目前对PDN和CIDP是否为不同的疾病尚无共识.异常蛋白血症和周围神经病均相对常见,两者是否存在因果关系也尚未明确.2006年欧洲、美国和澳大利亚的专家联合发表了诊治指南,2010年基于截止到2009年5月的文献对该指南进行了更新[1].因缺乏大型研究证据,故多为描述性,对治疗的推荐证据级别,多属于良好实践要点(good practice points).
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肌萎缩侧索硬化的昨天、今天和明天
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是运动神经元病中为常见的一种类型,迄今已有140余年历史.早在1865年,著名的神经病学家Charcot教授即描绘了对ALS患者初的印象——"一位肌肉痉挛的患者,在其死后病理中发现了位于皮质脊髓束的多发性硬化斑块".在此后的100余年时间里,ALS的临床和病理特征逐步被阐明,但神经病学者似乎一直受困于无法彻底揭开这一疾病的发病原因和机制,更没有找到有效的药物来阻断疾病的发展.之后,随着基因组学、蛋白组学和分子影像学的发展,人们便能够游刃有余地从分子生物学角度探究这种疾病的基因学基础,所伴随的病理过程以及靶向治疗策略.
关键词： 肌萎缩侧索硬化 -
运动神经元病中神经电生理研究现状和进展
运动神经元病(motor neuron disorder,MND)是一组以上下运动神经元同时或分别受累为主要表现的神经系统变性病,目前尚无特效治疗方法,其中以肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)为常见,目前有关MND的电生理研究主要针对ALS.另外三型包括进行性肌萎缩(progressive muscular atrophy,PMA)、原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)和进行性延髓性麻痹.临床上有许多疾病需要和MND进行鉴别,如脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy,SMA)、肯尼迪病(Kennedy disease)、脊髓灰质炎后综合征和脊髓灰质炎、多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)、平山病(Hirayama disease,HD)等.
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| 2019 | 01 |
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| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 |
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| 2002 | 01 02 03 04 |
| 2001 | 01 02 03 04 |
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| 1999 | 01 02 03 04 |
