中国神经免疫学和神经病学杂志
Chinese Journal of Neuroimmunology and Neurology 중국신경면역학화신경병학잡지
- 主管单位： 国家卫生健康委员会
- 主办单位： 北京医院 中国免疫学会神经免疫分会
- 影响因子： 0.87
- 审稿时间： 6-9个月
- 国际刊号： 1006-2963
- 国内刊号： 11-3552/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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脂质沉积性肌病临床与神经电生理分析
目的 分析脂质沉积性肌病(LSM)的临床及神经电生理特点,旨为早期诊断提供帮助.方法 回顾性分析18例经肌肉活检病理确诊的LSM患者的临床和神经电生理资料,神经电生理资料包括双侧股四头肌、三角肌的同心圆针电极检查资料以及-侧上肢正中神经及尺神经感觉、运动神经传导速度和-侧正中神经F波检测.结果 肌电图表现正常占38.9％;神经源性损害占38.9％;肌源性损害占16.7％;既有神经源性又有为肌源性损害占5.6％;检测72条神经纤维表现为波幅下降占37.5％,表现为传导速度和或潜伏期延长占12.5％,F波异常27.8％.结论 LSM肌电图表现并非如肌炎及其他类型肌病以肌源性损害多见,而多表现为正常或神经源性损害.
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致死性家族性失眠症患者一例报告并文献复习
目的 总结致死性家族性失眠症(fatal familiar insomnia,FFI)患者的临床表现和实验室检查的特点.方法 分析1例FFI患者的临床表现、影像学、脑电图及基因等资料,并结合文献进行复习.结果 患者为57岁女性,主要表现为入睡困难,睡眠过程中出现吸气性喉鸣,随后出现反应迟钝、低热、多汗等表现.患者头磁共振DWI序列未出现异常高信号,脑电图监测显示睡眠图消失,无三相波,朊蛋白基因检测显示为D178N-129MM的单倍体型,脑脊液14-3-3蛋白为阴性.结论 朊蛋白基因检测在诊断FFI中具有决定性作用.
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血浆MMP-9活性变化与糖尿病合并急性脑梗死的相关性
目的 探讨糖尿病合并脑梗死(cerebral infarction with diabetic mellitus,DMCI)患者发病后不同时间血浆基质金属蛋白酶-9(matrix metalloproteinase-9,MMP-9)及血管假性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)水平的变化.方法 收集DMCI患者40例、非糖尿病脑梗死(cerebral infarction with non-diabetic mellitus,nDMCI)患者35例以及健康体检者35名,检测来院即刻(发病＜6 h,6～8 h,8～12 h)血浆MMP-9及血浆vWF的水平,并对DMCI及NDMCI患者发病后24 h及3d时血浆MMP-9水平进行动态观察.MMP-9、vWF检测采用酶联免疫吸附法.结果 DMCI患者各时段血浆MMP-9及vWF水平均显著高于健康体检者(P＜0.05),NDMCI患者除发病6～8 h外MMP-9水平均显著高于健康体检者(P＜0.05),其vWF水平除发病＜6 h外均显著高于健康体检者(P＜0.05).DMCI组发病后24 h血浆MMP-9水平[(305.20±104.81)μg/L]与ND-MCI组比较差异有统计学意义(P＜0.01).DMCI患者发病8～12 h的vWF水平[(210.6±60.95)μg/L]与NDMCI组比较差异有显著性意义(P＜0.05).结论 DMCI患者发病后血浆MMP-9及vWF水平较NDMCI患者高,提示MMP-9及vWF在DMCI的发生和进展中可能具有一定临床意义.
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CYP3A5基因多态性指导他克莫司治疗重症肌无力的初步探讨
目的 比较他克莫司(FK506)治疗FK506不同代谢型重症肌无力(MG)患者的疗效、有效血药浓度、有效剂量及安全性的差异,并初步探讨CYP3A5基因多态性在指导MG个体化治疗中的作用.方法 收集MG患者32例,行CYP3A5*3 A6986G等位基因多态性检测,AA型及AG型归为快代谢型组,GG型为慢代谢型组.均给予FK506 0.5～1 mg/d口服,逐渐加量,每天记录患者绝对评分,当与治疗前相比绝对评分减少大于50％时,为治疗达标,记录当时的剂量、总服药天数及血药浓度.结果 达标时快代谢组的平均血药浓度/剂量(C/D)明显低于慢代谢组(P＜0.01),当时口服的FK506剂量/体重也明显大于慢代谢组(P＜0.01),达标时间也明显长于慢代谢组(P＜0.05),治疗期间共出现3例(9.4％)轻度不良反应.结论 FK506治疗不同CYP3A5*3基因型MG患者的起效时间、有效剂量、有效血药浓度均不同;CYP3A5基因多态性检查在FK506个体化治疗MG中具有一定指导意义.
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SORL1基因多态性与轻度认知功能障碍的关联分析
目的 分析北京地区汉族人群SORL1基因多态性与轻度认知功能障碍(mild cognitive impairment,MCI)的关联性.方法 采用病例对照的关联分析方法,提取来自北京地区的汉族人群MCI患者(病例组)139例和健康对照213名外周血基因组DNA,应用聚合酶链反应-高分辨溶解曲线(polymerase chain reaction-high resolution melting curve,PCR-HRM)技术结合测序验证法检测SORL1基因rs668387位点单核苷酸多态性的分布情况,分析SORL1基因多态性与MCI的相关性.结果 MCI组中SORL1基因rs668387位点AA、AG和GG基因型频率分别为28.8％、45.3％和25.9％,对照组分别为29.1％、48.4％和22.5％;MCI组A、G等位基因频率分别为51.4％和48.6％,对照组分别为53.3％和46.7％,两组间基因型及等位基因频率分布差异无统计学意义(x2 =0.566,P=0.753;x2 =0.230,P=0.631).男性MCI组与相同性别对照组AA、AG、GG基因型分别为39.0％、34.1％、26.8％和29.3％、46.3％、24.4％,A、G等位基因频率分别为56.1％、43.9％和52.4％、47.6％,二者分布差异无统计学意义(x2=1.826,P=0.401;x2 =0.294,P=0.588).女性MCI组与相同性别对照组AA、AG、GG基因型分别为24.5％、50.0％、25.5％和29.0％、49.6％、21.4％,A、G等位基因频率分别为49.5％、50.5％和53.8％、46.2％,二者分布差异无统计学意义(x2=0.839,P=0.657;x2=0.841,P=0.359).结论 SORL1基因rs668387位点单核苷酸多态性与北京地区汉族人群MCI发生无明显相关性.
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急性脑梗死患者循环内皮祖细胞动态变化及意义
目的 研究急性脑梗死患者内皮祖细胞(endothelial progenitor cell,EPC)水平的动态变化,并探讨其在评价脑卒中预后中的价值.方法 收集作者医院收治的急性脑梗死患者148例、健康体检者32名、具有脑血管危险因素者35例,并将脑梗死患者分为进展性脑梗死组和稳定性脑梗死组,采用流式细胞技术检测脑梗死患者不同时期的循环EPC水平.结果 (1)入组时稳定性脑梗死组、进展性脑梗死组、危险因素组EPC水平比较无统计学意义,3组均显著低于健康对照组(P＜0.01),稳定性脑梗死组、进展性脑梗死组入组后EPC逐渐上升,第7天达高峰(P＜0.05),稳定性脑梗死组EPC水平在第4、7、14天时高于进展性脑梗死组(P＜0.05).(2)脑梗死患者第7天EPC上升值与NIHSS评分改善值呈负相关(r=-0.587,P＜0.01).结论 急性期脑梗死1周后EPC明显升高提示预后良好,EPC对预测脑梗死预后具有一定意义.
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微创术联合亚低温治疗高血压脑出血的Meta分析
目的 系统评价颅内血肿微创清除术联合亚低温治疗高血压脑出血的临床疗效.方法 根据纳入和排除标准,从中国知网、中国生物医学文献数据库、万方数据库、维普资讯网数据库及Pubmed中筛选相关的文献,参照Cochrane高血压脑出血组制定的检索策略,并采用REVMAN 5.0统计软件对其结果进行Meta分析.疗效指标采用术后基本痊愈、显效率、有效率、死亡率作为观察指标.结果 共检索到9个符合纳入标准的临床试验,共1112例患者纳入本次分析.Meta分析结果显示,颅内血肿微创清除术联合亚低温组在治疗高血压脑出血总有效率高于微创治疗组(OR=1.88,95％CI:1.46～2.41,P＜0.01);两组患者均出现较高的死亡率,但颅内血肿微创清除术联合亚低温组的死亡率较微创治疗组低(OR=0.62,95％CI:0.44～0.87,P＜0.01).结论 高血压脑出血患者行颅内血肿微创清除术后联合亚低温疗法治疗能提高疗效,且可降低患者死亡率及提高生存质量.
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丁基苯酞对肌萎缩侧索硬化转基因小鼠神经保护作用的初步探讨
目的 观察丁基苯酞对肌萎缩侧索硬化(ALS)转基因小鼠腓肠肌运动单位及脊髓前角运动神经元数目的影响,并初步探讨其神经保护作用.方法 将雌性ALS-SOD1G93A转基因小鼠分为溶剂对照组和丁基苯酞组,野生型同窝ALS-SOD1G93A小鼠为野生组.丁基苯酞组自小鼠发病日起每天按体质量60 mg/kg给予丁基苯酞灌胃,溶剂对照组和野生组予等同体积的植物油灌胃.应用统计学法运动单位数目估计测定腓肠肌运动单位的数目.焦油紫染色观察脊髓前角运动神经元.结果 野生型组、溶剂对照组和丁基苯酞组小鼠腓肠肌复合肌肉动作电位(CMAP)平均波幅分别为(24.30±0.30)、(12.80±7.15)和(18.20±7.27)mV,野生型组与溶剂对照组间比较有统计学差异(P＜0.01),丁基苯酞组与溶剂对照组比较无统计学差异(P=0.209);野生型组、溶剂对照组和丁基苯酞组小鼠腓肠肌的运动单位数目分别为(135.80±8.64)、(63.20±31.87)、(110.50±9.68)个,脊髓前角大的运动神经元数目分别为(28.50±6.36)、(9.50±2.92)、(14.80±2.64)个,溶剂对照组小鼠腓肠肌的运动单位数目和脊髓前角大的运动神经元数目均较野生型组明显减少,与溶剂对照组相比,丁基苯酞治疗能延缓腓肠肌和脊髓前角运动单位丢失的速度(均P＜0.01).结论 丁基苯酞对ALS转基因小鼠的保护作用可能是通过减缓脊髓前角运动神经元和腓肠肌运动单位的丢失而实现.
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体感诱发电位头皮分布对急性脑血管病近期转归的预测价值探讨
目的 初步探讨体感诱发电位头皮分布(SEPSD)对急性脑血管病(AVCD)的近期临床转归的预测价值.方法 收集AVCD急性期患者39例,按照国际10～20系统在头皮装置双侧前额(Fp1,Fp2)、中额(F3,F4)、中央(C3,C4)、顶(P3,P4)、枕(O1,O2)、前颞(F7,F8)、中颞(T3,T4)、后颞(T5,T6)共16个Ag/AgCl表面电极,分别刺激患者双侧腕正中神经,记录其SEPSD,以健侧结果为参照.同时用改良爱丁堡及斯堪的纳维亚研究组评分标准在发病时、病程1个月末对ACVD患者病情严重程度进行评分,并计算临床改善程度.结果 刺激健侧正中神经时除双侧前额、中额各波波幅很低外,其他各记录点50 ms内SEP各波波形和极性基本一致,可见P15、N20、P25、N32、P38.AVCD患者急性期SEPSD可分成重(9例)、中(7例)、轻度异常(23例)3个等级,对应临床恢复程度(以中位数和四分位数间距表示)分别为22.45％ (22.63％)、31.90％ (26.10％)和67.70％ (25.70％),重度和中度异常者的恢复程度均低于轻度异常者(P＜0.01),3例死亡者均属重度异常.刺激同侧波形未均消失的患者和均消失的患者间病程1个月末临床恢复程度分别为65.00％ (32.60％)和27.90％(18.40％),差异有统计学意义(P＜0.001).结论 SEPSD对ACVD患者近期预后有一定评估价值.刺激同侧各导联波形均消失可能预示预后不佳,但双侧各导联波形均消失是否预示预后更差尚无定论.
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常德市脑卒中患者院前转运与延误现状分析
目的 分析常德市区域内脑卒中患者院前转运与延误状况.方法 常德市11个区县17家医院参与常德市脑卒中登记研究.采取表格方式对入组脑卒中患者的各项资料进行登记并录入数据库.结果 共有5338例脑卒中患者进入登记数据库;出租车和急救车为患者的首选转运方式,分别占全部转运方式的41.6％和38.2％,县级医院以出租车为主,武陵区主要以急救车为主,高达69.7％.通过急救车途径到院时间小于2h的比例为37.0％,显著高于其他途径(P＜0.01).结论 出租车和急救车为常德市脑卒中患者院前主要的转运方式;使用急救系统转运患者的就诊延误小于其他方式.
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GAPDH基因与神经变性疾病研究进展
3-磷酸甘油醛脱氢酶(GAPDH)是一种经典的糖酵解蛋白,除了参与能量代谢,还涉及多种细胞生理功能.研究表明,GAPDH很可能通过诱导神经元凋亡参与了神经变性疾病的发生.GAPDH蛋白是神经元胞体内嗜酸性包涵体重要组成成分之一,并参与异常蛋白聚集体的形成.多个遗传连锁分析和关联研究证据亦提示GAPDH基因很可能是迟发型阿尔茨海默病等神经变性疾病的致病候选基因.本文对近年来国内外GAPDH基因与神经变性疾病关系的研究进展进行简要综述,为进一步探究复杂性神经变性疾病的遗传机制提供指导,也为神经变性疾病的诊治提供新思路和新途径.
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帕金森病患者的视空间功能障碍
视空间功能障碍是帕金森病患者常见的一种认知功能损害,是指对于空间信息的分析和整合能力受损而引起的空间知觉障碍和空间行为障碍.其发生机制欠明,与脑内多水平的多巴胺浓度减低造成基底节、皮质及其之间的神经环路受损有关.帕金森病患者的视空间功能障碍表现多样,主要通过神经心理学测试检出,对患者的日常生活能力有一定影响,目前尚无有效的治疗方法.
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抗磷脂综合征的神经系统表现
抗磷脂综合征是一种累及多器官的系统性自身免疫性疾病,临床以反复发作的动静脉血栓形成、自发性流产、血小板减少以及持续的血清抗磷脂抗体阳性为主要特征.神经系统的受累是抗磷脂综合征的主要症状之一,亦是导致其高死亡率的主要原因.本文从发病机制、临床表现及治疗等方面对抗磷脂综合征进行综述.
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PGC-1α与动脉粥样硬化的相关机制研究进展
过氧化物酶增殖激活受体γ转录共激活因子(PGC-1α)被认为是线粒体生物合成的主要调节因子,参与能量代谢,近年来有学者认为PGC-1α具有抗动脉粥样硬化的作用.本文就PGC-1α在动脉粥样硬化病理机制中的作用做一综述.
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恙虫病合并周围神经系统损害一例
1 病例报告 患者男性,64岁,因"发热1周"于2010-04-20入作者医院.患者于入院前2周有野外钓鱼史.入院1周前出现发热,伴寒战,体温高达39℃,伴全身酸痛.查体:体温38.9℃,意识清楚,语利,腰骶部可见-约1.0 cm×1.0 cm焦痂,四肢腱反射对称增强(++),肌力5级,双侧巴宾斯基征阴性.肥达氏反应(-);外斐氏反应OX19(-),OXK滴度为1∶160;1周后复查OXK滴度为1∶320.诊断为"恙虫病",予氯霉素静脉滴注抗感染治疗,症状渐好转,体温恢复正常.
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脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性一例
1 病例报告 男性,50岁,主因"四肢不自主抖动伴言语不清,行走不稳4个月余"于2012-03-01入院.患者既往有高血压病史6年,未规律用药.曾于2011-03-27突发右侧面部麻木、左侧肢体无力、言语不清,头颅CT示脑桥出血,量约3 mL(图1A、B).给予脱水降颅压、对症治疗1个月后症状好转,经康复训练后遗留左侧肢体力弱,言语欠清晰.2011-11患者突然出现"四肢不自主颤动",后逐渐出现言语笨拙,伴步态不稳.入院后神经系统查体:意识清楚,构音不清.
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脊髓小脑性共济失调1家系5代6例报告
1 病例报告 先证者(Ⅲ2),男,51岁,工人.因"步态不稳10年",于2012-07-25以"脑梗死后遗症"收住作者医院.患者10年前无明显原因出现步态不稳,4年前出现左下肢无力,易跌倒.2006年开始就医,曾在外院多次以"脑梗死"治疗无效,且逐渐加重.患者无意识及大小便障碍.既往有高血压病史8年,未规律治疗.2008年因跌倒致左胫骨下段骨折,行切开复位内固定治疗,已愈.入院检查:体温36.2℃,心率74次/min,呼吸18次/min,血压150/94mmHg.意识清楚,语言欠清晰,心肺检查未见异常.
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以发作性双下肢无力为主要表现的桥本脑病一例
1 病例报告 患者女,67岁,因"发作性双下肢无力、精神异常6个月,咳嗽、咳痰半个月"于2012-03-29入院.患者近6个月来无明显诱因突发双下肢无力而摔倒,共发作十余次,每次发作约持续数分钟,间歇期能正常行走,同时出现精神异常,时有胡言乱语,白天精神萎靡,容易入睡,夜间睡眠欠佳,记忆力下降,不认识家人及亲戚,半个月前出现咳嗽、咳痰伴发热,高达38.7℃,时有饮水呛咳.既往有甲状腺功能减退病史2年,无癫痫等病史.
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339例吉兰-巴雷综合征临床治疗分析
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一种急性起病、以神经根和外周神经损害为主、伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征.新的临床统计显示其年发病率为(1.2～2.3)/10万人,病死率高达5％[1].本文报道作者医院收治的339例GBS患者临床疗效的结果.
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磷酸肌酸钠治疗大面积脑梗死临床疗效
近几年,脑卒中有明显增加趋势,是目前人类第3大常见致死原因,仅次于冠心病和癌症,尤其大面积脑梗死是致残的主要原因.所以早期积极合理治疗大面积脑梗死对改善预后至关重要.该文报道应用磷酸肌酸钠治疗大面积脑梗死的临床疗效.
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脑血管病患者急性期血清缺血修饰白蛋白的变化研究
缺血修饰白蛋白(ischaemia-modified albumin,IMA)也称钴结合蛋白,早在急性心肌缺血发作患者血清中发现,IMA的形成可能与白蛋白N-末端Asp-Ala-His-Lys肽链片段在缺血缺氧环境下与二价金属离子的结合力增高有关[1].目前IMA已经成为急性冠状动脉综合征、癫痫和终末期肾病患者重要的辅助诊断指标[2-3],然而关于IMA在急性脑血管病中的研究较少,且报道的结论存在一定差异[4-5].本研究初步探讨了IMA在急性期脑血管病患者血清中的变化规律.
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美国重症肌无力基金会关于重症肌无力临床试验的建议
由美国重症肌无力基金会(MGFA)的医学科学建议委员会(MSAB)组成工作组,于2010年在美国和2011年在意大利召开专家共识会议讨论重症肌无力(MG)临床试验的问题,与会代表包括来自美国和欧洲的神经科医生、统计学家、企业界代表、MG患者以及MGFA和欧洲重症肌无力协会的平民代表.会议总结以往的MG临床试验存在的问题包括:(1)大多数试验入组患者的病情发展较预期明显缓慢;(2)单独使用泼尼松改善肌无力症状的疗效可能比预期明显,所以较难发现联用免疫抑制剂而产生的疗效;(3)为减少激素剂量,大多数的临床试验时间过短,难以发现疗效;(4)入组标准太窄,在结果推广时会产生困难;(5)预后指标不够敏感或定义的太窄以至于无法发现重要的临床效应.
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接种流感疫苗与Guillain-Barré综合征:与疫苗有关还是与流感病毒有关?
20世纪70年代中期在美国发生了接种流感疫苗后Guillain-Barré综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)发病率增高的情况.该事件促进了GBS的临床研究,20世纪80年代由美国学者制定了国际上第一个GBS诊断标准.直到21世纪初,学者们一直认为流感疫苗是引起GBS的一个重要因素.但近年研究提示流感病毒更可能是流感期间引起GBS的主要原因,20世纪70年代流感疫苗的免疫源性较强可能是当时GBS发病增加的原因,其后的流感疫苗安全性均较好,与GBS发病无明确关系.
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| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
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