中国神经免疫学和神经病学杂志
Chinese Journal of Neuroimmunology and Neurology 중국신경면역학화신경병학잡지
- 主管单位： 国家卫生健康委员会
- 主办单位： 北京医院 中国免疫学会神经免疫分会
- 影响因子： 0.87
- 审稿时间： 6-9个月
- 国际刊号： 1006-2963
- 国内刊号： 11-3552/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
-
拉莫三嗪诱发皮肤不良反应与TCRBV基因表达的相关性研究
目的 研究拉莫三嗪(LTG)激活T细胞介导免疫应答而诱发皮肤不良反应(cADRs)的可能致病机制;通过分析在LTG诱发的cADRs (LTG-cADRs)患者与LTG耐受者外周血单个核细胞(PBMCs)中TCRBV基因表达的差异,探讨LTG-cADRs与T细胞受体β家族V基因(TCRBV基因)表达的相关性.方法 收集10例cADRs已治愈达6周以上的LTG-cADRs患者(病例组),依据病例对照研究的方法按1∶1匹配纳入10例LTG耐受者(对照组),分离病例组与对照组患者PBMCs,给予LTG体外刺激并培养,采用ELISA法测定病例组与对照组患者PBMCs分泌干扰素γ(IFN-γ)、白细胞介素5(IL-5)及肿瘤坏死因子β(TNF-β)的情况,运用实时荧光定量逆转录PCR技术(RT-qPCR)的SYBR Green Ⅰ荧光染料法检测TCRBV基因的表达,比较两组IFN-γ、IL-5及TNF-β水平及TCRBV基因相对表达量的差异.结果 病例组细胞上清液中IFN-γ水平明显高于对照组[分别为(1.06±0.09) ng/mL、(0.86±0.16) ng/mL,P＜0.05].病例组细胞上清液中IL-5和TNF-β水平与对照组差异无统计学意义(均P＞0.05).病例组TCRBV11、TCRBV15、TCRBV17、TCRBV18、TCRBV19基因的相对表达量[中位数(四分位数间距)]分别为1.78(1.07)、1.83 (2.19)、2.13(3.39)、1.79(1.92)、1.44(1.62),均高于对照组[分别为1.00(0.43)、1.08(1.13)、1.05(0.71)、0.96(0.72)、1.01(0.61),均P＜o.05].结论 LTG可在体外激活LTG-cADRs患者的PBMCs分泌IFN-γ,提示T细胞介导的免疫反应可能参与了LTG-cADRs的致病机制.LTG-cADRs可能与TCRBV11、TCRBV15、TCRBV17、TCRBV18、TCRBV19基因的表达相关.
-
AChR及MuSK双抗体阳性重症肌无力三例并文献复习
目的 报道3例乙酰胆碱受体(AChR)抗体和肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK)抗体双抗体阳性重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者的临床特点、诊疗和预后,并复习既往相关文献,以提高对这一特殊MG类型的认识.方法 对作者医院3例AChR及MuSK双抗体阳性的确诊MG病例进行报道,并检索近20年Med-line和万方中文数据库,选择国内外报道的上述双抗体阳性的确诊MG病例中包含临床特点、实验室检查及诊疗结果的文章,结合作者医院病例分析和总结AChR及MuSK双抗体阳性MG的临床特点及诊治情况.结果 8篇文献中的7例MG,包括作者医院的3例,共10例AChR及MuSK双抗体阳性MG纳入分析,男4例、女6例,平均起病年龄(45.5±24.1)岁,起病症状包括眼睑下垂到呼吸困难轻重不等,受累肌群可包括眼外肌(9/10)、球部肌肉(9/10)、颈肌(7/10)、四肢肌(8/10)和呼吸肌(6/10),肌无力危象发生率高(5/10).9例行肌电图检查,8例重复电刺激(RNS)阳性,4例行单纤维肌电图(SFEMG)检测者均为阳性.双抗体阳性可在发病之初即为双阳性,也可在AChR抗体阳性基础上随着病情进展而发展形成,多在病情加重时出现,病情好转后亦可出现抗体转阴.溴吡斯的明+免疫抑制剂治疗对多数患者有效(8例中4例有效、4例部分有效);4例患者肌无力危象时使用血浆置换(PE)、2例重症患者使用利妥昔单抗治疗均有效,2例患者使用环孢素治疗,其中1例有效,2例患者硫唑嘌呤治疗均无改善.结论 双抗体阳性MG患者任何年龄均可发病,女性居多,总体受累范围广,病情重,免疫抑制剂治疗个体差异大,PE对于危象效果好,双抗体表达情况随病情动态波动.
-
滤泡辅助性T细胞与特发性视神经炎和视神经脊髓炎谱系疾病关系的研究
目的 探讨滤泡辅助性T细胞(T follicular helper,Tfh)在特发性视神经炎(ON)和视神经炎谱系疾病(NMOSD)的体液免疫过程中的作用及其临床意义.方法 选择2015-03-2017-04期间在作者科室住院的急性特发性ON患者41例(ON组)、NMOSD急性期患者55例(NMOSD组),患者均予甲基泼尼松龙冲击及序贯治疗,并行脑和脊髓MRI检查.于甲基泼尼松龙治疗前后进行扩展的神经功能障碍评分(EDSS)和视觉功能评分(VOS)检查;采用流式细胞术测定两组患者甲基泼尼松龙治疗前外周血和部分脑脊液Tfh标志物:包括辅助性T细胞(CD4)、趋化因子受体5(CXCR5)双阳性(CD4 + CXCR5+)T细胞以及CD4、CXCR5、程序性死亡因子1(PD-1)三阳性(CD4 CXCR5+ PD-1+)T细胞占CD4 +细胞的百分比(以下简称“比例”);以ELISA法检测甲基泼尼松龙治疗前AQP-4抗体水平.以26名健康人为对照,检测其外周血CD4+ CXCR5+、CD4+ CXCR5+ PD-1T细胞比例.比较ON组和NMOSD组患者CD4-CXCR5 +及CD4+-CXCR5+ PD-1+T细胞比例、AQP4抗体水平及甲基泼尼松龙治疗前后EDSS和VOS功能评分变化,比较两患者组与健康对照组CD4 CXCR5和CD4+-CXCR5-PD-1+T细胞比例,并分析患者血和脑脊液Tfh细胞比例的相关性,患者Tfh细胞比例与病程、年复发率、EDSS及VOS评分相关性,患者AQP4抗体水平与Tfh比例、病程和EDSS评分的相关性.结果 ON组和NMOSD组外周血CD4+ CXCR5+T细胞比例[分别为(16.69±4.78)％、(16.88±5.22％)]及CD4+CXCR5+ PD-1+T细胞比例[分别为(10.61±3.44)％、(10.78±3.63)％]均显著高于健康对照组[分别为(12.60±4.57)％、(6.86±2.87)％,均P＜0.01],两患者组间外周血和脑脊液Tfh细胞比例差异均无统计学意义(均P＞0.05).NMOSD组病程显著长于ON组[分别(27.23±37.78)、(12.06±32.02)个月,F=4.305,P＜0.05],治疗前后EDSS评分均高于ON组(分别为治疗前3.94±1.03、3.06±1.15,F=15.11,P＜0.01;治疗后3.43±1.47、2.50±1.58,F=8.836,P＜0.01).两组甲基泼尼松龙治疗后VOS评分(分别为5.17±4.42、6.13±3.68)和EDSS评分(分别为2.50±1.58、3.43±1.47)均显著低于治疗前评分(VOS分别为6.63±4.25、7.44±3.66;EDSS分别为3.06±1.15、3.94±1.03,均P＜0.01).相关分析显示,ON组及NMOSD组外周血及脑脊液中CD4CXCR5与CD4CXCR5+ PD-1+T细胞两种不同细胞比例均呈正相关(ON组分别r=0.822、p=0.000,r=0.714、P=0.047;NMOSD组分别r=0.826、P=0.000,r =0.917、P=0.001)),NMOSD组脑脊液CD4 CXCR5+ T细胞比例与外周血中该细胞比例呈显著正相关(r=0.717、P=0.030),而ON组两者无相关性(r=0.321、P=0.482).NMOSD患者血清AQP4抗体水平与病程和EDSS评分均呈正相关(r=0.418、p=0.000,r=0.351、P=0.001).两组患者外周血和脑脊液CD4+ CXCR5+ PD-1+T细胞比例与EDSS评分、VOS评分及年均复发次数均无相关性(均P＞0.05).结论 Tfh可能参与了ON和/NMOSD的体液免疫过程,NMOSD患者血清AQP4抗体与病情相关.
-
利妥昔单抗治疗重症肌无力的研究进展
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是发生在神经肌肉接头处、乙酰胆碱受体抗体介导的、补体参与的自身免疫性疾病.目前MG治疗方法主要包括胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、静脉注射人免疫球蛋白、血浆置换、胸腺切除等.但传统治疗后,仍有部分患者临床症状难以控制或反复复发,甚至出现肌无力危象,危及生命,这部分患者被称为难治性MG.近年来,利妥昔单抗(rituximab,RTX)因其不良反应小,且在治疗神经免疫性疾病治疗中取得令人满意的效果而逐渐被认可,成为治疗MG,尤其是难治性MG的新选择.随着对RTX治疗MG的深入研究,其有望成为治疗MG的一线用药.本文主要从RTX治疗MG的作用机制、治疗效果、长期随访及安全性进行综述,希望促进RTX在MG治疗中的进一步研究.
-
大动脉粥样硬化型脑卒中相关血清标志物
缺血性脑卒中是常见的脑血管病,在其发生、发展等病理生理过程中,蛋白质、RNA、黏附分子及内皮因素、炎性反应、细胞因子、凝血及纤溶系统等各个方面均会对其产生影响.缺血性脑卒中的早期诊断和规范治疗是减轻脑损伤、改善预后的重要因素.尤其脑卒中早期外周血标志物无创检查成为国内研究的热点.现就近年来大动脉粥样硬化型脑卒中(large-artery atherosclerosis,LAA)相关血清标志物研究现状进行综述.
-
阿尔茨海默病与睡眠障碍
阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)是一种与年龄有关的慢性神经系统的退行性疾病,睡眠障碍是AD常见的临床表现之一.现有研究显示AD与睡眠障碍具有双向交互的关系,睡眠障碍可以增加脑内β淀粉样蛋白(amyloid β-protein,Aβ)的沉积进而增加AD发生风险,同时AD睡眠调节通路上关键部位的退行性改变也是导致睡眠障碍的病因,伴有睡眠障碍的患者较不伴有睡眠障碍的患者有更高的风险发展为认知障碍.因此,积极干预睡眠障碍可能成为防治AD的临床新思路.本文对AD与睡眠障碍的相互关系进行综述.
-
微小RNA在重症肌无力免疫调节机制作用的研究进展
重症肌无力(MG)是一种由神经肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)传递障碍所致的获得性自身免疫性疾病,其发病机制主要以体液免疫为主,细胞免疫依赖及细胞因子、补体亦均参与其中.现有研究表明,微小RNA可能参与MG的发病机制,其分别通过对CD4+T系列细胞的调控作用促进炎性因子释放,对相关B细胞和补体的调控,以及对致病抗体乙酰胆碱受体(AChR)抗体和抗骨骼肌酷氨酸激酶(MuSK)抗体等分泌的调控,在MG发病中起着促进和调整作用.本文就微小RNA在MG中的上述三个作用进行综述.
-
重症肌无力外科治疗进展
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是由抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病,胸腺在诱导和维持MG发病、发展过程中起重要作用.随着循证医学研究的深入和微创外科技术的进步,胸腺切除已被公认为治疗MG的有效手段,并快速进入微创时代.MG外科领域仍存留部分未解难题,包括手术适应证和时机选择、不同手术入路和清扫范围之间的疗效差别等.本文旨在回顾MG外科发展历史,对MG外科治疗的理论基础、手术方法及进展进行综述.
-
以帕金森综合征为主要表现的脊髓小脑性共济失调3型一例
脊髓小脑性共济失调(spinocerebellar ataxia,SCA)是一组高度遗传异质性疾病,包括多种亚型[1],我国以SCA3常见,也称为马查多-约瑟夫病(Machado-Joseph disease,MJD)[2].SCA3的核心表现包括为突眼、小脑性共济失调、肌强直、锥体束征、肌萎缩等,而以帕金森综合征为主要表现的SCA3病例较为少见.本文报道一例少见的以帕金森综合征为主要表现的SCA3病例.
-
伴胼胝体压部可逆性病变的复发性吉兰-巴雷综合征一例
可逆性胼胝体压部综合征(reversible splenium lesion syndrome,RESLES)是一种临床与影像综合征.Garcia Monco等1于2011年提出了“可逆性胼胝体压部病变综合征”的概念,其可由多种因素,如轻型脑炎或脑病,发病机制尚不明确.吉兰-巴雷综合征是一种获得性脱髓鞘性多发性神经根性神经病,是由于免疫介导的周围神经炎性脱鞘疾病,患者有前驱感染病史,常呈急性发作,伴有快速进展的对称四肢弛缓性麻痹及腱反射减弱或消失,常伴有感觉异常及颅神经受累,少有自主功能障碍与呼吸损害2,腰骶脊髓MRI可显示腰骶神经根强化,但中枢神经系统变性或脱髓鞘鲜有报道.现报道我院收治1例RESLES患者临床和影像学资料,影像学特点为可逆性胼胝体压部孤立信号,而临床表现为周围神经损害为特点,拓展对本疾病的认知.
-
颈内动脉迂曲患者一氧化碳中毒并发急性脑梗死一例
一氧化碳气体是一种无色无嗅的非刺激性气体.急性一氧化碳中毒是急诊科的常见急症.在中国北方冬春季节由于家用煤炉不完全燃烧或是煤气泄漏,容易造成事故发生,一旦发生一氧化碳中毒可致人死亡,其致死率可从1％～31％不等[1].一氧化碳中毒后容易造成心脑损害,使患者出现头痛、无力、眩晕、恶心等症状,重者甚至可出现脑梗死、昏迷、心脏骤停等,但轻度一氧化碳中毒造成急性脑梗死的案例较为少见.本文对一例颈内动脉迂曲患者轻度一氧化碳中毒并发急性脑梗死进行报道.
-
发作性共济失调一例及文献复习
发作性共济失调(episodic ataxia,EA)是一种常染色体显性遗传、离子通道突变所致的神经肌肉疾病,临床上主要表现为头晕、恶心、呕吐,以及发作性小脑性共济失调的表现等.1 946年Parker首次报道了11例发作性共济失调患者,依据基因定位和临床特点分为2类:(1)发作性共济失调Ⅰ型(episodic ataxiatype 1,EA1);(2)发作性共济失调Ⅱ型(episodic ataxiatype 2,EA2).随着对疾病的认识以及家族基因连锁分析,2007年Jen等1将其分为以下几类:即EA1-EA6以及其他,临床上常见的仍为EA1和EA2,其在多个种族以及家族均有报道.同年Kevin等[2]报道了定位于染色体19q13的发作性共济失调家系,考虑为EA7;2014年Conroy等[3]报道了EA8.
关键词： 发作性共济失调 -
神经系统自身免疫性受体病的研究动向
受体是一组细胞膜上或细胞内能识别信息分子的特殊蛋白分子,识别后立即与配体结合;通过效应器将其所携带的信息转换成生理效应(细胞功能和代谢改变等).由于配体与受体结合异常,或结合后反应异常,或由于自身抗体而致受体功能异常所致的疾病叫作“受体病”[1].顾名思义,自身免疫性受体病是指因免疫应答引起自身组织损伤而导致的受体病.临床常见的自身免疫性受体病,如促甲状腺素受体抗体导致Graves病,胰岛素受体抗体导致B型胰岛素抵抗综合征,谷氨酸受体亚单位3抗体与Rasmussen脑炎相关等.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 |
| 2003 | 01 02 03 04 |
| 2002 | 01 02 03 04 |
| 2001 | 01 02 03 04 |
| 2000 | 01 02 03 04 |
| 1999 | 01 02 03 04 |
