足细胞靶向治疗蛋白尿性肾脏病的新时代

慢性肾脏病5期，预示着终末期肾脏病（end-stage renal disease，ESRD）和需要透析或移植，是全球主要和迅速增长的社会经济负担。美国2011年大约有113000例患者开始透析治疗。到2011年底，美国共有约430000人在接受透析治疗，另有186000例患者依靠移植肾生存，使美国的ESRD患者总数达到616000。肾小球疾病是ESRD的常见原因，几乎占三分之二的比例。
　　在近几年，有关复杂而神秘的肾小球滤过屏障分子机制的研究发现与日俱增。每个人的肾脏平均含有约100万个肾小球，通常每天约产生180L超滤液，其中大部分被肾小管重吸收。肾小球的滤过装置复杂而精致：包括肾小球毛细血管内皮细胞、肾小球基底膜，以及构成后屏障的足细胞。目前对肾小球滤过膜精细结构的功能特性并不完全清楚，但已经知道较大的溶质，如白蛋白，会由于分子大小、电荷和形状而受到肾小球滤过膜的阻滞。鲍曼囊中原尿（血浆超滤液）的白蛋白浓度不到血浆白蛋白浓度的万分之一，但较小的溶质肾小球滤过膜基本没有阻碍。然而在肾小球疾病时，肾小球的滤过机制就会出错，有时会漏出大量的蛋白质进入尿液。

支架植入术和药物治疗粥样硬化性肾动脉狭窄

1％～5％的高血压患者会出现肾动脉狭窄，并且常常伴有外周动脉和冠状动脉疾病。社区筛查发现65岁以上老年人肾动脉狭窄的发病率可以高达7％。肾动脉狭窄可导致高血压、缺血性肾病、以及多种长期并发症。粥样硬化性肾动脉狭窄已经成为中老年人的常见问题。曾有两项随机试验显示肾动脉支架植入术在改善肾功能方面没有明显益处。近，美国学者研究了支架植入术对预防肾脏和心血管重大事件方面的作用。
　　他们随机分配了947例粥样硬化性肾动脉狭窄患者，伴有收缩期高血压的患者单纯服用两种以上降压药或者加上肾动脉支架植入术治疗；伴有慢性肾脏病的患者单纯接受药物或者加上肾动脉支架植入术治疗。主要随访终点为患者发生重大的心血管和肾脏事件（包括患者死于心血管或肾脏原因、心肌梗死、中风、因充血性心力衰竭住院、进行性肾功能不全，或需要永久性肾脏替代治疗）。

甲基巴多索隆治疗2型糖尿病和慢性肾脏病4期

2型糖尿病是发达和发展中国家进展性慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）的重要原因。为了延缓疾病进展，采用过各种治疗方法，包括限制饮食蛋白、控制血糖、控制高血压等，也已经取得了一些疗效不一的结果。虽然肾素-血管紧张素-醛固酮系统（renin-angiotensin-aldosterone system，RAAS）抑制剂可延缓糖尿病肾病的进展，但风险也很高。过去10年中新型药物在后期临床试验中均未被证明有效。氧化应激和抗氧化能力受损，能够促进CKD进展。在动物CKD中，氧化应激和炎症与核因子（红系衍生2）相关因子2【nuclear factor （erythroid-derived 2）-related factor 2，Nrf2】转录因子的活性损害相关联。Nrf2的激活剂是否能够降低这种风险目前尚不清楚。合成三萜系甲基巴多索隆（bardoxolone）及其类似物是Nrf2通路的已知强力的激活剂。在2型糖尿病和CKD3 b期及CKD4期患者中进行的研究，提示甲基巴多索隆可降低血清肌酐浓度长达52周之久。

马蹄肾的临床研究现状

马蹄肾是一种常见的先天肾脏融合畸形，容易出现尿路感染、结石、积水、囊肿、肿瘤、肾挫伤、肾实质疾病等各种合并症，这些合并症可能加速马蹄肾患者发展至终末期肾衰竭的进程。目前一些临床医师对马蹄肾的认识还不够全面。本文综述了马蹄肾的胚胎学、解剖学、遗传学、影像诊断方法、合并症等资料，旨在提高对马蹄肾的认识，减少误诊和漏诊。

临床医师对知情同意相关知识掌握情况的调查

目的：了解临床医师对知情同意相关医学伦理知识的知晓情况。方法问卷调查2012～2013年在解放军总医院肾病科工作的进修医师、轮转临床研究生和受聘住院医师。问卷包括一般问题、医疗工作中及医学研究中知情同意相关伦理问题。共有44位医师接受了问卷调查，问卷回收率100％，有效问卷100％。统计学，计量资料以均数±标准差表示，计数资料以频数或百分比表示。结果44位医师的工作时间为（5．6±3．2）年，43人接受过知情同意相关伦理知识的培训，其中37位在大学期间，4位在硕士研究生期间，2位在医学继续教育中接受过相关伦理培训。44位医师中有60％的人不能完整答出知情同意的目的。31．8％的医师不能完整回答出必须进行知情同意的医疗活动。对于知情同意要交待的五项要素内容中，无一人回答知情同意时要向患者说明可供选择的其它干预措施以及不治疗的后果。44个受访者中只有18人（40．9％）能够正确回答《赫尔辛基宣言》是作为涉及人类受试者的医学研究的伦理原则。结论临床医师在医疗活动以及医学研究中知情同意相关知识掌握不够全面，应加强医学继续教育中相关伦理内容的培训。

JNC8的主要观点和临床应用

《美国医学会杂志》（JAMA）发表的《2014成人高血压管理指南》（JNC8），提出了九项推荐意见，解答了三个问题：何时开始降压？降压的目标值？用什么药降压？何时开始降压和降压的目标值是一致的：≥60岁的老年人，血压应控制在150/90 mmHg以内；＜60岁的患者或合并糖尿病或慢性肾脏病，血压应控制在140/90 mmHg以内；超过上述界限应开始降压。合并肾脏病的高血压患者，降压药首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或者血管紧张素受体阻滞剂（ARB）（两者不宜联合使用），也可选用噻嗪类利尿剂和钙通道阻滞剂（CCB）；对于其他非黑人高血压患者，上述4种药物均为一线降压药物。当一个降压药不能将血压降至目标值时，可以加量也可以联合其他降压药。

关于医学论文中的作者署名和志谢

我国著作权法公布以来，已得到社会各界的广泛重视，作为医学科技期刊必须严格执行著作权法。为此将本刊对作者署名和志谢的有关要求重申如下。

本刊对来稿中表格的要求

文内表格的设置应有助于简洁、明了、直观地表达结果。若表中的内容简单，仅少数几个统计数字，用简洁文字可表达清楚的，可删去表格，选用文字描述；若文字叙述冗长繁琐，而用表格表达便于理解，则建议作者选用表格。表、图、文字描述三者之间应无重复。
　　表格设计的基本原则是重点突出、简单明了，主谓分明、层次清楚，结构完整、有自明性。自明性即只看表，不阅读正文，即可理解统计或对比的意义。

关于“症”、“证”、“征”的规范用法

我国医学期刊稿件中多存在同音异义字、词的混淆及不规范使用现象。根据常见误用字、词，现将“症”、“证”、“征”进行释义和辨析，以期能够对广大作者群在稿件撰写过程中有所帮助和提示。

中华医学会杂志社对一稿两投问题处理的声明

为维护中华医学会系列杂志的声誉和广大读者的利益，现将中华医学会杂志社对一稿两投问题的处理声明如下：（1）本声明中所涉及的文稿均指原始研究的报告或尽管2篇文稿在文字的表达和讨论的叙述上可能存在某些不同之处，但这些文稿的主要数据和图表是相同的。所指文稿不包括重要会议的纪要、疾病的诊断标准和防治指南、有关组织达成的共识性文件、新闻报道类文稿以及在一种刊物发表过摘要或初步报道而将全文投向另一种期刊的文稿。上述各类文稿如作者要重复投稿，应向有关期刊编辑部作出说明。（2）如1篇文章已以全文方式在某刊物发表，除非文种不同（但也需要得到原发表刊物编辑部的同意），否则不可再将该文投寄给他刊。（3）请作者所在单位在来稿介绍信中注明该文稿有无一稿两投问题。（4）凡来稿在接到编辑部回执后满3个月未接到退稿，则表明稿件仍在处理中，作者欲投他刊，应事先与该刊编辑部联系并申述理由。（5）编辑部认为文稿有一稿两投嫌疑时，应认真收集有关资料并仔细核对后再通知作者，在作出处理决定前请作者就此问题作出解释。期刊编辑部与作者双方意见发生分歧时，应由上级主管部门或有关权威机构进行后仲裁。（6）一稿两投一经证实，将择期在杂志中刊出其作者单位和姓名以及撤销该论文的通告；对该作者作为第一作者所撰写的一切文稿，2年内将拒绝在中华医学会系列杂志上发表；就此事件向作者所在单位和该领域内的其他科技期刊进行通报。

本刊对稿件中科研设计方法和统计学分析方法的描述要求

1．科研设计名称与方法的描述：文中应写明科研设计名称和主要方法。①调查设计，分为前瞻性调查研究、回顾性调查研究、横断面调查研究。②实验设计，请写明设计类型：自身配对设计、成组设计、交叉设计、析因设计、正交设计等。临床试验设计，应写明属于第几期临床试验、何种盲法措施；主要方法应围绕重复、随机、对照、均衡4个基本原则概要说明，并且写明控制重要非试验因素的干扰和影响的方法。
　　2．研究资料的描述：用x珋±s表达正态分布的定量资料，用M（QR）表达偏态分布的定量资料；统计表应合理安排纵横标目，数据的含义应表达清楚；统计图的类型应与资料性质匹配，数轴上刻度值的标法应符合数学原则；相对数分母不应小于20，并注意区分百分率与百分比。

木村病合并肾病综合征一例

木村病又称为嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿，是一种罕见的、病因不明的、以淋巴结、软组织和唾液腺损害为主的慢性炎性疾病［1］。常以无痛性皮下结节或硬结为临床特征，多出现在头颈部，可累及内脏，部分患者出现肾损害，其病程进展缓慢，早期常因无症状而易被误、漏诊［2-3］。现将我院近期收治的1例木村病合并肾病综合征患者诊治经过报告如下。

《中华肾病研究电子杂志》稿约

《中华肾病研究电子杂志》征稿启事

《中华肾病研究电子杂志》（DVD-ROM）由国家新闻出版广电总局批准创办（新出审字［2011］814号），国家卫生和计划生育委员会主管、中华医学会主办、中国人民解放军总医院承办、中华医学电子音像出版社出版的连续型电子出版物，是“中华医学会系列杂志”之一。编辑部设在解放军总医院解放军肾脏病研究所，总编辑为我国著名肾脏病专家陈香美院士。本刊于2012年10月创刊，双月刊，逢双月中旬出版。本刊主要刊登肾脏病领域基础研究与临床应用信息与成果，宣传介绍肾脏病防治措施，报道国内外新研究简讯，解读有关肾脏病的重要指南和规范等。主要栏目包括述评、讲座（视频）、论著、综述、病例报告、科研简讯、会议信息、读者·作者·编者等。本刊欢迎肾脏病领域临床工作者及科研人员投稿，尤其是多媒体形式的稿件，包括视频讲座、幻灯、临床病例讨论视频、手术操作录像、动画及照片等。对国家级或省部级以上基金资助项目的论文将优先、快速登载。投稿注意事项请参考《中华肾病研究电子杂志》稿约。

蛋白质组学原理及在系膜增殖性肾炎研究中的应用

蛋白质组学是在整体水平上对特定的一类细胞，组织或者器官内的所有蛋白质的表达水平或者翻译后加工状态的系统研究。蛋白质组中的蛋白质既可以是“一种基因组所表达的全套蛋白质”，也可以是一种细胞乃至一种生物所表达的全部蛋白质。蛋白质组学能够为我们解决以下科学问题：蛋白质的表达水平、蛋白质修饰、蛋白质的相互作用、寻找新的生物标志物。系膜增殖型肾小球肾炎的病理特点之一是系膜细胞增殖。解放军总医院肾脏病科、解放军肾脏病研究所研究团队应用蛋白质组学新技术，探索系膜细胞增殖通路中的差异蛋白质表达谱并分析调控机制，这些研究将为靶向治疗这类疾病提供良好的分子依据。

临床研究的伦理规范

随着临床研究的广泛开展，各参与方都逐渐意识到开展临床研究需要符合伦理规范的重要性。本文首先介绍了国际公认的临床研究伦理规范及我国伦理委员会所遵守的国内法律法规。并进一步阐述了按照伦理法规和准则，伦理委员会需对临床研究重点审查3个方面：科学性、伦理性及质量的保证，包括如何评价临床研究风险受益比、何为恰当的知情同意过程、受试者招募和隐私保护及信息保密的合适措施、持续伦理审查的要求、研究信息的公开注册与结果公布及为保证质量的相应规定的应用等。同时指出了我国临床研究中未能遵守伦理规范的常见问题。

临床实效研究的特点和挑战

经典的随机对照试验（RCT）是评价理论疗效的金标准，但其结果外推到实际的临床患者时常常受限。为了帮助临床医师、患者和管理者更好地进行诊疗决策，仅有理论疗效是不够的，还需要提供这些疗法在“真实世界”中的效果，实效研究应运而生。本文概述了实效研究产生的背景、相关的概念、可以采用的方法，以及面临的挑战。

双光子显微镜在肾脏病研究中的应用

双光子显微成像技术是近年来应用于生物医药研究中的重要技术之一。随着激光技术的发展，该技术给我们在观察活细胞或活体组织中的生命现象带来了革命性的进步。该文就这一技术在肾脏病研究领域中的应用做了较详尽的介绍。

临床研究方案设计中的统计学思维

良好的试验设计是确保临床研究科学性和结果真实性的关键。在试验设计时，统计学的充分运用可为临床方案的合理制定提供保障。在方案中的总体设计、研究假设、主要指标选择和样本量计算等要素，背后都有对应的统计学思维。本文针对此特点展开讨论，在给出概念、原理的同时，结合实例对试验设计过程中的统计学思维进行解读，具体对统计学在设计阶段的作用进行阐述，并指明可能对设计结果造成影响的相关因素。强调在设计过程中临床和统计两个专业相结合的重要性。

基因组编辑技术TALENs研究进展及应用

基因组编辑技术转录激活因子样效应物核酸酶（TALENs）成为多个不同生物体和细胞中基因修饰研究的重要工具。转录激活因子样效应物（TALEs）通过诱导DNA双链断裂激活在特定位点的易出错的非同源末端连接（NHEJ）或同源引导的修复（HDR），从而增加了基因修饰的效率。本文主要是总结TALENs的发展及今后的应用。

模式生物果蝇在肾脏病研究中的应用进展

果蝇作为经典的模式生物，已经在胚胎发育、基因的表达调控、以及神经系统的发育等生命科学领域得到广泛的应用。近年来的研究表明，果蝇的肾原细胞在结构上、功能上以及分子水平上与哺乳动物的足细胞和肾小管上皮细胞十分相似。该文系统性的回顾了果蝇在肾脏疾病研究中应用的发展历史，并展望了果蝇在肾脏疾病研究中的应用前景。