中华肾病研究电子杂志
Chinese Journal of Kidney disease investigation(Electronic Version)
- 主管单位： 中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 0.46
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 28
- 国内刊号： 2095-3216
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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Alport 综合征精准诊治进展
Alport 综合征是由于编码Ⅳ型胶原α3／α4／α5链的基因突变导致的遗传性肾脏疾病，临床上表现为血尿、蛋白尿及进行性肾衰竭，部分患者合并耳聋和眼部改变。随着医学技术的进步， Alport 综合征的诊断逐渐精确，诊断依据从初的临床表现，到肾组织电镜典型的肾小球基底膜病理改变，再到目前广泛应用的基因突变检测。目前认为 Alport 综合征是可以治疗的疾病，尽早应用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体阻滞剂（ARB）可以推迟 Alport 综合征肾衰竭发生。
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溶血尿毒综合征的诊治进展
溶血尿毒综合征（HUS）属于血栓性微血管性疾病。以微血管性溶血性贫血（可找到红细胞碎片）、血小板减少、肾功能损伤为特点。微血栓主要分布于肾脏。感染、多种毒素、抗内皮细胞抗体、药物等因素使内皮损伤是发病的关键。近年来随着对 HUS 的病因和发病机制有了新的认识，输注血浆和血浆置换是目前治疗 HUS 有效的方法，已大大提高了 HUS 患者的生存率。
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膀胱输尿管反流的精准诊治进展
膀胱输尿管反流（VUR）是儿童为常见的泌尿系统疾病，该病使患儿更易出现肾盂肾炎，是儿童尿路感染后肾脏疤痕形成的重要的风险因素。到目前为止，对 VUR 的诊断及治疗仍有很多争议，其争议内容主要是围绕着哪些儿童应该评估反流的有无，以及一旦确诊 VUR 时哪些儿童又应该接受治疗及接受何种治疗。VUR 是一种遗传性疾病，但是该病具有种族差异性、遗传异质性等特点，迄今为止国际上尚没有公认的、一致的主要致病基因。明确不同基因突变所致的 VUR 的研究，有助于做出肾疤痕形成是先天性还是后天性的判断，从而在临床做出精确诊断及精准治疗。
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如何处理透析患者肥胖与炎症的关系？
全球的肥胖和代谢综合征患病率都在增加，肥胖是发生 CKD 和 ESRD 的危险因素。因此，肥胖的早期 CKD 患者和普通人群都被建议减肥。然而，越来越多的证据表明肥胖对于需要透析的患者和其他慢性病患者延长生存期有益；美洲、亚洲和欧洲的许多人群研究也表明，身体质量指数（BMI）增高与生存期延长相关。
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人类白细胞抗原不相容活体捐助肾移植显著延长患者生存期
慢性肾脏疾病（CKD）是世界范围内的主要社会负担，在美国 CKD 的患病率约14％；接近100万人有终末期肾病（ESRD），其中约70万患者进行透析治疗，剩余的30万患者准备肾移植。
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乙型肝炎病毒相关性肾炎发病机制的研究进展
乙型肝炎病毒相关性肾炎（HBV-GN）是指由乙型肝炎病毒感染后引起的肾小球肾炎，是我国常见的继发性肾小球肾炎之一，多发于儿童及中青年人，男性多见。HBV-GN 的发病机制目前尚不清楚，可能与病毒、宿主及环境因素的相互作用有关。近年来，关于乙型肝炎病毒基因及其其他分子生物学方面的研究取得了一些重要进展，本文将对此进行综述，以期对 HBV-GN 诊断和治疗提供新的方向和理论依据。
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神经系统疾病的血液净化治疗进展
近年来，血液净化疗法在临床得到广泛应用，其可通过非肾途径将体内的代谢废物、毒素、抗体、免疫复合物、药物以及其他有害和致病物质从血液中排出体外，从而达到治疗疾病的目的。目前，血液净化疗法在神经系统疾病的治疗亦越来越被关注，如对神经系统疾病相关炎性因子、抗体及致病物质的清除，可显著缓解患者神经精神症状，为神经系统疾病开辟了新的治疗途径。
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腹膜透析患者血清铁蛋白水平与微炎症及透析效果相关性分析
目的：分析腹膜透析患者血清铁蛋白与 C 反应蛋白（CRP）之间的相关性，探讨血清铁蛋白对腹膜透析效果的影响。方法回顾性分析2009年6月至2015年7月在广西医科大学第一附属医院腹膜透析中心规律随诊的腹膜透析患者120例，根据血清铁蛋白浓度将其分成三组，Ⅰ组：男性患者血清铁蛋白≤200μg／L 或女性患者血清铁蛋白≤150μg／L；Ⅱ组：男性患者血清铁蛋白浓度为200～500μg／L 或女性患者150～500μg／L；Ⅲ组：血清铁蛋白≥500μg／L，将三组的临床资料进行分析。根据 CRP 值，将120例患者分为 A 组（CRP ≤8 mg／L）和 B 组（CRP ＞8 mg／L），比较两组间血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力和血红蛋白水平差异。血清铁蛋白与各相应临床指标进行相关性分析。采用 SPSS 16．0统计学软件进行数据分析。结果（1）与Ⅰ组及Ⅱ组比较，Ⅲ组 C 反应蛋白水平显著升高，血红蛋白及 Kt／V 值均低于Ⅰ组及Ⅱ组（P ＜0．05），Ⅰ组与Ⅱ组比较无显著性差异（P ＞0．05）。（2）Ⅰ组总铁结合力明显高于Ⅱ组和Ⅲ组（P ＜0．05），Ⅱ组与Ⅲ组比较无显著性差异（P ＞0．05）。（3）相关性分析提示血清铁蛋白与血红蛋白及总铁蛋白结合力呈负相关（r ＝－0．194，r ＝－0．298；P ＜0．05），与血尿素氮、年龄及 C 反应蛋白呈正相关（r ＝0．234，r ＝0．238，r ＝0．203；P ＜0．05）。（4）与 A 组比较，B 组患者血清铁蛋白水平显著升高（t ＝2．271，P ＜0．05），两组间总铁结合力、转铁蛋白饱和度及血红蛋白无显著性差异（t ＝0．391，t ＝0．371，t ＝0．835；P ＞0．05）。结论腹膜透析患者血清铁蛋白水平受微炎症状态的影响，高浓度的血清铁蛋白可影响腹膜透析患者的透析充分性，应该联合年龄、转铁蛋白饱和度、血红蛋白及 CRP 等指标，正确的判断患者缺铁情况。
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阿霉素诱导的局灶节段性肾小球硬化小鼠TGF-β／MAPK 信号通路的表达
目的：观察阿霉素（ADR）诱导的局灶节段性肾小球硬化（FSGS）模型小鼠肾脏转化生长因子-β1（TGF-β1）／丝裂原活化蛋白激酶（MAPK）信号通路的表达。方法将8周龄雄性 BALB／c小鼠（18～23 g）分为实验组和对照组，用 ADR 尾静脉注射进实验组小鼠，生理盐水注射入对照组，分别收集各组小鼠血、尿及肾脏组织。利用 ELISA 方法检测尿蛋白及血清肌酐、尿素氮，观察肾脏病理改变，实时荧光定量 PCR 技术检测转化生长因子-β1（TGF-β1）、Smad7和 IV 型胶原（Col IV）mRNA水平，Western 印迹方法检测磷酸化细胞外信号调节激酶（p-ERK1／2）和磷酸化 p38丝裂原活化蛋白激酶（p-p38MAPK）的蛋白水平。采用 Graphpad Prism 5软件对结果进行单因素方差分析，P ＜0．05为差异有统计学意义。结果实验组显示在第3天出现24 h 尿蛋白增多，第22天升高更明显，与对照组相比差异有统计学意义（t ＝8．718，P ＜0．001）；实验组中血清肌酐及尿素氮与对照组相比，第22天升高（t ＝5．12，t ＝11．7；P ＜0．001），第32天达高峰（t ＝25．7，t ＝16．21；P ＜0．001）；肾脏病理：实验组第22天可见部分肾小球系膜基质增多和系膜细胞增生，第32天出现系膜基质和系膜细胞轻至中度增生，节段加重，伴足细胞损伤，且可发现血管袢和肾小球囊粘连，符合 FSGS 的病理特点；荧光实时定量 PCR 结果显示：实验组第22天时肾脏 TGF-β1 mRNA 水平明显高于对照组（q ＝5．091， P ＜0．05），Col IV mRNA 相对表达量随着诱导天数而增加，在第32天时达到高，与对照组相比差异有统计学意义（q ＝5．222，P ＜0．05）；Smad7的表达量在第32天时显著减少，与对照组比较差异有统计学意义（q ＝10．64，P ＜0．01），与第22天比较差异亦有统计学意义（q ＝9．643，P ＜0．01）；Western印迹结果显示，第22天实验组 p-ERK1／2蛋白水平较对照组降低（q ＝5．570，P ＜0．05），第32天较对照组降低更明显（q ＝8．881，P ＜0．01）；第22天实验组 p-p38MAPK 表达较对照组增加（q ＝30．65， P ＜0．001），第32天 p-p38MAPK 较对照组比较差异仍有统计学意义（q ＝31．76，P ＜0．001）。结论 FSGS模型小鼠 TGF-β／MAPK 信号通路的表达量较对照组相比明显增加，提示 TGF-β／MAPK通路有可能被激活从而参与 FSGS 的发病过程。
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IgA肾病患者合并高尿酸血症临床及病理特征分析
目的：探讨 IgA 肾病高尿酸血症的临床病理特征及相关危险因素。方法选取2010年1月至2015年7月于山西医科大学第二医院行经皮肾穿刺活检确诊为 IgA 肾病的188例患者，根据血尿酸水平将患者分为正常血尿酸组与高尿酸血症组，收集患者一般资料、尿蛋白定量、肾功能等临床生化指标以及病理指标，并对肾脏病理组织进行牛津病理分型。分析两组患者临床表现、肾脏病理特点，应用多元回归统计学方法分析高尿酸血症发生的影响因素。其他数据采用 SPSS13．0软件进行统计分析。结果本研究中心188例 IgA 肾病患者中合并高尿酸血症的患者有42例，高尿酸血症发生率为22．3％；高尿酸血症组中男性患者36例，女性患者6例；与正常血尿酸组（男性患者61例、女性患者85例）相比，高尿酸血症组男性患者明显增多（χ2＝25．2，P ＜0．001）。本组研究 IgA肾病患者肾脏组织牛津病理分型以 M1E1S0T0多见；与正常血尿酸组比较，高尿酸血症组患者肾小管-间质损伤重，差异有统计学意义（χ2＝5．056，P ＝0．025）。肾组织免疫复合物 IgA 沉积于毛细血管袢者高尿酸血症发生率明显升高（χ2＝44．69，P ＜0．001）。IgA 肾病患者合并高尿酸血症的相关因素为性别、体质量指数、甘油三酯、IgA 沉积于毛细血管袢。结论 IgA 肾病高尿酸血症的危险因素为男性、肥胖、高甘油三酯血症，并可能与 IgA 在毛细血管区沉积相关。
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关注儿童肾脏健康
2016年3月10日是第11个“世界肾脏日”。今年“世界肾脏日”的主题是“肾脏病与儿童”，宣传口号是“早期行动，预防肾病，从儿童抓起”。儿童肾脏病无论是急性肾损伤还是慢性肾脏病，均有可能影响其一生，严重影响其成年后的生活质量，因此，早期发现、有效治疗，非常重要。溶血尿毒综合征（HUS）是儿童 AKI 的常见病因；出生缺陷和肾脏发育异常、遗传性肾病、肾小球疾病、感染性疾病和系统性疾病肾损害、尿路梗阻或反流是儿童 CKD 的主要原因，应给予高度重视。注重儿童肾脏病从儿科到成人肾脏病专科医师的连续医疗照护、加强从儿童到成年及至老年肾脏病的系统研究，对于遏制人类肾脏病的发生发展至关重要。
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以肾病综合征为主要临床表现的骨髓瘤管型肾病伴肾小球微小病变一例
多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是浆细胞异常增生的恶性疾病，侵犯全身各组织、器官，以骨骼损害、贫血、肾脏病变、免疫功能异常和高钙血症为突出［1］。因骨髓瘤细胞的增生程度和浸润范围不一，合成分泌单克隆异常免疫球蛋白的种类及数量不同，受累的脏器和受累的程度各异，导致本病临床表现复杂多样。MM肾脏损害较常见，其肾脏损害的临床表现同样呈现多样性，有时可呈首发表现。MM肾脏损害包括：骨髓瘤管型肾病（myeloma cast nephropathy），AL型肾淀粉样变，轻链沉积病、重链沉积病（少见）、轻重链沉积病（少见），代谢紊乱肾损害（高钙血症、高尿酸血症），高黏滞血症（高球蛋白血症）、肾静脉血栓，慢性肾小管损伤，肾组织浆细胞浸润，肾盂肾炎等。上述 MM肾脏损害的多样性，如对其认识不足，易导致漏诊、误诊，从而错失治疗良机。我科近期收治了一例以肾病综合征为主要临床特点，同时伴免疫球蛋白显著降低、白细胞减少和贫血等临床表现的患者，经行血、尿蛋白固定电泳及骨髓穿刺和肾穿刺病理活检，明确诊断为 MM（λ轻链型）、骨髓瘤管型肾病伴肾小球微小病变。现报道如下。
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提高基层医院全科医师急性肾损伤的诊疗水平
急性肾损伤（AKI）是临床常见的急危重症，住院患者 AKI 发病率、病死率逐年增高，消耗大量医疗资源。虽然我国不断加大医疗投入，基层卫生事业有了长足的发展，但 AKI 的防治水平城乡之间、三级医院之间差异依然较大，尤其对 AKI 这种急危重症认识和治疗原则掌握不够，导致AKI 患者的诊断率低，住院死亡率高。本文针对基层全科医师的特点，对 AKI 发病机制、诊疗指南和治疗方案的新认识以及对 AKI 的诊断治疗过程中存在的问题进行系统归纳，期望加深广大基层医院的医护工作者对 AKI 的认识，提高其诊治水平，降低 AKI 患者的病死率。
