临床神经病学杂志
Journal of Clinical Neurology 림상신경병학잡지
- 主管单位： 南京医科大学
- 主办单位： 南京医科大学附属脑科医院
- 影响因子： 1.77
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1004-1648
- 国内刊号： 32-1337/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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NOTCH3基因14号外显子基因突变的伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑病的临床特征(附1家系报告)
目的 探讨NOTCH3基因14号外显子基因突变的伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑病(CADASIL)的临床特征.方法 对1例NOTCH3基因14号外显子基因突变的CADASIL患者及其家系的临床资料进行回顾性分析.结果 先证者20多岁起出现剧烈的偏头痛样发作,近2年来反复出现头晕、双下肢无力,并伴有兴趣减退、焦虑不安,无明显智能减退.头颅MRI显示双侧基底节区、皮质下及脑干多发缺血梗死灶,并在基底节区和丘脑可见多发微出血病灶.皮肤活检见真皮小血管基底膜增厚及嗜锇颗粒物质.NOTCH3基因突变分析发现14号外显子C2182T突变.家族中有类似患者多例,另有4名亲属检出同样位点的基因突变.结论 14号外显子C2182T突变CADASIL的临床表现主要为偏头痛、情感障碍和反复皮质下脑缺血发作,认知功能减退可能出现较晚.MRI特征为颅内多发白质高信号及微出血病灶,皮肤活检可见嗜锇颗粒物质.NOTCH3基因检测可发现突变.
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延髓背外侧梗死的感觉障碍特点及解剖学机制研究(附2例报告)
目的 探讨延髓背外侧梗死(LMI)的感觉障碍特点及内在解剖学机制.方法 总结2例伴不典型偏身感觉异常的LMI患者的临床及影像学资料,并复习相关文献.结果 2例LMI患者的临床表现均不典型,主要表现为头晕、偏身感觉异常.例1表现为病灶同侧面部及同侧肢体感觉异常(ISSL),主观描述为麻木、发紧,例2表现为病灶对侧肢体痛温觉减退、同侧肢体无力,还合并对侧肢体迟发性感觉异常(先表现为发凉,后出现上肢近端烧灼感).2例患者DWI上梗死灶分别位于延髓背外侧、外侧.病因考虑为动脉粥样硬化,且合并椎动脉或其分支动脉发育异常.结论 LMI的感觉障碍复杂多样,不典型的有面部感觉异常、ISSL、对侧肢体迟发性感觉异常等,考虑与三叉丘系、内侧丘系、脊髓丘系受累有关.
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氯化锂在肢体缺血后处理中对脑缺血再灌注大鼠的糖原合酶激酶3β/微管相关蛋白2a/b通路的影响
目的 探讨肢体缺血后处理中氯化锂对脑缺血再灌注大鼠糖原合酶激酶3β(GSK3β)及其下游微管相关蛋白2a/b(MAP2a/b)的影响.方法 将60只雄性SD大鼠随机分为假手术组,缺血再灌注组(I/R组),肢体缺血后处理组(LpostC组)和氯化锂组(LiCl组),15只每组.制作脑缺血再灌注,肢体缺血后处理及氯化锂干预大鼠模型,于大鼠脑缺血再灌注24 h后进行神经功能缺损评分和大鼠脑梗死体积测定;应用Western blotting法检测P-GSK3β(ser9),MAP2a/b的蛋白表达.结果 除了假手术组,I/R组神经功能缺损评分和脑梗死体积大,LpostC组较小,LiCl组神经功能缺损评分和脑梗死体积小(均P＜0.05).与I/R组相比,LpostC组磷酸化GSK3β(P-GSK3β)(ser9)及MAP2a/b表达增高(均P＜0.05).与LpostC组相比,LiCl组P-GSK3β(ser9)及MAP2a/b表达明显升高(均P＜0.05).结论 肢体缺血后处理使P-GSK3β(ser9)表达增加,激活GSK3β/MAP2a/b信号通路对脑缺血再灌注损伤起保护作用.氯化锂通过增加MAP2 a/b的稳定性增强对脑缺血后处理的脑保护作用.
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脑胶质瘤患者认知功能障碍的研究
目的 评价胶质瘤患者认知功能障碍的特点及手术对其的影响.方法 对41例脑胶质瘤患者(胶质瘤组)的认知功能(包括注意、记忆、视觉空间、算术、数字符号、填图及相似)进行评估,比较额叶和非额叶肿瘤、左侧和右侧额叶肿瘤、术前和术后的差异,并与20名健康对照者(对照组)进行比较.结果 胶质瘤组的注意、记忆、视觉空间、算术、数字符号、填图和相似的评分均明显低于对照组(均P＜0.01).额叶肿瘤患者的注意、记忆和算术的评分均明显低于非额叶肿瘤患者(均P＜0.05).左侧额叶肿瘤患者的注意、记忆、算术和相似的评分均明显低于右侧额叶肿瘤患者(P ＜0.05 ～0.01).胶质瘤组患者手术前后的注意、记忆、视觉空间、算术、数字符号、填图、相似的评分差异均无统计学意义.结论 脑胶质瘤患者存在广泛的认知功能损害,额叶和非额叶肿瘤、左侧和右侧额叶肿瘤的认知功能损害各有特点.多模态影像学辅助的显微神经外科手术切除肿瘤没有进一步损害患者的认知功能.
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老年重症肌无力住院患者48例临床特点分析
目的 分析老年重症肌无力(MG)住院患者的有关临床特点.方法 回顾性分析近年来在我院住院诊治的48例老年MG患者的临床资料.结果 老年MG患者占总住院MG病例数(175例)的比例为27.4％.男性多于女性,男:女=2.7:1.老年MG多在60～69岁之间发病,在其常见首发症状中,眼部症状多,为34例(70.8％)、球麻痹其次,为8例(16.7％)、肢体肌无力5例(10.4％)、肌萎缩1例(2.1％).老年MG患者中,全身型比例(70.8％)显著高于眼肌型(29.2％),较少合并自身免疫性疾病和发生危象,常合并胸腺病变(17例)及其他内外科疾病(36例),其中15例为胸腺瘤.伴胸腺病变的老年MG患者出现首发症状的年龄与无胸腺病变的老年MG患者比较差异无统计学意义;而伴胸腺病变的老年MG患者需住院治疗时的年龄显著小于无胸腺病变的老年MG患者,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 老年MG具有其自身特点,男性多见,早期表现多为眼肌无力,全身型比例高于眼肌型,胸腺病变主要为胸腺瘤,危象发生率较低等临床特点.
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褪黑素对脑出血大鼠的脑保护作用及机制
目的 探讨褪黑素对脑出血(ICH)后大鼠脑组织神经细胞超微结构、氧化应激及促炎症因子表达的影响及机制.方法 SD大鼠130只随机分为正常组、假手术组、ICH模型组(模型组)、褪黑素干预组(褪黑素组),除正常组外,各组随机分为12 h、1d、2d、4d、7d共5个时间点亚组;采用透射电镜技术观察神经细胞超微结构;黄嘌呤氧化法和硫代巴比妥酸比色法测定脑组织超氧化物岐化酶(SOD)活性、丙二醛(MDA)含量;免疫组化法检测核转录因子-κB(NF-κB) p65阳性细胞表达;Westem blot法检测肿瘤坏死因子-α(TNF-α)蛋白表达.结果 ICH后模型组神经元肿胀、核膜结构不清、细胞器减少,线粒体肿胀、空泡化,可见类似凋亡的细胞核,同一时间点褪黑素组神经元及线粒体超微结构病理改变轻微.与正常组和假手术组比较,模型组ICH后12h～4d时SOD活性明显降低,MDA含量明显升高(均P＜0.05);与模型组比较,褪黑素组MDA含量显著降低,SOD活性升高(均P＜0.05);ICH后模型组NF-κBp65阳性细胞表达和TNF-α蛋白表达高于正常组(均P＜0.05).ICH后不同时间点褪黑素组NF-κB p65阳性细胞及TNF-α蛋白表达水平显著低于模型组(均P＜0.05).结论 褪黑素可减轻ICH大鼠神经细胞超微结构损伤及氧化应激水平,褪黑素的神经保护机制可能与其抑制ICH后炎症反应相关.
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帕金森病患者血清人软骨糖蛋白39水平的改变及其与病情和认知功能的相关性
目的 探讨帕金森病(PD)患者血清人软骨糖蛋白39(YKL-40)水平的改变及其与病情和认知功能的相关性.方法 用ELISA法给63例PD患者和60名正常对照者进行血清YKL-40水平检测,以及蒙特利尔认知评估(MoCA)量表评分.并给PD患者进行统一PD评定量表(UPDRS)Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ评分,评定病情.对PD患者的血清YKL-40水平与UPDRS Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ评分、病程及MoCA量表进行相关性分析.结果 PD组的血清YKL-40水平[(3.717±0.1015) ng/ml]明显高于正常对照组[(2.919±0.1827)ng/ml] (P＜0.001).PD患者的血清YKL-40水平与UPDRSⅠ无相关性(r=0.21,P＞0.05),与UPDRSⅡ、Ⅲ评分呈正相关(r=0.9251,r=0.7767;均P＜0.0001),与PD患者的病程亦呈正相关(r=0.4323,P＜0.01),与MoCA量表评分呈负相关(r=-0.6985,P＜0.0001).结论 PD患者的血清YKL-40水平显著增高,并与病情和认知功能密切相关.YKL-40可成为PD诊断和病情判断的生物学指标.
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心房纤颤对急性脑梗死患者静脉溶栓近远期疗效的影响
目的 探讨心房纤颤(房颤)对急性脑梗死患者静脉溶栓近远期疗效的影响.方法 收集发病4.5h内(后循环梗死延长至6h)给予阿替普酶静脉溶栓治疗的急性脑梗死患者共60例作为研究对象,根据ECG结果分为房颤组及无房颤组.分别采用美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分及改良的Rankin(mRS)评分评价早期疗效及远期预后.结果 房颤组与无房颤组相比,病前卒中或TIA发病率更高(P=0.042),发病时NIHSS评分更高(P=0.023);房颤组和无房颤组根据NIHSS评分在7d疗效有效率分别为68.42％和70.73％(P =0.58),根据mrs评分在90 d时预后良好率分别为63.15％和63.41％(P=0.47),早期疗效和晚期预后差别均无统计学意义.结论 合并房颤的卒中患者能够在静脉溶栓治疗中获益,房颤对急性脑梗死静脉溶栓治疗患者的近远期疗效无显著影响.
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黄芪注射液对大鼠红核神经元逆行溃变的影响
目的 探讨黄芪注射液对大鼠红核神经元逆行溃变的影响.方法 将48只SD大鼠随机分为4组:正常组、假手术组、实验组和模型对照组,每组12只.假手术组在脊髓C3、C4之间切开黄韧带.实验组和模型对照组在脊髓C3、C4之间外侧索横断损伤红核脊髓束,随后分别以黄芪注射液和生理盐水进行腹腔注射.4周后,各组取6只大鼠将轴突示踪剂生物素葡聚糖胺(BDA)注入红核进行顺行示踪,检测轴浆顺行运输能力;另外6只大鼠行尼氏染色显示红核神经元形态及数目.结果 实验组和模型对照组被BDA标记轴突的相对面积及数目低于正常组或假手术组(均P＜0.01),实验组被BDA标记轴突的相对面积及数目明显高于模型对照组(均P＜0.01);实验组和模型对照组存活的红核神经元数目和平均截面积均低于正常组或假手术组(均P＜0.01),实验组的红核神经元数目和平均截面积均高于模型对照组(均P＜0.01).结论 黄芪注射液可通过改善轴浆运输能力,提高胞体的存活率,从而对逆行溃变的红核神经元具有保护作用.
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G蛋白偶联受体56对小鼠脑胼胝体轴突髓鞘化的影响
目的 探讨G蛋白偶联受体56(GPR56)对小鼠脑胼胝体轴突髓鞘化的影响.方法 筛选出GPR56基因杂合型(GPR56+/-)小鼠(GPR56+/-组)和敲除型(GPR56-/-)小鼠(GPR56-/-组)各38只.每组选在小鼠出生后7d、14 d、21 d、28 d(P7d、P14d、P21d、P28d)进行研究.应用免疫组化染色和Western Blot 方法监测髓鞘碱性蛋白(MBP)和2、3-环核苷酸3-磷酸二酯酶(CNPase)在P7d、P14d、P21d、P28d两组小鼠脑胼胝体白质中的表达;用电镜观察P28d小鼠胼胝体白质内轴突髓鞘化,比较轴突髓鞘的厚度.用荧光免疫组化染色观察P7d两组小鼠胼胝体内PDGF-aR阳性(PDGF-aR+)细胞的数量.用原位杂交检测P28d两组小鼠胼胝体内髓鞘蛋白脂质蛋白(PLP)阳性(PLP+)细胞数.结果 与GPR56+/-小鼠比较,MBP在P14d、P21d、P28d GPR56-/-小鼠脑胼胝体白质中的表达明显下降,CNPase在P7d、P14d、P21d、P28d GPR56-/-小鼠脑胼胝体白质中的表达明显下降(均P＜0.01).电镜见P28d GPR56-/-小鼠脑胼胝体白质内髓鞘化轴突的数量明显减少,轴突髓鞘的g-ratio值升高(P＜0.05),髓鞘的厚度变薄.荧光免疫组化和原位杂交结果显示P7d GPR56+/-和GPR56-/-小鼠胼胝体内PDGF-aR+细胞数量无差异,但P28d GPR56+/-小鼠胼胝体内PLP+细胞数明显多于P28d GPR56-/-小鼠(P＜0.01).结论 GPR56蛋白分子可能通过影响少突胶质前体细胞分化成熟参与了脑白质轴突髓鞘化.
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全麻下颈动脉重度狭窄介入治疗预防脑过度灌注综合征发生的研究
目的 探讨全麻对颈动脉重度狭窄支架置入术后过度灌注综合征发生的预防作用.方法 选择单侧颈动脉起始段重度狭窄患者92例行颈动脉支架置入术,根据麻醉方式分为局麻组39例和全麻组53例.记录平均手术时间、平均住院时间、术中并发症发生率、术中收缩压标准差及血压变异系数、术后5d内并发症发生率、术后3个月卒中发生率以及术后脑过度灌注综合征发生率.结果 两组间平均住院时间、术中并发症发生率、术后5d内并发症发生率、术后3个月卒中发生率差异无统计学意义(均P＞0.05).全麻组平均手术时间延长(P＜0.05).全麻组收缩压标准差[(11.77±1.74)mmHg]小于局麻组[(17.35±3.39) mmHg](P＜0.001),全麻组收缩压变异系数[(10.71±1.05)％]小于局麻组[(12.68±2.35)％](P＜0.001).局麻组术后发生脑过度灌注综合征5例,全麻组发生脑过度灌注综合征1例,两组发生率差异具有统计学意义(P =0.047).结论 全麻可降低重度单侧颈动脉狭窄患者支架置入术后过度灌注综合征的发生率,其机制可能在于全麻可以更好的控制术中血压.
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Alzheimer病患者外周血淋巴细胞周期分布及细胞外信号调节激酶1/2/哺乳动物雷帕霉素靶蛋白通路的改变及意义
目的 研究Alzheimer病(AD)患者外周血淋巴细胞周期分布及上游调控通路细胞外信号调节激酶1/2(ERK1/2)/哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)的改变及意义.方法 对30例AD患者(AD组)用流式细胞分析仪检测外周血淋巴细胞周期分布,用Western Blot法检测淋巴细胞ERK1/2/mTOR通路和周期素依赖性蛋白激酶抑制剂p21的表达,并与帕金森病(PD)患者(PD组)及正常对照者(NC组)进行比较.分析AD组细胞周期相关蛋白与简易精神状态检查(MMSE)量表评分、病程的关系.结果 与NC组相比,AD组外周淋巴细胞分布于G1期的比例(G1％)显著下降而S％显著升高(均P＜0.01);淋巴细胞中p-ERK1/2、p-mTOR和p21水平显著下降(均P＜0.01).与NC组相比,PD组ERK1/2、p-ERK1/2、mTOR、p-mTOR、p21的差异均无统计学意义.AD组外周血淋巴细胞p-mTOR水平与MMSE评分呈正相关(r=0.592,P=0.018),与病程呈负相关(r=-0.558,P=0.025).结论 AD患者外周血淋巴细胞周期分布存在异常,淋巴细胞的p-ERK1/2、p-mTOR和p21水平显著下降,并且病情越重、病程越长者p-mTOR水平下降越明显.外周血淋巴细胞p-ERK1/2、p-mTOR和p21有可能成为AD诊断及病情评价的外周标志物.
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50岁以下短暂性脑缺血发作患者单纯舒张期高血压与颈动脉溃疡斑块的相关性分析
目的 探讨50岁以下短暂性脑缺血发作(TIA)患者单纯舒张期高血压(IDH)与颈动脉溃疡斑块(CAPU)的相关性.方法 选取132例50岁以下TIA患者,根据颈动脉彩超检查结果分为颈动脉溃疡斑块组(CAPU组,n=70)和非溃疡斑块组(非CAPU组,n=62).检测患者血压情况,利用Logistic回归模型,分析患者临床资料及IDH与CAPU的相关性.结果 CAPU组高血压病、饮酒史比率、空腹血糖、糖化血红蛋白水平及舒张期血压水平显著高于非CAPU组(P＜0.05～0.001),IDH患者的比例(58.57％)也显著高于非CAPU组(40.32％) (P =0.0364).CAPU组IDH者与神经系统局灶症状对侧CAPU的检出率(85.37％)明显高于非IDH的患者(75.86％)(P=0.0224).多因素分析结果显示,IDH是CAPU形成的独立危险因素(OR=1.052,95％ CI:1.137～3.254,P=0.013).结论 IDH可能导致50岁以下TIA患者CAPU的形成.
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单侧大脑中动脉中重度狭窄患者脑灌注与脑血管储备力的相关性研究
目的 探讨单侧大脑中动脉(MCA)中重度狭窄患者脑灌注与脑血管储备力(CVR)的相关性.方法 31例单侧MCA中重度狭窄患者二氧化碳(CO2)吸入试验前后行CT灌注成像(CTP)检查,在基底节区、放射冠区及半卵圆中心层面选择感兴趣区,测量感兴趣区脑血流量、脑血容量、平均通过时间及达峰时间,以对侧为正常对照,分析患侧MCA供血区的脑灌注.计算双侧MCA区CVR,对脑灌注变化与患侧CVR进行相关性分析.结果 31例患者中有8例(25.81％)灌注正常,23例(74.19％)患侧存在低灌注.CVR正常者15例(48.39％),下降者16例(51.61％).脑灌注变化与CVR存在等级相关(r=0.462,P=0.009).结论 单侧MCA中重度狭窄患者中存在脑灌注及CVR均正常者,脑灌注变化与其CVR具有正相关.
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进展性脑梗死与血清炎性细胞因子白细胞介素-6和肿瘤坏死因子-α的相关性研究
目的 探讨血清炎性细胞因子白细胞介素-6(IL-6)及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)与进展性脑梗死发生发展的相关性.方法 采用ELISA方法检测97例急性脑梗死患者(其中进展性脑梗死组37例,非进展性脑梗死组60例)入院后1d、3d、5d、7d的血清炎性细胞因子IL-6及TNF-α水平和50例正常对照者的IL-6及TNF-α水平,并进行比较.结果 进展性脑梗死组各时间点IL-6及TNF-α的浓度均明显高于无进展性脑梗死组及正常对照组(均P＜0.05).无进展性脑梗死组各时间点IL-6及TNF-α浓度亦明显高于正常对照组(均P＜0.05).结论 进展性脑梗死发生发展过程中患者血清炎性细胞因子IL-6及TNF-α水平明显升高,可作为进展性脑梗死的重要血清蛋白标志.
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急性脑梗死不同中医证型患者血栓常规的变化及其意义
目的 探讨急性脑梗死(ACI)不同中医证型患者血栓常规的变化及其意义.方法 对256例ACI患者进行中医辨证分型,以及血栓常规[包括凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(Fib)、D-二聚体、血管性血友病因子(vWF)和抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)]检测.对不同中医证型亚组之间的血栓常规结果及与正常对照组进行比较.结果 本组ACI患者分为风火上炎证53例、风痰瘀阻证68例、痰热腑实证44例、气虚血瘀证47例和阴虚风动证44例.与正常对照组比较,各型亚组的APTT、ATⅢ水平明显降低,血Fib、D-二聚体、vWF水平明显升高(P ＜0.05 ～0.01),PT、TT的差异无统计学意义(均P＞0.05);各型亚组之间PT、APTT和TT的差异无统计学意义.风痰瘀阻证亚组的血D-二聚体和vWF水平明显高于其他4亚组(P ＜0.05～0.01);风痰瘀阻证亚组的血Fib水平明显高于、血ATⅢ水平明显低于风火上炎证、气虚血瘀证和阴虚风动证亚组(P ＜0.05 ～0.01),但与痰热腑实证亚组的血Fib、ATⅢ水平无统计学差异(均P＞0.05).结论 ACI风痰瘀阻证型患者的血D-二聚体和vWF水平升高明显,其可作为ACI风痰瘀阻证分型的参考指标.
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主要表现为认知功能障碍的硬脑膜动静脉瘘的临床特点(附1例报告)
目的 探讨主要表现为认知功能障碍的硬脑膜动静脉瘘(DAVF)的临床特点.方法 回顾性分析1例主要表现为认知功能障碍的DAVF患者的临床资料.结果 患者为中年女性,亚急性起病,表现为进行性加重的认知功能障碍,随后出现步态异常和尿失禁;发病1个多月后生活已不能自理.头颅MRI示两侧大脑、小脑半球表面多发异常迂曲、扩张的血管影,两侧大脑半球白质对称大片状T2WI、Flair高信号影.脑血管DSA示右侧颈外动脉动静脉瘘,左侧颈外动脉DAVF,右侧颈内静脉重度狭窄.经血管介入栓塞动静脉瘘及支架置入术治疗后,患者的病情显著改善.结论 DAVF的认知功能障碍起病较急,系颅内静脉高压引起的广泛脑白质病变所致,早期手术治疗的效果好.
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2型糖尿病合并缺血性脑卒中的临床特点
目的 探讨2型糖尿病合并缺血性脑卒中的临床特点.方法 回顾性分析100例2型糖尿病合并缺血性脑卒中患者临床资料.结果 本组主要表现为感觉障碍83例(83％),肢体活动受限81例(81％),吞咽困难36例(36％),意识障碍28例(28％),失语20例(20％).头颅CT检查发现大面积脑梗死39例(39％),腔隙性脑梗死32例(32％),多发性脑梗死29例(29％).患者入院后均给予抗血小板聚集药物、脑保护、改善循环及降低血糖治疗.40例基本痊愈,21例显著进步,22例进步,17例无变化或恶化,总有效率为83％.结论 2型糖尿病合并缺血性脑卒中的主要临床表现为感觉障碍及肢体活动受限.CT主要表现为低密度病灶,局部脑水肿,可见占位效应,并以大面积脑梗死、腔隙性脑梗死为主.
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Wernicke脑病12例临床分析
目的 探讨Wernicke脑病患者的临床特点.方法 回顾性分析12例Wemicke脑病患者的临床表现、实验室检查及影像学检查等临床资料.结果 12例Wemicke脑病患者男性6例,女性6例;有明确病因的患者为9例,如禁食、饮食差;恶心、呕吐、嗜酒;临床以“三主征”中的2个主征多,为7例,1个主征得为4例,“三主征”仅为1例;辅助检查以头颅MR检查有意义,12例患者中有6例出现典型的头颅MRI信号改变即短或等T1、长T2异常信号,多位于丘脑、小脑及中脑导水管周围;经维生素B1补充治疗后患者的症状有不同程度的好转.结论 禁食、饮酒等诱因、临床表现及典型的头颅MR表现可为临床上该病的早期诊断提供重要线索.早期进行维生素B1的补充治疗在临床上可达到显著的疗效.
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经前交通动脉栓塞治疗复杂大脑中动脉分叉处动脉瘤1例报告
大脑中动脉分叉处动脉瘤具有复杂的几何形态结构,无论是手术夹闭还是血管内栓塞治疗难度均较大.我科采用单纯弹簧圈经前交通动脉栓塞治疗对侧复杂大脑中动脉分叉处动脉瘤1例,现报告如下.1 病例 女,73岁,因“反复头晕3年余,加重10 d”于2013年6月3日入院.患者3年前无明显诱因下出现头晕,行走不稳,转头和坐起时症状加重,平躺时缓解,伴恶心、呕吐、耳鸣,无视物不清、听力下降、意识丧失、肢体无力,曾在当地医院就诊,诊断为“后循环缺血”,治疗好转后出院,后症状反复发作,未再到医院治疗.10d前患者头晕再发加重,到当地医院就诊,头颅MRA示左侧大脑中动脉动脉瘤,为治疗动脉瘤入住我科.既往有高血压病史5年,血压控制不详.
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单纯疱疹病毒性脑炎合并急性视网膜坏死综合征1例报告
急性视网膜坏死综合征(ARN)是一种严重的眼科疾病.单纯疱疹病毒性脑炎合并ARN临床罕见,现报告1例如下.1 病例 男,45岁,农民,已婚.因“发热11d,精神异常6d,意识障碍2d”于2014年1月5日入院.患者11d前出现发热,5d后出现精神异常.外院头颅MRI检查示双侧颞叶、海马、岛叶及右侧额叶皮质区异常信号影;腰穿CSF检查:白细胞数30×106/L,其他无异常.给予抗病毒、抗感染、糖皮质激素等治疗无效,并逐渐出现意识障碍.患者发病前1周有流涕、咳嗽症状.既往无特殊病史.
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Brait-Fahn-Schwartz病1例报告
Brait-Fahn-Schwartz病,发病率极低,现报道1例如下.1 病例 男性,69岁,因“行动缓慢3年,双上肢肌肉萎缩6月”于2013年6月18日入院.患者于2010年1月出现运动迟缓,随后出现起步困难,前冲步态,面部表情较前明显减少,无肢体震颤.2012年6月诊断为帕金森综合症,服用美多芭治疗,症状改善不明显.2013年1月出现言语不清,声音嘶哑,饮水呛咳,逐渐出现双上肢上举困难,双手精细运动笨拙,无呼吸困难.症状进行性加重,为进一步诊治入住我院.既往身体健康,无高血压、糖尿病等慢性病史,无类似家族史.
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脑腱性黄色瘤病1病报告
脑腱性黄色瘤病较为少见,现报告1例如下.1 病例 男,30岁,因“进行性记忆力差20余年、跟腱肿胀12年”于2014年4月21日入院.患者从小学时学习成绩差,记忆力差,经常忘记说过的话做过的事,勉强初中毕业.12年前开始因行走不稳导致多次脚踝“扭伤”,后发现跟腱肿胀、疼痛,进行性加重.2013年11月在江苏省人民医院骨科行左跟腱部分切除术,病理示:黄色瘤.病理(江苏省人民医院,2013-11-07):左跟腱黄色瘤.送血标本进行脑腱黄瘤病基因检测(深圳华大临床检验中心2013-12-14):对固醇-27羟化酶基因(CYP27A1)基因(NM-000784)采取直接测序法,推测CYP27A1基因编码区的错义突变c.379C＞T(p.Arg127Trp)和c.1420C＞T(p.Arg474Trp)为该患者所送样本的可疑致病性病变.入院查体:左、右侧足跟部可扪及软组织肿块,有压痛,左侧足跟部可见长约10 cm手术疤痕.神志清楚,四肢肌力Ⅴ级,肌张力无异常.腱反射双侧对称(++).双侧掌颏反射(-),Hoffmann征(-),双侧Babinski征(+).
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臂丛上干卡压征合并同侧上臂桡神经鞘瘤1例报告
臂丛上干卡压征合并同侧上臂桡神经鞘瘤临床少见,现报告1例如下.1 病例 男,61岁因“右腕桡背侧、虎口疼痛2年余”于2013年5月13日入院.患者2年前无明显诱因下出现右腕桡背侧、虎口疼痛,夜间加剧,症状渐加重,门诊EMG示:右侧桡浅神经损害.入院后查体:右腕背桡侧及手背虎口区麻木、感觉异常(桡浅神经支配区),上臂桡神经沟处Tinel征(+).
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结核性脑膜炎合并颅内静脉窦血栓形成1例报告
结核性脑膜炎易累及颅内血管,造成结核性血管炎,以动脉受累多见.现报告1例本院收治的结核性脑膜炎合并颅内静脉窦血栓形成(CVST)如下.1 病例 男,45岁,因“发热、头痛4d”于2010年10月13日入院.患者入院前4d受凉后出现头痛发热,体温高达38C,无咳嗽、咳痰、流涕等症状.头痛为全头胀痛,无恶心、呕吐,口服解热镇痛药物症状无好转,呈进行性加重.既往体健,家族中无遗传病及传染病史.查体:神清、语利,颅神经检查未见异常.四肢肌力、肌张力、腱反射正常.双侧Babinski征(-).颏胸距2横指,Kernig征(-).
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疑诊妊娠合并抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎1例报告
抗N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)受体脑炎,是一种抗体介导的脑炎,常伴有卵巢畸胎瘤的发生,是以迅速进展的精神异常、痫性发作、中枢性低通气、意识障碍、运动功能异常等为特征的边缘叶脑炎.我科疑诊l例,报道如下.1 病例 女,23岁,因“发热、头痛3d,肢体抽搐3h”于2013年4月29日入院.患者于2013年4月26日因受凉出现发热、头痛,高39℃,感全脑部闷痛,在当地诊所静脉滴注“消炎药”及自服感冒药(具体药物名称及剂量不详)后症状缓解不明显.
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原发性震颤治疗研究进展
多年来人们一直在探索原发性震颤(ET)的佳治疗方式,轻度的ET可以通过口服药物控制症状,而中、重度震颤的药物治疗效果不佳.部分严重的震颤可通过行丘脑腹中核脑深部电刺激治疗得以改善,但是其疗效随着时间的延长却呈下降趋势,近又有研究[1]认为刺激丘脑底后区可获得更好的疗效.本文就ET新治疗的研究进展综述如下.
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脊髓延髓肌萎缩症的诊治进展
脊髓延髓肌萎缩症(SBMA)又称Kennedy病,是一种晚发的X-连锁隐性遗传性神经系统变性疾病,主要累及下运动神经元、感觉系统和内分泌系统,主要临床表现为肢体近端进行性肌无力、肌萎缩和真性球麻痹.SBMA是一种独特的多聚谷氨酰胺(polyQ)病,由配体依赖的雄激素受体(AR)基因突变所致,近年来对其分子发病机制的认识已取得了较大进展,为潜在治疗靶点的确定提供了理论依据.现对该病的诊断和治疗进展进行综述如下.
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Alzheimer病早期生物学标志物研究进展
Alzheimer病(AD)是以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变,是常见的痴呆类型之一.流行病学调查研究[1]显示,65岁以上人群AD患病率达5％左右,85岁以上人群患病率超过50％.随着人口老龄化和平均寿命的延长,其患病率逐年上升.AD常导致老年人丧失工作、社交和生活自理能力,不仅严重影响其生活质量,也会给家庭和社会带来巨大的负担[2].研究[3]表明,在出现AD临床症状前10年,其病理生理过程就已经开始,此时称为临床前期AD.轻度认知损害(MCI)是介于正常人与痴呆患者之间的一种状态,AD型MCI患者可进展为AD,对这类人群的干预治疗可以延缓甚至遏制其发展为AD[4],所以AD的早期诊断尤其重要.近来对AD早期生物标记物的研究和应用成为热点,现就AD早期生物学标志物的研究现状综述如下.
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帕金森痴呆的临床诊断相关指标的研究进展
帕金森病(PD)是一种多发于中老年期的常见中枢神经系统变性疾病,以运动障碍为其主要临床特征.近年来,随着PD临床研究工作的深入开展,PD的非运动障碍症状,包括精神症状、自主神经功能异常、认知功能障碍等备受重视,其中PD伴随的认知功能障碍尤其受到了更密切的关注.临床上发现有相当一部分PD患者可有认知功能改变,甚至出现痴呆,此称为PD痴呆(PDD)[1].
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急性脑卒中合并缓慢型心律失常患者植入临时起搏器的疗效
急性脑卒中后脑心综合征(CCS)的发生率为62％～90％,严重心动过缓会加重心脑缺血,导致患者病情加重、预后差(曹音,等.临床神经病学杂志,2012,25:29).本院2009年～ 2012年对23例急性脑卒中并发严重心动过缓患者植入临时起搏器治疗,现报告如下.1 对象与方法1.1 对象 系2007年4月至2012年9月入住我院的急性脑卒中合并严重心动过缓患者共23例,其中男13例,女10例;年龄43 ～ 81岁,平均52岁;病程均＜3d;脑卒中均经头颅CT、MRI检查证实.其中脑梗死5例,脑出血18例.既往有高血压9例、糖尿病史3例,均无心脏病史.患者在脑卒中发病后心电图检查出现窦性心动过缓8例、三度房室传导阻滞5例、二度Ⅱ型房室传导阻滞4例、二度Ⅱ型窦房阻滞3例、完全性左束支传到阻滞伴心动过缓3例;心率均＜ 40次/min.
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