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临床神经病学

临床神经病学杂志

Journal of Clinical Neurology 림상신경병학잡지

北大核心期刊
  • 主管单位: 南京医科大学
  • 主办单位: 南京医科大学附属脑科医院
  • 影响因子: 1.77
  • 审稿时间: 1-3个月
  • 国际刊号: 1004-1648
  • 国内刊号: 32-1337/R
  • 发行周期: 双月刊
  • 邮发: 28-206
  • 曾用名:
  • 创刊时间: 1988
  • 语言: 英文
  • 编辑单位: 临床神经病学杂志编辑委员会
  • 出版地区: 江苏
  • 主编: 张贞浏
  • 类 别: 神经病学
期刊荣誉:
  • NIHSS评分联合DSA检查对急性缺血性卒中患者侧支循环及静脉溶栓治疗预后的评估价值

    作者:赵勇;汤其强;许啟伍;檀国祥

    目的 探讨NIHSS评分联合DSA检查对急性缺血性卒中(AIS)患者侧支循环及静脉溶栓治疗预后的评估价值.方法 回顾性分析2015年1月至2017年1月在本院接受静脉溶栓治疗后行DSA血管评估的85例AIS患者的临床资料.结果 根据DSA检查结果将其分为大血管闭塞组(47例)与非大血管闭塞组(38例).两组间一般资料的比较差异无统计学意义(均P>0.05).与治疗前比较,大血管闭塞组治疗后1周及1个月时NIHSS评分明显降低,非大血管闭塞组治疗后1 d、1周及1个月时NIHSS评分明显降低(均P<0.05).非大血管闭塞组患者治疗前及治疗后各时间点NIHSS评分均明显低于大血管闭塞组(均P<0.05).与治疗前比较,两组患者治疗后3个月、6个月时改良Rankin量表(mRS)评分明显降低(均P<0.05).非大血管闭塞组患者治疗后各时间点mRS评分均明显低于大血管闭塞组(均P<0.05).大血管闭塞组患者侧支循环代偿程度[(1.87±0.37)级]明显低于非大血管闭塞组[(2.92±0.55)级](t=3.641,P<0.05).溶栓治疗后mRS评分与侧支循环代偿程度呈负相关(r=-0.792,P<0.05).多因素Logistic回归分析结果显示,NIHSS评分子项目中意识水平(OR=1.626,95%CI:1.325~2.128,P=0.017)、意识水平提问(OR=1.453,95%CI:1.102~1.948,P=0.001)、凝视(OR=1.257,95%CI:1.034~1.627,P=0.006)为AIS患者大血管闭塞的独立危险因素.结论 经DSA检查后发现侧支循环情况较好AIS患者静脉溶栓治疗后预后较好,其中非大血管闭塞AIS患者疗效更好,且NIHSS评分子项目中的意识水平、意识水平提问以及凝视是对大血管闭塞进行评估的独立危险因素.

  • 血糖升高速度对糖尿病大鼠脑组织基质金属蛋白酶-9水平的影响

    作者:余爱勇;赵迎春;赵玉武;潘晓春

    目的 探讨不同的血糖升高速度对糖尿病大鼠脑组织基质金属蛋白酶-9(MMP-9)水平的影响.方法 将30只SD大鼠随机分为空白对照组(Blank组)、假手术组(Sham组)、快速组(Speed①组)、 较快组(Speed②组)、较慢组(Speed③组)和慢速组(Speed④组),每组5只大鼠.将大鼠制作成糖尿病模型.Blank组大鼠股静脉注射0.9%氯化钠液,维持血糖在(5.50±0.25)mmol/L.Sham组大鼠股静脉注射25%葡萄糖和15 U/kg的胰岛素1.5 ml/h,维持血糖在(5.50±0.25)mmol/L.其余4组大鼠股静脉泵入胰岛素1 U/h诱导低血糖并维持1 h,然后泵入25%葡萄糖将血糖升高至5~6 mmol/L并维持1.5 h.取大脑皮质、海马、丘脑、脑干、小脑脑组织,采用免疫印迹法检测MMP-9蛋白的表达.结果 在皮质、海马、丘脑组织中,Speed①组和Speed④组的前体-MMP-9水平明显高于Sham组和Blank组(均P<0.05).在皮质、海马、丘脑组织中,Speed①组和Speed④组的活性MMP-9水平明显高于Blank组、Sham组、Speed②组和Speed③组(均P<0.05);Speed②组和Speed③组的活性MMP-9水平明显高于Blank组和Sham组(均P<0.05).结论 低血糖后任何速度的葡萄糖再灌注都会带来脑损伤,但合理的控制葡萄糖再灌注速度或许可减轻脑损伤.

  • 基底节区脑出血患者血肿周围相对水肿体积与预后的相关性

    作者:张安娜;肖娟;张媛;杜艳圣;周庆博

    目的 探讨基底节区脑出血患者早期血肿周围相对水肿体积(rPHE)与预后的相关性.方法采用前瞻性研究方法,对60例患者搜集临床基线信息,记录入院及发病24~48 h内血肿体积、血肿周围绝对水肿体积(PHEAV)与rPHE.发病90 d时随访,采用改良Rankin量表(mRS)评估预后,分预后良好组(mRS<3分)与预后不良组(mRS≥3分).分析预后不良的相关影响因素.结果根据mRS评分,60例脑出血患者分为预后良好组44例(73.3%),预后不良组16例(26.7%).与预后良好组比较,预后不良组患者NIHSS评分明显增高,基线水平及24~48 h内血肿体积明显扩大,基线水平及24~48 h内rPHE明显降低(均P<0.05).在基线水平及24~48 h内,rPHE是基底节区脑出血患者预后不良的独立保护因素(OR=0.086,95%CI:0.008~0.092,P=0.042;OR=0.067,95%CI:0.006~0.746,P=0.012),而血肿体积是其预后不良的独立危险因素(OR=1.16,95%CI:1.028~1.308,P=0.016;OR=1.15,95%CI:1.029~1.301,P=0.015).结论基底节区脑出血后早期rPHE可独立预测患者预后,rPHE越大,患者90 d预后越好.

  • DLG2、RBMS3和NAP5基因多态性与中国北方地区汉族帕金森病的相关性

    作者:杨新瑞;罗晓光;朱文清;于裴夫;张思怡;周玉章;庞灏

    目的 探究DLG2、RBMS3和NAP5基因的3个单核苷酸多态性(SNPs)(rs7479949、rs2053288和rs12612615)以及NAP5基因的1个插入缺失标记(InDel)(rs778533301)与中国北方地区帕金森病(PD)的相关性.方法 采用PCR-限制性片段长度多态性分析技术,对中国北方地区汉族332名健康个体和331例PD患者的rs7479949、rs2053288、rs12612615和rs778533301位点进行遗传多态性调查,并将获得的对照组及PD组数据进行相关统计分析.结果 本研究成功对3个SNPs及NAP5基因的InDel位点进行了基因型分型,除了rs778533301位点未观察到多态性外,其他3个SNPs位点在PD组和对照组均显示出明显的遗传多态性分布,但两组间比较等位基因频率和基因型频率差异无统计学意义(均P>0.05).结论 DLG2基因的rs7479949、RBMS3基因的rs2053288以及NAP5基因的rs12612615和rs778533301位点在中国北方地区汉族群体中与PD无相关性.

  • 帕金森病脑深部电刺激术后冻结步态程控模式研究

    作者:郑慧芬;张利丽;章文斌;胡秀秀;王琰;孙丰

    目的 探讨冻结步态(FOG)的帕金森病(PD)患者脑深部电刺激(DBS)术后程控参数模式调整的方法及疗效.方法 对本院收治的8例伴FOG的PD患者进行DBS术,其后进行程控参数调整.开机时采用高频单极程控模式,若无改善改用低频刺激,再无改善尝试采用交叉电脉冲模式.如患者低频刺激作用不能持续或不能耐受,改用高频-低频交替使用模式或交叉电脉冲模式.术后第13个月、24个月分别进行统一PD评定量表(UPDRS)、FOG量表(FOG-Q)和日常生活质量评定(PDQ-39)量表评分以判断患者疗效.结果 2例患者使用高频单极程控模式,4例患者采用交叉电脉冲模式,2例患者采用高频和低频交替使用模式.所有患者DBS术后13个月和24个月的UPDRS第Ⅱ部分的第14分项、FOG-Q、UPDRS第Ⅲ部分及PDQ-39评分均较术前明显下降(均P<0.01).所有患者DBS术后13个月与24个月之间各量表评分的差异无统计学意义(均P>0.05).结论 DBS程控参数模式的个体化调整效果显著,值得推广.

  • 颅内原发性黑色素细胞瘤的临床特点

    作者:王新法;何俊平;高喆;钱静;祝永杰;邱德智;郑雷;张瑞;王刚

    目的 探讨颅内原发性黑色素细胞瘤的临床特点.方法 对本院1例颅内原发性黑色素细胞瘤患者及文献报道的15例患者的临床资料进行回顾性分析,通过查阅复习相关文献,对这一罕见疾病进行探讨.结果 16例患者症状表现为头痛10例(62.5%),头晕5例(31.3%),呕吐4例(25.0%),视力下降3例(18.8%),面部麻木2例(12.5%),嗅觉障碍2例(12.5%),复视2例(12.5%),行走不稳2例(12.5%),听力下降1例(6.3%),癫痫1例(6.3%).CT多数表现为均匀高密度占位性病变,MRI表现为短T1、短T2信号.治疗以手术切除为主,术后病理证实为黑色素细胞瘤.结论 CNS原发性黑色素细胞瘤发病率低,儿童脑内发病更为罕见,其生物学行为相对良性,治疗提倡早期手术.

  • 社区人群脑卒中高危因素及相关认知功能筛查研究

    作者:岳春贤;恽建波;孙旭东;陈敬鸿;芮小琴;芮娟吉;吴智水;吴坚;练学淦

    目的 对农村社区进行脑卒中、认知及情绪障碍进行调查研究,为有针对性的开展脑卒中防治工作及认知障碍干预工作提供依据.方法 选取2016年1月至2月江苏省常州市圩塘社区40岁及以上的常住居民(常住时间为全年经常在家或在家居住6个月以上)为研究对象,纳入2152名居民进行脑卒中筛查,同时进行初步认知障碍及情绪状态调查.结果 被调查居民中脑卒中高危者312例(14.50%),中危人群358例(16.64%),低危人群1482例(68.87%).易引起社区居民脑卒中的常见因素中,占比例高的为运动缺乏或轻体力劳动,尔后依次为吸烟史、高血压病、肥胖.AD8量表≥2分185例(8.60%),MMSE提示存在可能痴呆患者157例(7.30%).抑郁自评量表(PHQ-9)提示可能轻度抑郁状态93例(4.32%),可能中度抑郁状态4例(0.19%),可能中重度抑郁状态1例(0.05%).广泛性焦虑量表(GAD-7)提示可能轻度焦虑状态46例(2.14%),可能中度焦虑状态2例(0.09%).结论 建议将运动、吸烟、降压、控制体质量等与脑卒中相关知识进行关联教育,关注卒中高危人群中存在的认知及情绪障碍.

  • 血栓弹力图评价脑梗死患者阿司匹林、氯吡格雷及其联合应用抗血小板治疗的作用研究

    作者:陈勇;陈道文;陈飞;史燕顺

    目的 探讨采用血栓弹力图测定血小板抑制率评价脑梗死患者口服阿司匹林、氯吡格雷单药及其合用双联抗血小板治疗的作用.方法 98例住院的急性脑梗死患者按口服抗血小板药物分为阿司匹林组(39例)、氯吡格雷组(37例)及氯吡格雷+阿司匹林组(22例).在患者服药21 d时,采用血栓弹力图仪(TEG-5000)检测花生四烯酸(AA)途径和二磷酸腺苷(ADP)途径诱导的血小板抑制率值,并与正常对照组(52人)进行比较.结果 阿司匹林组和阿司匹林+氯吡格雷组AA途径诱导的血小板抑制率均显著高于正常对照组及氯吡格雷组(均P<0.05).氯吡格雷组和阿司匹林+氯吡格雷组ADP途径诱导的抑制率均明显高于正常对照组(均P<0.05).结论 血栓弹力图可用于评价临床抗血小板药物的效果.服用阿司匹林能起到很好的抗血小板作用,氯吡格雷的效果稍差;而阿司匹林联合氯吡格雷的抗血小板作用更强.

  • 1型单纯疱疹病毒性脑炎患儿的炎性细胞因子水平

    作者:周芳伊;李媛媛;王诚伍;李硕弛;唐哲;黄仁彬;李海鹏

    目的 探讨1型单纯疱疹病毒(HSV-1)性脑炎患儿炎性细胞因子的表达情况.方法 收集2014年5月至2015年4月因病毒性脑炎在郴州市儿童医院(郴州市第一人民医院北院)住院的183例患儿血液和CSF标本.使用PCR法检测患儿CSF标本中的HSV-1,并通过悬液芯片技术检测HSV-1脑炎患儿血液和CSF标本中的17种细胞因子.结果 在183例病毒性脑炎患儿中检测出27例(14.8%)HSV-1阳性.27例HSV-1脑炎患儿CSF中的IL-6、IL-8、单核细胞趋化蛋白1(MCP-1)和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)表达水平明显高于血浆中的表达水平;CSF中的IL-17和巨噬细胞炎症因子-1β(MIP-1β)表达水平明显低于血浆中的表达水平(均P<0.05).Pearson相关分析结果显示,血浆和CSF中干扰素-γ(IFN-γ)分别与HSV-1脑炎的病程呈正相关(r=0.920,P=0.000;r=0.961,P=0.039);血浆和CSF中IL-10分别与HSV-1脑炎的病程呈负相关(r=-0.990,P=0.029;r=-0.816,P=0.048).结论 IL-6、IL-8、IL-17、GM-CSF、MCP-1和MIP-1β可能在HSV-1脑炎的免疫病理机制中起重要作用.Th1细胞因子(IFN-γ)、Th2细胞因子(IL-10)失衡可能对HSV-1脑炎的进展起重要作用.

  • 2型糖尿病小鼠脑梗死后程序性死亡配体-1的表达变化及靶向治疗研究

    作者:王可欣;居胜红;李聪

    目的 探讨2型糖尿病小鼠脑梗死后程序死亡配体-1(PD-L1)的表达改变及抗PD-L1抗体靶向治疗的疗效.方法 采用功能型抗PD-L1抗体和荧光基团IR640B构建PD-L1靶向性分子探针.并在野生组和糖尿病组小鼠脑梗死后4 h给与抗PD-L1抗体治疗.对糖尿病脑梗死对照组(DM组)、糖尿病脑梗死抗PD-L1抗体治疗组(DM+PD-L1组)、野生脑梗死对照组(WT组)、野生脑梗死抗PD-L1抗体治疗组(WT+PD-L1组)进行MRI扫描、改良的神经损伤严重程度评分(mNSS)及梗死区炎症因子水平检测,比较各组间的差异.结果 与DM组比较,DM+PD-L1组、WT组及WT+PD-L1组脑梗死第7 d时mNSS评分明显降低,梗死灶体积明显减小,TNF-α表达水平明显降低,IL-10表达水平明显增高(P<0.05~0.01).与WT组比较,WT+PD-L1组脑梗死第7 d时mNSS评分明显降低,梗死灶体积明显减小,TNF-α表达水平明显降低,IL-10表达水平明显增高(均P<0.01).结论 PD-L1-IR640B探针可以活体探测小鼠梗死区PD-L1的表达特性.抗PD-L1靶向治疗明显提高2型糖尿病伴脑梗死小鼠的预后.

  • 经食管超声心动图右心声学造影与对比增强TCD检查在检测隐源性脑卒中患者右向左分流的效果比较

    作者:谢坚;王玉凯;彭伟英;黄淑云;赖小泽

    目的 比较经食管超声心动图右心声学造影与对比增强TCD检查在检测隐源性脑卒中患者右向左分流的效果.方法 选取2016年9月至2017年9月佛山市第一人民医院收治的隐源性脑卒中患者82例,所有患者均进行经食管超声心动图右心声学造影和对比增强TCD检查.对比两种检查方法对于隐源性脑卒中患者右向左分流的检出率及半定量分流分级程度.结果 对比增强TCD对右向左分流的检出率[58.5%(48/82)]显著高于经食管超声心动图右心声学造影[30.2%(25/82)](P<0.05).对比增强TCD对右向左分流的半定量分级明显高于经食管超声心动图右心声学造影(均P<0.05).经食管超声心动图右心声学造影后出现吞咽疼痛3例,食管穿孔2例,声音麻痹3例,血压异常5例,合计并发症发生率为15.9%(13/82),而对比增强TCD后未见相关并发症.结论 相对于经食管超声心动图右心声学造影技术,对比增强TCD检查对隐源性脑卒中右向左分流检出率更高,半定量分流程度更高,具有更广阔的应用空间.

  • 大气细颗粒物PM2.5诱导自噬激活加重大鼠脑缺血损伤

    作者:高丽;李杨;王飞;王永刚

    目的 探讨大气细颗粒物PM2.5暴露对大鼠脑缺血后梗死体积、行为学特征及脑内自噬激活的影响,为阐明PM2.5加重脑缺血损伤的机制提供实验依据.方法 采用16周龄有卒中倾向的自发高血压大鼠模型,随机分为5组,第1组为假手术组(Sham组),吸入新鲜过滤空气;第2组为对照组,吸入新鲜过滤的空气并予局灶性脑缺血模型(MCAO)手术处理;其余3组分别实施0.1 mg/m3、1 mg/m3及10 mg/m3三种不同浓度的PM2.5动态吸入染毒(0.1 mg/m3 PM2.5染毒组、1 mg/m3 PM2.5染毒组及10 mg/m3 PM2.5染毒组)并予MCAO手术处理.参照zea-Longa评分法进行各组大鼠神经功能缺损评分,采用TTC染色法测定大鼠脑梗死体积,Western blotting法检测自噬相关蛋白LC3、Beclin 1的表达,并通过免疫荧光染色法检测各组大鼠脑内LC3、Beclin 1阳性细胞的分布.结果 Sham组大鼠未见脑梗死病灶,神经功能缺损评分为0分.与对照组及0.1mg/m3 PM2.5染毒组比较,1 mg/m3及10 mg/m3 PM2.5染毒组大鼠脑梗体积明显增加,神经功能缺损评分明显增高(均P<0.05).与Sham组比较,对照组及1 mg/m3 PM2.5染毒组大鼠脑内LC3、Bec-lin 1的表达水平均明显上升(均P<0.05).与对照组比较,1 mg/m3 PM2.5染毒组大鼠脑内LC3、Beclin 1表达水平明显上升(均P<0.05).结论 PM2.5暴露可增加自发高血压大鼠脑梗死体积,促进大鼠脑缺血后自噬的进一步激活,加重神经功能损伤.

  • 青少年型Krabbe病的临床、影像学特点及酶学检测(附1家系报告)

    作者:孔令恩;庄顺芝;李才明;陈礼锟;张停亭;刘涓涓;肖俊强

    目的 探讨青少年型Krabbe病的临床及影像学特点及酶学检测结果.方法 对1例青少年型Krabbe病患者及其家系的临床资料进行回顾性分析.结果 先证者及其姐姐分别于5及4.5岁开始出现行走不稳,症状逐渐进展.先证者的头颅MRI提示脑白质病变,双侧锥体束受累.先证者的β-半乳糖脑苷酯酶(GALC)酶活性为4.4 nmol/(mg·17 h),其姐姐为3.9 nmol/(mg·17 h)[正常值参考范围18~75 nmol/(mg·17 h)].家系调查提示常染色体隐性遗传.结论 青少年型Krabbe病罕见,国内未见青少年型家系的报道;头颅MRI检查及GALC酶活性测定有助于明确诊断.

  • 桥本脑病17例临床分析

    作者:吴雅婷;刘爱华

    目的 探讨桥本脑病(HE)的临床特点及治疗方法,以提高HE的诊治效果.方法 回顾性分析本院收治的17例HE患者的临床资料,包括临床表现、实验室、影像学及EEG检查结果以及治疗方案.结果 17例HE患者中,表现为认知功能减退的有10例,精神症状的有10例,癫痫发作的有8例,表现为卒中样发作的有7例,1例为肌阵挛发作,1例患者表现为单肢胀痛无力,1例患者表现为锥体外系症状.17例患者血清甲状腺抗过氧化物酶抗体明显增高,13例患者血清甲状腺球蛋白抗体增高.有12例患者接受了EEG检查,均有异常表现,其中8例为慢波增多,4例出现痫样放电.接受糖皮质激素治疗后有9例患者临床症状明显改善,7例患者临床症状部分改善,1例患者无明显好转.结论 HE的临床表现多样,缺乏特异性,易被误诊.其EEG多有异常表现,抗甲状腺抗体水平显著增高,经糖皮质激素治疗后大都反应良好.故对于原因不明的脑病,应考虑HE可能,及时治疗.

  • 肥厚性硬脑膜炎19例临床分析

    作者:范道丰;陈银娟;李洵桦;潘丽英;胡小红;陈衍贵

    目的 探讨肥厚性硬脑膜炎(HCP)的临床特点.方法 对19例HCP患者的临床资料进行回顾性分析.结果 HCP病因复杂,临床上常见为头痛,伴或不伴颅神经损害或小脑共济失调.CSF可异常,但无明显特异性;MRI表现为肥厚的硬脑膜T1 WI呈等、略低信号,T2 WI呈明显低信号,增强后扫描强化明显,部分区域呈结节状强化.糖皮质激素及免疫抑制治疗有效.结论 HCP病因较复杂,临床表现以慢性头痛伴或不伴颅神经缺损为主要症状,MRI检查有特征性表现,糖皮质激素或免疫抑制剂是治疗主要药物.

  • 脑叶出血后非惊厥癫痫持续状态1例报告

    作者:马芮;张文霞;邵娜;孟红梅

    昏迷状态下的非惊厥癫痫持续状态( NCSE )临床少见,现报告1例脑叶出血后NCSE如下.1 病例 女,83岁,因"右侧肢体活动不灵伴言语笨拙2 d,加重3h"入院. 该患者于入院前2d小便过程中突然出现右侧肢体活动不灵,摔倒在地,伴有言语笨拙,遂来我院急诊.行头部CT(2015-10-31)示左侧额叶出血破入蛛网膜下腔,给予"甘油果糖、醒脑静"静脉滴注,家属述患者在急诊治疗过程中出现左上肢不自主小幅度抖动,数十秒后缓解,1 h内间断发作数次,伴有左上肢摸索动作,入院前3h患者出现睡眠增多,呼之可睁眼. 病程中伴有头痛,恶心、呕吐(非喷射状,呕吐物为胃内容物).

    关键词:
  • 帕金森病撤药恶性综合征1例报告

    作者:彭晓晗;祝东林;胡君;张书刚

    帕金森病( PD)撤药恶性综合征又称为类神经阻滞剂恶性综合征,是PD患者药物治疗过程中出现的致死性临床少见病[1] ,常由抗PD药物更换、减药或突然停药引起,1981年由Toru等[2]首先报道. 该病发病急、进展快、病情凶险,重症患者病死率高,现报告1例如下.

    关键词:
  • HINT1基因突变所致的遗传性轴突型神经病1例报告

    作者:李洁;张丽;汤其强;王黎;施勤;赵江明

    遗传性周围神经病包括一系列具有临床和基因异质性的神经系统疾病[1-2]. 2012年Zimoń等[3]研究发现HINT1基因突变可导致常染色隐性遗传的伴有神经性肌强直的轴突型神经病( ARAN-NM). 现将我科收治的HINT1基因突变所致的ARAN-NM 1例报告如下.

    关键词:
  • 脑和脊髓同时受累的CNS结核1例报告

    作者:陈黔妹;刘芳;盛灿;何雯;孙阳

    结核同时累及CNS多个部位者较为少见,现报告1例脑膜、脑实质、脊髓同时受累的结核病例如下.1 病例 男,42岁,因"颈及上胸部皮肤触痛5 d,双足麻木2 d"于2016年8月25日入院. 患者无肢体无力、头痛、呕吐及尿便障碍. 因症状逐渐加重就诊. 颈椎MRI示C2-T2 脊髓弥漫性异常信号(图1),以"颈髓病变"收入院. 患者2个月前咳嗽、咳痰曾考虑肺部感染,头孢西丁抗感染后好转. 既往有乙型肝炎、白癜风病史,未予特殊治疗. 入院后发现午后低热. 查体:神清,语利,步态正常. 颅神经(-). 四肢肌力、肌张力正常. C4-L1 针刺觉过敏,双膝以下针刺觉减退. 双侧腱反射亢进,踝阵挛阳性,病理征阴性. 颈软,脑膜刺激征阴性.皮肤、黏膜、巩膜无黄染,双手、腹部可见散发色素脱失斑,心肺腹无异常.

    关键词:
  • 基因诊断确诊仅中脑和脑桥异常影像表现的Wilson病1例报告

    作者:孙淼;田力;薛维爽;滕伟禹

    Wilson病( WD)是一种少见的常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病,患病率为1/30000 ,携带者频率为1/( 150 ~180) [1]. 这种疾病是由于13q14.3的ATP7B基因突变,导致过量的铜在肝脏聚集,达到饱和后释放入血[2]. 其特征是过多的铜在各种组织中,尤其是肝脏和脑组织中的异常积累,角膜、肾脏、骨骼、口腔组织[3-4]等也可以受累. 临床表现多种多样,主要特征是肝脏病变和神经精神症状[5] ,少数患者以肾功能不全、骨折、关节炎、牙痛、自主神经功能紊乱为首发表现[6-8]. 在CNS,双侧基底神经节病变是常见的病变部位,目前皮质、脑干和小脑病变也有过报道. 现报告以言语不清为首发症状的中年女性患者,通过基因诊断确诊MRI病变仅累及中脑和脑桥的WD 1例.

    关键词:
  • 外泌体在帕金森病中的研究进展

    作者:徐传;陈加俊;孙大华;石天济;刘楠;王震雨;李佳

    帕金森病( PD)是老年人第二常见的神经系统变性疾病.随着年龄的增长,PD的发病率逐渐增加,严重影响人们的生活. 然而PD的诊断主要依据患者的临床症状以及对左旋多巴药物治疗的反应,缺乏有效的生物标记物. 依据国际运动障碍学会2015年推出的PD临床诊断新标准,在临床中将PD分为临床确诊的PD、临床很可能的PD,而确定与排除的标准均是依据患者的临床症状[1]. 而在PD的早期阶段,缺乏合适的疾病生物标记物和明显的临床症状,其早期临床诊断较为困难. 而外泌体在PD的发病过程中发挥重要的媒介作用,且广泛存在于人体多种体液中,包含多种与PD高度关联的生物学物质,使得外泌体在PD的诊断与治疗中具有无限的潜力. 本文旨在综述在PD发病机制中外泌体可能发挥的作用,并分析外泌体在PD中的诊断与治疗中的运用前景.

    关键词:
  • 芳香族抗癫痫药物皮肤不良反应与HLA相关基因的研究进展

    作者:邓一伦;张霖;李少平;邹晓毅

    芳香族抗癫痫药物( AEDs )是目前临床使用的重要AEDs,它们引起的皮肤不良反应( cADRS)是导致临床停药的主要原因. 据研究[1] ,患者是否出现以及出现何种cADRS,不仅与药物种类相关,而且与患者基因型的特异性有关.

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  • 影像学方法预测高血压脑出血血肿扩大的研究进展

    作者:梁奕;杜柏林

    急性高血压脑出血( ICH)是脑卒中为严重的一种类型,发病率约占脑血管病的10%~17%. 研究[1]表明早期血肿扩大是增加致残率、病死率重要的决定因素,是病情恶化的独立因素. 如能早期预测血肿扩大能为ICH患者的治疗和预后评估提供参考和帮助[2]. 本文就近年来影像学方法预测ICH血肿扩大的新研究进展予以综述.

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  • 醒后卒中治疗新策略:静脉溶栓与血管内治疗

    作者:李光硕;毕国荣

    由于在睡眠中起病,因此难以确定发病时间,所以醒后卒中往往被排除在静脉溶栓或血管内治疗之外. 然而近些年越来越多的研究显示醒后卒中的患者可通过影像学评估手段筛选出适合接受血管再通治疗的患者,特别是一些大型随机对照研究显示醒后卒中可通过血管再灌注治疗获得较好的临床转归. 本文总结了近些年发表的相关研究,旨在引发大家对醒后卒中能否接受血管再通治疗这一问题的关注.

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  • 阿尔伯塔卒中项目早期CT评分>8分的急性后循环脑梗死患者发病12 h内血管内治疗的疗效观察

    作者:傅新民;傅聪;张洋;王磊;陈国芳;张冠群

    近年研究[1]建议,对发病6 h内符合条件的大脑中动脉或颈内动脉闭塞的急性缺血性卒中患者进行脑血管支架取栓治疗. 近的DAWN研究[2]显示,发病6~24 h内的急性脑梗死患者,如果存在临床症状与影像学MRI DWI不匹配,可进行脑血管支架取栓治疗. 但椎-基底动脉闭塞引起的后循环脑梗死病死率及致残率更高,目前尚无相关研究发表,推测可能取栓治疗有效. 本研究旨在探讨阿尔伯塔卒中项目早期CT评分( ASPECTS ) >8分的急性后循环脑梗死患者发病12 h内取栓治疗的疗效.

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  • 丁苯酞注射液联合依达拉奉治疗急性脑梗死的临床疗效和安全性研究

    作者:翟羽佳

    急性脑梗死是临床上常见的急性神经系统疾病,是由于各种原因使得脑动脉狭窄或阻塞后所出现的一系列神经功能障碍性疾病,致残率较高,严重影响了患者的生活质量[1]. 丁苯酞是一种新型的神经保护药物,可以作用于脑梗死病程的多个环节[2]. 依达拉奉是一种强效抗氧化剂及羟自由基清除剂,减少脑组织过氧化损害[3]. 本院应用丁苯酞注射液联合依达拉奉治疗脑梗死,取得了较好的临床疗效,现总结报告如下.

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临床神经病学分期目录
期数
2019 01
2018 01 02 03 04 05 06
2017 01 02 03 04 05 06
2016 01 02 03 04 05 06
2015 01 02 03 04 05 06
2014 01 02 03 04 05 06
2013 01 02 03 04 05 06
2012 01 02 03 04 05 06
2011 01 02 03 04 05 06
2010 01 02 03 04 05 06
2009 01 02 03 04 05 06
2008 01 02 03 04 05 06
2007 01 02 03 04 05 06
2006 01 02 03 04 05 06
2005 01 02 03 04 05 06
2004 01 02 03 04 05 06
2003 01 02 03 04 05 06
2002 01 02 03 04 05 06
2001 01 02 03 04 05 06
2000 01 02 03 04 05 06

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