中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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结缔组织病的常见血液学表现
结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)又称风湿病(rheumatism),在小儿中常见有系统性红斑狼疮(SLE)、幼年型类风湿关节炎(JRA)、风湿热(rheumatic fever)、幼年强直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitis)、皮肌炎(dermatomyositis)、混合性结缔组织病(mixed connective tissue diseases,MCTD)、硬皮病(scleroderma)、干燥综合征(SS)及一些血管炎如川崎病(Kawasaki diseases,KD)和过敏性紫癜.由于结缔组织分布的广泛性,决定这类疾病临床表现多样化和诊断的复杂性,尤其在血液系统表现往往需与原发血液系统疾病相鉴别.其中以儿童SLE和JRA复杂.作者就结缔组织病常见血液学表现、机制及鉴别诊断作一简述.
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EB病毒感染与血液病
某些病毒感染可引起血液系统异常或导致血液系统疾病,如疱疹病毒中的EB病毒(EBV)、卡波西肉瘤病毒(KSHV或人类疱疹病毒-8)、巨细胞病毒(CMV)、细小病毒B19及人类免疫缺陷病毒(HIV)等.EBV、KSHV、CMV等疱疹病毒感染与宿主免疫状态密切相关.全球90%以上成人曾感染过EBV,一般均无临床症状,其体内少数B淋巴细胞中有潜伏EBV存在.当宿主免疫低下时,上述B细胞大量增殖;宿主免疫状态改善时,可有效控制EBV感染的B细胞增殖.卡波西肉瘤在健康人群中极罕见,而在艾滋病患者中患病率极高.CMV感染与EBV相似,多数成人均曾感染CMV,无临床表现,但宿主如患艾滋病或移植后,可导致爆发性致命疾病.
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败血症和血小板减少
血小板减少在重症监护(ICU)患者中较常见,约有20%的内科及35%的外科患者会出现血小板减少,新生儿也有22%发生血小板减少[1].其中败血症是引起血小板减少明确的危险因素,发生率为35%～59%.败血症病情越严重,血小板计数越低[2].以下将分别介绍败血症时发生血小板减少的病理生理学机制、机体反应情况、临床过程及治疗预后.
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新生儿输血
输血是临床医疗工作中非常重要的治疗措施,也是抢救和治疗新生儿和某些疾病的一种特殊、基本手段.及时、合理的血液输入可延长或挽救一些垂危生命,亦可使一些急慢性失血或出血性疾病得到缓解甚至痊愈.但是,血和其他药物一样,适当、合理应用效果良好;若使用不当可导致不良反应,甚至危及患儿生命.故必须对输血和血液制品有全面了解和正确认识,严格掌握输血指征.输血后一定要严密观察和监护.近年来随着输血医学应用研究的发展,除全血输注外,成分输血也越来越受到重视和推广,并渐取代全血输注.另外,通过采取对血液及血液制品辐照、使用白细胞过滤器等方法,使输血安全和有效性得到进一步提高.
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妊娠高血压综合征母亲胎盘11β-羟类固醇脱氢酶基因表达与新生儿出生体质量的关系
目的探讨胎盘11β-羟类固醇脱氢酶(11β-HSD2)基因mRNA表达在妊娠高血压综合征(妊高征)病理状态下的变化趋势及与新生儿出生体质量间的关系.方法以35例足月妊娠分娩的妊娠高血压综合征患者为观察组(PIH组)、36例足月妊娠的正常产妇为对照组,采用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)技术检测胎盘11β-HSD2基因mRNA表达水平,采用化学发光法检测脐血清皮质醇质量浓度.结果 1)11β-HSD2基因mRNA表达于胎盘组织,PIH组胎盘11β-HSD2基因表达水平(0.39±0.23)显著低于正常对照组(0.66±0.20) P＜0.001.2)PIH组脐血清皮质醇质量浓度[(6.09±1.42) μg/dL]显著高于正常对照组[(4.91±1.44) μg/dL] P＜0.05.3)PIH组新生儿出生体质量[(2.95±0.61) kg]显著低于正常对照组[(3.37±0.34) kg] P＜0.005.4)胎盘11β-HSD2基因mRNA表达水平与新生儿出生体质量呈显著正相关(r=0.774 P＜0.001).结论妊高征病理状态下胎盘11β-HSD2基因mRNA低表达,可能导致胎儿体内糖皮质激素过多而影响胎儿生长发育.
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幼年特发性关节炎患儿免疫学指标检测的意义
目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)患儿体液和细胞免疫部分指的标变化及其临床意义.方法检测218例JIA患儿的免疫球蛋白(Ig)IgG、IgA、IgM,补体C3、C4,类风湿因子(RF),抗核抗体(ANA),抗双链DNA抗体(ds-DNA)及分化群(CD)CD3+、CD4+、CD8+及CD4+/CD8+值;对各亚型JIA与正常对照组CD3+、CD4+、CD8+、CD4+/CD8+测定值进行比较.结果各亚型JIA近半数患儿IgG、IgA、IgM及C3升高,RF阳性率5.2%,ANA滴度升高率11.1%,与附着点相关的关节炎(ERA)和少关节型人类白细胞抗原(HLA)-B27阳性率分别达100%、20%.各亚型JIA CD4+、CD8+水平与正常对照组比较有显著性差异,CD4+/CD8+值无显著性差异.结论 JIA患儿存在明显的体液及细胞免疫功能紊乱.
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哮喘儿童血清、诱导痰Clara细胞分泌蛋白的相关研究
目的探讨Clara细胞分泌蛋白(CCSP)在儿童哮喘中的作用及血清和诱导痰CCSP的相关性.方法采用酶联免疫吸附法检测34例哮喘临床缓解期儿童血清、诱导痰CCSP水平,同时对25例健康儿童血清CCSP水平进行测定,对两者进行比较.结果临床缓解期哮喘儿童血清CCSP明显低于正常对照组(P＜0.001);血清和诱导痰CCSP水平呈正相关(r=0.772 P＜0.01).结论 CCSP在儿童哮喘的发生、发展中可能起保护作用,血清CCSP水平可反映呼吸道中CCSP水平.
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母亲妊娠期糖尿病对新生儿行为神经发育的影响
目的探讨母亲妊娠期糖尿病对围生期新生儿神经行为发育的影响.方法对57例妊娠糖尿病母亲所产新生儿及48例同期分娩的母亲孕期和出生时无异常的足月新生儿进行20项行为神经测定(NBNA),并行脑电图(EEG)和头颅B超检查.结果 27.6%患儿生后7 d NBNA≤35分,观察组与对照组比较被动肌张力及主动肌张力有显著性差异(P＜0.05),EEG检查也有显著差异(P＜0.05).结论 NBNA测定和EEG检查能够早期发现母亲妊娠糖尿病对新生儿神经行为发育影响,可尽早对轻微脑损伤婴儿进行针对性干预.
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以眼部表现为首发症状的儿童Reiter综合征
目的了解儿童Reiter综合征(RS)的临床表现、特点及转归.方法对12例RS患儿的临床资料进行分析总结.结果患者在出现全身症状同时均有眼部表现:结膜炎、角膜炎或急性虹膜睫状体炎.经药物治疗病情基本控制,维持用药1～6个月.2例复发转儿科治疗.结论儿童RS常并眼部病变,在全身治疗的同时不能忽略眼部治疗,以免形成严重并发症.
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降钙素原与可溶性细胞间黏附分子-1检测在新生儿败血症中的应用
目的探讨血清降钙素原(PCT)及可溶性细胞间黏附分子-1(sICAM-1)在新生儿败血症中的应用.方法对39例确诊为败血症及25例排除败血症患儿测定血清PCT及sICAM-1.依血清PCT水平将其分四级:＜0.5 μg/L,0.5～2.0 μg/L,2.0～10.0 μg/L,＞10.0 μg/L.以≥0.5 μg/L为阳性判别点;以sICAM-1≥300 μg/L为阳性,分别观察其假阴性率和假阳性率.结果败血症患儿39例PCT阳性37例,灵敏度为94.87%; sICAM-1阳性34例,灵敏度为87.18%.排除败血症25例患儿血清PCT阳性4例、sICAM-1阳性5例,假阳性率分别为16%和20%,特异度分别为84%和80%.结论 PCT和sICAM-1是新生儿败血症较为快速、敏感性与特异性均较高的实验室检测指标.
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获得性免疫缺陷综合征并卡氏肺囊虫肺炎16例
目的探讨获得性免疫缺陷综合征(AIDS)并卡氏肺囊虫肺炎(PCP)的诊断和治疗.方法 AIDS并PCP患儿16例.男12例,女4例;年龄6个月～14岁.均有发热、呼吸困难.咳嗽13例,发绀、三凹征、鼻搧9例,消瘦、乏力、畏寒、食欲下降5例.体检仅3例肺部闻及少许湿啰音.结果 X线胸片均有改变,且变化较大;11例采用高渗盐水雾化吸入诱导排痰检查涂片、5例经支气管肺泡灌洗液检查而确诊.13例采用复方磺胺甲基异(哑)唑50 mg/.
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持续和间歇蓝光照射治疗新生儿高胆红素血症疗效比较
目的比较两种不同时长蓝光照射治疗新生儿高胆红素血症的疗效.方法符合光疗指征的新生儿高胆红素血症176例.其中80例持续光疗24 h×2 d为对照组;96例持续光疗12 h、休息12 h×2 d为观察组;比较两组疗效,药物应用茵栀黄、清蛋白等.结果对照组血清总胆红素下降63.92 μmol/L,观察组血清总胆红素下降64.53 μmol/L,两组治疗结果比较差异无显著性(t=1.63 P＞0.05);两组不良反应比较有显著差异.结论两种不同时长蓝光照射治疗新生儿高胆红素血症疗效均显著,间歇光疗有不良反应少、方便喂养,易于护理等优点.
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c-fos反义寡聚核苷酸对癫癎发作后细胞凋亡的影响
目的探讨c-fos基因在戊四氮(PTZ)致癎大鼠模型中表达及其与细胞凋亡的关系.方法采用免疫组织化学法检测致癎模型大鼠海马神经细胞Fos表达;TUNEL及流式细胞仪检测细胞凋亡;c-fos反义寡聚核苷酸侧脑室注射干预,观察其在抗凋亡中作用.结果 PTZ致癎后大鼠可引起Fos在脑内一过性高表达,1 h达高峰(P＜0.001),而神经细胞凋亡在24 h达峰值(P＜0.001);c-fos反义寡聚核苷酸部分抑制Fos表达,并显著减少神经细胞凋亡.结论癫癎发作后Fos早期表达可能与后期神经细胞凋亡有关;c-fos反义寡聚核苷酸能抑制脑内Fos表达,对癫癎造成脑损伤起一定保护作用.
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磁共振血流成像对小儿脑血管疾病的诊断价值
目的了解三维TOF法磁共振血流成像(MRA)对小儿脑血管疾病的诊断价值.方法用MRA检查38例小儿脑血管疾病,并对其影像和临床资料进行分析.结果 MRA示大脑中动脉狭窄35例(狭窄10例,严重狭窄和闭塞25例),烟雾病10例,脑动静脉畸形2例,其分支颞后动脉起始部狭窄、正常各1例.结论 MRA是一种安全、无创伤性检查,能清楚显示颅内、外大、中动脉及其主要分支及其病变.
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基底核钙化30例
目的探讨儿童基底核钙化(BGC)的相关疾病、主要病因和临床特点.方法对CT和检查发现的30例儿童BGC的临床资料进行回顾性分析,总结儿童BGC的临床表现、影像学特点.结果多种因素、疾病与儿童BGC相关,如甲状旁腺功能减退、宫内感染和缺氧、癫癎、外伤后腔隙性脑梗死等.临床主要表现为抽搐、精神运动发育迟缓、肢体运动障碍等.CT上表现为基底核区局限性点状钙化.结论儿童BGC的临床表现多样.对头颅CT发现的BGC儿童进一步确诊病因,未能确诊病因的BGC儿童应加强随访.
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婴儿孤独症20例
目的分析婴儿孤独症的临床特点,提高对本病的认识,减少本病的漏诊或误诊.方法对20例婴儿孤独病患儿的临床资料进行回顾性分析.并对患儿的家族史、母孕史等进行调查.结果婴儿孤独症在神经生物学因素中存在普遍异常,以语言障碍及交流障碍为主,临床易误诊或漏诊.结论提高对本病认识,以期早发现、早治疗,改善预后.
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小剂量芬太尼预防小儿直接喉镜经口气管插管心血管反应的效果
目的观察小剂量芬太尼对小儿直接喉镜经口气管插管心血管反应的预防效果.方法选择65例施择期整形外科手术的小儿.随机分为为对照组(Ⅰ组)和芬太尼组(Ⅱ组),在气管插管前5 min,Ⅰ和Ⅱ组分别静脉注射生理盐水0.2 mL/kg和芬太尼2 μg/kg,在直接喉镜经口气管插管操作前2 min静脉注射维库溴铵0.1 mg/kg和丙泊酚2.5 mg/kg进行全身麻醉诱导.观察麻醉诱导前(基础值)后,气管插管时和气管插管后5 min内血压、心率(HR)和二重指数(RPP)变化,并记录气管插管时间.结果血压、心率和RPP的基础值以及气管插管时间两组均无显著性差异.直接喉镜经口气管插管导致两组的血压、心率和RPP均较基础值显著升高.与Ⅱ组相比,Ⅰ组直接喉镜经口气管插管的心血管反应更强烈和持续时间更长.Ⅰ组气管插管时和气管插管后1～4 min血压和RPP及观察期其大值显著高于Ⅱ组.Ⅰ组气管插管时和气管插管后1 min心率及观察期心率的大值亦显著高于Ⅱ组.Ⅱ组舒张压、心率和RPP大增加均超过基础值20%.结论虽然静脉注射芬太尼2 μg/kg能明显减轻小儿直接喉镜经口气管插管时的血压增高和心率增快反应,但并不能达到完全抑制效果.
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骨原发性恶性淋巴瘤1例
患儿,男,12岁,3个月前不慎摔伤右手,当即感右肘部疼痛、迅速肿胀,活动受限,诊断为右肱骨骨折.行手法复位后,石膏夹板固定,1个月后自行拆夹板,约20d后骨折处局部肿胀并渐加重,10d前肘部开始疼痛并渐加重.故来我院就诊.门诊以右肱骨远端恶性肿瘤收住院.查体:体温36 ℃,脉搏74次/min,呼吸18次/min,ALP 130U/L,WBC4.1×109/L,血沉120 mm/1 h.全身皮肤无黄染,浅表淋巴结不大,心肺正脾未及.专科情况:右上臂下段肿胀明显,质硬,压痛,皮温高,肘关节功能障碍,假关节活动(+).
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Caroli病2例
患儿,女,3岁3个月,因反复发作右上腹痛7月余入院.7个月前无明显诱因出现较剧烈的阵发性右上腹痛,进餐后加重,伴纳差、低热,无恶心及呕吐,无腹泻,外院曾予抗感染、消炎利胆、解痉等治疗有所缓解,之后又反复发作腹痛.
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溃疡性结肠炎1例
患儿,男,9岁1个月,因反复口腔溃疡1年5个月、间断发热、腹泻2月余入院.1年5个月前无原因出现口腔黏膜及舌部溃疡,疼痛拒食,溃疡反复发作且溃疡面积增大、个数增多.外院口腔溃疡组织病检示慢性非特异性炎症,诊断为复发性口腔溃疡,予抗生素类予多次抗感染及对症治疗无效.
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α-血红蛋白稳定蛋白研究进展
β-珠蛋白生成障碍性贫血(β-地贫)是全球发病率高的遗传性疾病之一.其基因型与表现型关系的复杂性及其遗传异质性目前还不能完全阐明.近发现的一种具有稳定游离α-珠蛋白链功能的α珠蛋白分子伴侣,α-血红蛋白稳定蛋白(AHSP),有可能参与这种异质性的遗传修饰过程.了解其生物学特性、作用机制及基因表达调控特点,有利于更深入研究AHSP在β-地贫病理过程中作用机制,为β-地贫的遗传咨询、临床诊断和今后的基因个体化治疗等方面提供更多理论依据.
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多种免疫抑制剂联合治疗儿童急性再生障碍性贫血
目的观察多种免疫抑制剂联合治疗儿童急性再生障碍性贫血(再障,AAA)的疗效,探索治疗AAA的有效方法.方法采用大剂量甲泼尼龙、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、环孢素、大剂量丙种球蛋白4种免疫抑制剂联合,并辅以粒系集落刺激因子、输血等治疗AAA 13例,并对其临床资料进行回顾分析.结果 13例中基本治愈9例,缓解、进步各1例,无效2例(其中死亡1例);基本治愈9例白细胞达4×109/L,时间为(24.60±8.86) d,血红蛋白恢复至正常时间为(152.22±68.88) d,血小板达80×109/L,时间为(125.55±55.76) d.治疗过程中7例发生感染,2例出现ALT和AST增高,1例有低蛋白血症和水肿,2例出现肉眼血尿.1例牙龈明显增生,脱牙.结论多药联合免疫抑制剂是治疗小儿AAA一种安全有效的治疗方法.
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柔红霉素诱导治疗急性白血病患儿前后血浆脑钠素变化的意义
目的观察柔红霉素(DNR)化疗后急性白血病(AL)患儿血浆脑钠素(BNP)水平及心脏功能指标改变,以探讨BNP水平变化早期评价DNR对心脏功能影响的意义.方法选择急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿,应用DNR+长春新碱+左旋门冬酰胺酶+泼尼松(DVLP)方案诱导化疗31例,应用DNR前后采用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定其血浆BNP水平,采用彩色多普勒超声测定左心室舒张末期直径(LVEDD),常规检测化疗前后心电图(ECG)及心肌酶谱(LDH1、CK-MB).结果 ALL患儿应用DNR化疗后血浆BNP水平从(3.97±2.41) ng/L升高至(18.25±7.63) ng/L(P＜0.01).LVEDD也从(50.1±1.9) mm增加至(53.9±2.3) mm(P＜0.05).BNP水平升高和LVEDD增加呈正相关(r=0.61 P=0.005).而ECG、心肌酶谱治疗前后均无显著改变.结论血浆BNP水平可作为早期监测DNR对ALL患儿心脏功能影响指标之一.
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急性白血病患儿脱氧胞苷激酶和胞苷脱氨酶基因表达
目的通过测定急性白血病(AL)患儿脱氧胞苷激酶(DCK)和胞苷脱氨酶 (CDA)基因的表达,探讨其与阿糖胞苷(Ara-C)耐药及临床疗效间的关系.方法应用RT-PCR方法检测32例AL患儿DCK和CDA基因mRNA表达水平,采用ANOVA比较初治与复发及不同亚型白血病患儿间DCK和CDA基因表达的差异.结果 ALL患儿DCK表达水平(1.914±0.127)明显高于AML患儿(0.838±0.093 P=0),初治患儿DCK基因表达水平(1.474±0.547)为复发患儿(0.778±0.059)的2倍.AL患儿CDA基因表达水平为0.518±0.107,初治与复发以及各亚型间无显著性差异(P＞0.05).初治患儿CDA/DCK比值(0.422±0.049)明显低于复发患者(0.640±0.031 P=0.001),经DA或HA方案治疗1、2疗程缓解的AML患儿CDA/DCK比值低于未缓解患儿(0.561±0.053 vs 0.728±0.066 P=0).结论 DCK基因表达水平、CDA/DCK比值可作为监测AL儿童对Ara-C治疗反应一个指标.
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采用噬血细胞综合征-04方案治疗噬血细胞综合征5例
目的观察噬血细胞综合征(HLH)-04方案治疗儿童HLH 5例的早期疗效.方法回顾性分析确诊为HLH患儿5例的临床特点,总结其对以鬼臼乙叉甙(VP16)为基础的免疫化学方案治疗的反应及转归.结果 HLH患儿5例中4例在早期治疗阶段完全缓解(CR),CR时间17～22 d (平均18.8 d);另1例规则采用VP16治疗84 d未CR,改用鬼臼甲叉甙(VM26)于d130 CR;病例均存活9～11个月,目前仍CR.1例治疗14 d时出现手足震颤,怀疑为环孢素(CSA)不良反应,改用骁悉替代后手足震颤消失.结论儿童HLH可通过采用HLH-04方案的免疫化学治疗,早期得以有效控制.
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慢性再生障碍性贫血患儿血浆可溶性干细胞因子及其受体水平测定的意义
目的探讨可溶性干细胞因子(SCF) 及其受体(s-kit)与儿童慢性再生障碍性贫血(CAA)发病的关系.方法利用ELISA法测定CAA患儿、正常儿童外周血浆及脐血血浆s-kit及SCF水平.结果 CAA组血浆s-kit水平(13.02±5.18) μg/L低于正常儿童组(17.82±5.36) μg/L和脐血组(19.0±5.63) μg/L,CAA组血浆SCF水平(365.5±98.35) μg/L,低于正常儿童组(469.26±102.32) μg/L和脐血组(567.22±135.88) μg/L.结论 CAA组血浆s-kit及SCF水平降低,提示s-kit及SCF可能在儿童CAA发病中起一定作用.
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铁对白血病细胞HL-60线粒体膜电位及凋亡的影响
目的研究铁对人白血病细胞HL-60线粒体膜电位(ΔΨm)及凋亡影响,探讨其可能机制.方法 HL-60细胞分别与10、50、100 μmol/L去铁胺(DFO)和10、100 μmol/L三氯化铁(FeCl3)共培养,分别造成细胞内铁剥夺和富铁状态,噻唑蓝(MTT)法检测不同铁状态下细胞活力变化;相差显微镜观察凋亡细胞的形态学改变,流式细胞仪(FCM)检测细胞凋亡率及ΔΨm变化;原位杂交法检测凋亡基因Bax转录水平.结果 DFO组细胞生长率呈下降趋势,而FeCl3组细胞生长率呈上升趋势;HL-60细胞经DFO处理后,细胞凋亡率增加、ΔΨm下降(P＜0.01);100 μmol/L DFO作用细胞24、48 h后,凋亡基因Bax的转录水平均较对照组增高(P＜0.01).FeCl3组细胞ΔΨm及Bax转录无明显变化,但凋亡率较对照组略下降.结论铁剥夺可降低ΔΨm,诱导HL-60细胞凋亡;而富铁对细胞ΔΨm无明显影响,但可增强细胞活力,使细胞凋亡率下降.
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中间型β珠蛋白生成障碍贫血患儿基因型及临床特点
目的分析广西地区儿童中间型β珠蛋白生成障碍贫血(地贫)基因型和临床特点.方法采用PCR检测β及α地贫基因、Gγ珠蛋白基因启动子-158(Gγ-158)位点单核苷酸多态性(SNP)和β类珠蛋白基因簇位点控制区Dnase I 酶高敏位点基序2(β-LCR-HS2)AT重复序列多态性,并分析临床资料.结果基因型:1)7例为nt-28纯合子或双重杂合子,其中2例nt-28纯合子,1例βE/ nt-28,2例β0/ nt-28,1例β0/ nt-28复合Gγ-158(T),另1例β0/ nt-28同时复合Gγ-158(T)和--SEA型α地贫1基因;2)各有3例β0/β0并遗传Gγ-158(T)或--SEA型α地贫1基因;3)1例β0/β0同时遗传--SEA型α地贫1基因和Gγ-158(T);4) 6个携带Gγ-158(T)的病例其β-LCR-HS2 均检出(AT)9 N12(AT)10序列.临床表现:14例Hb (75.9±9.7) g/L,平均红细胞体积为(68.9±5.9) fL,Hb F均值66.9 %±16.3 %.除2例nt-28纯合子和1例βE/nt-28杂合子未输过血外,余病例均有较明显症状和不定期输血史.结论广西地区中间型β地贫主要基因修饰因素依次为nt-28(A→G)突变,Gγ-158(T)和--SEA型α地贫1基因.β-LCR-HS2 (AT)9 N12(AT)10多态性形式在本组多见.nt-28纯合子和与βE构成的双重杂合子临床表现较轻.
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bcr/abl融合基因阳性急性淋巴细胞白血病的临床特点
目的总结bcr/abl融合基因阳性急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿临床特点,探讨其治疗及预后的相关因素.方法对经巢式逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测bcr/abl融合基因阳性ALL患儿临床表现、治疗、预后进行回顾性分析.结果 bcr/abl融合基因阳性ALL患儿20例.中位年龄9岁,普通B细胞型ALL 19例(95%);治疗d33骨髓完全缓解率为66.7%,16例中7例复发(45%),持续缓解时间2年以上6例; 5例接受造血干细胞移植(HSCT),均骨髓复发;6例存活患者中均为单纯化疗,bcr/abl融合基因已转阴.1例T细胞表型患儿于化疗缓解3个月骨髓复发,接受移植术后1个月骨髓再次复发.结论 bcr/abl融合基因阳性ALL患儿化疗效果差,难缓解,复发率高,预后差,T细胞表型预后更差.部分对化疗敏感的患儿bcr/abl融合基因持续阴性.异基因HSCT复发率也较高.
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恶性淋巴瘤患儿血清一氧化氮、血浆内皮素变化及其临床意义
目的探讨恶性淋巴瘤患儿血清一氧化氮(NO)、血浆内皮素(ET0变化及其临床意义.方法采用硝酸还原酶法、放射免疫法对39例恶性淋巴瘤患儿及33例健康体检儿(对照组)血清NO及ET水平进行测定.结果恶性淋巴瘤患儿治疗前NO及ET水平高于对照组(P均＜0.001);Ⅲ、Ⅳ期高于Ⅰ、Ⅱ期患儿;缓解者接近对照组水平(P＞0.05);复发患儿高于缓解患儿(P＜0.001).结论NO及ET可能与儿童恶性淋巴瘤发生、发展有关;动态监测恶性淋巴瘤患儿血清NO及ET水平对辅助诊断、观察疗效及预后判断均有指导意义.
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铁剥夺诱导K562细胞凋亡与Caspase-3激活的实验研究
目的观察铁剥夺诱导K562细胞凋亡与Caspase-3激活间的关系.方法以不同水平的去铁胺(DFO)处理K562细胞.1.用磷脂结合蛋白V/碘化丙啶(Annexin V/PI)对K562细胞进行双标记后,在流式细胞仪下检测细胞凋亡率.2.采用肽核酸(pNA)标记底物的比色法检测Caspase-3活性.3.用Western blot分析Caspase-3活性蛋白的激活.结果 K562细胞经不同浓度DFO处理后,细胞发生明显凋亡,Caspase-3活性渐升高.50、100 μmol/L DFO作用于K562细胞24 h后,Caspase-3酶活性升高明显;与对照组比较,有显著性差异(P＜0.001);在100 μmol/L浓度下14 h可见活性Caspase-3,Caspase-3活性和量为时间-剂量依赖性;10、12 h各浓度组间Caspase-3活性水平比较,差异均无显著性(P均＞0.05).上述作用可被等摩尔浓度的氯化铁(FeCl3)抵消.结论铁剥夺可能通过螯合细胞内铁,激活Caspase-3,诱导K562细胞凋亡.
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鼠双微体2、p16、p53蛋白表达与儿童非霍奇金淋巴瘤的关系
目的探讨鼠双微体2(MDM2)、p16和p53蛋白表达与儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)的相关性.方法用免疫组化S-P法,检测46例NHL(病例组)、12例淋巴结炎(对照组)病理组织MDM2、p16和p53蛋白表达.结果病例组MDM2、p16、p53阳性率分别为5.2%、32.6%、19.6%.MDM2阳性率与病理高度恶性、多位点淋巴结外侵犯、患者血清LDH增高均有显著差异(P均＜0.05),与患者的B状态(发热、盗汗、消瘦、体质量下降)间有非常显著差异(P均＜0.01);p16阳性率与NHL患者的多位点淋巴结外侵犯、血清LDH增高呈负相关(P均＜0.05),与病理高度恶性、临床分期晚、B状态呈负相关(P均＜0.01);p53阳性率与NHL病理分类及临床特征均无明显相关性(P均＞0.05);MDM2和p16阳性表达间呈负相关.结论 NHL儿童MDM2蛋白阳性率较高;p16、p53蛋白阳性率较低;MDM2阳性表达和p16阴性表达与NHL患儿不良状态、不良预后有关.
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婴儿期特发性血小板减少性紫癜与人巨细胞病毒感染的关系
目的探讨婴儿期特发性血小板减少性紫癜(ITP)与人巨细胞病毒(HCMV)感染及免疫功能的关系.方法对54例ITP患儿(病例组)及30例正常婴儿(对照组)采用酶联免疫吸附法(ELISA)行HCMV抗体检测,PCR法行HCMV DNA检测,并对病例组采用直接免疫荧光染色法行血T细胞亚群检测,比较两组差异.结果两组HCMV抗体、DNA阳性数比较,差异有显著性意义(P均＜0.01).病例组HCMV-IgM阳性与阴性者T细胞亚群CD4+、CD8+及CD4+/CD8+比较,差异有显著性意义(P均＜0.01).结论婴儿期HCMV感染可能为ITP发病的重要因素之一.免疫功能紊乱与ITP发生、发展密切相关.
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急性白血病免疫分型与临床研究
目的了解儿童急性白血病(AL)免疫表型的分布情况和抗原表达规律,并与临床特征及预后相结合,为临床个体化用药提供指导.方法对85例新近诊断为AL患儿,采用CD45/SSC双参数散点设门方法进行三色流式细胞术免疫表型分析.其中胞膜抗原采用单克隆抗体三色直接免疫荧光标记法,胞浆内抗原采用双色直标法.结果 1.AL 85例免疫分型:未分化型(AUL)1例,占1.2%;杂合型7例,占8.2%;急性髓性白血病(AML)18例,占21.2%;急性淋巴细胞白血病(ALL)59例,占69.4%.其中B-ALL 50例,占84.7%;T-ALL 6例,占10.2%;T/B-ALL 3例,占5.1%.2.ALL 59例中髓系抗原表达31例,占52.5%.髓系抗原表达阳性组和阴性组临床特征、治疗反应及预后方面无明显差异.3.AML患儿中有淋系抗原表达5例,占27.8%,低于ALL有髓系表达.其中以CD7阳性率高,为60%;CD14在M4、M5表达率为75%;CD13、CD33在AM中表达率分别为83.3%、94.4%.4.混合型白血病7例.其中B/M 6例,TB/M 1例;2例在FAB分型中疑为混合型,余5例为ALL.结论应用多色流式细胞术可较好地分析每例白血病患儿,尤其是对于混合型白血病及抗原交叉表达者更有意义.
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血小板生成素对血小板减少性疾病的诊断意义
目的探讨血小板生成素(TPO)在血小板减少性疾病中的诊断意义.方法采用夹心酶联免疫吸附法测定30例儿童再生障碍性贫血(AA)、22例骨髓增生异常综合征(MDS)、30例特发性血小板减少性紫癜(ITP)及26名正常儿童血清TPO水平,并进行比较.结果 AA组、MDS组、ITP组及正常对照组血清TPO水平分别为(1335.83±99.89) ng/L、(255.13±47.36) ng/L、(96.7±12.28) ng/L和(95.17±8.78) ng/L.AA组明显高于对照组(t=13.786 P＜0.001);MDS组也高于对照组(t=3.836 P＜0.001).但MDS组增高无AA组显著,且两者比较差异有显著差异(t=8.73 P＜0.001);ITP组与正常组无差异(t=0.102 P＞0.05).结论血清TPO水平明显增高反映骨髓巨核细胞增生减低,对于因骨髓巨核细胞增生状态不同所致血小板减少性疾病的鉴别诊断有较高参考价值.
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用甲氨蝶呤血浆浓度指导四氢叶酸钙解救的可行性
目的了解根据甲氨蝶呤(MTX)血浆浓度指导四氢叶酸钙(LCV)解救的可行性.方法 18例患儿随机接受3种大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)方案共43例次.1 g/m2静滴36 h、3 g/m2和5 g/m2静滴24 h分别为14、16和13个疗程.荧光偏振免疫法测定MTX血浆水平.3组均用MTX血浆水平指导LCV解救.结果 3组间稳态血浆水平(CpSS)、LCV解救总量比较有统计学意义(P＜0.05),HD-MTX的CpSS、LCV总量随MTX剂量增加而增加.3组平均LCV/MTX值均＜3%.患者均无不可逆的毒性反应发生.结论以MTX血浆水平指导LCV解救,3组解救开始时间推迟、剂量减少,毒副反应无显著增加,用MTX血浆质量浓度指导LCV解救方案是可行的.
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急性白血病儿童缓解前后血T淋巴细胞嗜银蛋白检测的意义
目的通过对急性白血病(AL)儿童T淋巴细胞(T细胞)增殖活性的rDNA和rRNA的核仁组成区嗜银蛋白(Ag-NORs)测定,以了解患儿T细胞功能状态.方法分别对42例初发AL儿童化疗前与临床完全缓解后及30例正常儿童(对照组),用图像分析法测定血T细胞Ag-NORs(银染区)/细胞核面积 (I.S%).结果 AL化疗前I.S%为5.06%±1.36%,与对照组7.51%±1.06%比较有显著差异(t=8.238 P＜0.001),但在完全缓解后I.S%升至7.17%±0.98%,与化疗前比较(t=7.073 P＜0.001);与对照组比较无差异(t=1.403 P＞0.05).结论在初发未化疗AL儿童中,Ag-NORs水平降低,提示患儿有T细胞免疫功能下降.
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特发性血小板减少性紫癜262例
目的分析儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)发病规律、治疗及预后因素.方法 1.总结北京儿童医院血液病中心2002～2003年住院ITP病例.分型并记录性别、年龄、血小板数、出血程度、诊断和治疗结果,比较急性与慢性、难治性ITP病例资料.2.对病程达0.5年以上患儿发信随访.3.总结死亡病例资料.结果 ITP患儿262例,其中急性ITP 235例(89.7%),慢性24例(9.2%),难治性3例(1.15%).1.急性组《6岁高发(81%),常有明显诱因,治疗恢复快.2.慢性、难治性组》6岁较多(33%),无明显诱因,治疗有效率低,恢复时间长.3.发病多为血小板重度、极重度减少(83.5%),临床多为轻度出血(70.2%).4.随访66例:急性ITP18例6个月后确诊为慢性ITP;2例随访时确诊为再生障碍性贫血;3例(10%)慢性/难治性ITP病程6～12个月自行缓解.5.死亡1例,为慢性型,长期服用激素造成肾上腺皮质危象死亡.结论 1.儿童ITP以急性为主,恢复快,预后好.2.部分慢性、难治性ITP患儿有自愈可能.3.切忌过度治疗.4.疗效不佳者需再评估.
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人类细小病毒B19感染致特发性血小板减少性紫癜的发病机制
目的探讨人类细小病毒B19(HPVB19)感染对骨髓巨核祖细胞的影响.方法运用酶联免疫吸附试验检测HPVB19-IgM、PCR检测HPVB19VP独特区DNA.筛选出并HPVB19感染特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿.骨髓行巨核祖细胞体外培养,集落细胞计数.结果外周血HPVB19-DNA阳性及血清HPVB19 IgM阳性ITP 31例患儿中,巨核祖细胞集落细胞形成减低,与正常对照组及非HPVB19感染组比较,差异有显著性.结论 HPVB19可影响巨核祖细胞集落形成.
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白血病患儿治疗前后骨代谢指标变化及其与血清肿瘤坏死因子的关系
目的观察白血病患儿药物治疗前后骨代谢情况及与血肿瘤坏死因子(TNF-α)的关系.方法对35例白血病患儿化疗前后分别测定血骨钙素(BGP)、TNF-α、尿脱氧吡啶啉(DPD)排泄率等指标,同时以30例健康儿童作为正常对照组,对结果进行分析.结果治疗前白血病患儿血BGP水平、DPD排泄率较对照组增高;治疗缓解后DPD排泄率较治疗前下降,但仍高于对照组,有显著性差异(P＜0.01).而治疗前血TNF-α明显高于正常对照组(P＜0.01),化疗缓解后,与正常对照组比较差异无显著性(P＞0.05).治疗前TNF-α、BGP、DPD间呈正相关.结论白血病患儿治疗前存在骨质吸收及溶解,化疗后出现骨形成障碍,有骨质吸收现象.TNF-α有助于患者病情变化观察及疗效判断.
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急性白血病患儿骨髓血管内皮生长因子与增殖细胞核抗原的表达及其意义
目的探讨增殖细胞核抗原(PCNA)和血管内皮生长因子(VEGF)在儿童急性白血病(AL)中的表达及其意义.方法采用S-P免疫组织化学方法,检测59例AL患儿骨髓细胞PCNA和VEGF表达,比较不同类型白血病、初治组与复发难治组、治疗缓解组与未缓解组间的表达差别.选择同期住院15例非白血病患者正常骨髓作为对照组.结果 PCNA、VEGF在AL患儿中表达均明显高于对照组(t=5.59,6.67 P均＜0.05);PCNA在初治ALL中表达显著高于ANLL(t=2.681 P＜0.05),VEGF表达无差异(t=0.970 P＞0.05);初治组与复发难治组、缓解组与未缓解组两者表达均有显著性差异(P均＜0.05).结论 PCNA和VEGF在儿童AL中存在高表达,以不同机制参与AL发生、发展,与疾病预后有关.
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血小板生成素和巨核细胞对特发性血小板减少性紫癜预后的影响
目的探讨血小板生成素(TPO)和巨核细胞计数对特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿预后的意义.方法采用夹心酶联免疫吸附法测定122例ITP患儿血清TPO水平,根据巨核细胞数分为A组(巨核细胞数≤35/6 cm2)与B组(巨核细胞数＞35/6 cm2),两组进行TPO水平比较,并观察各组疗效.结果 A和B组TPO水平分别为(368.33±39.47) ng/L,(141.48±11.28) ng/L.A组明显高于B组,有显著性差异(t=7.44 P＜0.01).A组治疗有效率为23.8%,明显低于B组84.2%,其差异有显著性(χ2=6.54 P＜0.05).A组有效5例TPO为(109.60±15.59) ng/L,无效16例TPO为(449.18±29.59) ng/L,其差异有显著意义(t=-6.23 P＜0.01).结论 ITP患儿血清TPO水平存在较大差异,TPO水平明显增高且无巨核细胞数增高者疗效差,可能提示预后不良.
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口服葡萄糖对新生儿心率的影响
目的探讨口服葡萄糖能否增加健康新生儿心率及健康新生儿心率与葡萄糖水平、喂养途径的关系.方法对73例健康新生儿采用随机、对照研究.在无任何疼痛应激情况下,随机分为3组,A组(n=25)用注射器予50%葡萄糖溶液口服;B组(n=21)用注射器予10%葡萄糖溶液口服;对照组(n=27)用注射器予蒸馏水口服.待心率恢复一段时间后,改变喂养方式,同组分别用橡皮奶头吸吮上述同组液体.记录两种喂养方式:3组开始时3 min、给液后1、2、3 min不同时间点心率.结果同一喂养方式中予50%、10%葡萄糖溶液组两组心率变化无显著意义(P＞0.05),但两组心率变化分别较蒸馏水组明显增快(P＜0.01).不同喂养方式中吸吮喂养组心率增快分别高于同一种溶液注射器喂养组(P＜0.05).喂养过程中心率达高峰,随后渐降低.结论在无疼痛刺激下,口服葡萄糖本身能增加健康新生儿心率,但心率增加与葡萄糖水平无关.健康新生儿心率与喂养途径有关,吸吮动作可增加新生儿心率.
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国内外特发性血小板减少性紫癜诊断标准的比较
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是小儿常见的血小板减少疾病,在儿童常见的是急性ITP,国内外对ITP的诊断标准存在较大差别.国内诊断标准主要强调实验室检查和临床表现,而国外主要强调排他性诊断,国内对排他性诊断重视不足,国内应加强排他性诊断,以免扩大诊断范围,造成误诊.
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郎格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断和治疗
郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是指一组病因未明的以郎格汉斯细胞(LC)异常增生为主要病理特征疾病.本病既往命名为组织细胞增生症X(HX).传统上包括3种临床类型:勒雪病(LS);韩薛柯病(HSC)和骨嗜酸性肉芽肿(EGB).国际组织细胞协会1987年建议将组织细胞增生症X统一命名为LCH[1].根据1997年世界卫生组织组织细胞和网状细胞增生症委员会和国际组织细胞协会再分类工作小组新分类LCH归于树突状细胞组织细胞增生症范畴[2].LCH年发病率0.02～0.4/万,可见于任何年龄组,好发于1～3岁婴幼儿,男女之比约为2:1.75%以上患者在10岁前确诊,90%以上多系统LCH发生于2岁前[3].近年来,随着对本病研究不断深入,在分型、诊断、治疗和预后评估等方面均取得较大进展.
