中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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儿童过敏性紫癜免疫机制研究
过敏性紫癜(Henoch-Sch(o)nlein purpura,HSP)是一种以免疫复合物在受累组织小血管内皮沉积为主要特征的、多种免疫介导的系统性免疫性血管炎.HSP病因复杂,感染、食物、药物等均可导致发病.其确切发病机制至今仍未完全清楚,可能与机体免疫功能异常,IgA免疫复合物沉积、T淋巴细胞失调、B淋巴细胞异常活化、白细胞介素(IL)-17、IL-21、IL-6、IL-8、内脂素等分泌增多及肠道黏膜屏障功能受损有关.
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原发性免疫缺陷病的产前诊断和出生筛查
随着产前诊断及新生儿出生筛查技术的不断进步,原发性免疫缺陷病的早期诊断和治疗成为一种可能.现通过对原发性免疫缺陷病的产前诊断及出生筛查进行简要总结,为临床医师提供参考,旨在积极推行我国的相关工作,改善原发性免疫缺陷病患儿的预后.
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全身型幼年特发性关节炎发生机制及诊治策略
全身型幼年特发性关节炎(sJIA)典型临床表现为发热、皮疹、关节痛、多浆膜炎、肝和/或脾大,系幼年特发性关节炎(JIA)的一个亚型,发病率为6.6/100 000～ 15.0/100 000,但致残率和病死率占JIA的2/3以上.其症状和体征往往不十分典型,因此诊断常较困难.sJIA病因尚不明确,目前认为是一种自身炎症反应综合征,而非经典自身免疫性关节炎.但是经典自身炎症性疾病有明确致病基因及家族史,而sJIA的致病基因目前尚无定论,也无明显家族遗传性,这是二者大区别.传统治疗包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素和改变病情抗风湿药.但病情仍然凶险,易反复,并且易出现致命的并发症,即巨噬细胞活化综合征.现针对sJIA的病因及发病机制、临床表现、诊断、新型生物标志物、鉴别诊断及治疗进展进行阐述.
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重症幼年型皮肌炎的诊断、治疗进展
重症幼年型皮肌炎除皮肤、肌肉损害外,还可出现全身多个系统和器官损害,直接威胁患儿的生命.影像学检查和特异性抗体检测技术的发展,有利于疾病的早期诊断.早期诊断、早期联合持续用药有助于改善预后.当前重症幼年型皮肌炎的治疗仍以大剂量糖皮质激素为主,静脉注射免疫球蛋白是一种快速有效的治疗方法,并可作为一线用药,6个月内可重复用药.对合并器官损害患儿可选择性使用环孢素、霉酚酸酯、他克莫司等免疫抑制剂,甚至是生物制剂、血浆置换、干细胞移植等,但疗效有待于进一步验证.
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丙种球蛋白无反应型川崎病的发病机制及治疗进展
川崎病是一种儿童期常见病,是一种病因未明的系统性血管炎,是儿童时期后天性心脏病的主要病因.川崎病的病因尚不明确,疾病本身可能是易感人群因为一个共同的免疫介导所致血管炎通路的特征性表现.静脉用丙种球蛋白(IVIG)是目前大家公认的治疗川崎病的一线药物,但仍有10％～20％的患儿对IVIG无反应,虽然IVIG会被选择再次应用,但有效率较初次应用更低,因此,对某些川崎病患儿来说单用IVIG是无效的,即使重复应用也是如此.目前,甲泼尼龙用于治疗IVIG无反应型川崎病,但如何有效而安全应用,还未完全阐明,此外,肿瘤坏死因子-α拮抗剂英夫利西单抗、环孢素、血浆置换等能有效治疗IVIG无反应型川崎病.
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呼吸心跳骤停复苏后危重患儿机械通气时肺保护通气策略及随访研究
目的 探讨呼吸心跳骤停复苏后危重患儿机械通气时肺保护通气策略及存活患儿出院90 d随访情况.方法 选择2011年1月至2016年6月贵阳市儿童医院儿童重症医学科收治因各种原因发生呼吸心跳骤停息儿489例.其中进行心肺复苏后机械通气251例,24 h内死亡或放弃治疗83例,存活＞24 h 168例,分为小潮气量通气组118例,常规潮气量通气组50例,根据潮气量调整呼气末正压通气(PEEP),监测动脉血氧分压[pa(O2)]、氧合指数(OD、血气分析、乳酸清除率等指标的变化,观察各组氧合改善、机械通气并发症的发生、撤机情况及患儿的转归情况.随访存活90 d患儿,包括出院后持续呼吸道表现、肺影像学检查及肺功能检查、神经系统检查.结果 1.小潮气量通气48 h氧合改善与常规潮气量通气比较,吸入氧体积分数(FiO2)(0.42 ±0.15比0.43 ±0.22)、pa(O2) (8.25 ±0.22比8.27±0.68)、OI(5.33 ±2.01比6.59±1.99)及乳酸清除率(61.05 ±1.87与60.93 ±2.71)差异均无统计学意义(t=1.645、1.165、2.302、2.037,均P＞0.05).2.小潮气量通气组呼吸机相关性肺损伤的发生率明显低于常规潮气量通气组,差异有统计学意义(x2=5.873,P＜0.05).3.2组不同潮气量通气比较,危重患儿的病死率差异无统计学意义(x2=1.063,P＞0.05).4.终存活出院127例,随访出院30 d、90 d 62例存活患儿肺功能情况,与出院时比较肺功能均有所改善,潮气量、吸气与呼气时间比(I/E),达峰容积比(VP/VE)、达峰时间比(TP/TE)及呼吸频率(RR)均改善,差异均有统计学意义(F=43.225、6.108、68.821、78.237、20.361,均P＜0.05).5.神经系统检查及儿童脑功能分类量表评分,19例患儿存在神经功能障碍.结论 小潮气量通气在降低呼吸机相关性肺损伤的发生优于常规潮气量通气;改善呼吸心跳骤停复苏患儿的氧合及病死率并不优于常规潮气量组.动态监测呼吸力学指标有助于及时调整呼吸机参数并撤机,随访出院患儿大部分恢复良好,少数存在反复呼吸道感染及神经系统后遗症.
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斜头畸形婴儿的头型特征及其相关性研究
目的 了解斜头畸形婴儿的头型特征及其形态参数之间的相关性.方法 选择2016年1至10月于广州市妇女儿童医疗中心康复门诊就诊的104例斜头畸形和头颅外观正常的4～12月龄的婴儿进行头型特征性分析.104例中男74例,女30例.存在斜头畸形特征的婴儿73例(斜头组),其中男53例,女20例;年龄(7.07±2.23)个月.头颅外观正常婴儿31例(对照组),其中男21例,女10例;年龄(8.29±2.81)个月.应用Spectra scanner 2.0激光扫描数据采集系统进行头型扫描和数据采集,头颅形态特征的分析参数采用头部比率(cephalic ratio,CR)、径向对称指标(radial symmetry index,RSI)、对角线差值(oblique diagonal difference,ODD)和颅顶不对称性指数(cranial vault asymmetry index,CVAI).通过独立样本t检验和Pearson相关性分析确定不同月龄、不同性别斜头畸形婴儿的头颅形态特征及各参数之间的相关性.在所有入选的婴儿中,4～7月龄46例(斜头畸形36例,头型正常10例)、＞7～ 10月龄34例(斜头畸形24例,头型正常10例)、＞10～ 12月龄24例(斜头畸形13例,头型正常11例).结果 4～7月龄、＞7 ～10月龄斜头组婴儿的CR值均显著高于对照组[(91.32±5.60)％比(80.73±2.68)％、(90.31±6.22)％比(84.14±3.57)％],差异均有统计学意义(t=-5.765、-2.924,均P＜0.05);＞10～ 12月龄斜头组CR值与对照组比较,差异无统计学意义(t=-1.917,P=0.060).各月龄斜头组RSI、ODD、CVAI值均显著高于对照组[(46.40±13.59) mm比(16.13 ±4.18) mm、(11.84 ±3.58) mm比(3.44±1.59) mm、7.92±2.43比2.34±1.07],差异均有统计学意义(t=-17.210、-16.579、-16.304,均P＜0.001).斜头组男婴和女婴的CR、RSI、ODD、CVAI数值均显著高于对照组,差异均有统计学意义(均P ＜0.001);对照组、斜头组组内男女婴之间CR、RSI、ODD、CVAI数值比较,差异均无统计学意义(均P＞0.05).Pearson相关性分析显示,各月龄斜头组CR与RSI、ODD、CVAI均无相关性(均P＞0.05);各月龄斜头组RSI、ODD、CVAI间均存在正相关(r=0.940、0.912、0.973,均P＜0.001).结论 斜头畸形婴儿在存在头部外观不对称的情况下,可能同时存在前后径短的问题.斜头畸形婴儿的RSI、ODD、CVAI某一项数值越大,其余2项的数值亦随之增大,斜头畸形程度也越严重.
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中国一个儿童癫痫三级诊疗中心住院患儿口服抗癫痫药物超说明书用药情况回顾性分析
目的 了解我国一个儿童癫痫三级诊疗中心住院患儿口服抗癫痫药物(AEDs)超说明书用药的现状,为将来制定超说明书用药政策提供基线数据.方法 收集北京大学第一医院2016年4月1日至9月30日28 d～ 18岁癫痫患儿住院期间AEDs用药医嘱及患儿基本信息,对超说明书用药发生率及类型进行描述性分析,应用单因素x2检验、多因素Logistic回归分析对年龄、性别、用药种数、发作类型、癫痫持续状态5个相关危险因素进行统计学分析.结果 共收集291人次、749条医嘱,涉及12种口服AEDs.按医嘱、患者人次计,超说明书用药发生率分别为35.11％(263/749条)及66.32％(193/291人次).超说明书用药类型包括超发作类型38.40％(101/263条)、超剂量10.27％ (27/263条)、超单药/添加9.89％(26/263条)、超疾病范围0.76％(2/263条)、超年龄72.62％(191/263条),其中30.03％(79/263条)同时存在≥2种类型超说明书用药.各种药物超说明书用药发生率及类型不同,硝西泮、氨己烯酸、氯巴占、唑尼沙胺超说明书用药发生率均为100％,丙戊酸超说明书用药发生率较低,为1.78％(3/169条).氯硝西泮、苯巴比妥无超说明书用药情况发生.超说明书用药与年龄、发作类型相关,婴幼儿组及学龄前期组较学龄期及青春期组超说明书用药发生率更高,仅有局灶性发作的患儿超说明书发生率较低.结论 国内儿童癫痫三级诊疗中心住院患儿AEDs超说明书用药现象常见,且年龄越小,超说明书用药发生率越高,局灶性发作患儿超说明书用药发生率相对较低.
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换血疗法治疗新生儿红斑狼疮1例
新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus,NLE)是母体自身抗体通过胎盘引起的临床综合征,NLE包括几种主要的临床表现:完全性先天心脏传导阻滞和皮肤狼疮常见,肝胆疾病、血液系统及中枢神经系统受累也可能发生.NLE一般预后较好,但出现严重系统损伤需引起高度关注并及时处理.现报告苏州大学附属儿童医院收治的1例NLE换血治疗难治性肝功能不全患儿的临床表现、治疗及随访结果,为临床提供参考.
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川崎病患儿急性期心率变异性与降钙素原、超敏C反应蛋白的相关性
目的 探讨川崎病(KD)患儿急性期心率变异性(HRV)与降钙素原(PCT)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)及红细胞沉降率(ESR)的相关性,及其对KD尤其是不完全川崎病(iKD)诊断及预后判断中的应用价值.方法 选取成都市妇女儿童中心医院2012年8月至2015年10月收治的KD患儿220例,根据诊断标准将KD患几分为典型KD组与iKD组,根据有无冠状动脉损害将KD患儿分为无冠状动脉损害组(NCAL组)与冠状动脉损害组(CAL组),选取同期100例健康儿童为健康对照组.测定KD患儿急性期和健康儿童血清PCT、hs-CRP及ESR水平,并行长程HRV指标分析,比较CAL组与NCAL组、典型KD组与iKD组HRV、PCT、hs-CRP及ESR的差异,分析HRV与PCT、hs-CRP及ESR的相关性.结果 220例KD患者中典型KD组182例,iKD组38例;CAL组64例,NCAL组156例.KD患者HRV较健康对照组均明显下降(均P＜0.05),以CAL组HRV下降更明显,其中正常窦性N-N间期标准差(SDNN)、相邻NN间期之差＞50 ms的心搏数占心搏总数的百分数(PNN50)及低频功率(LF)在CAL组、NCAL组与健康对照组间差异均有统计学意义(均P＜0.05).典型KD组与iKD组HRV指标、PCT、hs-CRP水平差异均无统计学意义(均P＞0.05),ESR水平差异有统计学意义(P＜0.05).SDNN与PCT、hs-CRP、ESR均呈负相关(r=-0.443、-0.364、-0.427,均P＜0.05).结论 KD患儿急性期HRV明显下降与其炎性反应有一定相关性,HRV对KD并冠状动脉损害判断具有一定的临床应用价值,但尚未发现其有助于iKD的早期诊断.
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川崎病并冠状动脉血栓35例超声心动图随访及临床回顾分析
目的 总结儿童川崎病(KD)并冠状动脉血栓(CAT)的超声心动图随访结果及临床特征.方法 收集2005年7月至2016年8月首都医科大学附属北京儿童医院确诊的35例KD并CAT患儿的临床资料,回顾性分析其超声心动图随访结果及急性期、恢复期临床特点.根据患儿病程中是否出现心肌缺血,将其分为心肌缺血组和非心肌缺血组,对2组患儿急性期发热持续时间,首次静脉注射免疫球蛋白(IVIG)时间,冠状动脉瘤(CAA)形成时间、CAA大内径峰值及急性期炎症指标等进行比较,分析可能导致心肌缺血的危险因素.结果 35例KD并CAT患儿均存在冠状动脉瘤样扩张,血栓均于CAA内检出.共检出99支冠状动脉存在瘤样扩张,CAA内径峰值为(9.6 ±3.1) mm(4.0～19.0 mm).于CAA内共发现CAT 54处.血栓形成的CAA内径大于元血栓形成者[(10.9±2.8)mm比(7.9±2.6)mm],差异有统计学意义(P＜0.01).随访4个月～ 10年8个月[(39.2±29.5)个月],32支[32.3％(32/99支)]冠状动脉的CAA消退,其中4支[4.0％(4/99支)]冠状动脉内径完全恢复正常.CAA消退者冠状动脉内径峰值小于CAA未消退者[(7.3±1.9)mm比(10.6±3.0) mm],差异有统计学意义(P＜0.001).KD并CAT患儿中,15例[42.9％(15/35例)]出现心肌缺血,20例[57.2％(20/35例)]无心肌缺血表现.15例心肌缺血患儿中6例[17.1％(6/35例)]发生心肌梗死,4例[11.4％(4/35例)]出现心肌梗死后心力衰竭,1例[2.9％(1/35例)]患儿因心力衰竭并恶性心律失常死亡.与非心肌缺血组相比,心肌缺血组患儿急性期发热时间较长[(19.1±7.8)d比(12.1 ±3.3)d]、白细胞总数较高[(24.8±13.5)×1012/L比(19.7±4.0)×1012/L]、首次IVIG使用时间距发病较晚[(13.9±5.5)d比(9.8±3.8)d]、CAA形成时间较早[(16.0±4.9)d比(20.9±14.5)d],2组比较差异均有统计学意义(均P＜0.05).结论 KD并CAT多发生于冠状动脉瘤样扩张基础上.其急性期炎症反应重,CAA形成早、程度重、消退缓慢者更易因CAT形成导致心肌缺血.超声心动图可动态监测CAA,及时检出血栓,早期发现左心室收缩功能受损,具有重要的临床应用价值.
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血清炎性因子在全身型幼年特发性关节炎与脓毒症患儿鉴别诊断中的价值
目的 评价血清可溶性白细胞介素2受体(sIL-2R)、白细胞介素(IL)-6、IL-10和肿瘤坏死因子α(TNF-α)在全身型幼年特发性关节炎(sJIA)和脓毒症患儿鉴别诊断中的价值.方法 选取2015年1月至2017年7月来南京医科大学附属儿童医院就诊的sJIA、脓毒症患儿各41例,另选择同期体检健康儿童41名作为健康对照组,分别检测患儿治疗前及健康对照组儿童血清sIL-2R、IL-6、IL-10和TNF-α水平,以及血白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)、红细胞沉降率(ESR)和降钙素原(PCT)水平,比较上述指标在各组之间的差异.结果 健康对照组儿童血液WBC、Hb、PLT、CRP、ESR和PCT的水平分别为(8.43 ±2.35)×109/L、(124.46 ±8.76) g/L、(298.45±100.23)×109/L、(11.32±5.76) mg/L、(18.32±9.33) mm/1 h、(0.27±0.17) μg/L,血清sIL-2R、IL-6、IL-10和TNF-α水平分别为(483.24±255.33) kU/L、(7.38±4.02) ng/L、(5.45±3.06) ng/L、(8.23±3.03) ng/L.sJIA组患儿治疗前血WBC、Hb、PLT、CRP、ESR和PCT的水平分别为(17.53±7.98)×109/L、(105.76±13.33) g/L、(389.43±176.34)×109/L、(88.32±43.21) mg/L、(55.32±34.23) mm/1 h、(0.53 ±0.24) μg/L,血清sIL-2R、IL-6、IL-10和TNF-α的水平分别为(945.35±436.75) kU/L、(132.39±58.43) ng/L、(7.02±5.12) ng/L、(14.32 ±7.95) ng/L.脓毒症组患儿治疗前血WBC、Hb、PLT、CRP、ESR和PCT水平分别为(16.88 ±6.54)×109/L、(102.95±20.18) g/L、(302.87±124.45)×109/L、(60.41±33.24) mg/L、(53.75 ±28.43) mm/1 h、(2.84± 1.76) μg/L,血清sIL-2R、IL-6、IL-10和TNF-α水平分别为(2476.36±1 574.11) kU/L、(39.47 ±20.32) ng/L、(6.31 ±4.04) ng/L、(15.87±6.32) ng/L.sJIA组和脓毒症组患儿血WBC、CRP、ESR、PCT和血清sIL-2R、IL-6、TNF-α水平均高于健康对照组;sJIA组患儿血清sIL-2R和PCT水平明显低于脓毒症组,而IL-6水平明显高于脓毒症组.结论 联合检测患儿血液sIL-2R、IL-6及PCT等指标,可以为临床早期鉴别诊断sJIA和脓毒症提供参考,减少误判.
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血清铁蛋白在全身型幼年特发性关节炎并巨噬细胞活化综合征中的诊断意义
目的 探讨血清铁蛋白(SF)在全身型幼年特发性关节炎(sJIA)并巨噬细胞活化综合征(MAS)中的诊断意义.方法 选取2012年12月至2015年12月入住昆明医科大学第一附属医院儿科的sJIA患儿40例,按是否合并MAS分为2组:sJIA组及sJIA合并MAS组.另选本院门诊急性发热患儿20例为对照组.治疗前及治疗后均采用放射免疫法测定3组患儿的SF水平.采用SPSS 18.0统计学软件进行分析,计量资料采用方差分析,两两比较采用t检验,计数资料比较采用x2检验,P＜0.05为差异有统计学意义.结果 sJIA组、sJIA合并MAS组及对照组患儿治疗前SF水平分别为(2 413.50 ±606.73) μg/L、(7 052.77±2 828.43) μg/L和(135.05±32.75) μg/L;2组sJIA患儿SF水平与对照组比较明显升高,差异有统计学意义(F=92.63,P＜0.01).sJIA合并MAS组患儿的SF水平高于sJIA组,2组比较差异有统计学意义(t=9.19,P＜0.O1).sJIA组95％的患儿SF水平≤4 000 μg/L,而sJIA合并MAS组83％的患儿SF升高＞4 000 μg/L,2组比较差异有统计学意义(x2=25.61,P＜0.01).以SF＞4 000 μg/L作为诊断sJIA合并MAS的临界值,其灵敏度为83.33％,特异度为95.45％,阳性预测值为93.75％,阴性预测值为87.50％.sJIA组及sJIA合并MAS组患儿治疗后SF水平明显下降[(228.40 ±78.02) μg/L和(259.55 ±86.46) μg/L],与治疗前相比,差异有统计学意义(t=16.53、10.02,均P＜0.01).结论 SF在sJIA合并MAS时异常升高,以SF＞4 000 μg/L作为诊断sJIA合并MAS的临界值,对早期识别MAS、及时治疗以降低MAS的病死率有临床意义.
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托珠单抗治疗全身型幼年特发性关节炎24例疗效分析
目的 探讨托珠单抗注射液(雅美罗)治疗全身型幼年特发性关节炎(sJIA)的临床疗效及安全性.方法 选取2015年10月至2016年5月在江西省儿童医院风湿免疫科住院的sJIA患儿24例,sJIA患儿均接受托珠单抗注射液+甲氨蝶呤治疗,观察治疗前、治疗后第4、8、12周血常规、肝功能、肾功能、活动性关节炎的关节数目、活动受限的关节数目、医师及患儿对疾病总体评价、健康问卷调查、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)及美国风湿病学会儿科标准(ACR Ped) 30、50、70达标率等各项观察指标的变化,并记录不良反应发生情况.结果 sJIA患儿托珠单抗注射液联合甲氨蝶呤治疗后第4周与治疗前比较,白细胞计数[(15.1±2.7)×109/L比(24.2±3.5)×109/L]显著下降,血红蛋白[(110±12) g/L比(98±10) g/L]显著上升,血小板[(277 ±73)×109/L比(368±62)×109/L]显著下降,差异均有统计学意义(t=10.08、-3.76、4.65,均P ＜0.05);治疗后第8、12周与治疗后第4周比较无明显变化.治疗后第4周ESR较治疗前[(25±12) mm/1 h比(75 ±15) mm/1 h]、CRP[(20±13) mg/L比(64±18) mg/L]均下降,差异均有统计学意义(t=70.71、26.78,均P＜0.05);治疗后第8、12周下降更显著(均P＜0.05).治疗后第4周ACR Ped 30、50、70达标率分别为82％、74％、68％,第8周为90％、82％、78％,第12周为98％、93％、92％,达标率持续改善,差异均有统计学意义(F=7.11、7.29、8.86,均P＜0.05).治疗后第12周患儿血清IL-6水平为(10.8±2.5)ng/L,与治疗前[(12.7±3.0) ng/L]比较差异无统计学意义(t=1.96,P＞ 0.05).结论 托珠单抗注射液治疗sJIA效果显著,能在短期内改善sJIA的各项症状、体征及实验室炎性活动指标,且安全性好.
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儿童川崎病巨大冠状动脉瘤并血栓形成的临床特征及治疗
目的 总结川崎病(KD)冠状动脉瘤(CAA)血栓形成患儿的临床特点,分析安全有效的溶栓治疗方法及其预后.方法 回顾性分析华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科2006年1月至2016年12月收治的210例KD患儿的临床、治疗及随访资料,分析CAA并血栓形成患儿的临床症状和辅助检查结果.超声监测CAA的特征.KD并血栓形成患儿均接受静脉给予尿激酶、肝素和口服华法林溶栓治疗和抗血小板治疗.通过测量溶解血栓的能力来评价抗血栓治疗的效果.结果 210例KD患儿中14例患儿为巨大CAA并血栓形成.这14例患儿中,CAA直径大可达18.5 mm,平均12.6 mm.CAA并血栓形成患儿不仅血液检查结果无异常,而且也无典型的KD症状和急性心肌梗死.血栓多发生于巨大动脉瘤处,2例患儿为多发血栓.经溶检治疗,14例患儿中12例成功溶栓,2例患儿血栓机化并出现冠状动脉狭窄.结论 KD患儿临床症状或实验室检查均不能准确预测CAA并血栓形成.KD患儿冠状动脉血栓易形成于巨大CAA处.随访有利于发现血栓.早期、足量的静脉溶栓治疗能有效地溶解血栓,避免病情恶化.
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幼年特发性关节炎患儿Notch信号通路相关基因表达的意义
目的 分析幼年特发性关节炎(JIA)患儿Notch信号通路与淋巴细胞及细胞因子水平的关系,探讨其在JIA发病机制中的作用.方法 选择2015年11月至2016年2月在广州市妇女儿童医疗中心过敏免疫风湿科诊断的35例JIA患儿(JIA组),男20例,女15例;年龄(6.5±4.0)岁(0.83～15.00岁).其中全身型组22例,关节型组13例(多关节型7例,少关节型6例).健康对照组15例,男6例,女9例;年龄(5.0±2.9)岁(1.0～11.0岁).采用实时荧光定量PCR检测JIA组和健康对照组外周血中Notch受体、配体及靶基因mR-NA的表达水平;ELISA法测定2组血浆中白细胞介素(IL)-1β、IL-10、IL-6、IL-17、转化生长因子-β(TGF-β)及IL-4细胞因子水平.结果 与健康对照组比较,JIA组外周血中Notch2(0.4±0.3比1.6±3.2)、Jagged1(11.3±1.2比44.0±79.0)及HES1(0.1±0.1比0.4±0.3)mRNA均高表达,差异均有统计学意义(均P＜0.05).JIA组与健康对照组比较,血浆中IL-1β水平升高[(182.22±309.13) ng/L比(54.71 ±20.33)ng/L],IL-10水平升高[(32.99±34.28) ng/L比(22.68 ±4.56) ng/L],IL-6水平升高[(100.48±305.57)ng/L比(13.98 ±2.78) ng/L],IL-17水平升高[(9.11±17.57) ng/L比(2.42±0.29) ng/L],TGF-β水平升高[(14.37 ±9.33) ng/L比(5.49 ±4.49) ng/L],差异均有统计学意义(均P＜0.05).全身型JIA患儿外周血中HES1 mRNA表达量与STAT3 mRNA表达量呈正相关(r=0.573,P＜0.05);全身型组JIA患儿外周血中HES1mRNA水平与CD3+T淋巴细胞(r=0.528)、CD19+B淋巴细胞(r=0.480)、CD3+ CD8+抑制T淋巴细胞(r=0.457)、CD16+ CD56+ NK细胞(r=0.598)数量呈正相关(均P＜0.05);关节型组JIA患儿外周血中HES1 mRNA水平与CD3 +T淋巴细胞数量呈正相关(r=0.577,P＜0.05).结论 Notch信号通路与淋巴细胞及细胞因子的失衡可能在JIA的发病中起一定作用.
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中性粒细胞与淋巴细胞比值对川崎病患儿冠状动脉扩张的预测作用
目的 评估川崎病(KD)患儿血常规中的中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)对冠状动脉扩张的预测作用.方法 采集所有KD患儿静脉注射丙种球蛋白(IVG)使用前和IVIG使用后2d的血常规资料,用中性粒细胞绝对值比淋巴细胞数绝对值得到NLR值,用受试者工作特征(ROC)曲线和多元Logistic回归分析,确定NLR对KD冠状动脉扩张的预测价值及冠状动脉扩张的危险因素.结果 404例KD患儿中有50例并冠状动脉扩张.与非扩张组比较,冠状动脉扩张组中男性较多(76.0％比51.7％,x2=10.45,P＜0.01),年龄较小[(26.5±7.1)个月比(31.3±8.4)个月,t=3.85,P ＜0.01].冠状动脉扩张组IVIG使用前发热天数[(6.9±1.6)d比(5.5±1.2)d,t=7.38,P＜0.01]、IVIG使用后发热天数[(4.7±1.3)d比(2.1±0.9)d,t=17.97,P＜0.01]及总发热天数[(10.2±3.7) d比(7.5±2.5)d,t=6.68,P＜0.01]均较长,IVIG治疗前的白细胞(WBC)总数[(18.6±5.2)×109/L比(15.4±4.4)×109/L,t=4.70,P＜0.01]、NLR值(4.5±0.8比3.1±0.4,t=19.82,P＜0.01)、中性粒细胞绝对值[(13.7±6.3)×109/L比(10.2±4.3)×109/L,t=5.05,P＜0.01]、CRP[(108.4±26.9) mg/L比(99.5 ±32.3)mg/L,t=1.86,P＜0.05]较高,差异有统计学意义;2组淋巴细胞数、血小板和红细胞沉降率(ESR)比较差异元统计学意义(均P＞0.05).冠状动脉扩张组IVIG治疗后的WBC[(10.4±5.2)×109/L比(8.3±4.6)×109/L,t=3.04,P＜0.01]、NLR值(2.1±0.7比1.2±0.5,t=13.87,P＜0.01)、中性粒细胞绝对值[(8.2±1.7)×109/L比(5.3±1.2)×109/L,t=16.37,P ＜0.01]、血小板[(492.4±68.3)×109/L比(445.6±82.4) ×109/L,t =3.84,P＜0.01]、CRP[(46.2±28.8) mg/L比(19.5± 10.8) mg/L,t=12.47,P ＜0.01]及ESR[(45.9 ±28.6) mm/1 h比(28.2±15.7) mm/1 h,t=6.63,P＜0.01]较高,差异均有统计学意义.ROC曲线分析显示:IVIG使用前的NLR对冠状动脉扩张的佳预测值为4.51,曲线下面积为0.82(95％CI0.75 ～0.89),敏感性和特异性分别为0.78和0.80;IVIG治疗后的NLR预测冠状动脉扩张的佳预测值为1.46,曲线下面积为0.85(95％ CI 0.79～0.92),敏感性和特异性分别为0.84和0.79.多元逻辑回归分析显示:IVIG使用前发热天数、使用IVIG后发热天数、总发热天数、IVIG治疗前的NLR值、IVIG治疗后的NLR值及IVIG治疗后的WBC和CRP是KD冠状动脉扩张的独立预测因素.结论 NLR可作为KD患儿冠状动扩张的危险分层因素之一.
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环磷酰胺治疗儿童狼疮性肾炎药物代谢的临床研究
目的 研究儿童狼疮性肾炎(LN)接受静脉环磷酰胺(CYC)治疗后的CYC药代动力学情况,以及药代动力学结果与患儿临床指标、不良反应、疗效评价之间的关系.方法 收集2014年1月至2016年12月在天津市儿童医院住院首次接受治疗的LN患儿30例,均接受糖皮质激素(GC)联合CYC治疗,首次静脉滴注CYC后在6个采血点采集血液,建立高效液相色谱(HPLC)法检测CYC血药浓度,计算药代动力学结果.所有患儿随访24周,同时评价患儿血浆清蛋白(ALB)、24h尿蛋白定量、血肌酐(Scr)、补体3(C3)、临床缓解情况和系统性红斑狼疮活动性评分.结果 药代动力学曲线呈二室模型,药时曲线下面积(AUC)为(143.55±42.43) g/(L·h),血浆药物峰浓度(Cmax)为(20.02±3.55) g/L,药物半衰期(T1/2)为(4.21 ±0.96)h.年龄、性别对AUC、Cmax、T1/2均没有影响,基线生化指标中ALB和T1/2的相关性具有统计学意义,并且呈正相关(r=0.517,P＜0.05).所有患儿接受治疗后随访16周达到部分缓解7例,完全缓解22例,无效1例;随访24周达部分缓解患儿6例,完全缓解24例.治疗16周后,完全缓解和部分缓解、无效组患儿的AUC比较差异有统计学意义;而24周后完全缓解和部分缓解组患儿的AUC比较差异无统计学意义.在治疗16周和24周的临床缓解情况分组之间比较患儿的T1/2和Cmax,差异均无统计学意义.不良反应包括白细胞减少(3例,占10.00％)、胃肠道不适(4例,占13.33％)和呼吸道感染(6例,占20.00％).T1/2、AUC、Cmax和不良反应的发生之间无统计学意义.单因素分析显示ALB、尿蛋白定量和治疗效果的回归关系有统计学意义,而多因素分析显示各因素与治疗效果的回归关系无统计学意义.结论HPLC法可用于检测CYC血药浓度,儿童使用CYC后的药代动力学情况与成人研究近似.ALB和T1/2呈线性正相关,单因素分析显示ALB和治疗效果之间有相关性,因此,推测治疗开始之前提高血浆ALB水平可能有利于提高治疗效果.CYC的药代动力学情况和药物不良反应的发生无关.
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儿童肺功能及气道非创伤性炎症指标系列指南(七):呼出气体一氧化氮监测
一氧化氮(NO)是机体产生的一种生物调节因子,在多种生理和病理环节中发挥重要作用[1].NO是左旋精氨酸在气道中被氧化成左旋瓜氨酸后形成的一种有活性的自由基气体.人体内的一氧化氮合酶(NOS)大致分为3类[2]:内皮型(eNOS)、神经细胞型(nNOS)和诱导型一氧化氮合酶(iNOS).eNOS和nNOS为钙依赖性结构性表达,在正常生理条件下存在;iNOS为非钙依赖性诱导性表达,在一定条件下经诱导才会产生.当气道炎症发生时,iNOS的表达水平明显增高,其主要在气道上皮细胞和支气管中表达水平较高,但在肺组织与肺部巨噬细胞中几乎无表达[3].在支气管哮喘(简称哮喘)患者的气道上皮细胞中检测到iNOS的表达[4],并且在哮喘急性发作的患者,可检测到气道上皮iNOS的过度表达及精氨酸活性的增高[5].哮喘患者呼出气一氧化氮(fractional exhaled nitric oxide,FeNO)水平较高,表明NO在哮喘的发病机制中具有一定作用[6].美国胸科协会(ATS)指南推荐:在哮喘患者中使用FeNO监测患者的气道炎症,指导哮喘的诊断和治疗[7].
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