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中华实用儿科临床

中华实用儿科临床杂志

Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지

CSCD核心期刊
  • 主管单位: 中国科学技术协会
  • 主办单位: 中华医学会
  • 影响因子: 1.50
  • 审稿时间: 1-3个月
  • 国际刊号: 2095-428X
  • 国内刊号: 10-1070/R
  • 发行周期: 半月刊
  • 邮发: 36-102
  • 曾用名: 实用儿科临床杂志
  • 创刊时间: 1986
  • 语言: 英文
  • 编辑单位: 《中华实用儿科临床杂志》编辑委员会
  • 出版地区: 河南
  • 主编: 郭学鹏
  • 类 别: 儿科学
期刊荣誉:
  • 重组人生长激素治疗对儿童甲状腺功能和骨骼的影响

    作者:李桂梅;王倩

    现介绍了重组人生长激素(rhGH)的作用机制及其对儿童骨骼发育、甲状腺轴功能的影响.其中详细阐述了垂体-甲状腺轴与垂体-生长激素轴对骨骼生长发育的相互作用,从而明确了rhGH替代治疗对这2个与儿童生长发育至关重要的内分泌轴功能的影响.并进一步明确了rhGH治疗可能干扰儿童骨骼发育及甲状腺轴功能不良反应的发生率及治疗方案.

  • 生长激素治疗与恶性肿瘤

    作者:郑荣秀;刘戈力

    随着基因重组人生长激素( rhGH)应用对象和适应证的日益广泛,长期生长激素(GH)治疗是否具有潜在致恶性肿瘤的危险,一直是争论和研究的焦点.目前现有的临床研究尚无确切证据证实GH治疗与恶性肿瘤的发生和复发有关,但有恶性肿瘤病史的患儿应警惕发生第二肿瘤的危险.对有危险因素的患儿应用GH治疗时,需密切监测胰岛素样生长因子-1和胰岛素样生长因子结合蛋白-3水平,保证GH更加安全和有效地应用.

  • 重组人生长激素治疗对糖、脂肪和蛋白质代谢的影响

    作者:李堂;田飞

    基因重组人生长激素( rhGH)治疗对患儿血糖无影响,其虽能降低胰岛素敏感性,但此改变是可逆的.rhGH治疗可能使原本在成人期发病的2型糖尿病提前到儿童期或青春期发生,有必要对有糖尿病发病倾向的个体在接受治疗期间监测糖代谢指标.rhGH治疗的降脂作用比较明确,能降低成年后心血管疾病的发生率.rhGH治疗还有促进蛋白质合成和维持蛋白质代谢平衡作用.

  • 生长激素治疗对水电解质平衡和颅内压的影响

    作者:陈志红

    随着重组人生长激素( rhGH)治疗适应证的不断增加,大大改善了矮身材儿童的身高和生活质量,同时GH治疗的相关不良反应越来越受到重视.成年GHD患者采用GH治疗会发生水肿、高血压及良性颅内高压,儿童采用GH治疗对水电解质平衡几乎没有影响,发生良性颅内高压的病例也相对较少,但会引发永久性的严重后遗症,需要定期随访.

  • 振幅整合脑电图在新生儿缺氧缺血性脑病早期诊断中的意义

    作者:王秀霞;卢艳;张艳格;郭卓平

    目的 探讨振幅整合脑电图(aEEG)在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)早期诊断中的意义.方法 选择HIE足月儿42例为研究对象,临床分为轻、中、重三度.选择同期健康足月儿10例为健康对照组.并对所有观察对象进行脑电图描记及振幅整合,按aEEG结果将其分为正常aEEG、轻度异常aEEG、重度异常aEEG 3种.采用SPSS 13.0软件进行统计学分析.结果 42例HIE患儿中,aEEG正常者18例,其中16例为轻度HIE( 88.9%),2例为中度HIE( 11.1%);aEEG轻度异常者15例,其中3例为轻度HIE (20.0%),9例为中度HIE( 60.0%),3例为重度HIE( 20.0%);aEEG重度异常者9例,其中2例为中度HIE (22.2%),7例为重度HIE( 77.8%).而10例健康对照组aEEG均为正常.aEEG监测结果与HIE临床分度密切相关(K=0.633,P<0.001).结论 aEEG可作为一种简化的脑功能评价方法,用于HIE新生儿的早期诊断及病情预测.

  • 缺氧缺血性脑损伤新生大鼠内质网应激相关因子的表达

    作者:曹修丽;王军;徐艳;李燕;朱冠南;潘红

    目的 观察内质网应激相关因子氧调节蛋白150(ORP150)和C/EBP同源蛋白(CHOP)在缺氧缺血性脑损伤(HIBD)新生大鼠脑皮质内的表达,探讨内质网应激在新生大鼠HIBD中的作用.方法 新生7日龄SD大鼠随机分为假手术组和缺氧缺血(HI)组.每组按照观测的时间点不同分为3h、6h、12h、24h、3d、7d6个亚组,每个亚组8只.在每个时间点将大鼠断头后取皮质脑组织匀浆,用Western blot方法检测不同时间点其脑皮质ORP150及CHOP的动态变化.用原位末端标记法检测相应时间点光镜下其脑皮质组织的凋亡细胞数.结果 1.HI组CHOP表达水平在HIBD后各时间点均高于假手术组(P<0.05),且在24h达到高峰;ORP150表达水平在完成HIBD后3h开始增加,6h达到高峰,后逐渐下降,7d时与假手术组比较差异无统计学意义(P>0.05).2.HI后3h,HI组即发现结扎侧脑皮质有少量的凋亡细胞,随着HI时间的延长,凋亡细胞逐渐增多,24h达到高峰后下降.3.CHOP的表达变化与神经细胞凋亡时间趋势呈正相关(r=0.911,P<0.05).结论 HIBD诱发了内质网应激,可能通过上调ORP150表达参与启动末折叠蛋白反应过程,而通过上调CHOP表达诱导神经细胞凋亡的发生.

  • 微创切口复位改良外固定架治疗儿童肱骨外科颈骨折

    作者:吴大鹏;路坦;梁秋冬;贾金领

    目的 探讨改良外固定架治疗儿童肱骨外科颈骨折的可行性及疗效.方法 2005年3月-2010年12月对21例肱骨外科颈骨折的儿童患者采用微创切口复位改良外固定架固定术.患儿术前均摄肩关节正位X线片及CT扫描三维重建,均为不稳定型骨折.男15例,女6例;年龄6~15岁.其中闭合骨折18例,开放骨折3例.术后复查X线了解骨折愈合情况,并根据Neer功能评分系统评定恢复情况.结果 术后随访6个月~3 a.术后6~8周骨折愈合,术后2个月去除外固定架.Neer功能评分,优16例,良5例,优良率100%.肩关节功能均在术后3~4周基本恢复正常,骨骺发育未见异常.2例随访至17岁,患侧肢体未见发育畸形和肢体短缩.结论 近端克氏针替代螺钉,可避免损伤骨骺,小切口骨折解剖复位辅以外固定架固定治疗儿童肱骨外科颈骨折疗效满意.

  • 家族性高乳糜微粒血症2例

    作者:王艳霞;陈燕惠;王勇;郑湧智

    家族性高乳糜微粒血症(FCS)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,亦称原发性高脂蛋白血症Ⅰ型.本院6 a来诊治2例.现报告如下.

  • 婴儿型低磷酸酯酶症1例

    作者:王崇伟;谢丽尔

    低磷酸酯酶症(hypophosphatasia,HOPS)是一种罕见的遗传代谢性疾病,以骨骼、牙齿矿化障碍和组织非特异性ALP(TNSALP)活性低下为特征.其中婴儿型HOPS病情严重,病死率高,常易误诊.现报告1例,以加深对该病的认识.

  • 晚期早产儿研究进展

    作者:鲁利群;屈艺;母得志

    晚期早产儿以往称为近足月儿,指胎龄34~36+6周的早产儿,约占早产儿的70%,近年来晚期早产儿出生人数逐年增加,其病死率、患病率、神经发育及再入院率等均明显高于足月儿.因此,有必要加强产前保健,减少早产儿出生,并针对此类人群制定相应的监护措施,以提高整体人口素质.

  • 胰岛素样生长因子-1受体基因与特发性矮小相关性研究进展

    作者:黄慧;杨玉

    生长激素-胰岛素样生长因子(GH-IGF)轴是调节儿童生长发育中重要的神经内分泌轴.胰岛素样生长因子-1受体( IGF-1 R)是调节该轴的激素受体级联反应的效应分子,它的分子结构或功能异常,将影响靶基因IGF-1与其结合,从而引起生长障碍,可能与特发性矮小(ISS)发生有一定关系.国内外尚无IGF-1R基因与ISS的研究,为探讨其与ISS的关系,现就近年来有关IGF-1 R与人体生长障碍的研究作简要综述.

  • 性早熟病因的研究进展

    作者:孙艳艳;俞建

    性早熟是发于儿童的一种生长发育异常性疾病.多科研究表明,其发病因素是多方面的,是以遗传为基础,遗传因素和环境因素相互作用的结果,现对性早熟的病因在遗传、环境、营养方面的进展作如下综述.

  • 格列苯脲对4例永久性新生儿糖尿病的疗效

    作者:桑艳梅;杨文利;刘敏;谷奕

    目的 探讨格列本脲治疗永久性新生儿糖尿病( PNDM)的疗效.方法 选取2008年2月- 2009年5月本院收治并确诊的PNDM患儿4例,应用格列本脲对患儿进行试验性治疗2~3周,对格列本脲治疗有效的患儿进行长期随访,并对其疗效进行分析.结果 4例PNDM患儿中例1对格列本脲治疗有效,完全用格列本脲取代了胰岛素治疗.例4部分有效,运用格列本脲和胰岛素联合进行治疗.例2和例3对格列本脲治疗无效.对格列本脲有效及部分有效的患儿进行长期随访,血糖控制良好,未发现明显不良反应.结论 部分PNDM患儿对格列苯脲治疗有效.对临床考虑为PNDM的患儿应尽早进行遗传学分析,以利于临床治疗方案的选择.

  • 重组人生长激素治疗特发性矮小患儿的疗效

    作者:胡华燕;杨培;谢薇

    目的 观察重组人生长激素( rhGH)治疗特发性矮小(ISS)的疗效.方法 2007年2月-2011年4月在本院儿科就诊并诊断为ISS的患儿62例.男38例,女24例;年龄5~12岁.每晚睡前皮下注射rhGH 0.15 IU· kg-1·d-1,观察1 a,自身比较生长速度(GV)、骨龄(BA)、体质量、身高、年龄对应的身高标准差积分( HtSDSCA)、BA对应的身高标准差积分(HtSDSBA)、BA/年龄( BA/CA)、预测成年身高(PAH)、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)水平.结果 治疗1 a后,GV由治疗前(4.03±0.69) cm·a-1提高到(8.94±1.74) cm·a-1,身高由( 116.16±16.09) cm提高到(125.26±14.72) cm,HtSDSCA由-2.83±0.91提高到-2.07±0.94,HtSDSBA由0.21±1.01提高到1.14±1.25,PAH由(166.26±9.08) cm提高到(172.46±8.32) cm,治疗前后比较均有统计学差异.而BA、体质量、BA/CA 、IGF-1治疗前后比较差异均无统计学意义.结论 rhGH对ISS患儿促生长作用显著,且对BA无明显影响,不良反应少.

  • 呼吸窘迫综合征早产儿血浆皮质醇、促皮质素水平的变化

    作者:丁素芳;孙永萍;阚清;周晓玉

    目的 观察呼吸窘迫综合征(RDS)早产儿在疾病不同时期血浆皮质醇、促皮质素(ACTH)水平的变化.方法 采集本院新生儿重症监护病房的28 ~34周早产儿49例(RDS组20例,对照组29例),均排除遗传代谢性疾病,母孕期及早产儿出生时均未用过糖皮质激素.全部患儿分别在日龄1d、4d、10 d静脉采血2 mL,留取血标本,分离血浆,通过Roche Elecsys全自动电化学发光免疫分析仪分别检测其血浆皮质醇、ACTH水平.对其3个时间点血浆皮质醇、ACTH水平进行比较.结果 1.RDS组3个时间点血浆皮质醇水平均高于对照组(F=17.518、9.909、8.208,Pa<0.05).2.RDS组内3个时间点血浆皮质醇水平之间比较,差异有统计学意义(F=26.112,P<0.05),且随时间呈下降趋势.3.RDS组和对照组之间血浆皮质醇整体水平比较,RDS组高于对照组(F=21.375,P<0.05).4.RDS组和对照组3个时间点血浆ACTH水平比较,差异均无统计学意义(F=1.045、0.571、0.217,Pa>0.05).5.RDS组内3个时间点血浆ACTH整体水平比较,差异无统计学意义(F=0.166,P>0.05).6.RDS组和对照组之间血浆ACTH水平比较,差异无统计学意义(F =0.080,P>0.05).结论 在早产儿RDS中,血浆皮质醇水平增高与RDS的严重程度及病情发展密切相关.RDS早产儿血浆ACTH水平与疾病的严重程度及病情发展无明显相关.

  • 选择性剖宫产对足月儿呼吸窘迫综合征发生的影响

    作者:刘桂芬

    目的 探讨选择性剖宫产对足月儿呼吸窘迫综合征( RDS)发生的影响.方法 根据分娩方式及剖宫产的原因分为自然分娩、选择性剖宫产和非选择性剖宫产足月儿,分析2006年1月-2010年12月本院剖宫产率,选择性剖宫产率的变化趋势及选择性剖宫产儿并发RDS的胎龄分布情况.结果 5 a来剖宫产率及选择性剖宫产率均有逐年增高趋势,剖宫产率从2006年的40.04%增加至2010年的51.12%,尤其是选择性剖宫产率从2006年的14.34%增加至2010年的23.41%;选择性剖宫产儿并发RDS的发病率也随着孕周不同而不同;自然分娩RDS的发病率为0.36%,选择性剖宫产为2.58%,差异均有统计学意义(Pa<0.05).结论 RDS的发生与宫缩尚未发动的选择性剖宫产密切相关,随着胎龄的增加,其发病率渐降低,到胎龄40周后降至低,因此需慎重选择剖宫产,如果条件允许,好推迟到39周以后进行,或等宫缩发动后进行,以降低RDS的发病率.

  • 早期干预对缺氧缺血性脑损伤新生大鼠内源性神经干细胞增殖的影响

    作者:陈光福;张蕴芳;龙琦;温文;许美权;马经野

    目的 探讨早期干预对缺氧缺血性脑损伤(HIBD)新生大鼠内源性神经干细胞(NSCs)增殖的影响.方法 健康7日龄SD新生大鼠随机分为3组:假手术对照组、HIBD组和干预组.各组又根据干预后的时间(3d、7d、14 d、28 d)随机分为4个亚组(n=10).采用Rice - Vannucci法制成HIBD模型,采用早期触摸和丰富环境刺激进行早期干预,应用免疫组织化学法检测其侧脑室外侧壁的室下带( SVZ)区BrdU、Nestin阳性细胞数.结果 干预组3d、7d、14 d和28 d组左侧SVZ区BrdU阳性细胞数[(91±12)个·mm-2、(118±17)个·mm-2、(135±24)个·mm-2、(152±31)个·mm-2]明显多于假手术对照组[(35±8)个·mm-2、(30±5)个·mm-2、(27±7)个·mm-2、(31±5)个·mm-2]和HIBD组[(62±11)个·mm-2、(59±12)个·mm-2、(34±9)个·mm-2、(36±7)个·mm-2](Pa<0.01).干预组7d、14 d和28 d组左侧SVZ区Nestin阳性细胞数[(54±8)个·mm-2、(63±7)个·mm-2、(81±9)个·mm-2]显著高于假手术对照组[(17±3)个·mm-2、(18±2)个·mm-2、(16±3)个·mm-2]和HIBD组[(37±6)个·mm-2、(25±4)个·mm-2、(28±5)个·mm-2](Pa<0.05,0.01).结论 早期干预可促进HIBD新生大鼠内源性NSCs的增殖.

  • 脑室周围白质软化早产儿血清半胱氨酸蛋白酶-1和白细胞介素-18水平的变化

    作者:邓瑾瑜;李建明;吴本清;张平英;柳国胜

    目的 研究脑室周围白质软化(PVL)早产儿血清半胱氨酸蛋白酶-1(Caspase-1)和IL-18水平的变化及二者的相关性,探讨PVL的发病机制及Caspase-1、IL-18的临床意义.方法 采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测日龄48~72 h的13例PVL早产儿(PVL组)、17例脑室内出血(IVH)早产儿(IVH组)及20例健康对照早产儿(对照组)出生第3天血清Caspase-1和IL-18的水平.采用SPSS 13.0软件进行统计学分析.结果 PVL组早产儿血清Caspase-1和IL-18均明显高于IVH组和对照组早产儿,两组比较差异均有统计学意义(Pa<0.05);IVH组和对照组早产儿血清Caspase-1和IL-18比较差异无统计学意义(P>0.05);PVL组早产儿血清Caspase-1和IL-18呈正相关(r=0.965,P=0.000).结论 Caspase-1和IL-18参与了早产儿PVL的发病机制,联合测定Caspase-1和IL-18可作为早期诊断早产儿PVL的方法之一.

  • 油酸诱导幼猪急性肺损伤模型的建立

    作者:林小飞;贲晓明;李娟;葛许华;陈冬梅;喻文亮

    目的 建立幼猪油酸所致肺损伤模型,并观察佳油酸成模剂量.方法 取5~7周龄、体质量5~7 kg的健康雄性幼猪15只,随机分为实验组(n=9只)及对照组(n=6只).各组动物均予经口气管插管后呼吸机机械通气,颈内动脉及颈外静脉置管.实验组幼猪予油酸80 ~150mg·kg-1用9 g·L-1盐水稀释至15 mL,微量泵经其颈外静脉持续60 min缓慢注入右心室,对照组幼猪予9 g·L-1盐水15 mL微泵维持60 min静脉输入,取不同时间点(实验组0h~成模时;对照组0~6h)监测生命体征及各项呼吸力学、血气参数、血流动力学参数,至血氧分压/吸入氧体积分数[pa(O2)/FiO2] <39.4 kPa确认成模,实验组中3只动物立即处死,其余动物撤机后维持存活1周,实验结束后取左侧肺组织行病理学检测.结果 油酸泵入3~14h,实验组pa(O2)/FiO2值出现显著下降,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05),肺形态学达急性肺损伤标准.其中实验组7只幼猪至3~8hpa(O2)/FiO2值均明显下降,油酸剂量为80~120 mg · kg-1,另2只成模时间分别为11 h及14 h,使用油酸剂量达150 mg·kg-1.对照组至通气6hpa( O2)/FiO2值在各时间点差异均无统计学意义.实验组动物在通气起始,体循环动脉血压(SBP)及心率较为稳定,随着通气时间延长,实验组及对照组SBP、心率变化无统计学意义.结论 使用油酸80~150 mg·kg-1可成功建立幼猪油酸所致肺损伤模型,佳油酸成模剂量为80~120 mg·kg-1.

  • 儿童库欣综合征的诊断标准

    作者:姚辉

    由于儿童库欣综合征(CS)血皮质醇水平波动范围大,其病因复杂,不同病因相关激素水平往往有重叠,诊断及鉴别诊断常常十分困难.现介绍近年国际上欧洲内分泌学会及不同的多中心工作组制定的包括儿童患者在内的CS的诊断共识和指南,以加强儿科临床工作者对CS的认识.

  • 胰岛素受体底物在宫内发育迟缓大鼠肝脏组织中的表达

    作者:李瑶;辛颖

    目的 研究胰岛素受体底物1( IRS-1)和胰岛素受体底物2(IRS-2)在宫内发育迟缓(IUGR)大鼠出生0周、3周和8周时肝脏组织中的表达,探讨IUGR个体易患代谢综合征(MS)的分子机制.方法 采用母孕期低蛋白饮食法建立IUGR大鼠模型,应用反转录( RT)-PCR技术检测仔鼠在出生0周、3周、8周肝脏组织中IRS-1、IRS-2 mRNA水平,凝胶电泳条带用成像系统照相定量分析结果,分别计算PCR产物条带与β-actin条带吸光度值的比值,作为目的基因相对表达量.采用Western blot杂交检测仔鼠在出生0周、3周、8周肝脏组织IRS-1蛋白、IRS-2蛋白的水平表达.母孕期得到正常饮食的仔鼠作为对照组.结果 IUGR鼠出生时体质量显著低于对照组,出生后出现生长追赶,至8周时IUGR组体质量超过对照组;IUGR组0周、3周、8周时其肝脏组织IRS-2 mRNA和蛋白表达水平均显著低于对照组(Pa<0.05,0.01),肝脏组织IRS-1 mRNA和蛋白表达水平与对照组比较差异无统计学意义(Pa>0.05).结论 IUGR大鼠0周、3周和8周肝脏组织中IRS-2 mRNA和蛋白水平显著下降,可能是IUGR个体易患MS的分子机制之一.

  • 特发性中枢性性早熟女童血清Kisspeptins水平变化及意义

    作者:刘方;曾月嫦;夏汉兵;何志江;刘纯义;桂书彦

    目的 通过检测Kisspeptins在特发性中枢性性早熟(ICPP)女童血清中的水平,探讨其在ICPP发生发展过程中的作用.方法 以20名6~8岁Tanner Ⅰ期健康女童作为健康对照组,经生长发育评价结合骨龄、盆腔B超及促性腺激素释放激素激发试验结果选取20名6~8岁处于TannerⅡ期的ICPP女童作为实验1组,20名6~8岁处于TannerⅢ期的ICPP女童作为实验2组;用放射免疫法测定血清中黄体生成素(LH)水平;Western blot法检测3组女童血清中Kisspeptins水平.采用SPSS 12.0软件进行统计学分析.结果 实验1组血清Kisspeptins水平较健康对照组增加了0.86倍(P<0.01),实验2组血清Kisspeptins水平较健康对照组增加了 1.68倍(P<0.01);实验1组血清Kisspeptins水平与LH峰值、骨龄均呈正相关(r=0.42、0.38,Pa<0.05);实验2组血清Kisspeptins水平与LH峰值、骨龄也均呈正相关(r=0.48、0.40,Pa<0.05).结论Kisspeptins/G蛋白偶联受体54信号在女童ICPP的启动和发展过程中起重要作用.

  • 先天性肾上腺皮质增生症的临床特点

    作者:邓嫒嫒;唐彬秩;曲海波;熊涛;屈艺;母得志

    目的 总结先天性肾上腺皮质增生症(CAH)患儿的临床症状、检查结果及治疗方法,探讨CAH的早期诊断和氧化可的松的治疗效果.方法 同顾性分析2006年2月-2010年8月诊断为CAH的14例住院患儿,总结其主要临床表现、实验室检查结果和影像学特点,比较患儿身高、体质量、头围等生长发育指标,探讨其皮质醇分泌节律及皮质醇水平与血清电解质的相关性,并评价氢化可的松对CAH患儿电解质紊乱的治疗效果.采用SPSS 13.0软件进行统计学分析.结果 14例CAH患儿主要临床表现为脱水、拒食、呕吐、腹泻、营养不良和体质量下降,12例出现外生殖器发育异常,10例伴色素沉着.患儿在出生第1年逐渐出现生长发育不良,体质量、头围增加明显落后于身高.在CAH的常见亚型——21 -羟化酶缺乏症失盐型患儿中,16:00血清皮质醇水平与血清钠离子水平呈负相关(r=-0.83,p<0.05),与血清钙离子水平呈正相关(r=0.93,P<0.05).静脉滴注氢化可的松可改善患儿的低钠血症(t=2.98,P<0.05)、高钾血症(t=6.23,P<0.01)及失盐型患儿的低氯血症(t=2.60,P<0.05).结论 CAH患儿的临床表现不典型,容易误诊.患儿的体质量、头围是反映其生长发育滞后的重要指标.失盐型患儿的皮质醇水平与血清电解质水平相关.氢化可的松是治疗CAH的有效药物.

  • 儿童糖尿病198例

    作者:张文;刘丽;李秀珍;黄永兰;程静

    目的 探讨儿童糖尿病(DM)的临床特点,为临床诊治提供理论依据.方法 对1999年1月-2009年3月在本院住院的198例DM患儿的临床表现和实验室检查进行回顾性临床分析.结果 198例DM患儿中,男97例,女101例.均为首诊病例;发病高峰年龄为5~6岁及9~11岁;首诊例数逐年增加,2008年较1999年增加了3.7倍;其中1型糖尿病(T1DM) 174例(占88.9%),2型糖尿病7例(占3.5%),新生儿DM 14例(占7.1%),其他3例(占1.5%).首诊的TlDM患者中,酮症酸中毒(DKA)的发生率为42.0%;发病前有感染史者55例,与无感染史者比较,DKA的发生率有统计学差异(P<0.01).有DM家族遗传史者23例.并甲状腺功能亢进症2例;并暂时性甲状腺功能减低症31例;并肝功能异常30例,肾功能异常12例,血脂异常48例,尿蛋白阳性27例.糖化血红蛋白为(12.0±1.8)%;共分析了25例T1 DM患者的自身抗体,胰岛细胞抗体阳性率为28%,胰岛素自身抗体的阳性率为20%,谷氮酸脱羧酶自身抗体(GADA)阳性率为72%.结论 首诊的儿童DM逐年增加,以T1DM为主;新生儿DM增加明显;DKA是T1DM患者就诊的重要原因;首诊的T1DM者中,感染是发生DKA的重要诱因;儿童DM常合并暂时性甲状腺功能减低症、肝肾功能异常及血脂异常;糖尿病自身抗体中GADA的阳性率高.

  • 夜间尿促性腺激素对判断儿童促性腺激素释放激素类似物治疗后下丘脑-垂体-性腺轴功能的价值

    作者:林士霞

    目的 探讨免疫化学发光法( ICMA)检测夜间12 h尿促性腺激素对判断儿童促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗后下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)功能状态的价值.方法 患儿12例,其中中枢性性早熟4例(女,年龄7.3 ~9.8岁),青春期预测终身高矮小8例(男3例,女5例;年龄8.8~12.3岁).在GnRHa治疗前及治疗3个月后检测其夜间12 h尿黄体生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH).结果 GnRHa治疗前后患儿夜间12 h尿液LH/Cr分别为(339.14±264.02) IU·mol -1和( 43.39±36.65) IU·mol-1(t=3.727,P=0.003),FSH/Cr分别为(1841.59±1287.46) IU·mol -1和( 348.20±165.22) IU·mol-1(t =3.968,P=0.002),当尿LH/Cr> 56.44 IU·mol-1同时又有FSH/Cr> 604.97 IU·mol-1时,其灵敏度及特异性分别为91.7%及100.0%;而仅当FSH/Cr> 604.97 IU·mol-1时,诊断HPGA未被抑制状态具有93.8%的灵敏度及85.7%的特异性;仅当LH/Cr> 56.44 IU·mol-1时,则其具有91.7%的灵敏度及83.3%的特异性.结论 夜间12 h尿液LH/Cr和FSH/Cr可用来判断GnRHa治疗后HPGA功能状态.

  • 小于胎龄鼠肝脏肥胖基因Lipin2的表达及其意义

    作者:刘晨;丁晓春

    目的 探讨小于胎龄(SGA)鼠肝脏中肥胖基因lipin2表达的动态变化及其意义.方法 选取健康成年SD大鼠,建立孕期全程低蛋白SGA鼠模型,随机分为适于胎龄(AGA)组和SGA组,每组24只仔鼠.选择1d、7d、21 d和56 d作为观察点,测定其体质量及头臀长,留取肝脏组织,采用反转录(RT) -PCR和蛋白质免疫印迹技术(Western blot)检测其肝组织中lipin2 mRNA和蛋白的动态表达.结果 1.体质量指数(BMI):1 dSGA鼠BMI较AGA组降低(P <0.05);56 d SGA鼠的BMI较AGA组升高(P<0.01).2.lipir2 mRNA和蛋白的表达:1 d SGA组低于AGA组(Pa<0.05),7d和56 d SGA组均高于AGA组(Pa<0.05).3.BMI与56 d大鼠lipin2蛋白表达量呈高度正相关(r=0.713,P=0.009).结论 SGA鼠出生时体态瘦小,后出现追赶生长,青春期末期成年大鼠表现出肥胖倾向.lipin能敏感地反映不同阶段宫内发育迟缓仔鼠肝脏物质代谢情况,提示其参与了SGA鼠的糖脂代谢紊乱过程,lipin基因表达的改变可能为SGA鼠引起成年期代谢综合征发病机制之一. .

  • 南京地区1998-2009年新生儿先天性甲状腺功能减低症筛查及治疗随访结果分析

    作者:孙青;陈玉林;李亚琴;韩树萍

    目的 总结并分析1998年1月- 2009年12月南京地区新生儿先天性甲状腺功能减低症(CH)的筛查结果.方法 采集出生72 h新生儿442 454例的足跟血滴于滤纸上,采用时间分辨免疫法测定滤纸血斑促甲状腺激素(TSH),阳性者召回进一步测定静脉血TSH、三碘甲状腺原氨酸(T3)、四碘甲状腺原氨酸(T4)、游离T3(FT3)、游离T4(FT4)以明确诊断.确诊者立即开始予左旋甲状腺素片(4.3~12.0μg·kg-1·d-1)替代治疗,定期监测其甲状腺功能,测量其身高、体质量,其中68例患儿子智力测试,以评估疗效.结果 12 a共筛查442 454人,确诊CH 183例,发病率为0.41‰,对117例进行随访.初始治疗时间的中位数为18 d(7~67d),初始左旋甲状腺素的平均剂量为7.35 μg·kg-1·d-1.CH患儿的身高、体质量结果基本达到正常参照标准.盖泽尔婴幼儿发展量表(GESELL)测试结果显示1例智能发育落后,8例智能发育迟缓.T4、FT4的治疗前水平与患儿的GESELL测试总分、适应性及精细运动均呈正相关(Pa<0.05).结论 经筛查确诊的CH患儿,应尽可能早地进行激素替代治疗,可有效改善其预后.因此新生儿筛查及随访治疗工作值得推广和完善.

  • 昼夜尿促性腺激素与儿童下丘脑-垂体-性腺轴启动的关系

    作者:谢书艳;徐庄剑;马亚萍;张婷婷;王喜平;王勍

    目的 评估昼夜自发性尿促性腺激素(Gn)判断儿童下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)启动的价值.方法 40例患儿因生长或发育异常而住院行促性腺激素释放激素类似物激发试验,激发试验前收集昼夜各12 h尿,00:00血作为夜间自发性血Gn标本,激发试验0 min血作为日间自发性血Gn标本,并设健康对照(青春期前男、女童各6例).免疫化学发光法(ICMA)检测其黄体生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH)水平.结果 1.患儿:日间尿黄体生成素(DULH)水平、DULH/Cr和日间自发性血LH(SLH)与SLH峰值(PLH)的相关系数(r)为0.648、0.677和0.611,其判断HPGA启动的受试者工作特性曲线下面积(S)分别为0.944、0.926、0.771;夜间上述3项指标分别与PLH的r为0.651、0.638和0.656,其判断HPGA启动的S分别为0.930、0.953和0.819.2.(患儿+健康对照)52例:DU LH水平、DULH/Cr、夜间尿LH( NULH)水平和NULH/Cr的判断HPGA启动的S分别为0.961、0.935、0.955和0.959;当截断值分别为DULH水平≥0.036 IU、DULH/Cr≥20.723 0 IU·mol-1、NULH水平≥0.068 IU和NULH/Cr≥34.169 1 IU·mol -1时,其判断HPGA启动的灵敏度分别为100.0%、92.3%、88.5%和88.5%,特异度分别为84.6%、88.5%、96.2%和96.2%;昼夜上述4个指标中,当任一指标判断HPGA启动的特异度达100%时,即截断值分别为DULH水平≥0.220 IU、NULH水平≥0.098IU、DULH/Cr≥163.120 7 IU·mol-1和NULH/Cr≥42.461 0 IU·mol-1时,其对应的灵敏度分别为38.5%、84.6%、11.5%和84.6%;当DULH水平≥0.036 IU且NULH水平≥0.068 IU时,其判断的特异度和灵敏度分别为100.0%和88.5%;当DULH/Cr≥20.723 0IU·mol-1且NULH/Cr≥34.169 1 IU· mol-1时,其特异度和灵敏度分别为96.2%和84.6%.结论 ICMA检测的昼夜尿Gn有助于儿童HPGA启动的判断,其价值不低于自发性血Gn,且昼夜尿Gn的联合检测可能优于其日间或夜间.

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