中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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儿童1型糖尿病诊治新进展
糖尿病是由于胰岛素分泌能力或(和)胰岛素作用缺陷而致的以高血糖为特征的慢性代谢性疾病.在各种糖尿病类型中,1型糖尿病(T1DM)占5%～10%.近年来,美国等西方发达国家由于肥胖患病率的增加,儿童2型糖尿病(T2DM)的患病率上升幅度较为明显[1],但在我国及多数国家,儿童青少年仍以T1DM为主.
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下丘脑-垂体生长轴与儿童生长障碍
随着我国社会经济不断发展,儿童的生长发育已倍受广大儿科工作者及家长的关注.生长发育是人类具有特征性的一种生命现象,可受遗传和环境等诸多因素影响.儿童生长障碍已成为目前儿科内分泌咨询常见的疾病,并越来越受儿科学术界及社会的重视.
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妊娠期甲状腺疾病对母亲和子代的影响
甲状腺疾病常见于育龄期妇女,约1.2‰的妊娠妇女可能受累,这与妊娠期机体免疫状态改变、自身抗甲状腺抗体产生增加、碘相对缺乏、甲状腺激素代谢改变及绒毛膜促性腺激素(HCG)对促甲状腺激素(TSH)受体的刺激等有关.妊娠期甲状腺疾病如处理不当,甲状腺功能紊乱能显著影响妊娠及产后期,对母亲和子代的健康造成不良影响[1,2].
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中枢性性早熟的诊断和治疗
性早熟(sexual precocity)是指女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征的病变.根据下丘脑-垂体-性腺(HPG)的提前激活情况,性早熟分为中枢性[CPP,或促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性、真性、完全性],外周性(PPP,或非GnRH依赖性、假性).不完全性(部分性)性早熟为CPP的变异,包括单纯性乳房早发育(PT)、单纯性阴毛早发育(PP)和单纯性早初潮(PM)[1].在一般人群性早熟发病率为0.6%,以女孩多见,女童和男童之比为3∶1～23∶1[2].
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实时荧光定量聚合酶链反应快速诊断22q11微缺失
目的 探讨实时荧光定量PCR技术用于诊断22q11微缺失的可行性.方法 采用实时荧光定量PCR技术,对140例先天性心脏畸形(CHD)和20例健康儿童外周血样品22号染色体上基因UFD1L和管家基因S100β进行实时检测,并计算两者比值.其结果与荧光原位杂交技术(FISH)或短串联重复序列(STRP)标记分析结果进行比对.结果 FISH检测9例有22q11微缺失患儿,其中8例与STRP标记结果一致,而有1例STRP标记分析未发现22q11缺失,UFD1L/S100β比值为0.449～0.557;余130例CHD患儿和20例健康儿童的UFD1L/S100β比值为0.709～1.149.结论 实时荧光定量PCR技术可快速可靠地诊断22q11微缺失.
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IFRD1基因在大鼠胚胎心脏发育中的表达
目的 检测大鼠胚胎心脏发育过程中IFRD1基因mRNA及蛋白的表达.方法 取大鼠胚胎12、15、19 d心脏,应用RT-PCR、Western-blot、免疫组织化学技术检测胚胎大鼠心脏IFRD1基因mRNA及蛋白表达.结果 在大鼠胚胎12、15、19 d心脏中,IFRD1基因mRNA及蛋白均有表达,且呈逐渐下调趋势;其蛋白主要表达于心房、心室、肌小梁等处心肌组织,而在心内膜垫、瓣膜、流出道、大血管内层等处未见表达.结论 IFRD1基因的表达随大鼠胚胎心脏的生长发育逐渐下调,且特异表达于大鼠胚胎心脏心房、心室、肌小梁等处心肌组织,可能与心脏发育密切相关.
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诱导脐血内皮祖细胞分化成内皮细胞的研究
目的 探讨诱导脐血来源内皮祖细胞分化为内皮细胞,分析其用作组织工程心血管修复物种子细胞来源的可行性.方法 采用6%羟乙基淀粉沉降法和密度梯度离心法联合应用分离脐血单个核细胞,在含有血管内皮生长因子(VEGF)等多种生长因子的培养液中培养扩增,通过形态学(光镜、电镜)、免疫荧光和流式细胞仪等技术对脐血来源内皮祖细胞分化的内皮细胞进行鉴定.结果 从新鲜脐血中得到的单个核细胞数(3.4±2.1)×107/mL.贴壁细胞培养分化过程中形态发生改变,从小圆形变成梭形,后分化成典型成熟内皮细胞的鹅卵石样形态,细胞数量可扩增达107.7 d后免疫荧光检测发现细胞表达内皮细胞特异性标志vWF和VEGFR-2.流式细胞仪分析单个核细胞经诱导分化后细胞表面表达CD133下降,从3.11%±1.05%下降至0.09%±0).02%.透射电镜观察到培养14 d的细胞胞浆中已出现典型的Weibel-Palade小体.结论 脐血单个核细胞存在内皮祖细胞,并在体外可诱导分化为内皮细胞,初步具有用作构建组织工程心血管修复物种子细胞的可行性.
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早产试管婴儿呼吸窘迫综合征临床特点及预后因素
目的 探讨早产试管婴儿呼吸窘迫综合征(RDS)的临床特点及影响预后的相关因素.方法 选择NICU住院发生RDS的早产试管婴儿24例,分析其围生期因素、临床特点、并发症及影响预后的相关因素.结果 24例平均发病时间为生后(1.88±0.86)h,均在生后1～3 h内予以机械通气,19例予肺表面活性物质治疗,平均机械通气时间为(8.8±11.4)d,呼吸机相关性肺炎是主要并发症.24例中治愈出院16例(66.6%),死亡8例(33.3%).胎膜早破、母亲妊娠高血压综合征和极低出生体质量儿是影响预后的危险因素,而产前应用糖皮质激素对RDS有保护作用.结论 早产试管婴儿RDS死亡率较高,并发症严重,减少医源性多胎妊娠,防治妊娠并发症,产前应用糖皮质激素促胎肺成熟及防治呼吸机相关性肺炎等严重并发症是提高存活率的重要措施.
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高胆红素血症新生儿碳氧血红蛋白检测的意义
目的 探讨高胆红素血症新生儿碳氧血红蛋白(COHb)检测的意义.方法 用德国800系列生化血气分析仪附加的270-血氧仪测定189例高胆红素血症新生儿及142例日龄匹配无病理性黄疸(对照组)患儿动脉化毛细血管血COHb及静脉血血清总胆红素(STB).新生儿溶血组予大剂量静脉用丙种免疫球蛋白治疗,2 d后测定COHb及STB水平.结果 溶血组COHb及STB水平均显著高于对照组(P均＜0.001);颅内出血组COHb明显高于对照组(P＜0.05),STB水平显著高于对照组(P＜0.001);感染、母乳性黄疸组STB水平均显著高于对照组(P均＜0.001),而COHb水平与对照组比较差异无显著性(P＞0.05).新生儿溶血组大剂量静脉用丙种免疫球蛋白治疗后COHb及STB水平均显著降低(P均＜0.001).结论 COHb测定可作为胆红素水平的指标,有助于高胆红素血症新生儿病因诊断及治疗指导.
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尿视黄醇结合蛋白、血肌红蛋白、心肌肌钙蛋白Ⅰ检测在窒息新生儿心肌和肾脏损害中的应用
目的 探讨血肌红蛋白(Mb)、心肌肌钙蛋白Ⅰ(cTnⅠ)和尿视黄醇结合蛋白(RBP)检测在窒息新生儿心肌和肾脏损害诊断中的价值.方法 以35例正常足月新生儿为对照组.50例窒息新生儿作为研究对象,于新生儿出生1、6、12 h分别抽静脉血2 mL分离血清,采用化学发光免疫法进行Mb、cTnIⅠ测;于新生儿出生后d1、4、7分别留取新鲜随机尿液,采用酶联免疫吸附法(EUSA)进行RBP/Cr检测.结果 与对照组比较,窒息组Mb、cTnI和RBP/Cr值均显著升高(P均＜0.01),且随窒息程度加重而升高.结论 窒息对新生儿心肌功能和肾脏产生损伤.Mb、cTnⅠ和RBP/Cr三项指标能较好反映心肌和肾脏损害.
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新生儿肺透明膜病72例诊治分析
目的 总结新生儿肺透明膜病(HMD)综合诊治的经验.方法 对本院近3年儿科NICU综合诊治的72例新生儿HMD进行回顾性分析.所有患儿均采用氧疗,依据氧饱和度、血气检测调整给氧方式:面罩、鼻塞式CPAP、机械通气;31例应用肺泡表面活性物质(PS)固尔苏气管内给药治疗.结果 治愈54例(75%),放弃治疗6例(8.33%),死亡12例(16.67%).固尔苏治疗组较非固尔苏治疗组死亡率显著降低(χ2=4.2589 P＜0.05),机械通气时间显著缩短(t=2.4252 P＜0.01);胸片为Ⅲ、Ⅵ级较胸片为Ⅰ、Ⅱ级改变者机械通气时间长(t=3.376 P＜0.01).结论 新生儿HMD死亡率高,应加强孕期保健;应用PS可有效改善预后;出生体质量＞1500 g,胸片为Ⅰ、Ⅱ级的HMD综合诊治预后好,胸片为Ⅲ、Ⅵ级者,预后差.
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医院获得性急性肾衰竭6例
目的 探讨小儿医院内获得性急性肾衰竭(HA-ARF)的病因及防治措施.方法 观察患儿应用甘露醇、广谱抗生素、卡托普利过程中出现HA-ARF的时间,HA-ARF疗效及预后,并进行总结分析.结果 高渗性药物、改变肾脏出球小动脉的药物可引起肾性HA-ARF,停药后恢复快,预后良好;而长期使用抗生素可导致菌群失调,继发深部真菌感染,引起肾性、肾后性HA-ARF,预后较差.结论 药物、继发性深部真菌感染致尿路梗阻是HA-ARF的主要原因.
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亚低温对重症病毒性脑炎患儿血清β-内啡肽及神经元特异性烯醇化酶的影响
目的 探讨亚低温对重症病毒性脑炎(病脑)患儿血清β-内啡肽(β-EP)及神经元特异性烯醇化酶(NSE)的影响及对重症病脑患儿的脑保护作用.方法 将56例重症病脑患儿分为亚低温组30例和常规治疗组26例,常规治疗组予降颅内压、对症支持及应用抗病毒药物等综合治疗;亚低温组在上述治疗基础上实施亚低温治疗,分别测定两组治疗前后d1、5、10血清β-EP、NSE水平.结果 两组血清β-EP、NSE水平治疗后d1无显著性差异;两组治疗后d5、10均有下降,亚低温组明显低于常规治疗组(P＜0.05,0.01).结论 亚低温疗法可抑制β-EP、NSE释放,有保护重症病脑患儿神经元细胞和神经内分泌细胞继发性损害的作用.
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丹迪沃克综合征2例报告及文献复习
目的 了解小儿丹迪沃克综合征的临床特点和诊断标准.方法 分析11例丹迪沃克综合征患儿(本组2例,文献报道9例)临床表现及影像学检查,并复习相关文献资料.结果 11例中1岁以内发病9例,其中新生儿3例;头围增大8例,运动发育落后6例,智力发育落后5例,共济失调、惊厥各2例,并其他畸形4例;11例CT检查均有异常,MRI异常1/1例,超声检查异常2/2例,脑脊液正常4/4例,脑电图异常1/3例;CT确诊10例,MRI确诊1例.结论 应提高对本病的认识,诊断脑积水、脑瘫、发育落后或婴幼儿惊厥时尽可能查找原因,怀疑本病及时行头颅CT或MRI检查确诊.
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窒息新生儿导纳式双侧脑血流图检测的意义
目的 研究窒息新生儿脑血流动力学变化的意义.方法 采用导纳式双侧脑血流自动检测仪于生后1～4 d对窒息新生儿及正常新生儿各20例进行监测,探讨其脑血流变化的规律性.结果 生后1～4 d窒息组双侧流入容积速度(Hs/b-S)显著低于正常组(P＜0.05),窒息组双侧脑导纳微分环(ADL)Ⅰ+Ⅱ指数显著低于正常组(P＜0.05);生后1 d窒息组双侧ADLⅣ指数显著高于正常组(P＜0 05).结论 脑导纳图检测能较好地反映窒息患儿的脑血流动力学情况.
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单次癫(癎)发作后患儿血清和脑脊液神经生化标志物的变化
目的 通过检测癫(癎)患儿血清和脑脊液(CSF)神经元特异性烯醇化酶(NSE)、S-100β蛋白(S-100β)、髓鞘碱性蛋白(MBP)的水平,了解小儿单次癫(癎)发作是否引起脑损伤.方法 采用电化学发光法检测20例癫(癎)发作后24 h内和38例对照组患儿血清和CSF中NSE水平,采用ELISA法测定其血清和CSF中S-100β、MBP水平.结果 癫(癎)组血清和CSF中NSE水平分别是(15.01±5.14)、(7.84±2.62)μg/L,对照组为(10.33±2.48)、(3.95±1.58)μg/L;癫(癎)组血清和CSF中S-100β水平分别是(0.39±0.15)、(0.59±0.20)μg/L,对照组为(0.11±0.05)、(0.29±0.19)μg/L;癫(癎)组血清和CSF中MBP水平分别为(0.23±0.09)、(0.33±0.07)μg/L,对照组为(0.23±0.06)、(0.31±0.07)μg/L.癫(癎)组血清和CSF中NSE、S-100β水平明显高于对照组(P均＜0.01);癫(癎)组血清和CSF中MBP水平与对照组比较无显著性差异(P均＞0.05).结论 单次癫(癎)患儿血清和CSF中NSE、S-100β明显升高,提示单次癫(癎)发作可导致神经元损伤.
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孤独症儿童脆性位点精神发育迟滞1基因检测
目的 对孤独症儿童进行脆性位点精神发育迟滞1(FMR-1)基因检测,探讨儿童孤独症与FMR-1基因的关系.方法 孤独症患儿75例.用一般情况调查表进行调查,以儿童孤独症评定量表、孤独症行为检查量表筛查可疑患儿,按照中国精神障碍分类与诊断标准第3版(CCMD-3)的儿童孤独症诊断标准进行诊断和FMR-1基因检测.结果 孤独症患儿FMR-1基因异常率极低,仅1.3%.结论 儿童孤独症遗传学发病机制可能与FMR-1基因无关.
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胰腺囊实性乳头状瘤的临床特点
目的 探讨小儿胰腺囊实性乳头状瘤(SCPT)的诊断与治疗的特点.方法 回顾分析近5年收治的7例SCPT患儿临床资料.男2例,女5例;平均11.5岁.病例均有诱因腹痛来诊,71.4%为腹部外伤,28.6%为过饱饮食后腹痛,查体以腹部包块为主.7例均经手术治疗,3例胰头肿瘤中2例行胰十二指肠切除术,1例仅行病理活检,4例胰尾肿瘤全部切除.结果 7例均一期愈合出院.随访4个月～4.5年,近期效果良好.术后病理确诊.结论 SCPT为低度恶性肿瘤,患儿平时无明显症状,有诱因后可引起突然腹痛,腹部可触及肿物为其特点,SCPT应早期手术切除肿瘤,术后近期效果满意.
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以痴笑样癫(癎)为主要表现的脑肿瘤4例
例1,女,3岁,生后6个月时发现双乳房开始发育,智力较同龄儿差,2岁时出现痴笑样发作,2、3次/d,持续30～40 s/次.行脑电图检查未见病理波.口服卡马西平片(上海三维制药有限公司生产,生产批号:20050407),早100 mg,晚50 mg,2次/d.0.5年后仍有痴笑样发作,查卡马西平血药质量浓度8 mg/L.改服丙戊酸钠片(湖南湘中制药有限公司生产,生产批号:050928),早、晚各200mg,中午100mg,3次/d.2个月后仍有痴笑样发作,查丙戊酸钠血药质量浓度89 mg/L,加用托吡酯至7 mg/kg,仍未控制.行头颅CT检查示:鞍后上等密度位病变.MRI示脚间池有一等信号肿物,直径约2.5 cm,注药无强化,建议手术治疗,家长拒绝,失访.
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先天性结核1例
患儿,女,43 d.因发热、咳嗽伴腹部隆起7 d、体温不升0.5 d入院.患儿系第2胎第2产,足月顺产,羊水及Apgar评分不详.其母孕3个月有咳嗽、盗汗,未予重视;孕6个月当地医师怀疑有肺部疾患,产后确诊为血行播散型肺结核、结核性脑膜炎.患儿生后即与母亲分开.查体:体温不升,呼吸72次/min、心率162次/min,体质量3.87kg,血压61/33mm Hg.呼吸困难,双肺呼吸音增粗,腹部膨隆,腹壁静脉显露,腹围40 cm,肝右肋下6 cm,脾左肋下3 cm,原始反射可.血WBC 10.4×109/L,N 0.25,Hb 81 g/L,PLT 37×109/L.肝功能:ALT(97.9 U/L)及AST(372.5 U/L)均增高,血钠121.1 mmol/L,氯化物92.4 mmol/L,CK-MB(78.2 U/L)增高,超敏CRP 182.93 mg/L.脑脊液外观:沉淀后可见薄膜;生化检查:低糖(0.03 mmol/L)、低氯(98.1 mmol/L);潘氏试验(+),未找到抗酸杆菌.胃液中找到大量抗酸杆菌.血、脑脊液培养均为阴性.胸片:双肺弥散性间质性病变.腹部B超:脾脏内可见多个低回声结节,约7 mm×6 mm.诊断为先天性结核病.予美罗培南抗感染,异烟肼、利福平、乙胺丁醇抗结核治疗,因病情危重,入院26 h后死亡.
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新生儿先天性肺囊肿误诊2例
例1,男,21 d,因反复呼吸困难、发绀21 d入院.患儿为胎龄31周早产儿,出生时有呼吸困难、发绀,诊断为新生儿肺透明膜病.予肺表面活性物质、机械通气治疗2 d后好转.
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注意缺陷多动障碍与多巴胺相关基因研究进展
注意缺陷多动障碍(ADHD)是学龄期儿童常见的心理行为障碍,其病因复杂,但有明显遗传倾向,对其致病机制研究主要集中在多巴胺相关基因.经Meta分析与ADHD关联程度较高的基因包括多巴胺转运体基因、多巴胺受体4基因、多巴胺受体5与ADHD相关.与ADHD关系不明确的基因包括多巴胺受体1、2与3.一般认为ADHD为多基因遗传病,表型多种多样,不同种族和地域的基因结构也存在差异,判定标准的偏差和文化差异也不容忽视,故造成研究结果存在差别甚至矛盾.
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自身免疫多腺体综合征、1型糖尿病、自身免疫甲状腺病与白细胞抗原-Ⅱ类基因研究进展
自身免疫多腺体综合征(APS)是指由自身免疫引起的以多内分泌腺功能受损为主要表现的综合征,共分3型,1型糖尿病(T1DM)并自身免疫甲状腺病(AITD)为APSⅢ型常见的类型.白细胞抗原(HLA)是T1DM和AITD的主要遗传因素之,现将近几年国内外关于APS、T1DM和AITD基因型相关的研究进展作一综述.
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正常胎儿肺发育调节研究进展
胎儿肺的宫内发育情况与新生儿呼吸系统的严重疾病密切相关,如新生儿呼吸窘迫综合征.除产后的对症、支持治疗外,对产前胎儿肺发育规律的研究已成为国内外围生医学的研究热点.本文对调节正常胎儿肺发育的内分泌激素、细胞因子及其他调节因子的国内外研究进展作一综述.
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奥美拉唑胶囊治疗新生儿消化道出血
目的 观察奥美拉唑胶囊治疗新生儿消化道出血的疗效.方法 选取消化道出血新生儿62例.随机分为治疗组32例,对照组30例.治疗组在综合治疗基础上,加用奥美拉唑胶囊0.7 mg/kg,溶于生理盐水2 mL中,经胃管注入,1次/d,连用5 d;对照组应用西咪替丁片10 mg/kg,加生理盐水2 mL,胃管注入,1、2次/d,连用5 d.结果 治疗组总有效率97%,对照组总有效率77%,两组止血效果比较有显著差异(P＜0.01).治疗组与对照组平均止血时间为1 6、3.0 d.结果 奥美拉唑治疗新生儿消化道出血安全有效.
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盐酸纳络酮针剂对脑损伤惊厥患儿β-内啡肽和降钙素基因相关肽的影响
目的 探讨惊厥患儿血清β-内啡肽(β-EP)、降钙素基因相关肽(CGRP)、一氧化氮(NO)和超氧化物歧化酶(SOD)的变化与脑损伤的关系及纳络酮的治疗作用.方法 将65例惊厥发作患儿随机分为惊厥治疗组(Ⅰ组)和惊厥对照组(Ⅱ组),两组常规治疗方法相同,治疗组加用国产盐酸纳络酮针剂,0.08 mg/(kg·d),连用3 d;50例正常儿童作为对照(Ⅲ组).治疗前后采用放射免疫法测定患儿血浆β-EP、CGRP和采用生物化学法测定NO、SOD;治疗前做正常儿童同期对照.结果 治疗前β-EP、CGRP、NO、SODⅠ组与Ⅱ组无显著差异,Ⅰ、Ⅱ组与Ⅲ组比较差异有显著(P均＜0.01),治疗后Ⅰ、Ⅱ组相比,NO、β-EP、CGRP差异有显著性(P均＜0.01),Ⅰ组治疗前后相比,差异有显著性(P＜0.01),Ⅱ组惊厥急性期与恢复期相比差异有显著性(P＜0.01).结论 CGRP、β-EP、NO和SOD与脑损伤有关.纳络酮对惊厥患儿脑损伤有保护作用.
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儿童肠易激综合征的诊断和治疗进展
肠易激综合征(IBS)是儿童比较常见的疾病之一,临床以腹部不适或疼痛,腹泻、便秘或腹泻便交替为特征的功能性肠病.目前临床诊断是参照罗马Ⅱ标准,易造成漏诊.2006年重新修订的罗马Ⅲ标准,让临床医生对于儿童IBS的诊断有了更客观的依据.目前,儿童IBS的治疗是根据症状和症状的严重程度进行综合治疗.作者将重点介绍儿童IBS的诊断和治疗进展.
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血小板活化因子乙酰水解酶基因多态性与支气管哮喘的相关性
目的 研究血小板活化因子乙酰水解酶(PAF-AH)基因多态性与支气管哮喘儿童发病的关系.方法 采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)分析技术,对53例哮喘及35例正常对照组儿童PAF-AH第11外显子Ala379Val位点基因多态性进行分析.结果 哮喘组患儿基因组型频率和等位基因频率与对照组比较均无显著性差异(P均＞0.05).结论 PAF-AH第11外显子Ala79Val基因突变与儿童支气管哮喘发病无关.
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难治性肺炎支原体肺炎患儿T细胞活化功能状态的变化
目的 探讨难治性肺炎支原体肺炎(MPP)患儿T细胞活化功能状态.方法 采用免疫荧光标记和流式细胞仪技术对26例难治性MPP患儿外周血T细胞亚群的表面标记和活化后表面分子的表达进行分析,并以18例健康儿童外周血作为对照.结果 与对照组比较,难治性MPP患儿CD4+T细胞、CD4+/CD8+值、CD3+/HLA-DR+活化T细胞和T细胞活化后CD3+/CD25+细胞的表达率均显著降低(P均＜0.01);难治性MPP患儿CD8+T细胞的表达率明显高于对照组(P＜0.01);而CD3+T细胞的表达率在两组间无显著差异(P＞0.05).结论 难治性MPP患儿存在T细胞免疫功能紊乱和T细胞活化功能障碍.
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干酪乳杆菌细胞壁成分诱导小鼠冠状动脉炎的实验研究
目的 探讨干酪乳杆菌细胞壁成分(LCWE)诱导产生川崎病(KD)冠状动脉炎动物模型的可能性.方法 制备LCWE(1 g/L).将100只BALB/C小鼠随机分为实验组和对照组各50只.分别腹腔注射0.5 mLLCWE和PBS.注射后1、3、5、10和28 d每组取10只小鼠分批采血,处死,留取心脏病理标本,并测量体质量、心脏、脾脏重量、脾脏/体质量及心脏/体质量比值.结果 1.冠状动脉炎损害的发生率:实验组小鼠为92.5%,对照组为4.0%(P＜0 001).2病理学改变:心脏标本HE染色光镜检查显示冠状动脉炎损害早期(1～3 d)以中性粒细胞为主伴少量淋巴细胞和单核细胞浸润,血管中膜平滑肌细胞消失,晚期(28 d)以巨噬细胞为主伴少量中性粒细胞、淋巴细胞浸润,冠脉管壁纤维细胞增生纤维化以及心内膜、心外膜、心肌炎,升主动脉及小血管周围炎.电镜检查显示实验组急性期冠状动脉血管内皮细胞大量广泛空泡变性,坏死、脱落,基底膜疏松,严重线粒体肿胀,内质网扩大,中膜增厚,中层细胞消失,纤维蛋白样沉积等改变.对照组各阶段心脏和血管均无炎症.3.免疫学指标:外周血T细胞亚群检测显示实验组小鼠CD4+与CD8+T细胞亚群的绝对数量明显增高(P＜0.05),均在3 d达到高峰,为(8 23 ±1.32)及(6 19±1.08)×109/L.模型小鼠注射LCWE后3 d血浆TNF-α、IL-1β及IL-6水平较对照组明显增高,有显著性差异.4.实验组小鼠在d5、10时体质量、心脏、脾脏重量及脾脏/体质量、心脏/体质量比值均较对照组降低,差异有极显著性(P均＜0.05).结论 LCWE单次腹腔注射能够诱导BALB/C小鼠产生冠状动脉炎及心肌炎病理改变,是一种能够可靠反映KD冠状动脉炎的良好动物模型.其群体发病率高,病理损害与LCWE诱导的免疫反应有关.
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急性白血病儿童黑色素瘤特异性抗原基因表达的意义
目的 检测黑色素瘤特异性抗原(PRAME)基因在急性白血病儿童中的表达,并探讨其临床意义.方法 用半定量逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测72例急性白血病(AL)患儿及20例对照者骨髓或外周血中PRAME基因mRNA的表达,并对PRAME基因mRNA表达阳性者进行动态检测.结果 急性白血病患儿确诊时PRAME基因的阳性表达率为40.28%,其中45例急性淋巴细胞白血病患儿阳性表达率为40.0%,27例急性髓细胞白血病患儿中PRAME基因的阳性表达率为40.74%,两者之间无显著差异(P＞0.05);而对照组均为阴性表达.PRAME基因的表达在白血病缓解期明显降低,当病情复发时PRAME基因的表达再次上升.结论 PRAME基因在儿童AL中有较高水平表达,其动态变化与预后密切相关,可作为儿童AL微小残留病变的一个监测指标,对判断预后、指导治疗有重要意义.
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幽门螺杆菌感染与儿童过敏性紫癜的关系
目的 探讨幽门螺杆菌感染(Hp)与儿童过敏性紫癜(HSP)的关系,寻求HSP的病因治疗.方法 检测HSP特别是腹型HSP患儿及正常无症状儿童血Hp抗体(Hp-IgG)的阳性率;通过快速尿素酶的方法检测腹型HSP患儿的胃黏膜Hp感染发生率;将Hp感染相关的HSP患儿随机分为2组,分别用根除Hp治疗加常规治疗和单用常规治疗,比较两组复发率.结果 HSP患儿150例,特别是90例腹型紫癜患儿Hp感染率明显高于正常儿童,且与腹部症状严重程度呈正相关;对于Hp感染相关的HSP患儿加入根除Hp三联治疗2周可减少HSP复发.结论 Hp感染可能是儿童HSP的病因之一,根除Hp治疗可减少HSP的复发.
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过敏性紫癜患儿血浆肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-8变化及低分子肝素干预治疗的影响
目的 观察过敏性紫癜(HSP)患儿血浆肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-8(IL-8)的改变及应用低分子肝素后的变化.方法 HSP患儿43例,其中肝素治疗组28例,基础治疗组15例.低分子肝素钙注射液前后7 d,采用酶联免疫法测定血浆TNF-α、IL-8水平.结果 HSP组血浆TNF-α、IL-8明显高于健康对照组,均有显著性差异(P均＜0.01).肝素治疗组血浆TNF-α、IL-8治疗后明显低于治疗前,差异均有显著性(P均＜0.01).结论 细胞因子异常可能参与HSP及紫癜性肾炎的发病过程,低分子肝素治疗可降低其血浆TNF-α、IL-8水平.
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矮小儿童下丘脑-垂体及其胰岛素样生长因子轴功能检查的意义
目的 检测矮小儿童下丘脑-垂体及其胰岛素样生长因子(IGF-1)生长轴(GHRH-GH-IGF-1)功能,了解矮小儿童的发病因素及确定下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷病因分类.方法 矮小儿童30例.用统一印制的矮小儿童表格记录其临床特征.对矮小儿童进行甲状腺功能测定;用胰岛素+左旋多巴行生长激素(GH)刺激试验;放射免疫法测定血清IGF-1和血清胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)水平;同时行患儿骨龄、垂体增强MRI扫描、染色体核型分析、性激素测定.根据矮小症诊断标准和2004年Rosenfeld RG和GHRH-GH-IGF-1轴缺陷不同,将矮小儿童进行病因定位和分类.结果 矮小儿童30例中,下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷12例,占40%,其中肯定生长激素缺乏(GHD)4例,怀疑生长激素不敏感综合征2例,可疑GHD 6例.Turner's综合征2例,占6.67%;体质性青春期延迟2例,占6.67%;特发性矮小14例,占46.6%.磁共振发现垂体微腺瘤2例;垂体发育不良12例.结论 1.矮小儿童所占比例大的为特发性矮小,其次为下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷.2.IGF-1水平和IGFBP-3水平与生长激素刺激试验测定生长激素水平不一致,考虑存在生长激素抵抗和受体缺陷.3.矮小儿童可能存在先天性垂体发育异常,致使垂体分泌生长激素不足.
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氯沙坦片对糖尿病肾病大鼠转化生长因子-β1及结缔组织生长因子的影响
目的 观察糖尿病肾病(DN)大鼠转化生长因子-β1(TGF-β1)、结缔组织生长因子(CTGF)在肾组织中的表达,检测尿液中两者的水平.观察氯沙坦片对肾组织TGF-β1、CTGF蛋白的表达及尿液中水平的影响.方法 Wistar大鼠摘除右肾后,注射链脲菌素制造DN大鼠模型.随机分为糖尿病肾病实验组和氯沙坦治疗组.于第6、12周用免疫组织化学法检测肾组织TGF-β1、CTGF蛋白质的表达,ELISA法检测尿液中两者水平.结果 与治疗组相比,实验组12周时尿液TGF-β1、CTGF水平、肾间质纤维组织相对面积显著增加,肾组织TGF-β1、CTGF蛋白质的表达显著升高(P均＜0.01);肾小球系膜基底膜相对面积扩大(P＜0.05).与6周相比,实验组12周时尿液TGF-β1、CTGF水平,肾间质纤维组织相对面积显著增加,肾组织内TGF-β1、CTGF蛋白质的表达亦明显升高(P均＜0.01);治疗组12周肾小球TGF-β1蛋白质的表达升高(P＜0.05),肾小管TGF-β1蛋白质的表达明显升高(P＜0.01).肾组织内TG-F-β1蛋白与CTGF蛋白的表达呈显著正相关(r=0.85 P＜0.01),尿液中两者排泄量亦呈明显正相关(r=0.76 P＜0.01).结论 TGF-β1、CTGF蛋白在DN大鼠肾组织表达及尿液中的排泄显著升高.氯沙坦可减轻肾组织TGF-β1、CTGF蛋白的表达,减少两者尿液中的排泄,具有肾保护作用.
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重组人生长激素对生长激素缺乏儿童脂代谢和脂联素水平的影响
目的 研究重组人生长激素(rhGH)对生长激素缺乏症(GHD)患儿脂代谢和脂联素水平的影响.方法 对53例GHD患儿及33例年龄、性别相匹配的正常对照儿童,及接受rhGH治疗时间达1年以上的23例GHD患儿检测血三酰甘油(TG)、总胆固醇(TC)、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)和脂联素水平,比较GHD组与正常对照组及rhGH治疗前后血脂和脂联素水平变化.结果 GHD患儿53例中高脂血症22例(41.5%),GHD与对照组血TG、TC分别为(1.6±1 6)vs(1.1±0.4)mmol/L、(4.5±0.8)vs(4.1±0.6)mmol/L,两组比较有显著差异(P均＜0.05);经rhGH治疗后,GHD患儿TG、TC均明显下降,而IGF-1明显升高,治疗前后比较均有显著差异(P＜0 01,0.05);治疗后脂联素水平略上升,但治疗前后比较无显著差异.多元回归分析显示,IGF-1与年龄呈正相关,与其他因素无关;脂联素与TG呈负相关.结论 GH可能直接参与GHD患儿血脂的调节,脂联素可能部分参与TG的代谢.
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G蛋白偶联受体54 mRNA在雌性性早熟大鼠下丘脑中的表达及其意义
目的 检测GPR54在雌性性早熟大鼠下丘脑中的表达,探讨其在真性性早熟发生发展过程中的作用.方法 正常5日龄雌性大鼠40只.随机分为4组,每组10只.实验1组和2组大鼠皮下一次注射300μg达那唑以诱导真性性早熟;检查阴道涂片、体质量及子宫、卵巢质量,用化学发光法测其血清黄体生成素水平;半定量RT-PCR法检测下丘脑GPR54 mRNA表达水平.结果 GPR54mRNA在青春前期组、性早熟青春早期组及性早熟青春中期组大鼠中的表达呈逐渐上升趋势,各组差异具有显著性(F=467.55 P＜0.01).性早熟青春早期组与正常青春早期组GPR54表达无显著性差异(P＞0.05).结论 GPR54在性早熟启动和发展过程中可能起重要作用.
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半乳糖血症患儿尿液气相色谱-质谱结果分析
目的 应用气相色谱-质谱(GC-MS)技术检测10例半乳糖血症患儿治疗前后尿液,以建立半乳糖血症的化学诊断方法.方法 留取10例半乳糖血症患儿治疗前后尿液和60例同年龄段正常儿童尿液,尿液经尿素酶处理后用GC-MS检测尿代谢产物.结果 半乳糖血症患儿尿中检测出至少34种代谢物,其中半乳糖、半乳糖醇、半乳糖酸、酪氨酸、4-羟基苯乙酸、4-羟基苯乳酸水平均较正常对照组明显升高(P均＜0.05),二氢尿嘧啶水平较正常对照组显著降低(P＜0.05),治疗后除4-羟基苯乳酸外,其他均恢复至正常范围.结论 GC-MS检测尿中半乳糖、半乳糖醇、半乳糖酸水平可诊断半乳糖血症.
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单纯性肥胖儿童胰岛素抵抗和胰岛β细胞分泌功能变化
目的 了解单纯性肥胖儿童胰岛素抵抗及胰岛β细胞功能.方法 对单纯性肥胖和正常对照儿童进行口服糖耐量试验(OGTT)和胰岛素释放试验,测定其血糖和胰岛素水平.采用稳态模型评估法(HOMA)计算胰岛素抵抗指数(HOMA-IR),胰岛素敏感指数(HOMA-IAI),胰岛素分泌指数(HOMA-IS),服葡萄糖后30 min胰岛素增值与血糖增值的比值(ΔI30/ΔG30)、胰岛素曲线下面积(INSAUC).结果 HOMA-IR≥2.8者24例(38.7%),为胰岛素抵抗.肥胖组空腹血糖(FPG)、HOMA-IS与对照组比较无统计学差异.两组餐后2 h血糖、空腹胰岛素、餐后2 h胰岛素.HOMA-IR、HOMA-IAI、ΔI30/ΔG30、INSAUC均有统计学差异.结论 单纯肥胖儿童不仅有胰岛素抵抗,同时存在餐后胰岛β细胞分泌功能异常.
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5岁以下1型糖尿病患儿21例
目的 探讨5岁以下婴幼儿糖尿病的临床特点、诊断及酮症酸中毒(DKA)的抢救措施.方法 回顾性分析21例5岁以下婴幼儿糖尿病患儿的发病情况、临床特点、误诊情况,并探讨急救治疗体会.结果 婴幼儿糖尿病临床症状不典型,糖尿病自身抗体阳性率低,初诊误诊率达52.4%,DKA发生率也高达52.4%.感染是诱发DKA的常见原因,患儿无1例死亡,1例放弃治疗,出院后治疗依从性不一.结论 婴幼儿糖尿病多为特发性,临床症状不典型,易误诊、漏诊.感染可能导致患儿糖尿病的进展和临床表现出现.小剂量胰岛素持续静滴、调节酸碱平衡和纠正电解质紊乱是急救的关键.
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先天性肾上腺皮质增生症5例
目的 提高对先天性肾上腺皮质增生症的认识、探讨诊断及治疗措施.方法 总结5例先天性肾上腺皮质增生症的临床资料.3例生后即表现两性畸形,均有不同程度的口唇、乳晕、外阴部皮肤、黏膜色素沉着,反复呕吐、腹泻,严重脱水症状;尿17酮类固醇显著升高4例,且有高血钾、低血钠及代谢性酸中毒等实验室表现;5例行肾上腺CT平扫,均显示双侧肾上腺增大.5例均行皮质激素替代治疗,手术阴蒂切除治疗2例.结果 3例随访2～4年,皮质激素替代治疗中常见生长发育指标(身高、体质量等)与正常同龄儿童无明显差异.结论 对儿童先天性肾上腺皮质增生症应尽早诊断、尽早使用肾上腺皮质激素替代治疗、可使患儿正常发育.
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连云港地区新生儿先天性甲状腺功能减低症及苯丙酮尿症筛查分析
目的 探讨连云港地区新生儿先天性甲状腺功能减退症(CH)及苯丙酮尿症(PKU)发病及分布特征.方法 采集生后72 h新生儿155 091例足跟血于干血滤纸片上.PKU采用盖氏细菌抑制法测血苯丙氨酸(Phe)水平、CH采用酶联免疫吸附试验(ELISA)或时间分辨荧光免疫法(TRFIA)测促甲状腺素(TSH)作为筛查指标.结果 确诊CH患儿64例,发病率4.126/万(1∶2423);经甲状腺核素显像41例,其中甲状腺异常23例(56%);64例分布在全市的4县3个城区的45个乡镇(街道),男女性别和城乡发病率均无差异(P均＞0.05),发现1对双胞胎CH患儿;确诊苯丙酮尿症患儿15例,发病率为0.967/万(1∶10 339);以上患儿父母未见近亲结婚和显性遗传家族史,母孕期正常,经干预治疗,患儿身体和智力发育与同龄儿比较无显著差异.结论 CH、PKU在连云港地区呈散发性分布,进行新生儿筛查是发现CH、PKU的唯一有效手段.
