中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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心律失常的电生理基础及分子遗传学
随着分子遗传学的发展和心律失常诊治水平的提高,人们对心脏电活动的认识已达到分子水平.心律失常的电生理基础就是心肌细胞膜的离子电流异常,现已证实很多心律失常的发生与基因突变所致的离子通道蛋白功能或结构改变有关.本文介绍目前电生理方面较新的研究进展并结合作者的体会,从心肌细胞的动作电位、膜离子流方面阐述心律失常的电生理基础进展,并简单介绍包括长QT综合征(LQTS)、Brugada综合征、特发性室性颤动、儿茶酚胺介导的多形性室上性心动过速、短QT综合征等几种目前较明确的离子通道病的研究进展.
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心律失常的药物治疗现状及进展
心律失常是小儿常见疾病.常见的为各种类型期前收缩,其次为室上性心动过速(室上速)、室性心动过速,心房扑动、颤动及各种心动过缓等.本文详细介绍了治疗各种心律失常的主要药物及用药指征、用药剂量及注意事项等.
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心律失常的非药物治疗现状及进展
近10年来,应用射频导管消融根治快速型心律失常如预激综合征、房室结折返性心动过速(AVRT)、房性心动过速、心房扑动、特发性室性心动过速和频发性室性期收缩,取得极好疗效,已成为根治上述心律失常的首选方法;且适应证趋于小龄化.植入永久性心脏起搏器治疗小儿缓慢型心律失常也在逐步开展,治疗范围不仅包括常见的高度房室传导阻滞和窦房结功能障碍,还涉及严重的血管迷走性晕厥和伴心动过缓的先天性长QT综合征.埋藏式心脏复律除颤器(ICD)治疗恶性室性心律失常在我国儿科领域目前尚属空白.本文旨在介绍射频导管消融、永久性心脏起搏器及ICD治疗不同类型小儿心律失常的现状、适应证、方法、术中可能发生的问题及预防策略.
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期前收缩的分类及治疗策略
期前收缩是儿童常见的心律失常.既可发生于有器质心脏病患儿,也可存在于健康儿童.期前收缩是否需要治疗由其危险程度高低决定,发生于严重器质性心脏病、室性期前收缩频发影响心排出量及复杂性室性期前收缩需积极治疗;同时需要治疗引起期前收缩的病因及诱因;功能性室性期前收缩多不需治疗,室上性期前收缩也很少需要治疗.无论治疗与否,应注意对各种期前收缩的随访观察.
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细胞炎前因子测定对感染性腹泻诊断的价值
目的 探讨细胞炎前因子水平变化对小儿急性感染性腹泻的意义.方法 采用酶联免疫吸附法(ELISA法)测定173例急性感染性腹泻患儿细胞炎前因子IL-6、TNF-α、IL-8水平,并与32名健康儿童对照组进行比较.结果 无论是细菌性肠炎还是病毒性肠炎,细胞炎前因子均高于对照组;且TNF-α在细菌组增高较病毒组增高明显,有显著差异(t=7.460 P＜0.01);IL-6在病毒感染时明显增高,其增高程度与细菌组比较有显著差异(t=2.073 P＜0.05);IL-8在细菌和病毒组均较对照组升高,但二者比较无显著差异(t=1.80 P＞0.05).结论 当临床不易鉴别小儿腹泻感染病原时,可借此检测来作辅助诊断,以指导临床医师选择正确的治疗方案.
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婴幼儿阵发性室上性心动过速的诊断及治疗
目的 探讨婴幼儿阵发性室上性心动过速(PSVT)的临床诊断及治疗.方法 对31例婴幼儿PSVT的临床表现、发作时心率、并发症及药物治疗情况进行总结分析.结果 PSVT发作时可出现精神萎糜、拒乳、面色苍白、呼吸喘促.平均心率260次/min,15例并心功能不全.无并发症患儿予普罗帕酮、三磷酸腺苷(ATP)、胺碘酮静脉推注,可转复窦性心律;并心功能不全的患儿予地高辛或联合应用多巴胺、硝普钠,改善心功能后再推注抗心律失常药,可安全复律.结论 婴幼儿PSVT症状隐匿,发作时心率快,易并心功能不全;在心功能正常或改善后应用抗心律失常药治疗,可使患儿转危为安.
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颅内感染患儿血清及脑脊液肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-1β、白细胞介素-6水平变化的意义
目的 探讨肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素(IL)-1β、IL-6在儿童颅内感染中的作用.方法 采用酶标记免疫吸附分析法(ELISA)双抗体夹心法对25例化脓性脑膜炎(PM)患儿,17例结核性脑膜炎(TM),30例病毒性脑膜炎(VM)及20例正常对照儿童,分别进行血清和脑脊液TNF-α、IL-1β与IL-6水平检测.结果 颅内感染患儿脑脊液TNF-α、IL-1β与IL-6水平显著高于血清水平(Pa＜0.05),且血清水平与脑脊液水平呈正相关(Pa＜0.05).血清TNF-α与IL-1β在细菌性脑膜炎(BM)组均高于病毒性脑膜炎(VM)组(Pa＜0.05);IL-6在PM高,结核性脑膜炎(TM)、VM次之,与对照组比较均有显著性差异(Pa＜0.05).脑脊液中TNF-α在PM高,TM次之;IL-1β与IL-6在TM高,PM、VM次之,与对照组比较均有显著性差异(Pa＜0.05).结论 TNF-α、IL-1β、IL-6在颅内感染中起重要作用,对颅内感染的诊断和鉴别诊断有重要意义.
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脑性瘫痪患儿150例血清TORCH抗体检测的意义
目的 分析150例脑性瘫痪(脑瘫)患儿的TORCH抗体检测结果,为防治提供依据.方法 对150例1个月～3岁脑瘫患儿采用间接酶联免疫吸附方法进行TORCH-IgG检测,1～6个月患儿同时检测TORCH-IgM.分析比较阳性与阴性患儿间的高危因素、脑瘫分型、并发症、头颅CT、脑干听觉诱发电位、眼底检查、脑电图等情况.结果 共检测出TORCH-IgG阳性患儿58例(阳性率38.58%);阳性中以巨细胞病毒(CMV)为常见,其次为弓形体(TOX);母子TORCH阳性符合率达85.71%.高危因素中阳性患儿以窒息、早产、黄疸、低体质量为多见,阴性患儿以窒息、早产、颅内出血为主.脑瘫分型在阳性患儿以痉挛型四肢瘫和偏瘫多见,而阴性患儿以痉挛性双瘫和偏瘫为多见.阳性患儿并发症较阴性患儿多,尤以智力低下为明显.阳性患儿的头颅CT、脑干听觉诱发电位、眼底检查、脑电图异常率明显较阴性患儿高.结论 TORCH感染是婴幼儿脑瘫的重要病因之一,对孕妇、新生儿及婴幼儿常规进行TORCH抗体检测是防治脑瘫发生的重要措施之一.
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室间隔缺损介入治疗中封堵器的选择
目的 探讨介入治疗儿童室间隔缺损(VSD)时不同类型国产封堵器的选择方法及介入治疗VSD的可行性、安全性和疗效.方法 介入治疗VSD患儿226例.年龄2～14岁(5.62岁);其中膜部VSD 209例,嵴内型VSD 14例,肌部VSD 3例.封堵后再次行经胸超声心动图及左室造影,出院前及术后1、6和12个月复查心电图和超声心动图进行随访.结果 211例患者封堵成功,技术成功率93.4%.其中7例应用小腰大边型VSD膜部封堵器,191例应用对称型VSD膜部封堵器,12例应用偏心型VSD膜部封堵器,另1例应用肌部VSD封堵器封堵成功.术中术后无严重并发症发生.结论 应用不同类型国产封堵器介入治疗儿童VSD安全有效.根据VSD类型及形态特征合理选择不同类型封堵器十分关键,一般对称型封堵器适用于大多数VSD且易于放置到位,在某些情况下其他形态封堵器是必要的.
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同一切口跟腱滑动延长加距下关节关节囊松解及个体化手术治疗先天性马蹄内翻足
目的 评价同一切口跟腱滑动延长加距下关节关节囊松解及个体化跖筋膜松解术或胫前肌腱外移术治疗先天性马蹄内翻足的效果.方法 对3个月后首次就诊的48例先天性马蹄内翻足采用同一切口完成跟腱滑动分离延长加距下关节关节囊松解及个体化跖筋膜松解术或胫前肌腱外移术治疗.结果 术后均获得随访,平均随访1年6个月.优71%,良15.7%,总优良率为86.7%.5足畸形复发,占6.94%.结论 跟腱滑动延长较好地纠正了马蹄,距下关节松解可使跟骨与距骨之间能获得充分的旋转复位,个体化治疗可有效解决中足高弓及前足内收畸形.此种手术方法简单、安全、效果肯定.
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混合型脑囊虫病致智力低下1例
患儿,男,8岁,因失语、智力下降2年,抽搐1年入院.入院查体:神志清楚,不能言语,时有拍手流涎、吮拇指动作,反应迟钝,心肺腹无异常,四肢肌张力稍高,生理反射存在,病理反射未引出.脑脊液、血囊虫抗体均阳性.脑电图中重度广泛异常.
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以肝损害为首发表现的川崎病并巨大冠状动脉瘤1例
患儿,男,7岁,因发热7 d、腹痛3 d入院.7 d前无明显诱因出现发热,体温39.5 ℃,3 d前出现恶心、呕吐、阵发性腹痛,当地医院予抗感染治疗后症状无好转,转入我院.
关键词： 黏膜皮肤淋巴结综合征 冠状动脉瘤 -
猫抓病2例
例1,女,4岁,因间断发热4 d入院.4 d前无明显诱因发热,体温为38～39 ℃,无咳嗽,疫苗无漏种,否认结核接触史.
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肠结核并腹型过敏性紫癜1例
患儿,男,8岁,因腹痛20余天,加重10 d,皮疹6 d,伴渐消瘦入院.为阵发性脐周痛,近10 d常于晚间痛醒,大便1～3次/d,无性状改变,伴乏力、盗汗,无发热、咳嗽.
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大剂量甲泼尼龙、人血丙种球蛋白治疗特发性肺含铁血黄素沉着症1例
患儿,男,8岁,4年前出现咳嗽、咳血痰、进行性面色苍白,当地医院拟诊为特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH).采用泼尼松治疗15个月,症状消失后停药.
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先天性心脏病并肺动脉高压的诊治进展
肺动脉高压是先天性心脏病常见的并发症,如不及时诊断和治疗,会影响到先天性心脏病患儿的根治效果.通过先天性心脏病并肺动脉高压的基础和临床研究,对于及时终止肺动脉高压的进行性加剧,改善先天性心脏病患儿预后,具有重要意义.
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川崎病并冠状动脉损害研究进展
川崎病(KD)是一种主要发生于儿童的急性血管炎综合征,目前在欧美一些发达国家,该病发病率已超过风湿热成为儿童期后天性心脏病的首位病因.冠状动脉损害是其严重并发症,可进一步导致心肌梗死、猝死及缺血性心脏病等后遗症.本文主要从KD冠状动脉损害的病理、诊断、检测、治疗等方面总结一下新的进展.
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机械循环支持治疗病毒性心肌炎研究进展
机械循环支持装置包括体外膜氧合(ECMO)与心室辅助装置(VAD),可部分或全部代替心脏的泵功能,适用于心脏泵功能发生障碍时的支持治疗或替代疗法,是治疗急性/暴发性心肌炎并难治性心力衰竭和(或)顽固性休克等的重要手段,可使患者心功能完全康复或创造等待时机以接受心脏移植,具有药物等常规治疗方法不可替代的作用,应用前景广阔.
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前列腺素E1治疗新生儿完全性大动脉转位的疗效
目的 了解前列腺素E1治疗新生儿完全性大动脉转位时在维持血氧饱和度、延长患儿存活时间方面的作用.方法 大动脉错位患儿19例分为两组.治疗组11例采用前列地尔静脉24 h持续滴注,5～20 ng/(kg·min);对照组8例采用一般治疗.用药期间监测患儿体温、血氧饱和度、心率、血压等指标.结果 治疗组血氧饱和度为(82.30±3.56)%,对照组为(67.30±4.54)%,二者比较有显著性差异(t=8.232 P=0.001),其存活时间明显长于对照组;治疗组体温、心率、血压等指标未见明显波动.结论 前列腺素E1对维持完全性大动脉转位患儿的动脉导管开放、改善血氧饱和度、延长存活时间具有良好作用.
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低分子肝素治疗川崎病患儿高凝状态的疗效
目的 观察低分子肝素(LMWH)治疗川崎病(KD)急性期血液高凝状态的临床疗效.方法 确诊为KD的46例住院患儿,对血小板(PLT)＞600×109/L、纤维蛋白原(FIB)＞4g/L及彩色多普勒显示有冠状动脉血栓形成的22例患儿.予LMWH注射液50～100 IU/(kg·次),皮下注射,1次/d,连用7～10 d.患儿按是否接受LMWH治疗分为应用LMWH组(H组)和未用LMWH组(NH组).观察两组治疗前后血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原国际标准化比值(INR)、FIB水平、血浆黏度、血沉(ESR)、红细胞比容(HCT)等变化,并全程密切观察有无出血情况.结果 1.治疗前H组PLT与FIB显著高于NH组(Pa＜0.05);2.治疗后两组比较,H组ESR、血浆黏度、FIB均较NH组显著降低(Pa＜0.05);3.两组治疗前后比较,H组治疗后PLT、ESR、血浆黏度及FIB均较治疗前显著降低(Pa＜0.05);NH组治疗后ESR较治疗前明显降低(Pa＜0.05),PLT、血浆黏度及FIB变化无统计学意义;4.两组治疗前后PT、APTT、INR变化均无统计学意义;5.H组皮下注射局部出现皮下瘀斑1例,经局部热敷4 d后基本吸收消失,余无严重出血及过敏等不良反应.结论 LMWH能有效控制亚急性期KD患儿血液高凝状态,并因其生物利用度高、依从性好、不良反应少,是一种安全、有效、使用方便的改善KD高凝状态、预防微血栓形成的药物.
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冠状动脉结扎致心肌缺血大鼠血清和心肌组织血管生长因子的变化
目的 探讨冠状动脉结扎致心肌缺血大鼠心肌组织和血清血管生长因子(VEGF)变化的意义.方法 SD大鼠20只随机分为实验组和对照组.实验组结扎冠状动脉前降支30 min,对照组在前降支处穿线不结扎,观察两组血清VEGF质量浓度变化.免疫组织化学染色观察心肌组织VEGF表达;计算机图像分析测定心肌组织VEGF水平.结果 实验组血清VEGF水平较对照组升高,计算机图像分析测定实验组心肌组织中VEGF水平增加,且与对照组比较有显著统计学意义(P＜0.01).结论 心肌缺血能刺激心肌缺血大鼠心肌组织和血清VEGF的表达;血浆VEGF水平变化可成为了解冠状动脉病变的良好指标.
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健康儿童血清性激素水平测定的意义
目的 建立健康儿童血清性激素的正常参考值范围,评价健康儿童生长发育情况及判断儿童性早熟.方法 收集462名健康儿童(年龄1个月～14岁;男257名,女205名)血清,应用化学发光方法分别测定其睾酮(T)和雌二醇(E2)水平,终得出其分组正常值.结果 1～12个月婴儿中E2在不同性别间无显著性差异,但T在不同性别间有显著差异.男童性发育落后于女童.男童青春前期和青春期E2测定结果年龄差异无显著性,T的测定结果年龄差异显著.结论 随着检测方法的改进,健康儿童血清性激素正常参考值也在发生改变.建立T、E2正常参考值能更好地指导临床对性早熟的诊断.
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肌部室间隔缺损的诊断和治疗
Jacobs等提出的室间隔缺损(VSD)等级分类法涵盖了肌部室间隔缺损(MVSDs)的详细分类.影像技术的发展使得经食管超声心动图(TEE)、实时三维超声心动图日益广泛应用于MVSDs的手术和介入治疗中.尽管心脏外科术式、体外循环技术、心肌保护技术均有长足发展,但心脏内、外科医师还须密切协作才能进一步改进手术方法及疗效.经导管介入封堵治疗MVSDs安全有效,且创伤小,但在婴幼儿中应用受限.介入性心导管术与外科手术相结合的镶嵌治疗能弥补各自不足而应用于单纯外科手术或介入治疗均不能很好处理MVSDs患者.
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婴儿先天性心脏病并呼吸衰竭的呼吸机辅助治疗
目的 探讨婴儿危重先天性心脏病(CHD)应用呼吸机辅助治疗的重要性及临床特点.方法 回顾性分析危重CHD婴儿21例.结合CHD婴儿并呼吸衰竭的病理生理特点,分析呼吸机辅助治疗在婴儿CHD并呼吸衰竭情况下的临床应用.结果 本组患儿主要畸形为室间隔缺损(57.1%).非青紫型CHD均并Ⅱ型呼吸衰竭(13例);青紫型CHD 8例中,2例并Ⅰ型呼吸衰竭,另6例并Ⅱ型呼吸衰竭.机械通气后2 h低氧血症和(或)高碳酸血症均得到不同程度纠正.应用呼吸机治疗20 h后易并低碳酸血症(28.5%).结论 呼吸机辅助治疗是婴儿CHD并呼吸衰竭的重要治疗措施,恰当应用是抢救成功的关键.
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Rho激酶在缺氧性肺动脉高压大鼠不同阶段肺组织中的激活及意义
目的 探讨缺氧性肺动脉高压(HPH)大鼠肺组织小G蛋白Rho相关激酶(Rho激酶)的表达及其抑制剂法舒地尔对HPH的影响.方法 雄性SD大鼠72只随机均分为对照组、缺氧模型组和法舒地尔干预组.测各组大鼠平均肺动脉压力(mPAP)、右心室肥厚指数(RVHI);采用逆转录酶-聚合酶链反应(RT-PCR)、免疫印迹法,从基因、蛋白质水平观察肺组织Rho激酶表达规律;免疫印迹法检测其底物肌球蛋白磷酸酶的磷酸化状态,作为该激酶功能活化的标志.结果 Rho激酶mRNA和蛋白在HPH大鼠发生早期即明显上调,至模型后期仍维持较高水平;肌球蛋白磷酸酶磷酸化水平也较对照组显著增高(Pa＜0.01),并与mPAP及RVHI均呈明显正相关(Pa＜0.01);法舒地尔干预后mPAP、Rho激酶mRNA和蛋白、肌球蛋白磷酸酶磷酸化水平均明显降低.结论 HPH大鼠肺组织中存在Rho激酶的表达上调与功能活化,提示Rho/Rho激酶信号通路在HPH发病机制中具起重要作用,其抑制剂法舒地尔有望用于肺动脉高压的治疗.
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小鼠免疫性心肌炎与细胞凋亡的关系
目的 探讨猪心肌球蛋白致小鼠免疫性心肌炎(AM)心肌细胞损伤的变化,观察细胞凋亡在AM心肌损伤中的作用.方法 采用猪心肌球蛋白制备小鼠AM动物模型,取血清检测其抗肌球蛋白抗体和肌钙蛋白水平,取心肌组织切片HE染色了解心肌损伤情况;电镜和原位缺口末端标记技术(TUNEL)法观察心肌中细胞凋亡.结果 心肌炎组血清抗肌球蛋白抗体、肌钙蛋白水平及细胞凋亡指数(AI)均明显高于对照组;心肌炎组可见心肌细胞坏死和单核、淋巴细胞浸润,后期可见钙化灶和部分心肌纤维化.结论 小鼠AM中心肌损伤坏死与凋亡共存.其中异常的心肌细胞凋亡参与AM的发病过程.
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先天性心脏病并心力衰竭患儿血浆肾上腺髓质素和内皮素水平变化的意义
目的 探讨左向右分流先天性心脏病(CHD)患儿并充血性心力衰竭(CHF)血浆肾上腺髓质素(ADM)和内皮素(ET-1)变化的意义.方法 左向右分流CHD并CHF患儿18例.正常对照组20例,检测CHD患儿心力衰竭期和症状、心衰体征消失的恢复期及对照组儿童血浆ADM和ET-1.结果 CHF急性期ADM、ET-1明显高于恢复期和正常对照,恢复期ADM或ET-1仍高于正常对照组(P＜0.01或0.02).结论 ADM和ET-1均参与了左向右分流CHD并CHF的病理生理过程,观察其血浆水平变化,可能对判断心衰患者病情有一定意义.
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放射性核素心肌灌注显像评价川崎病恢复期心肌缺血的意义
目的 探讨放射性核素锝甲氧基异丁基异腈(99Tcm-MIBI)心肌灌注显像评价川崎病(KD)恢复期心肌缺血的意义.方法 对21例KD恢复期患儿行超声心动图检查.根据超声检查结果分为冠状动脉扩张和无冠状动脉扩张组.各组均行双嘧达莫负荷心肌灌注显像,显像阳性病例隔日再次接受静息心肌显像.结果 21例KD恢复期中9例阳性,阳性率为42.8%.超声心动图发现4例冠状动脉扩张,单光子发射计算断层显像仪(SPECT)显像均显示心肌缺血.17例无冠脉扩张患者SPECT显像5例缺血,阳性率29.4%.结论 99Tcm-MIBI负荷心肌灌注显像较超声心动图更能客观评价心肌缺血部位、范围和程度,可作为KD随访过程中判断心肌缺血的常规检查方法.
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组织多普勒成像对早期新生儿心室功能的评价
目的 应用组织多普勒成像(TDI)检测新生儿房室环运动,探讨不同胎龄早期新生儿左右心室功能的特点.方法 采用TDI技术检测生后3～7 d的36例胎龄32～36周早产儿(早产儿组)和33例足月新生儿(足月儿组)二、三尖瓣环运动,测量收缩期峰值速度(Sa)、舒张早期峰值速度(Ea)及舒张晚期峰值速度(Aa),以脉冲多普勒显像测量舒张期二、三尖瓣口血流E峰及A峰峰值速度.结果 早产儿组各部位Ea、Sa均显著低于足月儿组,早产儿组三尖瓣环Ea/Aa显著低于足月儿组,两组Aa及E/Ea无显著差异;各部位Ea、Sa与胎龄及出生体质量均呈正相关.结论 早产儿左、右室收缩及舒张功能均低于足月儿,早期新生儿心室功能与其出生前成熟程度有关,早产儿及足月新生儿生后早期左室舒张功能均明显增强.
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川崎病患儿治疗前后血浆血栓调节蛋白变化的意义
目的 探讨川崎病(KD)患儿静脉注射用丙种球蛋白(IVIG)治疗前后血浆血栓调节蛋白(TM)水平变化及其意义.方法 治疗组选择本院确诊KD患儿44例.分为冠状动脉损伤组20例和无冠状动脉损伤组24例;正常对照组选择年龄相仿的门诊体检健康儿童15例.采用酶联免疫吸附法检测KD患儿经IVIG治疗前后及对照组血浆TM水平.结果 KD患儿治疗前急性期血浆TM水平明显高于正常对照组(P＜0.01);与无冠状动脉损伤组比较,冠状动脉损伤组血浆TM水平升高更明显(P＜0.05).经IVIG治疗后KD患儿急性期血浆TM水平明显降低(P＜0.01).结论 血浆TM水平在KD患儿急性期、尤其有冠状动脉损伤时明显升高;血浆TM可能参与KD冠状动脉损伤的病理过程.
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室间隔缺损患儿血清氮末端脑钠素原测定的意义
目的 研究血清氮末端脑钠素原(NT-Pro-BNP)在室间隔缺损(VSD)并心力衰竭(心衰)中的意义,为先天性心脏病并心衰的诊断和治疗提供依据.方法 测定51例儿童血清NT-Pro-BNP水平.其中包括VSD患儿29例,正常儿童22例.同时行心脏彩超心功能测定,包括左心室射血分数(LVEF)和左室短轴缩短率(LVFS)等指标.结果 NT-Pro-BNP值呈对数正态分布,随心衰加重,NT-Pro-BNP水平依次呈升高趋势.但无心衰组与轻度心衰组NT-Pro-BNP差异无统计学意义.重度心衰组彩超心功能测定LVEF、LVFS值与其他组间有差异,其他组之间无差异.各组心功能测定值均未达到诊断心衰的参考标准.NT-Pro-BNP水平与临床诊断心衰有较好的相关性(r=0.826),但LVEF、LVFS值与心衰无相关性.结论 血NT-Pro-BNP水平可反映VSD并心衰的严重程度,且可依据其血清水平进行心衰分级.LVEF、LVFS反映小儿VSD伴心衰时不敏感,无临床意义.
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2000～2004年北京川崎病住院患儿流行病学调查
目的 进一步了解北京儿童川崎病(KD)的发病率及流行病学特点,并探讨其临床表现和急性期预后.方法 按照日本全国儿童KD调查及北京第1次KD流行病学调查方法,向北京及其郊区所有拥有儿科住院病床的医院发出调查问卷,回顾性记录自2000年1月～2004年12月的所有KD患儿.结果 北京45家有儿科住院病床的医院参加调查,共计报告1107例患儿.5年KD发病率为40.9～55.1/10万5岁以下儿童,平均49.4(95% CI,46.6～52.4)/10万5岁以下儿童.2000～2004年发病率有逐年增高趋势(Pa＜0.05).发病年龄1个月～13.8岁,中位年龄2.0岁,其中5岁以下占87.4%;男女发病比例为1.83:1;春、夏有2次发病高峰,以夏季高,2000和2004年在2次高峰基础上冬季还有1次发病高峰.复发15例,复发率1.4%;有家族史2例,占0.2%.发热仍是常见的临床表现,而多形性皮疹为少见的临床特征,患儿急性期无死亡.结论 2000～2004年北京KD发病率较前5年升高,但仍低于日本.发病年龄和性别比例与以往报道相似,但季节分布不同,除每年春、夏2次流行高峰外,2000和2004年冬季出现第3个发病高峰.
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肺炎并心力衰竭患儿内皮素、D-二聚体、纤维蛋白原变化的意义
目的 研究婴幼儿肺炎并不同程度心力衰竭(心衰,HF)时内皮素(ET)、D-二聚体(D-dimer)、纤维蛋白原(Fbg)等变化及其联系,探讨该阶段血管内皮功能、凝血、纤溶功能变化.方法 选择肺炎及肺炎并HF患儿80例作为观察组,健康婴幼儿20例作为对照组.均抽血检测ET、D-dimer、Fbg、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT).结果 各组ET、D-dimer、Fbg、APTT有差异.心衰程度越重,ET、D-dimer、Fbg越高,APTT越低.其中以肺炎并重度心衰组明显,ET与D-dimer呈正相关(r=0.42 P＜0.01);D-dimer与Fbg亦呈正相关(r=0.30 P＜0.01).结论 肺炎并HF婴幼儿存在内皮细胞功能紊乱和凝血、纤溶系统激活;ET、D-dimer、Fbg增高可反映心衰严重程度.
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心源性晕厥患儿病因治疗与预后
目的 探讨儿童心源性晕厥病因治疗与预后的关系.方法 回顾性分析本科收治的45例晕厥患儿的病因、临床表现、治疗及预后分为心律失常组和其他组,前者包括心肌炎、扩张性心肌病及先天性心脏病术后;后者包括法洛四联征、肺动脉狭窄、肥厚性心肌病、心包积液、右房粘液瘤.结果 45例患儿中以心律失常为主29例(64.44%).其中完全性房室型传导阻滞(CAVB)18例,二度Ⅱ型房室型传导阻滞(AVB)2例,室性心动过速(室速)3例,心动过缓和心房扑动各2例,室上性心动过速(室上速)和未下传房性期前收缩各1例;其他16例(35.56%).包括法洛四联症8例,肺动脉狭窄、肥厚型心肌病、心包积液和右房黏液瘤各2例.病毒性心肌炎致CAVB、心动过缓和室速者予抗病毒、营养心肌、异丙肾上腺素、大剂量维生素C 100～200 mg/(kg·d)、早期、大量、短程应用地塞米松1～2 mg/(kg·d),部分患儿用人血丙种球蛋白;8例疗效不佳者安置临时起搏器,1例安置永久性起搏器.45例治愈38例(84.44%),好转3例(2.22%),死亡4例(8.88%).结论 心源性晕厥是儿科急症,应及时处理,适时安置临时起搏器预后好.
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血浆脑利钠肽对扩张性心肌病患儿病情的评估
目的 探讨脑利钠肽(BNP)与扩张性心肌病患儿病情严重程度的相关性.方法 扩张性心肌病患儿30例为研究组,选择健康儿童30例为对照组.两组均测定血浆BNP水平.进行t检验,比较各组血浆BNP水平,采用直线相关分析法分析BNP值与左室射血分数和心功能分级关系.结果 扩张性心肌病患儿血浆BNP水平明显高于对照组[(429.4±270.2)ng/L vs (67.0±10.2)ng/L];扩张性心肌病患儿血浆BNP水平与心功能分级呈正相关(r=0.950 P＜0.01),与左心室射血分数呈负相关(r=-0.695 P＜0.001),与左心室舒张末期内径无明显相关性(r=0.030 P＞0.1).受试者工作特征曲线(ROC)曲线下面积为0.550,以血浆BNP水平95 ng/L为判定心衰界值时,具有较高的灵敏度、特异度.结论 血浆BNP可作为迅速评估扩张性心肌病患儿病情的依据之一.
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血管迷走性晕厥儿童卧位、立位QT间期离散度及P波离散度的变化
目的 探讨血管迷走性晕厥(VVS)儿童卧、立位QT间期离散度(QTd)及P波离散度(Pd)的变化.方法 直立倾斜试验(HUTT)阳性的VVS患儿46例为研究组.年龄7～17岁,平均(11.91±2.09)岁.用SR-1000A心电综合自动分析仪描记卧位及立位12导联同步体表心电图(12 ECG).匹配健康儿童30例为对照组.选择窦性心律波形清晰的12 ECG 3个心动周期,测量心率(HR)、QTd与Pd,按Bazete公式校正心率后得出QTcmax、QTcmin、QTcd、Pcmax、Pcmin、Pcd.结果 1.对照组卧位较立位大QT间期(QTmax)、小QT间期(QTmin)、大P波时间(Pmax)均明显延长(Pa＜0.01),小P波时间(Pmin)缩短(P＜0.05),Pd延长(P＜0.05),QTd、QTcmax、QTcmin、QTcd、Pcmax、Pcmin、Pcd未见明显变化(Pa＞0.05).2.研究组卧位较立位QTmax、QTmin、QTd、QTcd、Pmax、Pd、Pcd明显延长(Pa＜0.01),Pcmax延长(P＜0.05),Pcmin明显缩短(P＜0.01),QTcmax、QTcmin、Pmin未见明显变化(Pa＞0.05).3.研究组较对照组卧位QTmax、QTcmax、Pcd延长(Pa＜0.05),QTd、QTcd、Pmax、Pcmax延长(Pa＜0.01);立位Pcd延长(Pa＜0.05),Pmax、Pcmax延长(Pa＜0.01).4.研究组较对照组卧位时HR稍降低(P＞0.05),立位时HR明显增加(P＜0.01),HR增加在研究组与对照组比较未见差异(分别增加15.29次/min vs 12.57次/min,P＞0.05).5.VVS患儿在血管抑制型和混合型时卧、立位的QTd及Pd未见差异(Pa＞0.05).6.VVS患儿在卧位、立位时QTd及Pd不存在男女性别差异(Pa＞0.05).结论 VVS患儿卧位时更易发生心律失常;当体位改变时QTd、Pd明显受自主神经功能影响,表明该法对心脏自主神经功能的评价具有指导价值.
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心电图在重度肺动脉瓣狭窄诊治中的价值
目的 探讨心电图在重度肺动脉瓣狭窄(PS)诊治中的应用价值.方法 结合心脏超声和心导管检查结果,对34例单纯性重度PS患儿(男21例,女13例;平均年龄3.5岁)经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)前后心电图进行分析;并与34例轻中度患儿心电图进行比较.结果 单纯重度PS的心电图电轴极度右偏、P波及V1R波振幅增高,与轻中度PS比较存在显著差异(P＜0.05);V1T波振幅与重度PS的右心室压力、跨肺动脉瓣压力阶差呈直线正相关(r=0.81,0.82 Pa＜0.05);PBPV不同疗效组间心电图比较无显著性差异(P＞0.05);PBPV术后近期心电图随访显示,其在心电轴、V1R波的电压、V1T波异常方面均有显著好转(Pa＜0.05).结论 心电图对PS严重程度具有一定的诊断价值;根据V1R波振幅可估测右心室压力和跨肺动脉瓣的压力阶差;心电图无法预测PBPV术的疗效,但对PBPV术后的随访有重要辅助作用.
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胰岛素样生长因子-1在病毒性心肌炎小鼠中的变化及对心肌的保护作用
目的 探讨病毒性心肌炎(VMC)小鼠血清胰岛素样生长因子-1(IGF-1)水平的变化及外源性IGF-1对凋亡相关蛋白Bcl-2和Bax表达的影响.方法 Balb/c雄性小鼠随机分为3组:正常对照组、柯萨奇B3病毒(CVB3)感染组(感染组)和病毒感染加IGF-1治疗组.分别在实验d7、d14处死动物,留取血清、心肌标本.放射免疫法检测血清IGF-1水平,免疫组织化学法检测心肌组织Bcl-2和Bax蛋白表达.结果 感染组血清IGF-1水平较对照组明显降低,Bcl-2表达减少、Bax表达增加(P＜0.01);治疗组较感染组Bcl-2表达增加、Bax表达减少(P＜0.01).结论 IGF-1对VM小鼠的心肌细胞有保护作用.
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心肌致密化不全
心肌致密化不全或心室肌致密化不全(NVM)是心室发育不全的一种罕见类型的先天性畸形,是由于心内膜形态学发生受到限制或停止而导致发育中的肌小梁致密化失败所致.该病有家族发病倾向,且往往伴有其他先天性心脏畸形.
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中华医学会感染病学分会第8次全国小儿肝病学术会议纪要
中华医学会感染病学分会小儿肝病及感染学组主办、复旦大学附属儿科医院协办的第8次全国小儿肝病学术会议于2006年7月26～29日在山东省烟台召开.
