中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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早产儿动脉导管未闭防治的新观点
动脉导管未闭(PDA)是新生儿常见的一种病理现象,在早产儿中更常见,且胎龄、体质量越小,PDA发生率越高.PDA可影响早产儿血流动力学稳定和对各系统产生的不良影响,直接影响早产儿病死率及远期预后.如何早期正确防治早产儿PDA,目前仍然缺乏共识,是国内外临床医师所面临的困惑之一,现对近年来国内外在早产儿PDA危害、诊断、治疗时机、治疗对象及治疗方法等方面的新观点进行阐述.
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间充质干细胞移植治疗新生儿缺氧缺血性脑病研究进展
新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是新生儿围生期死亡和后期神经发育障碍的重要原因,传统治疗方案对改善预后的效果甚微,亚低温治疗是过去10年中有效的治疗方法,但临床应用受胎龄、发病时间限制.当前,干细胞移植是治疗HIE新的研究方向,其中间充质干细胞因其取材容易、低免疫源性和潜在神经再生属性等优势在未来临床应用中具前景.现就间充质干细胞移植治疗新生儿HIE的研究进展进行综述.
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糖皮质激素疗法防治支气管肺发育不良研究进展
支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)是早产儿常见的慢性肺损伤,糖皮质激素(glucocorticoid,GC)是有争议的BPD防治疗法之一.目前研究证据显示,全身或局部使用GC(吸入或气管内滴注)均可降低BPD发病率;全身使用GC可导致近期或远期不良结局,特别是出生1周内全身GC疗法可导致远期神经发育不良结局;出生1～2周仍有呼吸机依赖的患儿可考虑全身使用低剂量、短疗程GC治疗;仍需进行更多设计严谨的随机对照研究验证局部GC防治BPD的效果及远期影响.
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枸橼酸咖啡因与氨茶碱治疗对呼吸暂停早产儿神经发育的影响
目的 探讨枸橼酸咖啡因与氨茶碱对呼吸暂停早产儿的短期临床疗效及后期神经行为发育的影响,以及可能的机制.方法 选择2014年1月至2016年1月在安徽医科大学第三附属医院新生儿科接受住院治疗的原发性呼吸暂停早产儿50例,采用前瞻性随机数字表法分为2组:咖啡因组(25例),枸橼酸咖啡因首剂负荷量20 mg/kg,24 h后给予维持量5 mg/kg,1次/d,静脉泵入;氨茶碱组(25例),首剂负荷量5 mg/kg,12 h后给予维持量2 mg/kg,每12h1次,静脉泵入.出生8～14d及矫正胎龄(PMA) 40周分别行头颅MRI检查,评估脑白质损伤(WMD);PMA 6个月时应用Bayle婴幼儿发育量表测试智力发育指数(MDI)以及精神运动发育指数(PDI).结果 2组患儿在性别、出生胎龄及体质量、产前孕母糖皮质激素应用、受孕及分娩方式、5 min Apgar评分、接受氧疗例数、辅助通气(包括经鼻持续呼吸道正压通气及机械通气)和表面活性物质的应用等方面差异均无统计学意义(均P＞0.05).2组患儿病死率及支气管肺发育不良的发病率差异均无统计学意义(均P＞0.05),且首次头颅MRI显示的WMD无统计学意义(x2=0.342,P＞0.05).PMA 40周时复查头颅MRI显示,咖啡因组患儿WMD较氨茶碱组患儿明显改善,差异有统计学意义(x2=8.505,P＜0.01);且6个月时Bayley婴幼儿发展量表评估,咖啡因组患儿MDI[(101.16±17.61)分]及PDI[(103.24±15.50)分]得分明显高于氨茶碱组[MDI:(85.88±23.94)分、PDI:(86.08±22.45)分,t=2.570、3.150,均P＜0.01].且PMA40周时WMD分级与6个月时的MDI、PDI均呈明显负相关(r=-0.759、-0.703,均P＜0.05).结论 枸橼酸咖啡可明显改善呼吸暂停早产儿6个月时的神经行为发育,可能是通过促进WMD的恢复获得.
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新生儿牛奶蛋白过敏4例临床误诊分析
目的 总结分析4例早期误诊、后确诊为牛奶蛋白过敏(CMPA)患儿临床资料,旨在进一步提高临床对新生儿CMPA的早期诊治水平.方法 回顾性分析4例患儿临床资料,包括临床表现、辅助检查、诊疗经过、结果和转归情况.结果 4例患儿中男、女各2例,早产儿、足月儿各2例,发病日龄3～10d.发病初期2例拟诊坏死性小肠结肠炎(NEC),另2例拟诊脓毒症.4例患儿C反应蛋白均增高,均发生贫血,3例嗜酸性粒细胞增高,2例牛奶蛋白特异性IgE阳性.4例患儿中1例有类似NEC影像学改变.4例患儿终均采取牛奶回避,并换用氨基酸配方奶(AAF)喂养后好转.结论 新生儿CMPA临床表现不典型,有时以发热及消化道症状为主要表现,易误诊为NEC或脓毒症;临床上若患儿出现类似NEC或脓毒症表现,但经系统治疗仍不能完全用NEC或脓毒症解释时,需考虑CMPA可能.
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注意缺陷多动障碍患儿认知发展的静息态功能磁共振研究
目的 采用静息态功能磁共振(fMRI)度中心度(DC)的方法,从神经影像的角度探索注意缺陷多动障碍(ADHD)患儿认知发展的特征.方法 选取2015年6月至2016年12月在南通大学附属常州市儿童医院专科门诊确诊的ADHD患儿45例,根据年龄分为3组:7～8岁组、9～10岁组、11～ 12岁组,每组15例.对患儿进行静息态fMRI检查,采用DC值作为测量指标,3组不同年龄的ADHD患几分别两两进行比较分析.结果 9～ 10岁组较7～8岁组DC值降低的脑区为小脑后叶(t=-4.36),DC值增高的脑区为顶下小叶(t=5.86),差异均有统计学意义(均P＜0.05,校正后);11～12岁组较7～8岁组DC值降低的脑区为小脑后叶(t=-4.99),DC值增高的脑区为左侧颞下回(t=5.18)和额上回(=4.58),差异均有统计学意义(均P＜0.05,校正后);11 ～12岁组较9～10岁组DC值降低的脑区为顶下小叶(t=-5.71),DC值增高的脑区为左侧颞下回(=5.05)和额上回(t=4.36),差异均有统计学意义(均P＜0.05,校正后).结论 静息态下不同年龄ADHD患儿fMRI的脑区特征不同,这可为不同年龄ADHD患儿进行早期认知干预提供客观依据.
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产前糖皮质激素促进胎儿肺成熟及其对母子的影响
产前糖皮质激素(GC)治疗能有效降低新生儿病死率和严重疾病的发生率,且不增加孕妇绒毛膜羊膜炎、子宫内膜炎及死亡风险,已成为改善新生儿预后重要的产前干预措施之一.我国指南指出所有妊娠28 ～34+6周的先兆早产应当给予1个疗程的GC治疗,近年来研究表明,若临床需要,22～39周孕妇均可考虑使用GC.产前使用GC不增加子代神经系统发育障碍风险,但对子代的生殖系统及免疫功能等可能造成不良影响.现就产前使用GC的种类、途径、孕龄、佳给药时间、特殊疗程、妊娠特殊情况下的使用及对母子的影响等方面研究进展进行综述.
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胎胎输血综合征的诊断与治疗进展
胎胎输血综合征是单绒毛膜双羊膜囊单卵双胎妊娠的特有并发症,有较高的围生期病死率及患病率.现介绍胎胎输血综合征在临床表现、合并症、诊断与治疗等方面的进展,旨在引起临床医师对双胎妊娠绒毛膜诊断的重视,尤其是单绒毛膜双胎,为双胎妊娠的妊娠期早期管理及干预提供帮助.
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体外膜肺氧合在新生儿持续性肺动脉高压中的应用进展
新生儿持续性肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of the newborn,PPHN)是由一种或多种因素导致的严重危及新生儿生命的疾病.目前体外膜肺氧合成为常规治疗无效的PPHN患儿生命支持的重要组成部分,近几年国内的相关报道逐渐增多,现总结国内外近年来的相关研究成果,就其应用进展进行阐述.
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早产低出生体质量儿喘息的高危因素临床研究
目的 通过对合并有喘息的早产低出生体质量儿这一特殊人群进行研究,以期发现导致婴幼儿发生喘息的高危因素.方法 选取2012年12月至2013年11月昆明市儿童医院新生儿重症监护病房(NICU)收治的孕周＜37周、出生体质量＜2500 g的早产低出生体质量儿143例,出院后进行随访,发生喘息者为研究对象.分析研究对象在新生儿期的一般情况、家庭情况和治疗方式,分析导致发生喘息的危险因素.采用SPSS 17.0统计软件对数据进行分析,单因素分析采用x2检验、秩和检验筛选可能的危险因素.多因素分析采用Logistic回归分析,P＜0.05为差异有统计学意义.结果 1.早产低体质量儿发生喘息的危险因素为:持续呼吸道正压(CPAP)无创通气(x2=8.531,P=0.003)、机械通气(x2=4.800,P=0.028)、剖宫产(x2=6.787,P =0.009)、需要使用肺泡表面活性剂(PS) (x2=5.455,P=0.020)、住院使用抗生素(x2=5.192,P=0.023)、父亲吸烟(x2=5.406,P=0.020)、母亲吸烟(x2=8.531,P=0.003)、母亲有过敏史(x2=8.297,P=0.004)、同胞有过敏(x2=8.297,P=0.004)及喘息史(x2=9.774,P=0.002)、家庭环境有粉尘及刺激性气体(x2=12.831,P=0.000).2.使用Logistic回归分析发现独立危险因素有CPAP无创通气(OR=58.414,95％ CI:3.317～1 028.646,P=0.005)、母亲吸烟(OR=11.953,95％ CI:1.309～ 109.120,P=0.028)、同胞过敏(OR=135.769,95％ CI:4.914～3 751.419,P=0.004)、家庭环境(OR=83.738,95％ CI:4.416 ～1 587.982,P=0.003);保护因素为顺产(OR=0.045,95％ CI:0.004～0.574,P=0.017).3.对危险因素进行灵敏度、特异度的分析,发现父亲过敏史灵敏度高(83.3％),住院使用抗生素的特异度较高(76.7％).结论 本研究发现CPAP无创通气、母亲吸烟、同胞过敏、家庭环境有粉尘及刺激性气体是独立危险因素;目前未发现某一个单一高危因素同时具有较好的灵敏度及特异度.
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严重高胆红素血症新生儿肠道菌群构成情况及对胆红素脑损伤的影响
目的 探讨严重高胆红素血症(血清总胆红素水平＞ 342 μmol/L)新生儿肠道菌群的构成情况及其与胆红素脑损伤之间的关系.方法 采取前瞻性研究,选择2016年9月至2017年3月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心入院时血清总胆红素值＞ 342 μmol/L的新生儿54例作为研究对象,采用16S rDNA序列分析技术检测所有研究对象入院时肠道菌群构成,根据头颅磁共振成像(MRI)、脑干听觉诱发电位(BAEP)及临床表现,将研究对象分为脑损伤组(26例)和无脑损伤组(28例),比较2组新生儿肠道菌群构成的差异,同时比较2组血清和脑脊液中未结合胆红素水平.结果 脑损伤组血清未结合胆红素水平为(463.51±110.62) μmol/L,无脑损伤组血清未结合胆红素水平为(364.18±63.13)μmol/L,2组血清未结合胆红素水平比较差异有统计学意义(t =4.090,P=0.000 1).脑损伤组脑脊液未结合胆红素水平为(9.53±2.68)μmol/L,无脑损伤组脑脊液未结合胆红素水平为(6.94±2.31) μmol/L,2组脑脊液未结合胆红素比较差异有统计学意义(=3.812,P=0.000 3).2组新生儿脑脊液中未结合胆红素水平与血清中未结合胆红素水平无相关性(r =0.137、0.081,均P＞0.05).脑损伤组肠道菌群在属水平上丰度低于无脑损伤组,其中以Fusobacteriu、Catabacter、Succinivibrio、Clostridium、Bacteroides这5类菌属差异有统计学意义(均P＜0.05).结论 胆红素脑损伤的发生与血清胆红素水平相关,但可能更直接取决于新生儿脑脊液中胆红素的水平.胆红素脑损伤新生儿肠道菌群多样性明显低于无脑损伤新生儿.高胆红素血症新生儿脑脊液胆红素水平的高低可能与肠道菌群构成不同引起的胆红素血脑脊液屏障通透性差异有关.
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深圳不同胎龄16887例单胎新生儿勃洛克指数研究
目的 制定不同胎龄单胎新生儿勃洛克指数(Polock index,PI),为评价新生儿出生时身体的充实度和匀称性提供参考数据.方法 采用横断面时间段整群抽样实况调查方法,2013年至2015年在深圳市两家医院完成了16 887例不同胎龄单胎新生儿体质量、身长、顶臀长、头围、胸围现场测量,用以制定不同胎龄新生儿PI.结果 制定了2015年深圳胎龄27 ～42周单胎新生儿(男、女、性别混合)3个分组的PI均数及其第3、10、25、50、75、90、97百分位曲线.可按新生儿出生时的胎龄(每个孕周)评价其身体充实度和营养状况,第3、10、25-75、90、97曲线依次对应为下等、中下等、中等、中上等、上等5个评价等级.当新生儿出生时PI值＞第97百分位曲线表示超重或肥胖,而当新生儿出生时PI值＜第3百分位曲线表示营养不良.男、女新生儿的PI值在胎龄27周低,随着胎龄增加PI值不断增大,胎龄42周PI值大.揭示人体的充实度伴随胎龄增加不断提高,胎龄42周人体的充实度高.男性PI的第50百分位曲线数值高于女性,胎龄27 ～ 34周,男比女增加61.2～89.5;胎龄35 ～42周,男比女增加104.8～ 149.1,差异有统计学意义(P ＜0.001).结论 不同胎龄单胎新生儿PI随胎龄增加数值不断增大,揭示胎龄增大人体密度和充实度不断提高.PI存在男高女低性别差异.
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高剂量二代脂肪乳剂对极低出生体质量儿的影响
目的 探讨高剂量二代脂肪乳剂对极低出生体质量儿的疗效及安全性.方法 选取2013年12月至2014年12月福建省妇幼保健院,福建医科大学附属医院新生儿救护中心收治的早产极低出生体质量儿88例为研究对象,采用随机数字表法随机分为试验组和对照组(每组44例):试验组出生24 h内给予200 g/L脂肪乳剂2.0 g/(kg·d),每日增加0.5～1.0g/(kg·d),直至3.5 g/(kg·d);对照组出生24 h后开始给予200 g/L脂肪乳剂0.5 g/(kg·d),每日增加0.5 g/(kg·d),直至3.5 g/(kg·d).脂肪乳剂为二代脂肪乳力能,2组其他静脉营养方法相同.比较2组出生时一般情况、血生化指标、体格增长和相关并发症情况.结果 试验组和对照组静脉营养持续时间分别为(22.27±7.17)d、(27.36±11.37)d,2组比较差异有统计意义(t =2.512,P＜0.05);住院时间分别为(37.75±12.28)d、(44.36 ±16.45)d,2组比较差异有统计学意义(t=5.403,P＜0.05);第6、7天静脉输注葡萄糖速度分别为(8.10 ±0.92) mg/(kg·min)、(8.49±1.06)mg/(kg· min)和(7.98±0.79) mg/(kg·min)、(8.22 ±0.76) mg/(kg·min),2组比较差异均有统计学意义(t=4.314,P＜0.05;t=9.705,P＜0.01);第7天三酰甘油水平分别为0.18 (0.03 ～0.59) mmol/L、0.28(0.07 ～0.99) mmol/L,2组比较差异有统计学意义(t=696.500,P＜0.05);第4周胸围分别为(27.21±1.62) cm、(26.56±0.96) cm,2组比较差异有统计学意义(t=6.668,P＜0.05).试验组和对照组低三碘甲状腺原氨酸(T3)综合征发生率分别为25.0％(11/44例)和81.8％(36/44例),早产儿胃肠外营养相关性胆汁淤积发生率分别为0(0/44例)和9.1％(4/44例),2组比较差异均有统计学意义(x2=28.542,P＜0.01;x2=5.736,P＜0.05);2组坏死性小肠结肠炎、医院内感染、早产儿视网膜病变、支气管肺发育不良、氧疗等并发症的发生率及机械通气时间比较,差异均无统计学意义(均P＞0.05).结论 极低出生体质量儿可耐受高剂量[起始2.0 g/(kg·d)]二代脂肪乳静脉滴注,合理胃肠外营养能促进机体生长,缩短静脉营养持续时间和住院时间,降低低T3综合征、早产儿胃肠外营养相关性胆汁淤积发生率,且不会增加其他并发症的发生率.
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早期雾化吸入布地奈德预防极低出生体质量儿支气管肺发育不良
目的 探讨出生后早期雾化吸入布地奈德对极低出生体质量儿支气管肺发育不良(BPD)的预防作用及不良反应.方法 采用前瞻性随机对照试验设计,收集南方医科大学附属深圳市妇幼保健院新生儿重症监护病房(NICU)于2015年7月15日至2016年12月25日收治的胎龄≥27周且＜32周或出生体质量≥1 000 g且＜1 500 g的BPD高危早产儿,共105例,采用随机数字表法分为3组:早期雾化组(34例)、晚期雾化组(34例)和未雾化组(37例).比较3组患儿用氧时间及BPD、早产儿脑室周围-脑室内出血(IVH)、早产儿视网膜病(ROP)、新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)、早产儿动脉导管未闭(PDA)、脓毒症、高血糖的发生率.结果 3组间平均用氧总天数,早期雾化组为9d,晚期雾化组为15 d,未雾化组为18d,早期雾化组明显低于晚期雾化组和未雾化组,差异有统计学意义(H=6.09,P＜0.05);3组间用氧时间,早期雾化组为3d,晚期雾化组和未雾化组均为6d,早期雾化组明显低于晚期雾化组及未雾化组,差异有统计学意义(H=6.17,P＜0.05).3组间BPD发生率,早期雾化组、晚期雾化组和未雾化组分别为14.7％(5/34例)、20.6％(7/34例)、37.8％(14/37例),未雾化组明显高于早期雾化组和晚期雾化组,差异有统计学意义(x2=12.017,P＜0.05).3组间在IVH、ROP、NEC、PDA、脓毒症、高血糖方面差异均无统计学意义(均P＞0.05).结论 对于BPD高危极低出生体质量儿,出生后早期雾化吸入布地奈德可降低BPD的发生率及用氧时间,且无明显近期不良反应.
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胆绿素还原酶A基因多态性与福建地区新生儿高胆红素血症的相关性
目的 探讨胆绿素还原酶A(biliverdin reductase A,BLVRA)基因单核苷酸多态性(single nucleotide polymorphisms,SNPs)与福建地区新生儿高胆红素血症的相关性.方法 应用时间飞行质谱技术对286例高胆红素血症新生儿(病例组)和250例健康对照组BLVRA基因的5个SNP位点(rs699512、rs1802846、rs7738、rs1637530和rs2302032)进行基因分型.分析比较基因型、等位基因及单体型频率在2组间的分布差异.结果 所选BLVRA基因5个SNPs位点均符合Hardy-Weinberg平衡检验(均P＞0.05).病例组rs699512和rs1637530位点等位基因和基因型频率与健康对照组比较,差异均有统计学意义(均P＜0.05);其余3个多态性位点的基因型及等位基因频率与健康对照组比较,差异均无统计学意义(均P＞0.05).在隐性模式下,病例组rs699512 GG基因型(OR=0.494,95％ CI:0.276～0.886,P=0.018)频率明显低于健康对照组;在显性模式下,病例组rs699512 GG+ AG基因型频率(OR=0.678,95％ CI:0.482～0.954,P=0.026)和rs1637530TT+ CT(OR=0.627,95％CI:0.444～0.885,P=0.008)明显低于健康对照组,差异均有统计学意义.联合所有位点进行单体型分析发现,rs1637530、rs2302032、rs699512和rs1802846位点在同一连锁不平衡区域,以单体型CGAT为对照进行分析,单体型TGGT、CTAT和CGGT在2组间差异均有统计学意义(均P＜0.05),且可降低患高胆红素血症的风险(OR=0.588、0.687、0.501,95％ CI:0.434 ～0.797、0.496～0.952、0.250 ～1.004).结论 BLVRA基因rs699512和rs1637530位点多态性与福建地区新生儿高胆红素血症密切相关,rs699512位点A等位基因和rs699512位点C等位基因可能是新生儿高胆红血症的易感基因.
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SFTPC基因rs8192308多态性与新生儿呼吸窘迫综合征发病的相关性
目的 新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)是新生儿出生后早期严重的呼吸系统并发症,肺表面活性物质合成不足会导致进行性加重的呼吸困难,病死率较高.本项目拟研究肺表面活性蛋白SFTPC基因的常见变异位点及与NRDS发病风险的相关性.方法 选择复旦大学附属儿科医院新生儿科2012年1月至2015年3月收治的46例NRDS患儿为病例组,同期收治的44例无NRDS患儿为对照组.采用Sanger直接测序法对SFTPC基因全长及5'UTR区域4000 bp的区域进行全长测序,采用SPSS 20.0统计软件进行统计分析.结果 病例组和对照组的患儿均为汉族,2组间性别、胎龄、体质量及分娩方式差异均无统计学意义(均P＞0.05).本研究未检测到欧洲及非洲已报道NRDS的SFTPC基因变异位点.本研究在病例组检测到3个意义不明的变异,均位于5'UTR的c.-1614C＞A、c.-1504G＞A和c-368A＞G,三者的预测得分为4、5及5分.等位基因频率比较发现,rs8192308位点的变异存在组间差异,预测得分为5分.结论 上海地区汉族人群中,rs8192308位点可能与NRDS的发病有一定相关性.
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早期充分氨基酸营养在低出生体质量早产儿中的应用
目的 探讨早期充分氨基酸营养对低出生体质量早产儿生长代谢及预后的影响.方法 选取2015年6月至2016年12月南京医科大学第一附属医院收治的早产儿191例,按照氨基酸首剂量用法不同分为2组:研究组(110例)氨基酸起始剂量为1.8～2.5 g/(kg·d),逐日增加1.0 g/(kg·d),直至达到大剂量4.0 g/(kg·d);对照组(81例)氨基酸起始剂量为1.0～1.5 g/(kg·d),逐日增加0.5 g/(kg·d),直至达到大剂量3.5 g/(kg·d).脂肪乳、葡萄糖及电解质等应用按标准静脉营养方案执行.比较2组患儿住院期间的开奶时间、达完全肠内营养时间、静脉营养时间、恢复出生体质量时间、住院时间、呼吸窘迫综合征的发生率、人工通气时间、低钾血症的发生率等临床指标.结果 研究组早产儿住院期间的开奶时间、达完全肠内营养时间、静脉营养时间、恢复出生体质量时间均较对照组显著缩短[(3.83±3.15)d比(5.53 ±5.63)d,(15.47士10.54)d比(19.47土14.57)d,(16.46±10.33)d比(21.41 ±18.00)d,(6.36±4.88)d比(8.48±9.27)d],差异均有统计学意义(t=2.455、2.097、2.217、2.041,P=0.016、0.038、0.029、0.043).研究组住院时间较对照组缩短,住院费用也相应减少,但差异均无统计学意义(均P ＞0.05).研究组呼吸窘迫综合征的发生率明显低于对照组[20.91％(23/110例)比35.80％(29/81例)],且人工通气时间较对照组缩短[(1.12±2.62)d比(3.31±8.13)d],差异均有统计学意义(x2 =5.223,P=0.022;t=2.231,P=0.028).研究组低钾血症的发生率高于对照组[30.91％(34/110例)比17.28％(14/81例)],差异有统计学意义(x2=4.603,P=0.032);研究组脓毒症、胆汁淤积、宫外生长发育迟缓、坏死性小肠结肠炎、院内感染、动脉导管未闭、其他代谢紊乱等并发症发生率与对照组比较,差异均无统计学意义(均P＞0.05).结论 早期积极充分的氨基酸营养策略有利于患儿提早恢复出生体质量,缩短静脉营养时间,且不增加并发症发生率及住院经济负担.
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儿童原发性纤毛运动障碍诊断与治疗专家共识
原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)是由于纤毛运动异常引起一系列临床表现的一组遗传异质性疾病[1].PCD常在儿童期以呼吸道症状起病,主要临床表现包括反复呼吸道感染、鼻窦炎、中耳炎、支气管扩张、内脏转位、不孕不育等,由于发病率较低(1/40 000 ～ 1/2 200)[2-3],纤毛结构及功能复杂,检测手段需要一定的技术水平,且易受外界因素干扰,因此不容易明确诊断.其病情慢性进展,将影响患儿的肺功能、生长发育及生存质量.为进一步提高广大儿科医师对PCD的认识,中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组织了相关方面的专家,制订了适合我国儿科临床使用的《儿童原发性纤毛运动障碍诊断与治疗专家共识》,以规范对儿童PCD的诊断和治疗.
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《儿童、新生儿脓毒性休克血流动力学支持临床实践指南》更新内容解读
2017年6月美国危重医学会(American College of Critical Care Medicine,ACCM)发布了第3版《儿童、新生儿脓毒性休克血流动力学支持临床实践指南》.指南更新反映了2006年至2014年脓毒症治疗的研究和实践进展,其中液体复苏、血管活性药物、呼吸支持、镇静、血糖管理和糖皮质激素等内容更新较多.推荐意见原则上无重大变化,继续以早期目标导向治疗和时间限定为特征.新推荐主要是建议各医疗机构根据患者因素和当地儿科专业技术水平制定本地或本科室集束化实施细则,包括快速识别、复苏期和巩固期处理措施、执行过程管理等,并将原《新生儿脓毒性休克指南》修订为《足月儿脓毒性休克指南》.
