急性喉炎并发负压性肺水肿九例临床分析及其炎症因子变化

目的：分析急性喉炎并发负压性肺水肿（ negativep ressure pulmonary edema，NPPE）的临床特点和治疗方法，并监测其炎性因子的变化情况。方法对2010年8月至2015年3月我院重症医学科收治的急性喉炎并发NPPE的9例患儿的临床资料进行分析，并检测其中8例患儿急性期及恢复期血清肿瘤坏死因子（ tumor necrosis factor，TNF）-α、白细胞介素（ interleukin，IL）-6的变化情况。选取10例同期无肺水肿的急性喉炎患儿作为疾病对照组，10例门诊健康体检儿童作为健康对照组。结果（1）NPPE发生在气道梗阻解除后8 min～2 h，表现为梗阻解除后突然发生呼吸困难、血氧饱和度下降、心率增快、肺部湿啰音。所有患儿经机械通气、限制液体量等治疗后肺部湿啰音在6～30 h消失，机械通气时间均＜48 h，患儿均痊愈出院。（2）NPPE患儿急性期血清T NF-α和IL-6水平显著高于健康对照组和疾病对照组，差异有统计学意义（ P＜0.01）；治疗48 h后NPPE患儿TNF-α和IL-6水平均较急性期显著下降，差异有统计学意义（ P＜0.01）。结论 NPPE表现为气道梗阻解除后不久出现呼吸窘迫症状，及早予以呼吸支持及限制液体量等治疗，预后良好。炎性反应可能参与了NPPE的病理过程。

婴儿动脉导管未闭合并中重度肺动脉高压介入封堵治疗临床分析

目的：分析动脉导管未闭合并中重度肺动脉高压（ pulmonary arterial hypertension， PAH）患儿介入封堵手术资料，评价其有效性和安全性。方法2011年1月至2014年12月收治的动脉导管未闭合并中重度PAH婴儿23例，在完善相关术前检查后于静脉麻醉下行介入封堵治疗，术中行右室造影及肺动脉主干测压，再行降主动脉侧位造影观察动脉导管型态大小及升主动脉、降主动脉测压，分别记录压力数值，抽取升主动脉、肺动脉及下腔静脉血各1 ml行血气分析，计算肺血管阻力，术中试封堵有效后可释放封堵器。术后24 h和1、3个月随访心脏彩色多普勒超声、胸部正位片、心电图检查。结果术后患儿临床症状消失，均痊愈出院，短期随访未出现介入治疗的相关并发症。分别对封堵术前及术后压力变化进行组内比较，主肺动脉压降低[术前（68.3±17.5）／（21.4±3.7） mmHg，术后（52.4±8.7）／（15.6±3.5） mmHg，1 mmHg ＝0.133 kPa]，升主动脉压升高[术前（83.5±5.9）／（51.3±3.6） mmHg，术后（88.2±5.1）／（52.4±2.7） mmHg]，降主动脉压升高[术前（81.4±3.3）／（48.2±2.7） mmHg，术后（86.5±4.7）／（51.5±3.2） mmHg]，封堵术前后组内压力比较差异均有统计学意义（ t＝5.455／3.945， P＜0.01；t＝－2.696／－1.193，P＜0.05；t＝－4.167／－3.745，P＜0.01）。结论动脉导管未闭合并中重度PAH婴儿在掌握合适的手术时机及加强围术期管理的条件下，开展介入封堵是安全有效的。

小儿急性外伤性双侧硬膜外血肿

目的：观察小儿急性外伤性双侧硬膜外血肿的临床特点，分析其形成机制，探讨其早期诊断要点及有效的手术治疗方法。方法对收治的21例小儿急性外伤性双侧硬膜外血肿患者的临床、影像资料及预后进行分析。结果21例患儿年龄4个月～16岁，平均年龄6.88岁。其中双侧跨中线单个血肿5例，双侧不同部位2个及2个以上血肿16例。首次头部CT检查发现双侧血肿12例，另外9例通过复查发现迟发性血肿。患儿入院时格拉斯哥昏迷评分13～15分8例，9～12分11例，≤8分2例。手术治疗8例，其中行双侧手术7例，单侧手术1例；保守治疗13例。除1例死亡外，余患儿均恢复良好。结论一侧硬膜外血肿开颅手术后对侧迟发硬膜外血肿较难早期发现，易导致预后不良，动态CT扫描可及时发现双侧硬膜外血肿并观察到血肿的变化；小儿双侧硬膜外血肿早期发现并及时采取个体化治疗方能预后良好。

足月新生儿生后早期生命体征的动态观察

目的：测量100例足月新生儿生后即刻至72 h的体温、呼吸频率、心率、血压的动态变化，得出新生儿生后早期生命体征的正常参考值范围。方法测量我院产科分娩的100例足月新生儿生后即刻、0.5h、1h、3h、6h、12h、24h、48h和72h的体温（肛温）、呼吸频率、心率、血压（收缩压、舒张压）情况。结果健康足月新生儿生后3 h内体温波动大，出生时平均体温（37.3±0.5）℃，30 min后下降至（36.4±0.5）℃，3 h后基本升至正常；呼吸频率、心率高均发生在出生时，分别为（62.1±7.8）次／min、（144.5±12.1）次／min，呼吸频率低值发生在生后48 h，为（32.8±5.1）次／min，心率低值发生在生后72 h，为（115.5±11.1）次／min。收缩压测定值波动在（63.1±9.4） mmHg （1 mmHg ＝0.133 kPa）至（66.1±10.2） mmHg，低值发生在生后6 h，高值发生在生后48 h，舒张压波动在（34.0±9.8） mmHg至（38.1±9.1） mmHg，低值发生在出生时，高值发生在生后48 h。不同分娩方式对新生儿生后体温有一定影响，一般产房，剖宫产手术室，待产、分娩、产后护理一体化产房新生儿低体温发生率分别为22.2％（8／36）、54.8％（23／42）和0。低体温总发生率为31％（31／100）。结论室温是影响新生儿体温的主要因素，应提高手术室温度以防止生后早期低体温的发生。

《中国小儿急救医学》编辑部打假维权声明

近期，有不法分子冒用我刊名义，通过电子邮件和虚假网站宣传可以在我刊代发、急发论文，对我刊的声誉造成了恶劣影响，破坏了我刊的办刊环境，损害了广大读者和作者的利益，鉴此，我刊编辑部作如下声明。

丙酸血症两家系的临床特征及基因突变分析

目的：探讨2例丙酸血症患儿的临床特征及基因突变特点。方法回顾性分析2例丙酸血症患儿的病例资料及家系的基因突变检测，并复习相关文献，分析本病的临床表现、生化检测和基因突变特点。结果例1患儿，男，11 d，因“呕吐、气促”3 d 入院，新生儿期发病，入院后遗传代谢病筛查发现丙酰肉碱增高，丙酰肉碱／乙酰肉碱增高，尿有机酸分析发现甲基枸橼酸、甲基巴豆酰甘氨酸、3-羟基丙酸增高，诊断为丙酸血症，治疗过程中表现为反复感染，骨髓抑制，生物素治疗有效，随访过程中发现丙酰基肉碱水平较高，高甘氨酸血症，限制异亮氨酸、缬氨酸、蛋氨酸和苏氨酸饮食后丙酰基肉碱下降的同时易发生支链氨基酸的缺乏；虽然积极治疗仍表现明显的精神运动发育落后；基因检测患儿PCCB c．1301C＞T p．（Ala434Val）纯合突变，父母为PCCB c．1301C＞T p.（Ala434Val）杂合突变。例2患儿，女，7个月，因“呕吐伴代谢性酸中毒”入院。婴儿期发病，入院经检测诊断丙酸血症。患儿表现较例1患儿轻微，无反复感染，无骨髓抑制。随访过程中发现丙酰基肉碱水平较例1患儿明显偏低，有高甘氨酸血症，限制异亮氨酸、缬氨酸、蛋氨酸和苏氨酸饮食后丙酰基肉碱下降的同时不易发生支链氨基酸的缺乏；运动发育正常，精神及语言发育稍落后，检测到 PCCB 基因的一个纯合突变：c．167＿179del13insC p.（Asp56＿Lys60delinsAla），其父亲、母亲各检测到一个杂合突变。结论2例丙酸血症患儿中，新生儿期发病、反复感染、骨髓抑制、高丙酰基肉碱水平，饮食控制中易发生支链氨基酸的缺乏，提示病情预后不佳，容易发生精神运动发育落后；目前报道2例（含本例）基因突变为 PCCB c.1301C＞T p．（Ala434Val）纯合突变，均病情严重。

南非PICU患儿脓毒症流行病学调查

目的报告南非PICU危重症患儿入PICU 24 h内脓毒症发病率以及脓毒症相关病死率。

儿童感染性心内膜炎致脑梗死二例临床特点及文献回顾

例1，患儿，女，6岁，因“发热6 d、头痛、呕吐1 d”入院。体温反复，波动于39℃。既往体健，否认先天性心脏病史。入院查体：体重24 kg，神志清，精神稍软，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，咽红，呼吸平稳，两肺未闻及干湿啰音，心律齐，心音中等，心前区未及病理性杂音，腹软，无压痛、包块，肝脾肋下未及，颈亢（－），布氏征（－），克氏征（－）。门诊脑电图提示：异常脑电图、地形图（中度），背景活动慢波明显增多。外周血白细胞计数8.9×109／L，血红蛋白107 g／L，C-反应蛋白（ CRP）105 mg／L；脑脊液常规：白细胞计数800×106／L，红细胞计数160×106／L，试验潘台氏弱阳性（±），嗜中性粒细胞0.25，淋巴细胞0.75，糖半定量＞2.28 mmol／L，细菌未找到，蛋白定量0.66 g／L，氯化物123.3 mmol／L；血培养阴性，MRI提示：脑内多发异常信号，感染首先考虑。血生化检查中转氨酶及肾功能均正常。入院初步诊断病毒性脑膜炎。予更昔洛韦抗病毒，甘露醇降颅压，静脉丙种球蛋白支持治疗。入院后因体温反复，扁桃体肿大明显，CRP明显升高，给予头孢曲松抗感染治疗，期间查房发现心脏听诊Ⅲ级杂音，心脏彩超提示二尖瓣后叶条块样回声（赘生物首先考虑），二尖瓣前叶脱垂伴中度关闭不全，头孢曲松抗感染过程中，体温3 d后降为正常，复查血常规及CRP均正常，血培养回报结果无细菌生长。入院后第13天出现面瘫，复查MRI左侧额颞叶异常信号，梗死（？），原脑内多发异常信号减少。入院后第14天体温复升，复查血常规白细胞14.2×109／L，CRP 11 mg／L，再次查血培养检出缓症链球菌。入院后第15天出现右侧肢体瘫痪，增强MRI提示脑内广泛陈旧性微出血灶。心脏超声提示二尖瓣前叶脱垂伴中度关闭不全，二尖瓣前叶穿孔（赘生物脱落）。予美罗培南联合万古霉素抗感染，体温正常2周后，复查脑脊液常规正常，多次复查血培养阴性，多次复查血常规、CRP正常范围，后1次血培养阴性继续美罗培南联合万古霉素治疗2周后停用抗生素。美罗培南联合万古霉素共治疗6周，地塞米松针抗炎20 d （2 mg，每8小时1次逐渐减量至2 mg ，每天1次），后改用泼尼松片30 mg每天晨服1次至出院后2周，止血敏针止血，甘露醇针降颅压（根据头痛情况用药7 d）。住院期间患儿出现反复右侧口角抽动，予奥卡西平口服混悬液抗癫痫。住院58 d好转出院，出院时口角稍左歪，右上肢肌力Ⅳ＋，右下肢肌力Ⅴ－级，左侧肢体肌力Ⅴ级，MRI提示左侧额叶脑梗死伴血肿，范围吸收缩小；右侧枕颞叶、左侧顶叶及右侧小脑陈旧性小血肿（吸收期）。

危重症婴儿严重百日咳感染的负担和结局

目的尽管WHO支持免疫计划，百日咳杆菌仍继续引起严重感染，尤其是婴儿严重感染。目前对需要入住ICU的婴儿重症百日咳感染的发病率及预后少有研究。本文旨在阐述危重症婴儿百日咳感染的ICU住院率、病情严重程度、病死率及住院费用。

机械通气患儿镇静方案实施后应持续关注

目的重新评估由护士执行的机械通气（ mechaniac lly venti-lated，MV）患者镇静方案对镇痛镇静药物使用时间的影响。本文假定缺乏持续质量提高措施可导致镇静剂使用增加，以及MV天数和ICU住院时间（ length of stay，LOS）延长。

儿童甲状腺功能亢进症合并重症肌无力危象一例

患儿，男，4岁，因发现眼突半年入院就诊，查体：T 36.5℃，心率130次／min，消瘦体型，律齐， S1亢进，无杂音，震颤（＋），眼征（＋＋），甲状腺Ⅰ°肿大，质软，无结节。甲功三项检测：TSH ＜0.01 mIU／L，FT321.5 pmo l／L，FT434.53 pmol／L；血常规：白细胞6.3×109／L，中性粒细胞58％，红细胞4.8×1012／L，血红蛋白126 g／L，余检测项目（－）。考虑患儿有突眼、消瘦、多食等高代谢临床表现，再结合甲功：TSH降低， FT3、FT4升高，故诊断为甲状腺功能亢进症（甲亢），予甲巯咪唑片5 mg，2次／d；普萘洛尔1～2 mg／（ kg· d），分3次口服。同时予低碘饮食，避免剧烈运动及精神刺激，嘱患儿1个月后复查。患儿服药后约20 d，甲亢症状有所好转，但有全身无力症状，偶伴双上睑下垂，考虑：甲亢，甲亢性肌病？重症肌无力？收入我院，追问病史，患儿家长诉患儿近3个月偶有“犯困”现象，入院后查体：神志清楚，精神佳，心率120次／min ，律齐，无杂音，肺腹未见明显异常，神经系统检查：布鲁氏征（－），克匿格征阴性（－）。新斯的明药物试验阴性，血清抗Ach-R抗体阴性，肌电图神经重复刺激试验未见异常。患儿入院后病情渐加重，怀疑重症肌无力的可能，予面罩吸氧，溴吡斯的明片2 mg／kg ，每6小时口服1次，静滴甲泼尼龙针剂［20 mg／（kg· d）］。入院后4 h患儿四肢无力加重，逐渐出现吞咽、咀嚼和呼吸困难，并伴有心慌不适，精神转差，口唇发绀，呼吸浅促，双肺闻及较多痰鸣音，血氧饱和度为80％，胸部CT提示急性呼吸窘迫综合征（ ARDS），诊断为ARDS和肌无力危象，立即予气管插管、机械通气，通气方式为压力控制模式，吸气峰压：30 cmH2 O （1 cmH2 O＝0.098 kPa），呼气末正压8 cmH2 O，吸入氧浓度85％，之后逐渐下调呼吸机参数，第4～5天改为间歇正压通气加呼气末正压通气模式，吸气峰压18 cmH2 O，呼气末正压6 cmH2 O，吸入氧浓度45％。并予免疫球蛋白针剂［400 mg／（ kg· d ）］。患儿入院第4天停用免疫球蛋白及甲泼尼龙针剂，改用泼尼松片［1.25 mg／（kg· d）］。入院第12天呼吸机方式调整为间歇指令通气模式，吸气峰压15 cmH2 O，呼气末正压5 cmH2 O，吸入氧浓度40％。第14天拔管撤机，第20天病情稳定，予溴吡斯的明、泼尼松、甲巯咪唑带药出院。患儿出院后1个月逐渐停用溴吡斯的明，1年后逐渐停用泼尼松，现一直口服甲巯咪唑保持甲功正常，用药期间患儿重症肌无力未再发生。

第四届盛京急重症诊治论坛会议通知

幼年特发性关节炎（全身型）合并多器官功能障碍综合征

1病例介绍患儿，女，8岁，因“高热伴皮疹13 d”入院。患儿入院前两周无明显诱因出现发热，体温高39.0℃，发热前有寒战，发热时躯干可见红色皮疹，热退后消退，口服退热药效果欠佳。当地医院检查血常规：WBC29.79×109／L，中性粒细胞89％，超敏CRP 105.78 mg／L，予静脉头孢唑肟、地塞米松治疗2 d后仍发热，热峰41.0℃，并伴有左下腹阵发性疼痛，遂转诊至当地上级医院住院治疗。血常规：WBC （21.29×109 L／～33.92×109／L）及CRP（128～177 mg／L）呈现进行性升高趋势。 PCT（2.27 ng／ml）、A SO（964 IU／ml）、铁蛋白（＞1500 ng／ml ）升高，肺炎支原体抗体1∶80。肝肾功能及电解质、心肌酶谱、自身抗体（抗核抗体、抗dsDNA、抗Sm、抗SSA、抗SSB）正常，脑脊液检查正常。胸部CT示两肺炎症伴胸腔积液，心包少量积液。诊断为“支气管肺炎、胸腔积液、脓毒症”，先后予以多种抗生素治疗。住院第2天躯干皮疹蔓延至颜面部，无关节肿痛。治疗1周后体温仍波动于40～41℃，转至我院。自发病以来精神可，胃纳睡眠可，体重无下降。既往体健，否认结核接触史，否认毒物及疫区接触史。

机械通气患者困难撤机

机械通气为救治危重病的常规措施，大多数患者可以顺利撤离呼吸机，但部分患者不能顺利脱离呼吸机而困难撤机。导致困难撤机的原因主要有呼吸中枢驱动力不足、呼吸系统做功增加、呼吸泵衰竭和左心衰竭等。此类患者原发疾病大多难以痊愈，有较高并发症发生的风险和较高的病死率，而且常常需要气管切开而增加了气道管理的难度。

呼吸机相关性肺炎的预防策略与实践

呼吸机相关性肺炎是儿科重症监护病房机械通气患儿常见的医院感染之一，可引起住院时间和重症监护病房留治时间延长，医疗成本增高，导致重症患儿的病死率增加。如何预防呼吸机相关性肺炎是儿科重症医学领域刻不容缓的任务。本文主要阐述儿童呼吸机相关性肺炎的流行病学、高危因素、预防策略及其实践方法，并介绍儿科患者的呼吸机相关性肺炎预防策略的相关指南。

儿童呼吸道病原的获取与解读

呼吸道感染是儿童常见的疾病，引起呼吸道感染的病原十分复杂，包括病毒、细菌、肺炎支原体、真菌等。呼吸道病原学的分析研究对儿童呼吸道感染的临床诊断及治疗具有重要意义。本文就儿童呼吸道病原体的获取和解读做一简单的介绍。

机械通气过程中的气道湿化

在机械通气治疗过程中，必须通过人工湿化来代替人上呼吸道的功能，良好的气道湿化是机械通气治疗过程中的重要环节。现阶段机械通气患者常用的气道湿化装置是加热湿化器和热湿交换器。本文介绍两种湿化装置的优缺点，并在湿化效果、对呼吸机使用的影响和与呼吸机相关性肺炎的关系这几方面对两者进行了比较。临床工作中要根据患者的实际情况选择湿化装置，并且根据患者的治疗效果随时进行调整。

危重症患儿与体位

体位治疗在儿科重症监护病房有重要作用，既能缓解局部皮肤压迫、肌肉关节挛缩，又能使体液重新分配，甚至变换体位在一些特殊的疾病和治疗方式中起到至关重要的作用。重症监护病房常见体位包括：坐位、半坐位、卧位、半卧位、左侧卧位、右侧卧位、俯卧位、头低脚高位、反特伦德伦伯格卧位、持续侧向旋转体位，以下简要介绍各种体位在重症监护病房的应用。

儿童机械通气撤机管理

缩短机械通气时间是危重症中一项重要课题，但目前并没有公认的儿童撤机指南可以参照，撤机预测指标在儿童临床应用意义并不大，以自主呼吸试验为核心的程序化撤机是目前儿童可行方法。

气管插管的特殊问题

为了抢救危重症患儿，临床上常对其进行抢救性气管内插管，以保持呼吸道的畅通，维持呼吸、循环功能的稳定。但插管过程中及拔管后常发生一系列并发症，有时甚至危及生命。本文将分两个方面对临床气管插管中遇到的一系列特殊问题进行归纳总结。

儿科重症感染治疗策略的再认识

在儿科临床领域，重症感染、抗生素耐药和脏器功能的发育未完善是儿科医师面对的难题，“重锤猛击”和“降阶梯治疗”策略是临床抗感染领域的重要方法，其所强调的早期、广覆盖抗生素治疗挽救了众多儿科危重症患者。与此同时，一些问题逐渐显现：是否会导致抗生素的过度使用、降阶梯的时机、对临床预后的影响等。鉴于缺乏儿科相关的临床研究结果，因此需要在儿童危重症抗感染治疗过程中注重以微生物学检测和临床药学为导向。以微生物检测结果指导更精准的抗生素选择，以避免“广覆盖”式抗生素使用及其所带来的不良反应。充分考虑儿科危重症的病理生理变化，遵循临床药学所制定的抗生素药物代谢动力学／药物效应动力学原则，以血药浓度监测为手段，合理应用抗生素。更多的随机对照试验和真实世界研究验证，将为儿科抗感染治疗提供更好、更新的进展。