腹腔镜辅助下先天性巨结肠升结肠拖出根治术

目的运用腹腔镜及超声刀技术对不能用经肛门拖出术式的小儿长段型巨结肠病例施行根治手术,充分发挥腹腔镜的微创手术优点,探讨其操作方法和特点.方法对2000年6月至2001年11月收治的8例长段型先天性巨结肠患儿,使用腹腔镜及超声刀技术施行升结肠逆时针翻转拖出(Deloyers法)的先天性巨结肠根治术(改良Soave术).观察手术过程、术中出血、术后合并症的出现、大便排出等情况.术后门诊随访.结果 8例手术均获成功,手术时间190～240min,平均218min.手术出血多1例为20ml, 余均少于5ml,无术后继发性出血,无术中和术后早期并发症.8例术后均在门诊复诊,随访3～20个月,所有患儿每日排便1～8次,无大便失禁或污粪.5例术后3个月大便稀糊状,半年后转成形大便.结论应用腹腔镜超声刀技术可有效地施行升结肠拖出手术治疗长段型巨结肠,手术可弥补经肛门拖出手术和开腹手术的不足,近期效果良好.

儿童桡骨头脱位伴前臂双骨折或多节段骨折

目的探讨儿童Monteggia-Ⅳ型骨折(Bado'分型)的定义、损伤机制及治疗.方法回顾分析1991～2000年间收治的9例儿童桡骨头脱位伴前臂双骨折或多节段骨折病例的相关资料.桡骨头均向外或前脱位,分别伴尺桡骨近1/3骨折、中1/3骨折、远1/3骨折、尺桡骨远1/3骨折和尺骨近1/3骨折、桡骨远1/3骨折和尺骨近1/3骨折;均用手术复位,分别内固定桡骨、桡骨及肱桡关节、尺骨及肱桡关节、尺桡骨;随访6个月以上,无筋膜间室综合征、感染、骨化性肌炎、神经损伤,无骨不连、生长障碍、骨性连接、肘内外翻,无上下尺桡关节不稳及再脱位或骨折,2例患儿残留旋转5°～10°受限,屈伸约15°受限.结果按Morrey系统评定,好7例,一般2例,差0例.结论儿童Monteggia-Ⅳ骨折(Bado'分型)的定义为桡骨头脱位伴前臂双骨折或多节段骨折;由肘过伸、前臂过度旋转受力所致;手术复位内固定是佳治疗方法.

小儿原发性夜间遗尿症尿动力学评价的初步探讨

目的探讨小儿原发性夜间遗尿症的病因和膀胱功能改变.方法本组63例,男39例,女24例.在清醒和自然睡眠相进行充盈期膀胱压力容积测定,记录睡眠相盆底肌电活动变化.结果 58例存在膀胱功能紊乱,多种异常合并为五种模式.其中,睡眠相逼尿肌不稳定收缩占71.4%(45/63),睡眠相膀胱大测量容量下降占36.5%(23/63).睡眠相逼尿肌不稳定收缩出现时,逼尿肌与盆底肌肉协同失调者11例.结论逼尿肌不稳定收缩是遗尿发生的主要原因,盆底肌肉与逼尿肌的协同失调可能是原因之一,膀胱容量下降是逼尿肌不稳定收缩所致的遗尿结果而不是原因.

槽状髋臼扩大术

目的回顾性分析槽状髋臼扩大术在儿童患者中的应用,以丰富髋关节发育不良及大龄发育髋关节半脱位的治疗手段.方法对1995年7月～2000年7月收治的发育性关节发育不良、髋关节半脱位、legg-perthes病、扁平髋的患儿45例, 使用槽状髋臼扩大术治疗.介绍槽状髋臼扩大术的手术技巧,探讨其适应证、禁忌证及近期效果.结果槽状髋臼扩大术使用交叉网状植骨方式,便于塑造臼形,术后患儿可得到一个圆滑、结构合理的髋臼,它适用于结构稳定、髋臼指数在40°以内的髋臼发育不良、大龄发育性髋关节脱位、Legg-perthes 病、扁平髋等患儿的治疗.结论槽状髋臼扩大术是一种有效扩大髋臼包容面积,使髋关节更加稳定,符合解剖结构"搁板"式造盖手术,方法简单、安全、有效.

联体畸形的诊断与治疗方法探讨

目的探讨联体畸形的诊断和治疗方法,增进对该少见疾病的认识,提高疗效,以及生存率.方法采用B超、CT及消化道钡餐等检查, 判定内脏连接情况,手术分离2对联体畸形婴儿.2对病例分别为剑脐联体畸形及胸腹联体畸形,均有肝脏连接,但胆囊及胆管各自独立,于生后第28d、第96d时分别实施分离手术,对于肝脏连接的处理,采用"局部血流阻断法",行共用肝离断术.结果 2对联体畸形经充分术前准备,均手术分离成功,术后患儿生长及发育正常.经采用局部血流阻断共用肝离断术方法,术中出血少,术后肝功能恢复顺利.结论联体畸形较为罕见,充分的术前准备及合理的分离术式可提高患儿的双双存活率.局部血流阻断共用肝离断术,仅阻断了离断线局部的肝脏血流,对非操作区的肝脏血液供应毫无影响.有利于对创伤及失血耐受性很差的婴幼儿术后康复.

单臂外固定器在儿童骨盆骨折并发多损伤治疗中的应用

目的探讨单臂外固定器在儿童骨盆骨折并发多损伤治疗中的应用价值.方法自1994年始收治儿童骨盆骨折并发多损伤患儿8例,其中男6例,女2例,平均年龄8.5岁(6～14岁).致伤原因:车祸5例,挤压伤2例,坠落伤1例.8例骨盆骨折均为不稳定型,均有耻骨联合分离,所有病例均在伤后24*!h内生命体征平稳后手术.对儿童骨盆骨折并发多损伤的患儿我们采用单臂外固定器迅速固定骨盆,并对其进行随访和疗效分析.结果 8例患儿骨盆骨折均愈合,经随访无跛行及骨盆畸形.结论单臂外固定器可迅速地完成骨盆骨折的固定,有效控制骨折端出血和疼痛,保持骨盆环完整和稳定.对伤员全身状况及严重创伤的抢救无不良影响,有利于患儿救治.单臂外固定器治疗儿童骨盆骨折是一种简单、安全、有效、微创的治疗方法.

腹腔镜诊治儿童小肠反复出血性疾病22例报告

目的报告腹腔镜诊治22例小儿小肠反复出血性疾病的结果及其优越性.方法 22例反复发作性便血患儿,平均年龄4.8岁,放射性核素99mTc异位胃粘膜扫描17例阳性,22例均接受腹腔镜手术.将10例行开放性手术的梅克尔憩室患儿临床资料作对照.结果 19例为梅克尔憩室,回肠重复畸形、回肠息肉、空肠血管瘤各1例.20例成功施行腹腔镜辅助肠切除术.结论腹腔镜手术是诊断治疗小儿小肠反复出血性疾病的理想方法.

小儿胰腺实体囊性乳头状瘤三例报告

目的提高对小儿胰腺实体囊性乳头状瘤的认识. 方法介绍3例小儿胰腺实体囊性乳头状瘤的诊治经验并复习有关本病的文献报道,加以总结.结果 3例患儿术前经B超及CT检查,术中探查及术后病理检查证实为胰腺实体囊性乳头状瘤.并通过手术治疗,取得了良好的效果.通过复习文献加深了对本病的认识,对提高本病的正确诊断有帮助.结论小儿胰腺实体囊性乳头状瘤很少见,是低度恶性肿瘤.多见于女性.腹部肿物是首要症状.B超及CT检查可帮助诊断.完全切除肿瘤是本病唯一的治疗选择,可取得满意的效果.

淋巴管瘤致巨肢畸形一例

患儿: 女,9岁.因"右下肢巨肢伴皮肤破溃、发热20d", 于1997年1月17日入院.患儿系1胎1产, 足月剖腹产,出生后即发现右膝外侧及足背各有一核桃大小肿物突起,皮肤不红,触压时患儿无反应.逐渐增大,同时右下肢渐粗大,皮肤颜色变深,有时破溃流血,愈合时间较长,7岁时右下肢及足粗大变形呈圆桶状,影响行走.曾诊断为"血管瘤",未予治疗.

左侧异位、重复、发育不良肾伴输尿管异位开口一例

患儿:女,10岁.自出生起两次排尿间滴尿为主诉,诊断为输尿管异位开口收入院.既往无明显尿频、尿急、尿痛史,但内裤天天被尿污脏.体检: 发育营养一般,心、肺无异常.腹平软,外阴部皮肤轻度尿浸渍呈湿疹样改变,阴道口可见尿液珠间断滴出.

先天性尿道缺如合并严重畸形一例

先天性尿道缺如临床少见,常合并其他严重畸形.我院收治1例先天性尿道缺如合并膀胱阴道瘘、膀胱发育不全、左侧孤立肾的患儿,现报告如下.

肿瘤性钙盐沉着症一例

患儿:女,9岁.因滑冰后左肿国窝部疼痛1个月,于1999年3月入院.检查:左肿国窝部无红肿,未扪及明显包块,压痛明显,膝关节活动部分受限.X线片示左肿国窝部有一高密度钙化团块,边缘清,斑块状,欠规则,密度不均,约2.0cm×1.5cm大小.于3月26日在麻醉下行左肿国窝部包块切除术.

不对称联体三条腿合并多发畸形一例

患儿:男,23d.因生后即发现联体及右手畸形入院.患儿系第3胎、第3产,足月剖宫产.患儿自生后吃奶正常,大小便正常.其母在怀孕期间无特殊药物服用史及其他疾病接触史,既往曾人流1次,自然流产1次.父母均长期从事电脑微机作业.

小儿结肠炎性假瘤一例

患儿: 男, 5岁.10d前开始出现阵发性腹痛, 每日10余次, 无呕吐及腹泻.入院1d前腹痛加重, 呈持续性、阵发性加重.伴发热,体温38℃以上, 来我院就诊.体检: 腹部平坦、腹肌紧张, 全腹压痛、反跳痛(+),右侧腹部触及约5.0cm×5.0cm×6.0cm大小肿物、质硬, 有触痛.腹部X线透视见有肠管积气及液气平面.

小儿膀胱平滑肌瘤一例

患儿:男,6岁.因排尿末期疼痛伴终末血尿1个月入院,病程中无尿频、排尿困难及发热症状,既往健康.体检:轻度贫血外观,心肺听诊正常,腹软,肝脾不大,下腹部未触及包块.辅助检查:血常规:Hb 103g/L,MCV 76.8;尿常规:红细胞满视野.

小儿腰背部骨外尤文氏肉瘤一例

患儿:男,10岁.1年前其父无意中发现患儿左腰背部一核桃大肿块,并逐渐增大为鸡蛋大,无红肿疼痛.

腹腔异位睾丸致机械性肠梗阻一例

新生儿期胎粪性腹膜炎临床也不少见.但由于胎粪性腹膜炎而引起腹腔异位睾丸粘连所致的小肠闭襻性梗阻实属罕见.我院急创外科收治1例, 现报告如下.

男婴腹腔内双寄生胎一例

患儿: 男, 2d.腹胀2d入院.体检: 腹膨隆,中腹部可扪及约20.0cm×18.0cm×10.0cm大小包块,呈囊性,质软,无压痛,可推动,表面光滑无结节感.腹部正侧位X线片、B超、CT示腹腔内巨大肿块,呈囊实性改变,中央部分可见骨骼、脂肪及软组织影,周围部分呈水样密度.

宽拇指-巨趾综合征合并外生殖器畸形一例

我科近期收治1例宽拇指-巨趾综合征合并有阴茎阴囊转位及双侧隐睾, 此类病种临床罕见, 报告如下.

儿童胸膜恶性小细胞型间皮瘤一例

原发于胸膜的恶性间皮瘤,是来自壁层胸膜和脏层胸膜的恶性肿瘤.其发病年龄多在35岁以上,偶有发生在儿童的报道.由于早期症状不明显,发生隐袭,往往容易忽视.近来我们遇到1例儿童的恶性小细胞间皮瘤,现将此例整理,对其病理学特征,诊断标准及鉴别诊断进行讨论.

胎儿期脾中心性出血坏死脾周围炎并肠梗阻一例

患儿: 男,3d.因出生后即发现腹胀12h入院.患儿系第2胎,孕37周,产程顺利,无窒息.母体孕期无腹部外伤史.入院体检:体温37.5℃,脉搏160次/min,呼吸54次/min,体重2.9kg,反应差,口周轻度发绀, 心肺听诊无异常.腹部膨隆, 可见腹壁静脉显露, 无肠型, 无胃肠蠕动波, 腹壁张力大, 肝右肋缘下2.0cm,剑突下1.5cm, 左侧腹可扪到一包块, 上自左肋缘下达髂嵴, 质中等, 欠光滑, 边界清, 尚可活动, 肠鸣音弱.

应用内窥镜诊治小儿不明原因下消化道出血二例

临床资料自1999年3月～2001年7月, 共治疗下消化道出血患儿27例, 男22例, 女5例, 年龄3个月～12岁, 共中肠套叠12例, 结肠息肉5例, 梅克尔憩室6例, 肠重叠畸形1例, 2例因未能找到明确器质性病变, 出血部位虽经常规检查不能明确诊断, 行剖腹探查, 术中使用内窥镜检查、治疗, 均获成功.

平阳霉素局部注射治疗小儿阴茎头海绵状血管瘤五例

自1996年11月～2000年9月我院采用平阳霉素局部注射治疗小儿阴茎头海绵状血管瘤5例,效果满意,现报告如下:

小儿低度恶性小肠粘膜相关淋巴瘤一例

患儿: 男,8岁.间歇性中上腹痛5个月左右,加重2个月,疼痛无明显规律,餐后较剧,疼痛加剧时可伴有呕吐,呕吐物为胃内容物,无胆汁及咖啡色物质,非喷射性,无腹泻.本院胃镜检查:慢性浅表性胃炎,经内科药物治疗,腹痛仍无好转,并有加剧伴呕吐,儿内科门诊拟"腹痛待查"收入院.体检时发现中下腹耻骨联合上有一质硬、固定、边界清、表面不光滑、无压痛之肿块,即请我科会诊,拟"腹腔肿块"转入本科.

先天性回肠壁肌层缺损合并直肠狭窄一例

患儿: 女, 出生1h, 因生后高度腹胀、呼吸困难急诊入院, 无呕吐, 未排便.体检: 一般情况较差, 面部发绀, 呼吸困难,呼吸频率78次/min, 高度腹胀, 未见肠型及蠕动波, 可见腹壁静脉怒张, 肝脾触不清, 叩诊全腹浊音, 未闻及肠鸣音.肛诊: 直肠狭窄,小指进入约3.5cm触及膜状狭窄环, 小指尖无法通过.

小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形四例

先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of the lung,CCAM)是一种少见的小儿的先天性支气管-肺发育畸形.由Chin等首次报道(Arch Pathol,1949).1996～2000年我院共收治4例,均经临床病理证实,现报道如下.

十二指肠前肝十二指肠韧带

患儿:女,40d.生后2d出现呕吐,每次进奶后半小时呕吐,大便一日一次或数日一次,量少.外院以幽门痉挛给予阿托品口服治疗无缓解,转来我院.入院时患儿有严重营养不良、脱水.体重2.5kg,巩膜和皮肤无黄染,上中腹可见肠型,并触及4.0cm×2.0cm包块,能推动.血液生化检查显示低氯性碱中毒.

胆道隐球菌病一例

深部隐球菌感染十分少见,发生在胆道内感染导致硬化性胆管炎更为罕见.2000年10月我们收治1例经手术及药物治疗痊愈,现报告如下.

新生儿Ⅲ型食道闭锁术后,食道气管瘘复发的诊治

Ⅲ型先天性食道闭锁术后,食道气管瘘复发是术后并发症之一.有时小的瘘口可自愈,长期不愈者,反复出现肺部感染,需再次手术治疗,本院8年来诊治3例,分别于第一次术后4年、1年半、1年行第二次手术,获得成功.现将诊治体会介绍如下.

先天性巨结肠症EDN-3及EDNRB基因结构的分析

先天性巨结肠症(Hirschsprung's disease, HD)是一种小儿常见的消化道发育畸形.导致神经节细胞发育停顿的病因至今仍不完全明了.

P27kip1蛋白在肾母细胞瘤中的表达及其意义

P27kip1是由Polyak等[1]在1994年用TGF-β和细胞接触抑制导致的静止细胞Mvllu抽提物中发现的一分子量为27KD的热稳定蛋白.人P27kip1基因定位于12p13,它的表达产物P27kip1蛋白能通过抑制细胞周期素依赖性的蛋白激酶(CDK)而抑制细胞周期,从而阻止肿瘤的形成.目前认为它与非小细胞肺癌、乳腺癌、结肠癌等[2-5]多种肿瘤的发生、发展、预后等生物学行为均有密切关系.我们用免疫组化方法对44例肾母细胞瘤的P27kip1蛋白的表达水平进行了检测,并分析了其与临床病理学特征和预后的关系.

儿童肱骨内翻畸形三例

肱骨内翻畸形(humerus varus)是小儿矫形外科一种少见的疾病.延误诊治将导致严重畸形及功能障碍.我院近期发现3例肱骨内翻畸形,现报告如下.

先天性肥厚性幽门狭窄的合并畸形

先天性肥厚性幽门狭窄是常见的消化道畸形,少数有伴发畸形.我院1990～2000年手术的76例新生儿先天性肥厚性幽门狭窄中,3例合并幽门前瓣膜,1例合并肠旋转不良,现报告如下.作者单位:430016 武汉市儿童医院新生儿外科.

儿童霍奇金病组织中MDM2和p53蛋白表达与端粒酶活性的相关性研究

本文通过检测MDM2蛋白和 p53蛋白的表达及端粒酶(TLMA)活性,研究其与儿童霍奇金病(HD)发生、发展的关系.

电针治疗儿童海绵状血管瘤的临床观察

资料和方法一、临床资料1. 一般资料 1992～1999年中日友好医院,首都儿科研究所共收治儿童海绵状血管瘤601例,其中男281例,女320例,女多于男.小年龄2个月,大年龄14岁,平均年龄7.4岁.

黄芪对幼鼠肠缺血再灌注损伤下免疫器官损伤的保护作用研究

缺血/再灌注损伤(ischemia/reperfusion injury,I/R)是外科中常见的组织器官损伤之一,不仅可以在肠道局部造成损害,而且可以引起内毒素血症、多器官功能障碍,所以肠I/R有着广泛临床背景.系统免疫抑制状态是引起内毒素血症、多器官功能障碍的主要原因,肠I/R如何引起系统免疫抑制的具体机制不清,但我们知道细菌移位和再灌注损伤成分可以刺激局部免疫系统产生大量介质[1],引起无法控制的炎性反应,而这些介质又可以诱导凋亡.Fas/Fas-L在T细胞、B细胞、巨噬细胞(MΦ)凋亡过程起重要作用,为此,本研究通过对局部肠系膜淋巴结、脾、胸腺Fas/Fas-L表达的改变以及黄芪对此过程的影响,探讨幼鼠肠I/R下免疫器官损伤的分子病理学机制及预防.

婴儿胆总管囊肿的临床特点

胆总管囊肿可发生于不同年龄,儿童常以腹痛为主要临床症状,但小婴儿常为无痛性腹内肿物.为比较小婴儿患儿不同于其他年龄组患儿的临床特点,笔者总结了自1986～2000年收治的328例胆总管囊肿的临床资料.

阴囊皮样囊肿八例报告

阴囊皮样囊肿是临床常见的良性肿瘤,总结我院1988年12月至2000年12月治疗的8例患儿,报告如下.

婴儿肋骨生长板损伤、胸壁软化与前胸壁畸形的关系

漏斗胸(funnel chest or pectus excavatum, PE)是常见的前胸壁畸形,经过长时间的临床探索,PE的手术治疗不论是在胸廓外形的矫正、心肺功能的恢复和心理障碍的消除等方面都获得较为满意的效果,但由于缺乏动物模型作基础研究,PE手术方式的每一步大的改进均付出了很大的代价,即使是在世纪之交应用于临床的被认为是创伤小的Nuss手术,也还有诸多问题尚待解决.

人工食管替代物实验研究近况

许多先天性或后天性食管疾病都需要行食管替代术.儿童的手术指征主要是三类疾病:①长段型的先天性食管闭锁;②胃食管反流造成的严重的食管瘢痕和炎性狭窄;③化学性烧伤导致的食管广泛性狭窄.成人的手术指征主要是食管的肿瘤.

小儿外周原始神经外胚叶肿瘤病理诊断、治疗及预后的研究进展

外周原始神经外胚叶肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor, PNET)是一种表现为向神经方向分化的恶性小圆细胞肿瘤.临床表现为高度恶性,易复发、转移、预后差.随着病理检查技术,尤其是免疫组化以及细胞遗传学、分子生物学技术的发展,加深对PNET认识的提高,报道的病例逐渐增多,本文就有关文献作一综述.

维生素A对大鼠肾母细胞瘤发生影响的实验研究

目的通过对Wistar幼鼠维生素A(Vit A) 缺乏饮食组和正常饮食组对1,2-二甲基肼(1,2-dimethylhydrazine,DMH)所诱导的肾母细胞瘤成瘤率和肾源性剩余(nephrogenic rest, NR)检出率的比较,证实维生素A对肿瘤形成的影响,以及肾源性剩余在肾母细胞瘤发生中的作用.方法建立DMH诱导的Wistar幼鼠的肾母细胞瘤动物模型,将其分成二组,分别给予正常饮食和维生素A缺乏饮食.1年内观察肿瘤生成和肾源性剩余形成情况.结果 30只正常饮食组检出肾母细胞瘤4只,占13.3%(4/30),NR数为2只,占3.3%(2/60).30只Vit A缺乏饮食组,检出肾母细胞瘤11只,占36.7%(11/30),NR数10只,占16.7%(10/60).两组成瘤率和NR检出率相比(χ2检验)差别有显著性意义(P<0.05). 结论 Vit A在肾母细胞瘤的发生中起了重要的作用,其缺乏状态可能与肾胚基细胞的分化停止或迟滞有关.

长春新碱、更生霉素对发育未成熟睾丸影响的实验研究

目的探讨长春新碱、更生霉素对幼年期大鼠生精细胞的影响. 方法 3周龄雄性大鼠根据药物种类及剂量随机分为长春新碱组(VCR)、更生霉素组(AMD)、长春新碱+更生霉素组(VDG)、小剂量长春新碱+更生霉素组(sVDG)、对照组.应用HE染色、荧光显微镜、TUNEL技术、免疫组化方法检测大鼠用药后生精细胞凋亡及Fas基因的表达.结果各实验组睾丸曲细精管管腔内及近管腔生精上皮部分精原细胞显示显著凋亡(P<0.01),VDG生精细胞凋亡峰值分别显著高于VG、DG及sVDG(P>0.05).睾丸组织Fas蛋白表达水平在实验组无显著上调.结论长春新碱与更生霉素都将导致未成熟睾丸精原细胞显著凋亡,并与用药种类多少、剂量呈正相关,其后有可能导致生育能力损害.

神经性膀胱逼尿肌平滑肌细胞凋亡的初步观察

目的观察神经性膀胱逼尿肌平滑肌细胞的凋亡现象,凋亡相关基因Bcl-2与bax的表达及二者之间的关系.方法分别应用末端脱氧核糖核酸转移酶(TUNEL)法、免疫组化方法,观察21例神经性膀胱和12例正常膀胱逼尿肌平滑肌细胞凋亡和凋亡相关基因bcl-2和bax的表达.结果病例组逼尿肌中bcl-2的阳性表达率和高表达率(80.9%,33.3%)与正常组(75.0%,41.7%)相比无明显变化(χ2＝1.2,P＞0.05).病例组逼尿肌中bax的阳性表达率和高表达率(90.5%,57.1%)较正常组(66.7%,16.7%)明显增加(χ2＝7.6,P＜0.05).病例组平滑肌细胞凋亡指数为9.4±2.5/HP,较正常对照组4.7±1.2/HP明显增加(P<0.01),Spearman秩相关分析表明,凋亡指数与bcl-2的表达成负相关(r=-0.6, P<0.01),与bax表达成正相关(r=0.5, P<0.05).结论神经性膀胱逼尿肌平滑肌细胞凋亡较正常逼尿肌增加,Bcl-2/bax参与凋亡的调控,bax表达增加,Bcl-2与bax之间的平衡破坏,是导致逼尿肌平滑肌细胞凋亡的主要因素.逼尿肌平滑肌细胞凋亡增加可能是逼尿肌功能减退的一个重要原因.

开展急诊手术不断提高我国婴幼儿心脏外科水平

根据先天性心脏病(先心病)的发病率(0.7%～1.0%),我国每年约有10～15万新生的先心病患儿娩出,其中1/3～1/2的危重患儿,如果不行手术纠治,绝大部分将很快夭折;部分通过内科药物治疗缓解症状者,往往失去手术机会或增加围手术期风险,而且,在多次住院治疗中耗尽家庭的财力和精力.面对如此量大、年幼和风险大的医疗对象的纠治,是我国小儿心脏外科工作者的历史使命和巨大的挑战.

我国婴幼儿心脏外科的崛起

第五届全国小儿心脏外科学术会议上婴幼儿心脏外科的学术报告与2年前的第四届全国小儿心脏外科学术会议相比有了较大的增加,与婴幼儿心脏外科有关的论文数,第四届会议占总数的17.0%,第五届上升到29.0%,婴幼儿期心脏手术总死亡率逐渐下降,1～3岁为0～1.1%,6个月～1岁为3.0%～7.5%,6个月以下为4.28%～14.8%.上海第二医科大学上海儿童医学中心等近年来还开展了幼小婴儿的重危病例急诊手术,死亡率由38.8%下降到9.4%.

第五届全国小儿心胸外科学术会议纪要

婴儿心脏直视手术中不同压力灌注停搏液心肌保护效果的临床观察

目的观察婴儿体外循环心脏手术中不同压力灌注停搏液心肌保护的临床效果.方法选择在体外循环、心脏停搏下行心室间隔缺损修补的婴儿45例,按心肌保护液灌注压力不同随机分三组:1组,P=60mmHg;2组,P=45mmHg;3组,P=30mmHg.观察:①实验室指标术前、主动脉开放(CCR)后30min、6h、24h心肌酶(CK-MB、LDH)、心肌肌钙蛋白(cTnI)浓度;②临床指标:灌注诱导停搏时间;主动脉开放后复跳时间、自动转窦率;术后正性药物使用情况;呼吸机辅助时间、ICU(加强护理病房)停留时间、术后住院时间.结果①灌注压力与诱导停搏时间、复跳时间呈负相关,诱导停搏时间、复跳时间组(118.7±5.5)s、(25.1±16.0)s小于组3(23.7±5.5)s、(43.7±22.1)s,P<0.05; ②自动转窦率组2(93.3%)高于组1(86.7%)、组3(86.7%);③ 3组在CCR后各时点CK-MB、LDH、cTnI与基础值相比均有明显升高,P<0.01;CK-MB、cTnI以CCR后30min高,与其他时点相比P<0.05;LDH以CCR后6h高,与其他时点比较P<0.05.组1 CCR后6h LDH(692.24±139.9)U/L明显高于组3(569.0±108.5)U/L,P<0.05; ④术后多巴胺、多巴酚丁胺的使用量组间各时点无统计学差异,停机时组1虽高于组3;组1及组3各有1例术后使用少量肾上腺素,组2无一例使用.结论对于婴儿体外循环心脏手术,我们认为心肌保护灌注压力从30～60mmHg是较为安全、有效的,压力45mmHg显得佳.

小儿危重先天性心脏病急诊手术250例报告

目的总结小儿危重先天性心脏病急诊手术的经验,探讨急诊手术的必要性和降低围手术期死亡和并发症的措施.方法回顾分析1998年1月～2001年10月急诊手术治疗小儿危重先天性心脏病250例.男176例,女74例;术前反复呼吸道感染、心力衰竭或呼吸衰竭者121例,严重低氧血症者120例,其他危重患儿共9例;不用体外循环手术22例(36例次),常温平行体外循环20例,中度低温体外循环165例,深低温低流量或停循环43例.根治手术233例,姑息手术17例.结果全组术中死亡12例,早期死亡18例,总病死率为12.0%(30/250).存活的220例中术后主要并发症包括残余病变、重要脏器功能不全、感染和呼吸机依赖等.结论急诊手术是挽救小儿危重先心病的有效手段,准确诊断、快速转运以及正确、合理的体外循环和手术方法降低手术对重要脏器的损害是提高手术成功率的关键.

7公斤以下患儿心脏手术中体外循环管理的新探讨

目的通过总结并对比2年内7kg以下患儿体外循环中和术后的管理资料,探讨低体重患儿体外循环管理新经验.方法从1999年5月～2000年5月对86例7kg以下先天性心脏病(先心病)患儿中随机选取40例作为传统组,平均年龄(8.0±1.9)个月,平均体重(6.7±0.9)kg,同时从2000年5月～2001年5月的117例7kg以下先心病患儿中随机选取40例作为改良组,平均年龄(7.3±0.8)个月,平均体重(6.1±1.3)kg,通过对比两组患儿体外循环预充资料、改良超滤应用和术后一般情况,总结小体重患儿体外循环管理经验.结果改良组患儿体外循环中的预充总量(410.5±27.3)ml明显少于传统组(767.8±46.2)ml(P<0.01),其中库血预充量(217.5±34.0)ml明显少于传统组(458.6±67.1)ml(P<0.01),白蛋白预充量(58.5±12.1)ml和晶体预充量(112.5±20.6)ml少于传统组(112.7±24.6)ml,(280.5±56.2)ml(P<0.05);改良组40例患儿中有37例应用改良超滤装置(MUF),而传统组未应用MUF;从术后ICU的恢复情况看,改良组患儿的气管带管时间和在ICU停留时间明显少于传统组(P<0.01).结论对于7kg以下的低体重先心病患儿施行体外循环时,应用预充少的膜式氧合器、循环管道及动脉滤器,并结合MUF装置,减少库血预充,减少白蛋白用量,可明显改善患儿术后的恢复情况.

婴儿期危重先天性心脏病急症外科处理

目的评估婴儿危重先天性心脏病(先心病)急症手术的可行性,进一步扩大手术范围并提高治愈率.方法回顾性总结1988年1月～2001年11月348例婴儿危重先心病急症外科处理的经验,分析各年度婴儿危重先心病比率,手术月龄和手术病死率的变化.结果婴儿危重先心病占总手术数的比率、平均月龄、手术病死率,1991年分别为5.71%,(7.25±1.76)个月,9.09%;1995年10.89%,(8.60±2.44)个月,23.35%;2001年23.73%,(6.43±2.98)个月,6.74%.结论婴儿危重先心病急症手术数量逐年上升.手术病死率逐年下降.正确、适时修复心内畸形,恢复合理的血流动力学是挽救这类患儿生命的重要措施.

1岁以下小婴儿先天性心脏病急诊和亚急诊手术临床经验

小儿先天性心脏病(CHD)出生后约有1/3～1/2因畸形复杂或肺充血发生肺动脉高压而处于高危状态.对该类患儿必须采取急诊或亚急诊手术,才能挽救更多患儿生命.我院自2000年1月至2001年11月共做1岁以下小婴儿及新生儿CHD急诊或亚急诊手术81例, 死亡4例,病死率4.9%,取得满意效果,现报告如下.

新生儿心脏横纹肌瘤一例

2002年4月30日我们在体外循环下成功切除1例心脏横纹肌瘤.现结合文献报告如下.临床资料一、一般资料患儿:男,出生10d.因发热、黄疸、头面部有散在小水泡样皮疹住当地医院治疗,1周后黄疸明显减轻,皮疹开始结痂,但又出现气急,心率持续在200次/min,使用洋地黄类药物不能控制,经二维超声心动图检查提示右心室内占位性病变转入我院.家族中无结节性硬化症病史.

小婴儿危重复杂先天性心脏病的术后治疗措施

目的探讨如何降低危重复杂先天性心脏病(先心病)小婴儿术后并发症的发生率和病死率.方法收集1990年1月～2001年12月心胸外科监护室(CICU)≤6个月复杂先心病的患儿资料(n=157),分成前(n=24)、后(n=133)两组,后组应用综合治疗策略进行术后管理.按例数、术后危及生命的严重并发症的发生率和病死率、呼吸机使用时间、CICU滞留天数等进行比较.结果后组较前组例数增加了5.5倍(P<0.01);术后低心排、低氧血症、心律失常、反应性肺动脉高压及危象分别下降了51.5%、49.9%、35.6%、64.1%(P<0.01);病死率下降了80.1%(P<0.01);呼吸机使用时间和CICU滞留天数下降了30.5%、39.8%(P<0.05).结论小婴儿危重复杂先心病术后应用综合治疗措施,积极防治各种并发症,是降低病死率、提高生活质量的重要环节之一.

三个月以内婴儿室间隔缺损的外科治疗

目的总结手术矫治3个月以内婴儿室间隔缺损的效果.方法 1999年6月～2001年11月手术治疗20例先天性心脏病室间隔缺损伴肺动脉高压婴儿,其中男12例,女8例.年龄34～104*!d,平均(74.65±9.70)d.体重3.35～7.00*!kg,平均(4.93±0.94)*!kg.室间隔缺损均为单发,其中膜周型16例,肺动脉瓣下4例.2例合并动脉导管未闭(PDA), 1例合并房间隔缺损(ASD)、PDA及主动脉缩窄(CoA), 1例合并ASD和右冠状动脉-右室瘘.所有患儿均在全麻低温体外循环下行Ⅰ期矫治术.结果术后早期(30d内)死亡1例(病死率5.0%).发生并发症者10例,发生率50.0%.肺不张4例,低心排2例,心律失常2例,肺炎2例,胸腔积液1例,渗漏综合征1例,经治疗后痊愈出院.结论反复肺炎和肺动脉高压的室间隔缺损婴儿应尽早手术根治.术后应注重呼吸道的管理和出入量的调整.

新生儿中肠扭转的临床X线造影诊断

肠旋转不良是指胚胎期肠管以肠系膜上动脉为轴心旋转时发生障碍,导致肠管位置发生变异及肠系膜附着不全,是易引起肠梗阻的一种先天性疾病.大多数病例伴有临床症状,部分病例没有临床症状,当合并中肠扭转时,可能会导致小肠坏死甚至死亡,所以对中肠扭转早期及时的诊断是防止并发症的关键.本文总结46例新生儿中肠扭转的胃肠透视诊断特点及临床应用价值,报告如下.

儿童鞭炮伤的早期拇、手指再造

目的介绍儿童鞭炮炸伤拇、手指缺损行早期再造的必要性、可行性及临床经验.方法对14例儿童手部鞭炮伤,行急性、亚急性再造13个拇指、3个手指、其中单纯跬母甲瓣再造拇指1例,单纯第二足趾中远节再造拇指1例, 改良跬母甲瓣加足背皮瓣再造拇指4例,第二足趾加足背皮瓣再造拇指5例,足背皮瓣加带跖趾关节的第二趾再造食指1例,双足第二趾加足背皮瓣组合移植再造拇、环指1例,一足以改良跬母甲瓣加皮瓣、另一足第二趾组合移植再造拇指中指1例.再造指全部存活.11例12指随访1～5年半,观察再造指外形,并根据2000年手外科学会拇、手指再造功能评定标准评定各再造指的功能.结果再造指手指外形发育良好,其中以跬母甲瓣再造的6个拇指外形逼真,以第二足趾再造的拇指较正常细小,再造手指外形尚可.按评定标准再造手指功能优良7例,良4例,可1例.供足均无明显不适.结论早期拇、手指再造是儿童手部鞭炮伤的佳治疗方法.

病毒性肠炎、高胃泌素血症与小儿急性肠套叠病因的相互关系

目的研究病毒性肠炎、高胃泌素血症与小儿急性肠套叠病因之间的关系,探讨肠套叠的发病原因. 方法对40例小儿急性肠套叠和40例病毒性肠炎及对照组40例正常婴幼儿,采用放射免疫法测定其发病不同时期内的血清胃泌素(Gastrin)和胰高血糖素(Glucagon)的水平, 以了解其变化规律.采用乳胶法检测大便中的轮状病毒抗原.结果与对照组相比,病毒性肠炎患儿发病时的血清胃泌素值差异无显著意义,而发病后(3～10d)明显增高(P<0.01);小儿急性肠套叠患儿的血清胃泌素值在发病时和发病后10d、60d与对照组相比均差异有显著性意义,发病后90d的胃泌素值与对照组相比无差异(P>0.01);急性肠套叠和病毒性肠炎组的胰高糖素值和对照组相比差异有显著性意义(P<0.01);并且发病后都比发病时的胰高糖素值明显增高.肠套叠大便中轮状病毒的检测率为50%,病毒性肠炎均为阳性,对照组皆为阴性. 结论病毒性肠炎引起的高胃泌素可能是小儿急性肠套叠的发病原因之一.

小儿手部爆炸伤的分类与治疗

目的总结小儿手部爆炸伤的损伤特点,探讨其诊治方法.方法对1990～2000年收治的78例小儿手部爆炸伤伤情和治疗过程进行回顾性分析,根据损伤特点,将爆炸伤分为撕裂伤、离断伤和毁损伤三种类型,撕裂伤清创后予以原位缝合,离断伤清创后急诊再植,毁损伤清创后采取Ⅰ期修复和延期修复两种方式,对毁损肢(指)体截肢或行各种功能重建术.结果 38例撕裂伤伤口Ⅰ期愈合,功能恢复好.24例离断伤中,21例再植存活,功能恢复次于撕裂伤组.16例毁损伤功能恢复差,经延期修复者术后感染机会明显降低.结论小儿手部爆炸伤严重妨碍其身体生长和心理发育,采取相应的防犯措施,能有效预防此类损伤发生.