中华小儿外科杂志
Chinese Journal of Pediatric Surgery 중화소아외과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 0.85
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-3006
- 国内刊号： 42-1158/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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Currarino综合征合并先天性巨结肠病二例报道及文献复习
目的 探讨儿童Currarino综合征合并先天性巨结肠病的诊断与治疗.方法 回顾性分析2009年9月至2014年12月我科收治的2例Currarino综合征合并先天性巨结肠病患儿的临床资料.检索Pubmed、Springer Link、Google Scholar、中国生物医学文献数据库(CBM)、中国知网(CNKI)、万方和维普数据库,对2016年3月10日前报道的Currarino综合征合并先天性巨结肠病例进行文献复习.结果 11岁女童生后发现低位肛门闭锁外院行肛门成形术,术后存在持续性便秘;3岁时经直肠壁组织学检查证实巨结肠病行根治术时发现骶前肿物一并切除;11岁时MRI检查示骶前肿物复发伴骶骨发育不全,明确Currarino综合征合并先天性巨结肠病诊断,复发骶前肿物再次切除.2个月大男童生后发现肛门狭窄,腰骶椎MRI示骶前畸胎瘤,伴骶骨发育不全.因持续腹胀,直肠壁活检证实合并先天性巨结肠,2.5个月时行骶前畸胎瘤,先天性巨结肠一期根治.通过文献检索,终有16例纳入本次研究.其中,男5例,女9例,2例未描述;均有骶骨畸形,骶前肿物,包括脊膜膨出7例(其中合并畸胎瘤,表皮样囊肿各1例),畸胎瘤6例,皮样束肿、错构瘤、脂肪瘤各1例;6例有脊髓栓系,除未描述病例外其余8例均为短段型无神经细胞节症.结论 Currarino综合征合并先天性巨结肠病十分罕见.术前充分认识能明确诊断,手术治疗后预后较好.
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移植血管间置、门静脉主干-门静脉肝内左支分流术在治疗小儿肝外门静脉高压中的应用
目的 探讨移植血管间置、门静脉主干-肝内门静脉左支分流术在治疗小儿肝外门静脉高压中的效果和预后.方法 回顾性分析2010年1月至2014年12月9例(男6例,女3例)因“呕血、黑便”等上消化道出血表现入院,入院后完善腹部CT、超声及门静脉血管B型超声检查,诊断为门静脉海绵样变、门静脉高压和脾大患儿的临床资料.所有患儿均行移植血管间置、门静脉主干-肝内门静脉左支分流术治疗,术中造影发现胃冠状静脉直径较细或长度不够,不能行胃冠状静脉-门静脉左支分流术治疗,遂采用移植自体血管的方式,将其两端分别与门静脉主干和肝内门静脉左支吻合.其中采用移植空肠静脉方法治疗2例,回肠静脉4例,肠系膜下静脉3例.患儿术后均获随访,随访时间1～60个月,平均24.6个月.随访期间,采用超声评估脾大小及分流血管通畅情况.记录血常规、血生化和血氨,评估脾功能亢进情况和肝功能.结果 所有患儿均成功行移植血管间置、门静脉主干-门静脉肝内左支分流术治疗.手术时间105～360 min,平均218.3 min.其中3例住院期间有输血记录.术后住院时间6～10d,平均7.2d.术后复查B型超声示脾长径为9.6～14.7 cm,厚径为3.4～5.4 cm;较术前(长径10.4～17.6 cm,厚径3.2～6.8 cm)明显降低.血常规、生化和血氨均恢复正常.随访B型超声可见分流血管通畅,血管直径为0.5～0.7 cm,平均0.6 cm;分流血管入肝血流速度为0.14～0.18 m/s,平均0.16 m/s.1例患儿复发,采用保守治疗有效.结论 移植血管间置、门静脉主干-门静脉肝内左支分流术是治疗小儿肝外门静脉高压的有效方式之一,在患儿不能采用胃冠状静脉-门静脉左支分流术治疗时可考虑采用该方法治疗.
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儿童Ⅲ型胰腺外伤六例治疗体会
目的 探讨儿童Ⅲ型胰腺外伤的治疗方法.方法 回顾性分析2010年1月至2015年6月收治的6例Ⅲ型胰腺外伤患儿的临床资料.本组均为男孩,年龄6岁4个月～11岁5个月.入院时均有不同程度腹痛,伴呕吐2例,伴发热1例;血淀粉酶(695.83±264.07) U/L,尿淀粉酶(4 163.67±5 546.53)U/L.CT检查,均提示胰管损伤可能,其中3例分别合并脾挫伤、左肾上腺挫伤加肺挫伤、左肾上腺挫伤.患儿均先给予生长抑素、禁食、静脉营养等保守治疗,但症状控制不满意.待血流动力学稳定后行逆行胰胆管造影(ERCP)加内镜鼻胰管引流术或胰管支架引流术.结果 6例ERCP造影提示1例胰头部、4例胰体部、1例体尾部主胰管损伤.行13次ERCP引流,2例经7次ERCP引流治愈;另4例6次ERCP引流症状控制不佳,3例穿刺引流,1例开放引流后治愈.6例随访胰管均修复、恢复通畅;2例超声检查示胰腺有局部细小囊性改变,无临床症状,淀粉酶恢复正常.结论 单独ERCP引流治疗儿童Ⅲ型胰腺外伤疗效不满意,有待更多临床总结;结合经皮穿刺引流和开放引流效果确切.儿童Ⅲ型胰腺外伤使用药物治疗加确切引流就能取得良好预后,应尽量避免复杂手术.
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带线锚钉固定髌腱止点下移治疗儿童高位髌骨屡发性脱位
目的 探讨带线锚钉固定髌腱止点外侧半内下方移位(Goldthwait术式)联合近端重排(Green术式)手术治疗高位髌骨屡发性脱位的方法和临床疗效.方法 2013年1月至2014年1月收治高位髌骨屡发性脱位患儿10例(12膝).术中行近远端重排手术,远端重排时髌腱止点外侧半内下方移位后带线锚钉固定于胫骨近端干骺端内侧,术中C型臂透视确定髌骨下移位置.结果 10例(12膝)均获随访12～24个月,平均18个月.无内固定松动、断裂、异物反应等并发症,无感染、再脱位及其它不稳定表现,无低位髌骨及膝关节活动受限,未见骺板早闭现象,伸膝0°位和屈膝30°位髌骨外推恐惧试验均为阴性.末次随访时,膝关节Lysholm评分从术前(75.00±5.24)分上升至术后(93.00±4.82)分,Insall-Salvati指数从术前1.40±0.09降至术后1.12±0.08(P＜0.001).结论 带线锚钉固定髌腱止点外侧半内下方移位联合近端重排手术治疗高位髌骨屡发性脱位可以降低髌骨高度,预防再脱位,改善膝关节功能.
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小儿Y型重复尿道畸形诊治(附13例报告)
目的 探讨小儿Y型重复尿道的治疗方法,提高Y型重复尿道的诊疗水平.方法 回顾性分析2005年6月到2015年6月收治的13例Y型重复尿道患儿的病历资料.本组均为男孩,就诊年龄1～15岁,平均5.5岁.主要表现为生后自会阴或肛门处排尿,其中4例合并阴茎下弯,其余可伸直,未发现阴茎背曲需要矫正者.术前常规检查包括排尿期膀胱尿道造影(VCUG)、静脉肾盂造影(IVP)及泌尿系超声,明确诊断及有无其他伴发畸形.共有12例进行手术,其中11例腹侧尿道为主尿道,一期行会阴部或阴茎根部尿道造口,二期成型自阴茎根部造口处到阴茎头之间的尿道;1例腹侧会阴部尿道发育纤细而背侧尿道发育正常行腹侧尿道切除术.1例就诊时在当地医院行会阴部瘘管切除术而将腹侧主尿道切除,长期进行尿道扩张治疗,未予处理.结果 13例术后平均随访1～5年.4例经2次尿道成型术后治愈;二期术后发生尿道瘘5例,其中4例再次修瘘,1例待手术;2例二期术后出现尿道狭窄,经尿道扩张及内切开治愈.1例切除腹侧发育不良尿道者排尿正常,术后病理检查证实为移行上皮细胞.当地医院行会阴部瘘管切除术而将腹侧主尿道切除的患儿需每1～2周进行尿道扩张后可正常排尿.结论 Y型重复尿道术前分清主副尿道至关重要,主尿道多位于腹侧,应用带蒂阴囊或包皮岛状皮瓣分期成形尿道可取得较好疗效.
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小儿胸膜肺母细胞瘤二例
例1女,1岁10个月.20 d前因感冒咳嗽于当地医院就诊,之后反复咳嗽、气促1d复查X线片提示“左侧气胸”(图1A),CT检查示“左肺囊性变”(图1B),诊断为“左肺囊肿”入院.查体:左侧胸廓饱满,呼吸音明显减弱.血常规WBC 8.55×109/L,L 58.0％,N 34.8％,Hb 122 g/L,红细胞压积39.4％,PLT 302×109/L.术前当地医院行左侧胸腔闭式引流术,术后气促症状改善,带引流管转来我院.完善相关检查后,于全身麻醉下行“左上肺囊肿切除术”,术中探查见左上叶肺囊性变,病变范围约10 cm×10 cm×5 cm,多发充气囊腔,左肺上叶及下叶正常肺组织受压不张,膨肺后复张可,未见明显囊性变.
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小儿门静脉高压治疗新进展
门静脉高压(portal hypertension,PH)是各种原因导致门静脉系统压力升高引起的一组临床综合征,是儿童发病率较低的严重并发症.小儿门静脉高压症的病因和治疗有别于成人.本文综合近五年小儿PH治疗的文章,总结历年国际及国内范围对该病的病案报道,分别从药物、内镜、介入、手术、肝移植等方面做了详细的描述,理清了门静脉高压治疗的新进展,有助于提高各种病因门静脉高压患儿的治疗效果.
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胎儿骶尾部畸胎瘤的预后评估研究进展
骶尾部畸胎瘤(sacrococcygeal teratoma,SCT)是并不少见的胎儿及新生儿肿瘤,在出生活婴中发病率是1/40 000～1/35 000,男女比例1∶3～1∶4.通常认为SCT胎儿出生后经手术治疗预后良好,但据文献报道,产前诊断为SCT的胎儿死亡率却高达16％～63％.因此,SCT胎儿的预后评估指标和产前诊疗策略是当前研究的重点.本文对近年来SCT胎儿预后评估的研究进展进行了综述.肿瘤囊实性评分、TFR、STV∶ HV、STVI、肿瘤生长速度与CVPS等是SCT胎儿预后评估的有意义指标,这些指标各有利弊.在临床上,建议同时评估肿瘤囊实性比例与TFR这2个简便易行的指标,有条件的产前诊断中心也可选测STV∶ HV或STVI任一个指标.复查过程应监测肿瘤生长速度.CVPS可用于评估SCT胎儿心力衰竭的发生及进展,以决定干预时机.若SCT胎儿出现进展性高输出型心衰,孕28周前首先考虑胎儿手术,孕28周后可予治疗性早产.目前,SCT胎儿的预后评估尚处于探索阶段,本文所述产前策略亦并不完善,有待更多医学工作者投入研究.
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隐性脊柱裂流行病学及诊疗研究进展
隐性脊柱裂(spina bifida occulta,SBO)是指有一个或数个椎骨的椎板闭合不全,脊柱背侧皮肤完整,椎管内的脊髓及神经组织不会直接突出于皮肤表面的脊柱裂.SBO可发生于脊柱任何部位,但常发生于腰骶部,可伴有脊髓神经发育畸形,产生神经系统、泌尿系统、消化系统以及运动系统等一系列临床症状和体征.SBO若伴有脊髓神经损伤会影响脊髓的正常解剖,使其受到异常牵拉,局部缺血、缺氧,可造成神经功能障碍而产生一系列临床症状,称脊髓栓系综合征(tethered spinal cord syndrome,TCS).国内外目前对SBO特别是合并TCS时的诊治存在一定争议,故本文就SBO的病因、发病率、及诊断治疗研究进展进行综述.
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贯彻多学科综合治疗原则,做好小儿肿瘤外科工作
近年来,我国小儿恶性肿瘤发病率逐步上升.第3次全国死亡调查发现,恶性肿瘤已位于5～14岁儿童死亡原因第2位.小儿外科临床工作中越来越多地涉及恶性肿瘤的诊断和治疗.但恶性肿瘤往往病情复杂危重,疗效不甚理想,需要多个学科共同努力,组织科学的治疗,争取理想的效果.
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骶尾部畸胎瘤术后复发高危因素分析
目的 探讨和分析引起骶尾部畸胎瘤术后复发的高危因素.方法 回顾性分析2003年1月至2012年12月收治的107例骶尾部畸胎瘤患儿的临床资料,使用单因素和多因素危险度Lo-gistic回归法,从Altman分类、手术年龄、肿瘤大小、肿瘤是否完整切除、术中肿瘤是否溃破以及破溃成分、病理类型等方面分析肿瘤复发的高危因素.结果 肿瘤复发共16例,复发时间为6～59个月,平均(16.25±14.01)个月.恶性肿瘤复发均为术后常规随访发现,良性肿瘤仅2例常规随访发现,其余因出现排便困难、骶尾部出现肿块等临床症状就诊.根据Altman分类,Ⅰ～Ⅳ型的复发病例(复发率)分别为8例(15.4％)、2例(10.5％)、1例(10.0％)和5例(31.3％).病理类型中,成熟性畸胎74例中复发9例,其中5例病理性质复发后转变为未成熟或恶性畸胎瘤;未成熟畸胎瘤6例中复发2例;恶性畸胎瘤17例中复发5例.肿瘤复发后的5年生存率(64.8％)与未复发病例(95.0％)相比,差异有统计学意义(P=0.002).单因素及多因素危险度分析提示术中肿瘤实质成分溃破(P=0.028)、肿瘤残留(P=0.000)、未成熟(P=0.029)及恶性畸胎瘤(P=0.026)是骶尾部畸胎瘤复发的危险因素,而Altman分类、手术年龄、肿瘤大小以及囊液破裂并不是肿瘤复发的危险因素.结论 肿瘤复发是影响骶尾部畸胎瘤预后的重要因素.术中避免肿瘤实质成分溃破,尽可能完整切除肿瘤可减少肿瘤复发.重视骶尾部畸胎瘤,特别是成熟性畸胎瘤的术后随访,有利于尽早发现肿瘤复发,提高治愈率.
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Notch信号通路对婴幼儿血管瘤周细胞分化的调控作用
目的 研究Notch信号通路在婴幼儿血管瘤(IH)中的动态表达,探讨其对血管瘤周细胞(Her-pericyte)分化的影响.方法 选取增殖期与消退前期IH瘤体组织.采用免疫荧光双染检测Jagged1、Notch3及Hes1在增殖期与消退前期IH组织中的表达状况.应用Real-time PCR检测增殖期与消退前期Hem-pericyte中Jagged1、Notch3及Hes1基因表达水平.使用Notch信号通路的特异性抑制剂DAPT作用于Hem-pericyte,观察其对Hem-pericyte分化的影响.结果 消退前期IH血管网较增殖期IH血管网排列更为成熟规则.Jagged1、Notch3及Hes1在增殖期与消退前期血管瘤中均有表达,其中Jagged1主要分布于HemEC,Notch3与Hes1则主要表达于Hem-pericyte.与增殖期Hem-pericyte相比,消退前期Hem-pericyte中Notch3与Hes1基因表达水平显著升高(3.10±0.32 vs 1.41±0.37,1.89±0.35 vs 0.78±0.41);与周细胞分化/收缩力相关的基因:smMHC与αSMA的表达水平在消退前期Hem-pericyte中也显著升高(4.27±0.28 vs 0.48±0.19,1.43±0.21 vs 0.39±0.20).采用y-分泌酶抑制剂DAPT阻断Notch信号通路后,消退前期Hem-pericyte中smMHC与αSMA基因的表达水平显著下调(4.31±0.34 vs 2.1±0.32,1.40±0.31vs 0.56±0.27).结论 Hem-pericyte中存在活化的Notch信号通路;Notch参与了对体外培养Hem-pericyte分化的调控.
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小儿卡波西型血管内皮瘤19例临床病理学特点
目的 探讨小儿卡波西型血管内皮瘤的临床病理学特点.方法 收集上海儿童医学中心及新华医院收治的19例卡波西型血管内皮瘤的临床特点及随访结果,应用HE及免疫组织化学染色,观察组织病理学特点,同时统计临床及随访资料.19例患儿中,男11例,女8例;平均年龄19个月,标准差为22.7个月,中位年龄10个月.14例位于皮肤及皮下软组织,3例原发于盆腔,2例原发于骨.临床上多出现局部肿块,少部分因发生凝血异常症状而就诊.实验室检查,8例血小板明显低于正常,7例凝血时间延长及纤维蛋白原降低.结果 本组病理大体标本为不规则实性肿块,无包膜,大径0.3～1.5 cm.镜下肿瘤形成小叶状结构,边界不清,浸润性生长,小叶由增生的血管和梭形细胞组成,可见新月形和裂隙状血管腔,部分腔内可见微血栓.19例免疫组织化学检测肿瘤细胞表达CD31、CD34和D2-40,不表达Glut-1.19例患儿均经手术切除,其中8例伴有血小板减少的病例,经过对症治疗后再手术切除.随访时间3～75个月,18例术后无复发,1例并发致死性消耗性凝血(kasabach-merritt,KM)现象,患儿死亡.结论 卡波西型血管内皮瘤是少见的交界性儿童血管肿瘤,有特殊的组织学特点,因其可合并KM现象,所以明确诊断对临床意义重大.
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DKK-1在神经母细胞瘤中的表达及其意义
目的 研究Dickkopf-1 (DKK-1)在儿童神经母细胞瘤(NB)中的表达及其意义.方法 运用免疫组织化学方法检测DKK-1在42例NB,19例神经节细胞瘤及15例正常肾上腺组织中的表达水平.运用实时荧光定量PCR(qRT-PCR)、Western blotting检测DKK-1在分化程度依次增高的3株NB细胞株IMR-32、SK-N-SH和SH-SY5Y中的mRNA及蛋白表达水平.结果 免疫组织化学研究发现DKK-1在正常肾上腺组织中呈强阳性表达(免疫组织化学评分为1.912±0.047),在神经节细胞瘤组织中呈弱阳性表达(免疫组织化学评分为1.214±0.095),在NB组织中呈阴性表达(免疫组织化学评分为0.371±0.293).神经节细胞瘤和NB中DKK-1的表达量分别与正常对照组相比较,差异均有统计学意义(all P＜0.001).在3种组织中,不同组间DKK-1表达量的差异有统计学意义(F=211.375,P＜0.001).qRT-PCR研究发现DKK-1在IMR-3、SK-N-SH和SH-SY5Y中平均相对表达量分别为(25.323±8.651)％、(58.852±10.223)％和(75.385±9.381)％,均呈低表达水平,不同组间DKK-1表达差异有统计学意义(F=57.628,P＜0.001).Western blotting研究发现在IMR-32、SK-N-SH和SH-SY5Y中DKK-1蛋白表达相对灰度值依次增高,分别为0.093±0.016、0.397±0.051和0.411±0.062,不同组间蛋白表达差异有统计学意义(F=156.783,P＜0.001).结论 DKK-1在NB组织及细胞株中均呈低表达水平,且DKK-1在NB中的表达可能与该肿瘤的分化密切相关,提示其或许可以作为一个特殊的分子标记物用于NB的早期诊断及预后监测.
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关节镜治疗青少年膝关节内腱鞘巨细胞瘤
目的 探讨膝关节内腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath,GCTS)的临床特点及关节镜下治疗体会.方法 回顾性分析2005年4月至2013年7月收治的8例膝关节内GCTS患儿.其中,男5例,女3例;年龄10～17岁,平均15.1岁;左膝4例,右膝4例;病史2个月～1.5年,平均9.3个月.所有病例均采用关节镜手术切除肿物.随访术后膝关节功能恢复情况,采用改良HSS评分进行膝关节功能评定.结果 术后8例患儿均获随访,随访时间12～48个月,平均33.1个月.术后4周时,8例患儿膝关节仍有肿胀疼痛,尤以活动后明显,休息后肿痛症状明显减轻.术后8周时,所有患儿症状均明显改善或消失,关节功能较术前明显改善.本组术前改良HSS评分为36.0±5.2,术后8周改良HSS评分为90.0±4.9,差异有统计学意义(P＜O.001).所有患儿至末次复诊时,彩色超声及MRI检查未见关节积液及复发影像表现.结论 膝关节内GCTS极易漏诊误诊,术前仔细查体,结合磁共振及彩色超声检查有助于提高膝关节内GCTS的诊断准确率,关节镜下彻底切除是一种确切有效的治疗手段.
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婆娑双树基因4干扰载体对儿童睾丸卵黄囊瘤的转染及干扰效果评价
目的 构建婆娑双树基因SALL4的特异性干扰载体并转染儿童睾丸卵黄囊瘤细胞,评价干扰效果,为研究SALL4基因功能提供实验工具.方法 针对不同干扰位点,设计4条特异性siRNA和1条阴性对照序列.构建SALL4干扰质粒载体pGPU6/GFP/Neo-SALL4 shRNA,分空白对照组(Blank组)、阴性对照组(NC组)、单加转染试剂组(MOCK组)、干扰组(SALL4-homo-483、SALL4-homo-1874、SALL4-homo-951、SALL4-homo-3110),分别转染体外培养的儿童睾丸卵黄囊瘤细胞,采用荧光定量PCR和Western bolt技术比较各组细胞SALL4基因mRNA及蛋白表达情况,筛选出佳干扰序列.结果 荧光定量PCR结果显示,Blank组、NC组、MOCK组、干扰组(SALL4-homo-483、SALL4-homo-951、SALL4-homo-1874、SALL4-homo-3110) SALL4基因mRNA的表达水平分别为100％、(118.0±18.0)％、(128.0±15.0)％、(91.0±21.0)％、(25.0±8.0)％、(59.0±11.0)％、(49.0±13.0)％.SALL4-homo-951、SALL4-homo-3110相比Blank组、NC组、MOCK组mRNA表达下降,差异有统计学意义(F=3.63,P＜0.05).Western bolt的检测结果显示Blank组、NC组、MOCK组、干扰组(SALL4-homo-483、SALL4-homo-951、SALL4-homo-1874、SALL4-homo-3110)SALL4基因蛋白表达水平分别为1、1.1±0.1、1.3±0.3、1.7±0.4、0.2±0.1、0.9±0.2和0.4±0.1.相对Blank组、NC组、MOCK组,SALL4干扰组中SALL4-homo-951、SALL4-homo-3110均能降低蛋白表达,其中SALL4-homo-951降低多,差异有统计学意义(F=7.96,P＜0.05).结论 SALL4-homo-951、SALL4-homo-3110均能有效干扰SALL4基因在儿童卵黄囊瘤中的表达,其中SALL4-homo-951干扰效果佳,可用于下一步实验研究.
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腹膜后巨大畸胎瘤术后顽固性高血压一例及文献复习
目的 通过治疗腹膜后巨大畸胎瘤术后顽固性高血压及文献复习,提高对儿童肾血管性高血压的认识,探讨有效的治疗方案.方法 回顾性分析1例因腹膜后巨大畸胎瘤术后顽固性高血压,而在术后第9天再次手术切除左侧肾治疗高血压的临床资料.并通过检索中国知网(CNKI)、万方、维普数据库、Pubmed、Springer Link、Google Scholar等数据库和检索平台,对儿童肾血管高血压的中英文文献进行系统性综述,总结儿童肾血管性高血压的临床特点及诊治经验.结果 本例左侧肾切除术后恢复良好,病理证实为儿童肾血管性高血压,术后随访半年血压等各项指标均正常.共检索到符合纳入标准的患儿364例,其中2例先介入治疗效果差而后实施了肾切除;1例介入治疗后症状无缓解,而行肾动脉病变血管切除再吻合术,高血压症状才逐步缓解.术后随访6个月至12年不等,患儿血压均正常.结论 儿童肾血管性高血压为严重、药物难以控制的高血压,病因不同,治疗方法各异,除非其它治疗方法无效,切除肾需严格把握指征.
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儿童胰腺肿瘤精准手术切除策略探讨(附15例报告)
目的 探讨影响小儿胰腺肿瘤手术切除方式的因素及精准手术切除的可行性.方法 回顾性分析2002年10月至2013年7月收治的儿童胰腺肿瘤15例的临床资料.15例中,女10例,男5例;年龄4个月～14岁,平均8岁4个月.肿瘤位于胰头部9例,胰体尾部6例,伴肝转移1例,合并肝、肠系膜病变1例.结果 本组均接受手术治疗.肿瘤位于胰腺头部9例行保留幽门、胰十二指肠切除术7例,行肿瘤切除术2例,此2例肿瘤均来源于胰头钩突部;肿瘤位于胰腺体尾部6例,均行胰体/尾+脾切除术.病理检查报告:胰腺囊实性假乳头状瘤9例,胰腺母细胞瘤3例,浆液性囊腺瘤1例,胰岛细胞癌1例,促纤维增生性小圆细胞瘤1例.15例患儿术后恢复顺利,随访6个月～12年,促纤维增生性小圆细胞瘤1例患儿死亡,余者均存活.结论 手术切除肿瘤是治疗儿童胰腺肿瘤得重要手段,多数患儿仅通过手术切除肿瘤可长期存活.手术原则是尽可能保持胃肠道连续性,精准手术,尽可能多的保留正常的胰腺组织.影响决定小儿胰腺肿瘤术式的主要因素是肿瘤部位、周围重要组织是否受累肿瘤是否累及胆管、主胰管及脾血管.CT、MRCP属非侵袭性检查方法,可多平面分析,且无需注射造影剂,可对胆管及胰管状况肿瘤进行术前评估,为胰腺肿瘤确定精准手术方案提供依据.
