中华小儿外科杂志
Chinese Journal of Pediatric Surgery 중화소아외과잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 0.85
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 0253-3006
- 国内刊号： 42-1158/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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颈内静脉搭桥Rex手术治疗小儿肝外门静脉梗阻的初步探讨
目的 探讨颈内静脉搭桥Rex手术(肠系膜上静脉-门静脉左支吻合术)治疗小儿肝外门静脉梗阻的手术效果.方法 2014年10月至2015年6月共收治肝外门静脉梗阻8例,行颈内静脉搭桥Rex手术治疗,随访1～9个月,评价手术效果.手术方法:取上腹正中纵行切口,首先切断肝圆韧带,并沿其向Rex窝分离,解剖出门静脉左支矢状部3 cm;沿结肠中血管找到肠系膜上静脉,分离出3 cm;取左侧颈部横切口,切取颈内静脉7～9 cm.将颈内静脉在门静脉左支和肠系膜上静脉之间搭桥行两个端侧吻合.结果 8例中男5例,女3例,平均年龄4岁(1岁4个月至7岁),表现为消化道出血6例,脾功能亢进6例,出血合并脾亢4例.术前肝功能及凝血大致正常,胃镜检查7例食管胃底静脉曲张,1例无曲张.超声及CT均诊断门静脉海绵样变性;行经肝静脉逆行门静脉系统造影,显示门静脉左支矢状部存在7例,未显示1例(术中证实为闭锁).7例手术探查Rex窝内有血流,完成Rex手术,1例门静脉左支闭锁,改行Warren手术.吻合后经肠系膜上静脉造影显示搭桥血管通畅,肝内门静脉系统显影,肝外侧枝曲张血管明显减少或未显示.吻合后门静脉压力明显降低,吻合前PVP为(27.00±3.74)mmHg,吻合后PVP为(19.00±2.71)mmHg,吻合前后PVP压力差为(8.00±3.42)mmHg,P=0.001.术后随访,全部患儿无再次出血,6例术前脾亢患儿5例得到缓解,1例未缓解;3例于术后半年复查胃镜,食管胃底静脉曲张由重度转为轻-中度;超声检查门静脉血流均通畅,无血栓及狭窄,术后门静脉左支直径为(7.10±2.47)mm(3.3～10.5 mm).结论 Rex手术对于小儿门静脉梗阻具有良好治理效果,在降低门静脉压力的同时,恢复了肝脏血流,是EHPVO根治性手术方式,应该作为治疗小儿肝前性门静脉高压的首选手术方法.
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胆道闭锁Kasai术后肝脏纤维化及生化指标变化趋势的横断面研究
目的 研究胆道闭锁患儿Kasai术后肝脏纤维化及生化指标的变化趋势.方法 采用横断面研究方法,对2013年1月至2013年12月于首都医科大学附属北京儿童医院普外科随访的胆道闭锁Kasai术后患儿进行复查资料收集,术后随访时间6个月以上,资料完整的121例纳入研究.按照Kasai术后胆红素降至正常的时间,以术后3个月、6个月为界分为优、良、差三组,获取患儿术时年龄、术前和术后Fibroscan肝脏硬度测量值及生化结果,绘制趋势图并进行统计学分析研究各组患儿Kasai术后肝脏纤维化及生化指标的变化趋势.结果 纳入本研究胆道闭锁患儿共121例,男69例(57.0％),女52例(43.0％);其中优组63例(52.1％),良组34例(28.1％),差组24例(19.8％).三组患儿术时年龄差异无统计学意义.三组患儿Fibroscan肝脏硬度测量值在术后1年内波动进展,1年后趋于稳定;单因素方差分析及秩和检验结果显示优良组差异无统计学意义,优良组与差组患儿Fibroscan肝脏硬度测量值在术后1年内差异均有统计学意义.优良组患儿总胆红素在术后前3个月下降较快,随后缓慢下降,至术后6个月稳定于正常值,而差组患儿总胆红素术后前2个月下降较快,但随后出现较大波动.三组患儿ALT趋势图均在术后1个月出现波峰,优良组术后1～6个月有所下降,但之后持续波动不能稳定,差组持续波动;三组患儿AST术后6个月内有所下降,但之后波动较大不能稳定.三组患儿CGT术后1个月达到高峰,至术后6个月下降较快,随后逐渐趋于稳定小幅波动.结论 ①胆道闭锁患儿Kasai术后1年内肝脏纤维化波动性进展,自肝存活超过1年者肝纤维化情况进展缓慢趋于稳定,优组患儿在2年后更加稳定;②Kasai术后1个月内胆红素下降快,3～6个月胆红素可降至正常的患儿,其胆红素水平可维持长期正常;③肝脏炎症、胆管反应、功能损害在术后仍继续进展,术后1个月开始减轻,术后6个月趋于稳定.
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婴儿和儿童胸骨后疝
目的 探讨罕见的婴儿和儿童胸骨后疝的诊断和治疗.方法 收集了36年间(1978年3月至2014年6月)上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科收治的8例胸骨后疝患儿的资料,复习了患儿明确诊断时年龄、性别、临床症状、伴发畸形、手术方式及转归.其中男3例,女5例,年龄2d至8岁,7例胸骨后疝位于右侧,左侧1例.伴发其他畸形4例,2例为先天性心脏病、脐膨出和肠旋转不良,异位肾和右腹股沟疝各1例.结果 8例均经手术证实,疝内容物为横结肠、小肠、肝左叶、胃、大网膜.早先4例采用传统经腹开放入路,后4例选择腹腔镜下修补,其中1例同时作右腹股沟疝修补.8例中4例有疝囊.行疝囊切除1例,除1例2d新生儿伴脐膨出和肠旋转不良术后夭折外,余7例随访复查胸片未见复发.结论 胸骨后疝为罕见的先天性膈疝的一种类型,临床表现各异,伴发其他畸形的比率较高,以先天性心脏病为常见.推荐经腹入路手术,腹腔镜下修补为首选.相比开放手术其手术创伤小,恢复快,早期能进食,缩短了住院时间且外观更美观.
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婴幼儿先天性乳糜性腹水病因及治疗的探讨
目的 探讨婴儿顽固性乳糜性腹水的病因及治疗方法.方法 回顾性分析2001至2014年我科收治的10例乳糜性腹水患儿临床资料,所有患儿均经过腹穿、实验室检查明确乳糜性腹水诊断,均先采用禁食水、联合静脉营养的保守治疗,症状缓解不明显,再采用腹腔镜探查,然后根据术中所见情况采取腹腔镜下或开放途径相应治疗.10例患儿中采用腹腔镜下Ladd手术6例,扩大脐窝切口将小肠提出腹壁外,开放手术Ladd手术3例,1例因肠系膜根部淋巴结破溃乳糜漏行腹腔镜下淋巴结切除.结果 所有患儿均行钡灌肠检查,其中回盲部位于右上腹者7例,回盲部在正常的右下腹位置3例.腹腔镜探查下10例患儿均有肠旋转不良改变,其中9例有明显的Ladd韧带压迫,6例实施腹腔镜下Ladd手术,3例实施开放Ladd手术,另外1例因肠系膜根部淋巴结破溃乳糜漏行腹腔镜下淋巴结切除,8例患儿治疗后乳糜性腹水明显缓解,2例术后轻度腹胀,经低脂进食保守治疗3个月后腹胀消失,所有患儿定期随访未见明显复发需要再手术者.结论 肠旋转不良系膜根受压是婴幼儿乳糜性腹水形成的重要因素之一,Ladd手术是其治疗的有效方法.
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新生儿非计划二次手术原因分析及对策探讨
目的 探讨新生儿非计划二次手术的原因及预防措施,提高医疗技术水平,降低非计划二次手术率.方法 回顾性分析我院新生儿外科2005年01月至2014年12月非计划二次手术40例患儿的临床资料.40例新生儿中,男29例,女11例,平均年龄6.5d,平均住院时间26.2d,按再次手术与首次手术的时间间隔统计,平均间隔时间为11.4d.40例新生儿均为先天性肠道疾病术后,因各种原因行非计划二次手术,对其进行回顾性分析,探讨新生儿肠道疾病非计划二次手术的原因及预防治疗措施.结果 前五年非计划二次手术的发生率2.6％,近五年非计划二次手术的发生率1.7％,降低了0.9％.新生儿非计划二次手术发生原因主要是肠梗阻15例(37.5％)、吻合口漏6例(15.0％)、切口裂开7例(17.5％)、消化道穿孔7例(17.5％)、坏死性小肠结肠炎(NEC)3例(7.5％)、肠旋转不良肠再扭转2例(5.0％).40例中34例痊愈,5例自动出院,1例死亡.术后随访3个月,除2例坏死性小肠结肠炎患儿因低位肠梗阻再次入院手术治疗,其余患儿均生长发育良好.结论 非计划二次手术对患儿造成损害,加强围手术期的监测、规范手术操作可以有效降低其发生率.
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非钳夹式吻合口缝合法在腹腔镜离断式肾盂成形术中的应用
目的 探讨“非钳夹”式吻合口缝合法在腹腔镜肾盂输尿管成形术治疗小儿肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)的手术技巧、疗效及临床应用价值.方法 2015年1月至2015年4月对我院收治的81例肾盂输尿管连接部梗阻小儿肾积水患儿行“非钳夹”式吻合口缝合法经脐单部位腹腔镜肾盂输尿管成形术,其中男68例,女13例,左侧57例,右侧24例,平均年龄3.5岁(11d至15岁),所有患儿术前均行泌尿系B型超声、MRU及MAG3肾核素扫描等检查明确诊断.采用经脐单部位建立手术操作通道,吻合肾盂输尿管前后壁时,离肾盂输尿管吻合口低点1.0～1.5 cm处于肾盂瓣及输尿管前后壁分别用4-0慕斯线牵引用于缝合吻合口时钳夹与牵拉用,其余方法基本同普通腹腔镜肾盂输尿管成形术.结果 81例患儿手术均获得成功,无中转开放手术,无术中并发症,有2例大龄右侧病变患儿术中在上腹部增加一5 mmTrocar后完成手术.平均手术时间94(80～150)min、术中平均出血量15(10～50)ml、平均引流管拔除时间5(3～10)d、术后平均住院时间7(5～10)d.术后行超声、放射性核素扫描随访3～6个月,术侧肾实质不同程度增厚,肾盂前后径明显减小或消失,62例形态接近正常,患肾分肾功能不同程度恢复.结论 腹腔镜肾盂输尿管成形术治疗小儿肾积水时采用“非钳夹”式吻合口缝合法安全可行,具有损伤小、恢复快、成功率高等优点,值得临床推广应用.
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隐睾患儿手术年龄变化趋势及相关影响因素分析
目的 本研究拟分析隐睾患儿临床特点及手术年龄的变化趋势,同时探索影响隐睾手术时机的相关因素.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院2007年1月至2015年10月间接受手术治疗的隐睾患儿.收集患儿的人口统计学数据、合并阴茎发育异常情况、手术时间及其他影响因素等资料.运用t检验及多元线性回归分析对影响隐睾手术时机相关因素进行分析,P＜0.05为差异有统计学意义.结果 共有1 607例隐睾患儿被纳入本研究,其中单侧隐睾1449例(90.17％),合并阴茎发育异常的患儿112例(7％),平均手术年龄为39个月,有81％的患儿于1岁后接受手术治疗.民族、医疗保险类型、家庭收入、城乡差异以及隐睾侧别对手术年龄没有影响.多因素分析结果提示:腹腔内型隐睾(t=3.021,P=0.000)、合并阴茎畸形(t=3.916,P=0.000)、父母文化程度(t=3.563,P=0.000)、等待手术时间(t=2.657,P＜0.05)以及获得专业小儿外科医师治疗意见的时间(t=7.751,P=0.000)明显影响手术时机,结果有统计学意义.结论 在所研究的隐睾患儿中,大多数患儿的手术年龄在1岁以后.对患儿家长以及非专科医务人员进行隐睾知识的健康教育可能会提前隐睾的手术时机.
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小儿主动脉弓发育不良的手术及灌注技术进展
目前,小儿主动脉弓发育不良的定义存在争议,主要的评价方法有:①近弓、远弓和峡部分别＜升主动脉的60％、50％和40％、或者横弓直径＜升主动脉远端的50％、或者横弓直径＜降主动脉直径的50％;②经验法则:横弓直径(mm)＜体重(kg)+1;③Z值:不同节段的大小低于正常平均值的两个标准差以下,即Z值＜-2.小儿主动脉弓发育不良病变谱广,不同患儿解剖和生理特点差异大,且常合并各类心内畸形,小儿主动脉弓发育不良术后近远期并发症发病率、再干预率、病死率的控制仍不满意.小儿主动脉弓发育不良的治疗也存在争议,存在多种手术和灌注方法.目前较多使用的手术方法有:扩大端端吻合术,左锁骨下动脉瓣翻转术,端侧吻合术,补片扩大术等.使用较多的灌注方法有:深低温停循环技术和选择性脑灌注技术等.因此选择合理有效的手术和灌注方法,能提高主动脉弓发育不良患儿近远期的治疗效果.根据不同主动脉弓发育不良患儿的情况进行个体化治疗是现在小儿主动脉弓发育不良外科治疗的趋势.现对小儿主动脉弓发育不良的手术及灌注技术进展做一综述.
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侵袭性纤维瘤基因的相关性研究
侵袭性纤维瘤(Aggressive fibromatosis,AF)又称硬性纤维瘤,局部侵袭性生长,但无远处转移能力的软组织肿瘤,手术切除是主要治疗方法,复发率高.发病机制不明确,早期检测也一直无法解决.文献报道突变的p-catenin基因腺瘤肠息肉基因(APC)可以促进侵袭性纤维瘤发生,AD-AM12、FAP、WISP1和SOX11基因在侵袭性纤维瘤中选择性高表达.
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食管闭锁术后食管气管瘘复发的治疗进展
食管闭锁是一种常见的先天性消化系统畸形,手术治疗是唯一有效的治疗方式.但术后常发生一系列并发症,其中以食管气管瘘复发为棘手.目前食管气管瘘复发的治疗以外科手术为主,然后围手术期的管理及二次手术的困难一直是小儿外科医师所面临的一项挑战.基于近年来国内外对于食管闭锁术后食管气管瘘复发的研究,本文介绍了食管气管瘘复发的围手术期管理技巧,简述了在外科手术方面提高食管气管瘘复发治愈率的要点及进展.同时也回顾了近年来内镜下治疗食管气管瘘复发的各种方法,分析了其优缺点及适应证.指出目前外科治疗治愈率已明显提高,内镜治疗也日益完善,并对将来的治疗研究方向进行展望.
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腹腔镜诊治新生儿胃重复畸形
胃重复畸形是一种极少见的先天性消化道畸形,发生率约100万分之17[1],文献常是个案报道.我科2010年1月至2015年4月应用腹腔镜诊断和治疗新生儿胃重复畸形4例,疗效良好,现报告如下.资料与方法一、一般资料本组4例,男1例,女3例.年龄1h至28 d,平均14d;体重2.3～4.4 kg,平均3.45 kg.一般资料见表1.例1合并食管闭锁(Ⅰ型),术前检查发现腹部肿物;例2产前筛查提示腹部双泡征,疑十二指肠梗阻入院;例3因呕吐5d,加重2d入院,腹部彩超及核磁提示胆总管囊肿,例4产前发现腹腔囊性占位,生后28 d无症状就诊入院.术前行B型超声、上消化道造影、CI及核磁等检查,仅例4术前明确诊断胃重复畸形,其余3例均未能明确诊断.图1-3分别为患儿彩超、MRI、上消化道造影图片.
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经左心房内吻合治疗心下型完全性肺静脉异位引流
目的 评估经左心房内径路吻合治疗心下型完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的疗效.方法 2012年3月至2015年4月,采用左心房内路径吻合法治疗心下型TAPVC 14例.男9例,女5例.年龄8～42 d,平均(28.9±6.73)d;体重2.8～5.4kg,平均(3.9±1.43)kg.所有患儿均在全身麻醉、中低温体外循环下手术.充分游离左、右肺静脉、共汇静脉、垂直静脉后,在心脏自然状态下观察共汇静脉-垂直静脉与心脏位置关系,对共汇静脉-垂直静脉走形位于左房或房间隔后位的14例患儿,采用左心房内径路将肺静脉共汇-垂直静脉与左心房后壁吻合.结果 所有患儿均顺利完成手术,体外循环时间89～141 min,平均(118.7±22.14)min;主动脉阻断时间46～67 min,平均(52.1±6.54)min.术后呼吸机辅助时间3～7 d,平均(4.19±1.04)d.术后早期(46 h)1例患儿因消化道出血死亡,其余13例患儿中,低心排出量综合征8例、室上性心动过速2例、气胸2例、肺部感染7例、经积极治疗后均痊愈出院.13例患儿出院后1个月、3个月、1年随访率均为100％.结论 对共汇静脉-垂直静脉走行位于左房或房间隔后的心下型TAPVC,采用左心房内路径吻合法治疗能够取得满意的临床疗效.
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改良切口经胸微创封堵术治疗膜周室间隔缺损
目的 探讨改良切口经胸微创室间隔缺损封堵术的可行性和安全性.方法 2011年5月至2015年5月,289例单纯膜周室间隔缺损患儿在我中心接受改良切口经胸室间隔缺损封堵术.该操作采用长约1～2 cm的微创切口,无需损伤胸骨,完全食道超声引导下完成室间隔缺损封堵.术后1、3、6个月定期随访.结果 289例患儿中,277例(95.8％)成功完成微创封堵;12例封堵失败,改行常规外科修补术.277例患儿均经改良微创切口入路,切口长度1～2cm,平均(1.53±0.46)cm.均未损伤胸骨,亦未放置引流管.术后早期均未出现心包积液.膜周室缺直径平均(5.30±2.88)mm.封堵器大小4～12mm,平均(6.70±3.10)mm,包括对称封堵器191例,偏心封堵器86例.12例(4.3％)患儿术中存在少量残余分流.9例(3.2％)术后发生不完全性右束支传导阻滞;1例患儿于术后4d出现完全性房室传导阻滞,经激素治疗5d后好转.所有患儿平均住院时间(3.2±0.8)d,随访期间,没有主动脉瓣反流、恶性心律失常、封堵器脱落等严重并发症发生.至随访结束仍有4例(1.4％)存在少量残余分流.结论 改良切口经胸壁微创封堵术,不损伤胸骨,可以有效治疗膜周室间隔缺损.但其长期疗效尚需进一步随访研究.
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经右室肺动脉瓣成形术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁的中期随访
目的 回顾经右室肺动脉瓣成形术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁的中期随访治疗结果.方法 2010-2013年21例非冠状循环右心室依赖的室间隔完整型肺动脉闭锁患儿在我中心接受经右室肺动脉瓣成形术.平均手术体重(3.2±0.7)kg,平均手术年龄(16±8)d.三尖瓣Z值术前为-2.5～2.2(-0.9±0.4).手术在食管超声引导下,确认肺动脉瓣穿刺打孔位置.全组患儿均随访12个月以上,按治疗结果分为两组:双心室修补组和非双心室修补组.术后3、6、12、24、36、48个月分别随访经皮氧饱和度、三尖瓣Z值和再干预情况.结果 全组1例由于术后早期低氧血症,家属拒绝再手术死亡.12例患儿完成双心室纠治,8例为非双心室纠治组,其中5例完成一个半心室纠治,3例仍在随访中.平均随访时间(32.3±10.3)个月,无晚期死亡.早期4例患儿需要再干预(20％):双心室修补组1例患儿由于肺动脉瓣残余梗阻再次行球囊扩张,3例非双心室修补组由于低氧血症2例行体肺分流术,1例行动脉导管支架植入术(8.3％比37.5％,P＜0.01).术前三尖瓣Z值双心室修补组明显高于非双心室组,均值为-0.5±0.3和-1.5±0.6,(P=0.01).术后30d氧饱和度双心室修补组明显高于非双心室组,均值为88±6和74±7,(P＜0.05);PGE1维持时间双心室修补组明显短于非双心室组,均值为5.6±2.2和7.4±4.2,(P＜0.05).全组6个月、1年、3年免于再手术率分别为80％、70％和35％,两组再手术率均为75％.双心室组中9例患儿接受了房间交通关闭术;非双心室组5例患儿接受了双向腔肺分流术及房间交通关闭术,1例由于右心室流出道梗阻再次手术.三尖瓣Z值在术后3个月、6个月、1年、2年、3年和4年随访值为-2～2.2 (-0.5±0.4)、-2.1～2.2(-0.5 ±0.3)、-2.3～2.0(-0.2±0.3)、-0.4～2.2(0.5±0.8)、-0.5～2.2(0.6±0.8)、-0.2～2.2(0.7±0.3).结论 经右室肺动脉瓣成形术在右心室发育相对较好的室间隔完整型肺动脉闭锁病例治疗效果满意,安全性较高,随访证明可以促进右心室发育,是射频肺动脉瓣打孔成形等其他肺动脉瓣成形术的不错的替代方案.
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右室减压术伴改良体肺分流术治疗室间隔完整型肺动脉膜性闭锁
目的 比较体外循环下行右心室流出道切开后跨肺动脉瓣补片术加改良体肺分流术(术式a)与经右室表面行肺动脉瓣球囊扩张术加改良体肺分流术(术式b)两种术式治疗室间隔完整型肺动脉膜性闭锁的临床效果.方法 2003年7月至2014年7月,共收治57例室间隔完整型肺动脉闭锁患儿,从中随机选出22例室间隔完整型肺动脉膜性闭锁患儿,其中11例患儿行术式a(a组),另外11例行术式b(b组),比较两组患儿的病死率、呼吸机辅助时间、CCU住院时间.术后随访6个月,监测出院当日、术后1个月、3个月、6个月的经皮氧饱和度、三尖瓣Z值、McGoon比值、肺动脉跨瓣压差、肺动脉瓣反流率(肺动脉反流束宽度与肺动脉瓣环内径的比值),比较两组患儿上述指标的差异.结果 a组患儿共死亡4例,b组患儿共死亡2例.a组患儿术后呼吸机辅助呼吸平均时间为(127.09±46.81)h、CCU平均住院时间为(7.91±2.5)d.b组患儿术后呼吸机辅助呼吸平均时间为(81.55±26.25)h、平均CCU住院时间为(4.82±1.08)d.两组比较,b组时间明显短于a组.出院当日,a组的肺动脉瓣反流率明显低于b组,两组间差异具有统计学意义(P＜0.01);a、b两组的经皮氧饱和度、三尖瓣Z值、McGoon比值、肺动脉跨瓣压差之间差异无统计学意义.术后1个月,a、b两组患儿的经皮氧饱和度、三尖瓣Z值、McGoon比值、肺动脉瓣反流率之间差异无统计学意义;a组患儿肺动脉跨瓣压差低于b组,差异有统计学意义(P＜0.05).术后3个月,a组患儿经皮氧饱和度明显高于b组,a组患儿肺动脉跨瓣压差明显低于b组,两组间差异具有统计学意义(P＜0.01);a组患儿三尖瓣Z值、McGoon比值均高于b组,两组间差异有统计学意义(P＜0.05);a、b两组间肺动脉瓣反流率之间差异无统计学意义.术后6个月,a组肺动脉瓣反流率低于b组,两组间差异有统计学意义(P＜0.05);a、b两组的经皮氧饱和度、三尖瓣Z值、McGoon比值、肺动脉跨瓣压差之间差异具有统计学意义(P＜0.01).结论 b组呼吸机辅助时间、CCU住院时间均短于a组,但术后3个月以后随访,a组患儿右心室及肺血管发育优于b组患儿.
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小儿三尖瓣下移畸形的手术效果分析
目的 小儿Ebstein畸形的手术纠治是当前的难点,本文意在探讨小儿Ebsetin畸形手术纠治的方法和分析手术效果.方法 回顾性分析2000年1月至2014年12月间于复旦大学附属儿科医院心血管中心就诊并手术的Ebstein畸形患儿45例,其中男28例,女17例,年龄0.2～169个月,平均(44.2±41.1)个月,含新生儿6例.体重2.4～60 kg,平均(17.6±12.8)kg,SPO2在60％～99％,平均(87.8±8.8)％,其中26.7％(12/45)存在较明显的紫绀,22.2％(10/45)存在明显心功能不全,合并Wolff-Parkinson-White预激综合征3例,房性早搏2例.结果 全组45例患儿接受了心脏手术,6例新生儿中5例在非体外循环下接受了改良B-T分流术,2例于术后早期死亡.39例患儿在体外循环下行三尖瓣成形术,Danielson法12例,Carpentier法21例,Cone法6例,无早期和晚期死亡.37例患儿于门诊密切随访,随访1.5个月至15年,7例因为三尖瓣反流加重进行了再手术.5、10、15年免再干预率分别为86.5％、81.1％、81.1％.按照不同手术方式分为3组进行比较,Carpentier组和Danielson组比较发现,Carpentier组手术年龄偏小[(45.0±33.7)个月比(80.8±40.2)个月,P=0.010],体重偏轻[(17.3±11.3)kg比(29.5±10.5)kg,P=0.004],所需主动脉阻断时间长[(44.9±4.7)min比(30.8±5.3)min,P=0.000],术后恢复时间无差异,随访术后再干预率差异无统计学意义.Cone组和Carpentier组比较发现,Cone组手术年龄更小[(12.2±7.3)个月比(45.0±33.7)个月,P=0.000],所需的体外循环时间[(89.2±12.0)min比(73.0±15.5)min,P=0.027],主动脉阻断时间更长[(56.3±6.1)min比(44.9±4.7)min,P=0.000],术后恢复时间差异无统计学意义,随访三尖瓣反流轻,无一例需要再干预,但是与Carpentier组相比差异无统计学意义,可能与病例数少(仅有6例),随访时间偏短有关.结论 Cone手术较其他手术方式更为复杂,手术时间较长,但是适用于小年龄儿童Ebstein畸形的矫治,早中期效果满意,仍需密切随访.
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先天性主动脉弓梗阻性病变合并喉气道疾病的围术期诊疗经验
目的 探讨主动脉弓梗阻性病变患儿合并喉气道疾病的筛查及治疗经验.方法 回顾性分析我院2012年1月至2014年3月间95例主动脉弓梗阻病例合并气道疾病的诊疗过程,患儿年龄中位数为60(8～720)d,体重中位数为4(3～11)kg.结果 95例患儿中,94例患儿完成一期根治术,术前筛查喉气道并发症阳性率为83.15％,所有病例电话随访至术后1～24个月,其中18例完成电子支气管镜检查随访.2例术后近期死亡,其余病例生存质量良好.结论 主动脉弓梗阻性病变术前即存在较高的喉气道疾病发生率,以左侧声带麻痹和左侧支气管软化狭窄为主,可导致病程延长,但长期预后良好,对于因此反复左肺不张及充气过度病例因尽早手术干预,建议加强术前主动脉缩窄患儿喉气道疾病筛查,充分利用支气管镜评估及处理肺部并发症,可有效缩短患儿临床病程.
