儿童和青少年原发性夜遗尿症患病率现状和回顾性调查

目的 对河南省儿童和青少年作原发性遗尿症(PNE)患病率调查,为儿童和青少年的保健与疾病防治提供参考依据.方法 从2003年7月～2004年12月,随机选取河南省7个城市管辖区中小学的5～18岁儿童和青少年进行PNE流行病学调查.采用无记名调查问卷的方式.对目前无夜间尿床儿童,要求父母回忆其停止夜间尿床的年龄.结果 实际发放调查问卷11 799份,回收10 383份,有效问卷10 088份,有效回收率为85.5%.现况调查5～18岁儿童PNE总体患病率为4.07%(95%可信区间3.68～4.46).5岁患病率为11.83%(95%可信区间9.25～14.41),12岁降为1.72%(95%可信区间1.10～2.43),15岁时降为1.21%(95%可信区间0.50～1.96),以后稳定于1.0%左右.男性PNE患病率为4.57%(95%可信区间4.00～5.14),与女性3.56%(95%可信区间3.04～4.08)之间的差异有呈著性意义(P＜0.05).男女PNE患病率均具有随年龄的增加而显著降低趋势.回顾性调查5岁时PNE患病率为9.6%,10岁时为1.02%,以后各年龄段PNE降至1.0%以下.现状调查时男性、女性和总体PNE患病率均高于回顾性调查.结论 回顾性调查和现状调查均显示5～7岁儿童仍有10%左右的儿童患有PNE,是影响儿童生活质量的主要疾病之一,应引起社会关注.

小儿急性胰腺炎病情严重度评分的临床应用

目的 探讨小儿急性胰腺炎评分系统在病情严重度判定中的临床应用价值.方法 回顾分析2002年1月～2006年8月间本院收治的49例小儿急性胰腺炎(AP)病例,分析比较Ranson、APACHEⅡ及小儿急性胰腺炎评分(John评分)系统对小儿急性胰腺炎病情严重度评判的灵敏度、特异度、似然比及接收者工作特征(ROC)曲线下面积(AUC)等指标,检验各评分系统对小儿AP病情严重度评判的价值.结果 49例中,发生胰腺坏死/假性囊肿/脓肿,脏器功能障碍等严重并发症的小儿SAP重症急性胰腺炎(SAP)7例,轻症急性胰腺炎(MAP)42例.SAP组与MAP组间,3种评分系统的分值分别为(1.12±0.29)与(0.93±0.22),(3.39±0.73)与(2.85±0.68),(3.07±0.45)与(1.12±0.27),仅John评分分值的组间差异有统计学意义(t=15.1974,P=0.0000).3种评分系统对小儿SAP评判的灵敏度分别为28.57%、42.86%、85.71%,John评分高于前二者,特异度分别为88.10%、85.71%、83.33%.3种评分系统评判小儿SAP的AUC值分别为0.54、0.59及0.90,John评分的AUC值明显高于前二者,差异有显著性意义(P=0.0083、0.0112).结论 与Ranson及A-PACHEⅡ评分比较,John评分对小儿AP病情严重度和预后的评判价值较大.

新生儿发育性髋关节异常的超声波筛查

目的 报告新生儿超声波髋关节筛查的发病率调查结果.方法 对上海某区3 143例新生儿出生3～7 d接受了超声波髋关节筛查,髋关节不稳定的患儿在出生28 d时接受了复查,采用Graf R静态超声波髋关节检查方法和简化的分类标准对所有筛查结果进行了统计和分析.结果 3 143例新生儿,男1 666例,3 332例髋关节,占53.01%,女1 477例,2 954例髋关节,占46.99%.新生儿中检查正常的髋关节3 002例,占新生儿总数95.51%,髋关节不稳定35例,占1.11%,终被诊断为DDH新生儿106例,占3.37%,其中髋关节发育不良95例,髋关节半脱位8例,髋关节脱位3例.结论 新生儿DDH超声波检查发病率为重视和开展早期防治提供了基本资料.

中央分流术在治疗复杂先天性心脏病中的应用

目的 总结68例中央分流术的应用及随访,探讨中央分流术在复杂先天性心脏病治疗中的应用及效果.方法 68例患儿,男36例,女32例,年龄1 d～17岁,体重(9.75±5.83)kg.患儿在不同时期进行了中央分流手术,比较手术前后血氧饱和度的变化.术后进行随访,了解肺动脉发育和后续治疗的情况.结果 死亡8例,病死率11.76%.存活患儿症状改善,术后血氧饱和度比术前显著提高(P＜0.05).随访病例肺动脉比术前显著增粗(P＜0.05).26例患儿进行了二次手术,21例为根治手术,5例为再次姑息性手术,2例死亡,再次手术病死率7.7%.结论 作为姑息性手术的一种,中央分流术损伤小、操作简单,能改善症状,提高生活质量,为根治手术创造条件.

切开复位、尺或桡骨截骨和重建环状韧带治疗儿童陈旧性孟氏骨折

目的 通过采用开放复位、尺或桡骨截骨和重建环状韧带治疗儿童陈旧性孟氏骨折,探讨儿童陈旧性孟氏骨折的手术治疗方式.方法 回顾性分析2001年3月～2005年10月收治21例(男14,女7)陈旧性孟氏骨折患儿的临床资料.年龄6个月～13岁.左侧6例,右侧15例.其中18例施行尺骨截骨,2例桡骨干截骨,同时行桡骨头切开复位、重建环状韧带和肘关节囊紧缩缝合,1例仅作肘关节囊紧缩缝合,未做环状韧带重建.结果 术后平均随访时间是3年7个月,8例丧失15°(平均)旋前功能,2例X线片显示桡骨头半脱位,但无功能障碍,1例术后出现桡神经麻痹,3个月后自行恢复;全部病例肘关节屈曲较术前平均增加30°.Kim's评分标准,14例优秀,4例良好,3例差.结论 开放复位、尺或桡骨截骨和重建环状韧带是治疗儿童陈旧性孟氏骨折的一种有效安全的方法.

Kasai术后近期胆管炎相关危险因素分析

目的 探讨Kasai术后近期胆管炎发生的可能相关因素.方法 回顾2002年9月～2005年11月于我院行Kasai术的胆道闭锁患儿资料.肝炎病毒筛查阴性,生存1年以上者123例.平均随访时间(20.54±8.57)个月(13～41个月).分析术后胆管炎与患儿手术年龄、是否合并巨细胞病毒感染、术中胆汁引流量、黄疸消退时间等因素的相关性.结果 平均手术年龄(70.48±11.23)d(32～126 d),术后1年内胆管炎发生率52.85%(65/123).手术年龄是胆管炎发作的危险因素(Odds Radio=1.921,P＜0.01),胆管炎首次发作时间与手术年龄负相关(Spearman's rho=-0.3646,P=0.037＜0.05).约三分之一患儿1年内发作≥3次(23/65),但次数多少与手术年龄及首次发作时间不相关(P＞0.05).巨细胞病毒活动性感染与否(P=0.1523＞0.15)和术中胆流量多少(P=0.399＞0.15)不是影响胆管炎发作的危险因素.术后6个月总黄疸消退率58.62%,黄疸消退受术后胆管炎发作次数影响(Odds Radio=3.7668,P＜0.01),并与术中胆流量情况相关(Odds Radio=0.3280,P=0.011＜0.05).20例胆管炎病例常规血培养,仅1例1次大肠埃希菌阳性.结论 Kasai术年龄与胆管炎发作相关.巨细胞病毒活动性感染并不是胆管炎发生的危险因素.手术近期胆管炎发作的次数影响术后黄疸的消退,并可能影响整个疾病的预后.

59例儿童脑动静脉畸形诊治体会

目的 报道59例儿童脑动静脉畸形诊治体会.方法 回顾分析长征医院1990～2000年收治59例18岁以下脑AVM患儿诊治结果,其中单纯手术治疗10例;栓塞后再手术7例;栓塞后伽玛刀治疗18例;手术后伽马刀治疗3例;单纯栓塞治疗5例;直接伽玛刀治疗13例;未治3例.结果 48例(48/59)患儿临床表现为出血,47例(47/56)治疗后没有产生任何新的神经功能缺损,6例(6/56)治疗后出现轻度神经功能缺损或神经功能缺损加重,2例(2/56)患儿遗留严重的神经后遗症,死亡1例.未治3例,死亡1例.结论 儿童脑AVM具有出血率高及出血凶猛的特点,应争取积极治疗,合理正确使用显微手术、放疗、血管内栓塞等治疗手段,临床效果满意.

儿童支气管特型异物的手术治疗时机和术式

目的 探讨儿童支气管特型异物手术治疗时机和术式.方法 回顾分析手术治疗22例儿童支气管异物的临床资料,男16例,女6例;年龄3～12岁.其中植物类异物13例、金属类异物3例、其他异物6例.结果 急诊手术3例,择期手术19例.17例行支气管切开取异物并成形术,4例行肺叶切除术,1例经胸取异物失败.术后并发肺不张2例,切口感染1例,呼吸功能不全1例,经处理治愈;多脏器功能衰竭死亡1例.结论 经内镜取异物失败不伴致命性并发症者尽可能避免急诊手术,术前应明确定性、定位;对长期药物治疗效果不佳的肺化脓症、肺不张应考虑支气管异物的可能.

胆道闭锁汇管区炎性细胞浸润及其细胞因子的表达研究

目的 了解胆道闭锁(biliary atresia,BA)肝内汇管区炎症反应类型及细胞因子表达和具体作用机制.方法 应用免疫组织化学、免疫荧光和免疫印迹的方法对18例胆道闭锁患儿与15例先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation ,CBD)患儿肝脏标本进行对比研究.结果 BA患儿肝内汇管区大量CD4+、CD8+、CD68+细胞浸润(与CBD组相比均P＜0.01).肝内Th1通路相关细胞因子IFN-γ(干扰素-γ)、TNF-α(肿瘤坏死因子-α)表达,而CBD组为阴性.Th2相关细胞因子IL-4(白介素-4)、IL-5(白介素-5)及CD8+相关细胞因子粒酶、穿孔素表达在BA组与CBD组均为阴性.BA组肝内iNOS(诱导型一氧化氮合酶)检测阳性,胆管上皮Fas(自杀相关因子)表达(0.60±0.13)与CBD组(0.29±0.16)相比明显上调(P＜0.01),上皮细胞凋亡指数(49±13)%远大于CBD组(22±16)%(P＜0.01).结论 BA肝内汇管区炎症反应强烈,是由CD4+细胞Th1亚型及其相关细胞因子所介导的原发特异性炎症.巨噬细胞参与的Th1炎症通路可能在BA胆管上皮进行性损伤中起着关键作用.

小儿背部胚胎型横纹肌肉瘤一例

患儿:女,45 d.因发现右背部肿块1个月余入院.患儿出生后,家长无意中发现其右侧背部有一肿块,初为橄榄大小,无疼痛不适,无发热、咳嗽.近日来发现肿块呈进行性增大,至当地医院行B超检查,提示右背部肌肉内实质性肿块,而转来本院就诊.体检:右侧背部上方肩胛水平可扪及一肿块,大小约6.0 cm×4.0 cm,质软,无红肿,无触痛,不可移动.实验室检查各项指标均正常.

单纯膀胱外翻一例

患儿:男,2 h.因孕期发现脐部膨出肿物,出生后立即转入我院治疗.第1胎第1产,孕34周产前检查时发现胎儿脐部膨出一肿物,怀疑为腹裂或脐膨出,孕37+5周正常分娩,出生体重3 kg,Apgar评分10分.出生后即见脐部膨出一肿物,立即由出生医院转入我院.生后未进水及哺乳,无恶心、呕吐,胎便排出正常.

儿童血源性髌骨骨髓炎一例

患儿:男,13岁.4个月前无明确诱因出现髌前隐痛,近1周髌前疼痛加重,呈持续性钝痛.否认外伤史.检查:右膝无肿胀,皮温不高,皮色不红,髌前轻压痛明显,浮髌试验阴性,膝关节活动90°无痛.血常规:WBC 4.9×109/L,N44.4%,L 39.2%,血沉11 mm/h.X线:髌骨中央局限性透亮区,无骨膜隆起.CT:髌骨中央局限性骨缺损,边缘硬化.初步诊断:髌骨破坏性病变.

婴幼儿胸壁巨大肌纤维瘤一例

患儿:男,2岁.出生后即发现右前胸壁巨大肿物,未进行任何治疗.肿瘤与患儿等比例生长.检查:右前外侧胸壁肿物,质硬,皮温正常,未见浅表静脉扩张,局部无压痛.胸部CT:胸壁巨大肿瘤透过多肋间向胸腔内弥漫性侵润生长,并包裹6根肋骨,其中右Ⅲ/Ⅳ前肋骨皮质融骨改变、右肺压缩性不张、右肺气肿.术中患儿仰卧位,右肩垫高30°,右上肢外展位.

病灶切除结合多处软膜下横断治疗Sturge-Weber综合征

Sturge-Weber综合征(SWS),又称颜面血管瘤,是一种影响大脑微血管系统的神经皮肤综合征.其患病率为1/50 000.近年由于对轻型患者的识别使发病率呈增加趋势.特征性表现为面部葡萄酒样痣、同侧软脑膜血管瘤、先天性青光眼,多伴发难治性癫痫及进行性智力迟钝.SWS分三型[1]:Ⅰ型(面部和软脑膜血管瘤,可有青光眼);Ⅱ型(面部血管瘤,无颅内病变)和Ⅲ型(仅有软脑膜血管瘤).我们报道的病例无面部血管瘤和青光眼,诊断为Ⅲ型.

腹腔镜、纤维结肠镜联合治疗难治性肠套叠

小儿肠套叠是小儿常见的急腹症,临床表现为阵发性哭闹、呕吐、果酱样血便和腹部腊肠样包块,治疗方法有非手术治疗和手术治疗,空气灌肠是传统的并且有效的非手术治疗方法,复位率较高,达到90%以上[1],空气灌肠适用于发病24h以内,或24～48 h但一般情况较好,无明显腹胀,无明显脱水及电解质紊乱者,压力控制在8～13 kPa(60～100 mmHg),大不超过16.0 kPa(120 mmHg)[1],对于少数不能复位的肠套叠患儿可以进行剖腹手术,随着纤维结肠镜和腹腔镜设备的更新和操作技巧的日益成熟,分别应用纤维结肠镜或腹腔镜治疗肠套叠,特别是空气灌肠失败的难复性肠套叠者屡见报道[2-4].

可以手术治疗的婴幼儿、儿童期癫痫综合征

一、婴幼儿、儿童期癫痫的手术目的婴幼儿、儿童期癫痫的手术目的[1-5];①控制癫痫的发作;②长期改善脑的发育;③提高认知能力和增强社交能力.Wyllie等报告一些癫痫患儿行手术后各方面都得到改善.Matsuzaka等[4]研究发现,在患儿出现发育迟滞之前,早期行癫痫手术可以改善其发育情况,而晚期行手术则可能导致持续的发育迟缓.Asarnow等研究发现,对婴儿痉挛的患儿行癫痫手术可以使其发育得到较好的改善,如果患儿年龄愈小,那么他们的改善会愈加显著.

缺氧诱导丝裂原因子在先天性膈疝胎鼠肺中的表达

目的 研究缺氧诱导丝裂原因子(hypoxia-induced mitogenic factor,HIMF)在先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)胎鼠肺组织中的表达,探讨其在CDH肺发育不良中的作用.方法 实验组10只BABL/C小鼠妊娠8d时经胃管注入25mg除草醚,正常对照组给予食用油,妊娠21 d行剖腹产,解剖胎鼠两侧肺组织,采用免疫组化、Western blot方法检测HIMF表达.结果 实验组CDH致畸率56.5%,肺发育不良,处于假腺体期和原始肺小管期,HIMF蛋白显著表达下调(P＜0.05);实验组内产生CDH者胎肺内HIMF表达水平与无CDH者比较差异无显著性意义(P＞0.05);CDH膈疝侧与非膈疝侧肺组织HIMF表达差异无显著性意义(P＞0.05).结论 在CDH肺发育不良组织中HIMF蛋白表达显著下调,且早于膈疝形成,可能参与CDH肺发育不良的发病机制.

人血管瘤裸小鼠移植模型形态学动态观察

目的 建立人血管瘤裸小鼠异种移植模型并动态观察移植物形态学变化.方法 将人婴幼儿血管瘤组织切分为96个小块移植于16只裸小鼠皮下,定期测量瘤体体积,取不同时期移植瘤作HE染色和抗人CD31免疫荧光标记.结果 移植瘤大部分(81/96)存活,在移植后1～2个月期间体积明显增大,继而缓慢缩小.组织学观察显示移植瘤早期出现缺血改变,瘤性内皮细胞坏死、间质纤维化,约在移植后1个月出现瘤细胞增生,血管瘤增长,继而瘤内血管扩张,瘤性内皮细胞逐渐减少,血管瘤消退,代以纤维脂肪组织.结论 将快速生长的人血管瘤组织移植于裸小鼠体内,移植瘤可存活,其缺血期后生长模式与人血管瘤自然发展过程相似.

免疫磁珠分离羊水来源OCT-4阳性胎儿干细胞的实验研究

目的 探讨免疫磁珠分离羊水来源OCT-4阳性胎儿干细胞的可行性.方法 采用免疫磁珠细胞分选法去除羊水细胞中CD44和SSEA4阳性细胞,使OCT-4阳性胎儿干细胞间接得到分离,体外培养扩增后,观察细胞生长特性,免疫荧光染色计算OCT-4阳性胎儿干细胞得率,Real-TimePCR比较分离前后OCT-4表达量的差异,免疫组化检测NANOG、AKP、MAP-2、NGFR和Myosin等细胞因子的表达.结果 经免疫磁珠分离的细胞接种12h内贴壁生长,形态呈梭形,部分呈多角形,融合后形成辐射状排列.免疫荧光染色OCT-4阳性细胞得率为(90.15±8.25)%,Real-TimePCR检测结果显示分离后细胞OCT-4的表达量较未分离细胞和MSC有显著性差异(P＜0.01).原代培养可获得(1～2)×107个细胞,3代可获得(2～4)×108个细胞,传至10代以后细胞的增殖能力下降.免疫组化结果显示OCT-4阳性胎儿干细胞表达NANOG、AKP、MAP-2和NGFR等细胞因子.结论 免疫磁珠细胞分选法可以从羊水中分离出OCT-4阳性的胎儿干细胞,分离后的细胞保持干细胞原有特性及生物学特征,可作为组织工程种子细胞.

迁延性腹泻低钾血症

病例摘要患儿:女,8个月.因"腹泻1个月加重9 d"入院.入院前1个月无明显诱因出现腹泻,日解2～3次黄色稀糊样便,无明显粘液脓血,每次量中等,入院前10 d高热,高体温39℃,无畏寒、寒战,次日腹泻加重,每日十余次黄色稀水样便,量不等,伴哭时泪少,小便量减少,口渴现象.入院前1d进食有恶心、呕吐1次,非喷射性,为胃内容物,不含胆汁及咖啡样物,为进一步诊治收入我院内科.

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